патфиз устно (1). Общая патофизиология патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
21.24. Какие гормоны усиливают липолиз в жировой ткани и могут вызвать гиперлипацидемию с последующей гиперкетонемия? Липолитическое действие имеют контринсулярные гормоны, в частности, катехоламины, глюкагон, глюкокортикоиды, тироксин. Они через активацию аденилатциклазнои системы повышают активность гормончутливои липазы клеток жировой ткани. 21.25. Нарушения в организме обусловливает гиперкетонемия? 1. Метаболический ацидоз. Связан с накоплением кислых продуктов (ацетоуксусной, Р-оксимасляной кислот). 2. Интоксикация. Обусловлена главным образом ацетоном. Это вещество легко проникает в богатые липидами ткани, в частности, структуры ЦНС и, "растворяя" липиды мембран, нарушает их барьерную и транспортную функции. 3. Кома. Есть тяжелым для организма нарушением. Развивается как следствие декомпенсированного метаболического ацидоза и интоксикации. 70. Уявлення про позитивний і негативний азотистий баланс. Порушення основних етапів білкового обміну. Азотемія, продукційна та ретенційна. Порушення білкового складу крові: гіпер-, гіпо-, диспротеїнемія. Порушення транспортної функції білків плазми крові. Конформаційні зміни білкових молекул, порушення деградації білків в лізосомах і протеосомах, їх роль у патології. 22.1. Что такое положительный и отрицательный азотистый баланс? Приведите примеры. У взрослого здорового человека количество азотистых веществ, выводятся из организма, равно количеству, что он ее получает с пищей. Такое состояние называется азопшс- \ той равновесием. В растущем, при беременности, при введении или избыточном образовании! анаболических гормонов, при усиленном кормлении после изнурительных болезней азота выводится меньше, чем его поступает. В этом случае речь идет о положительный азотистый баланс. И наоборот, если азота выводится больше, чем поступает, то развивается отрицательный азотистый баланс. Это может быть при голодании, потере белков через почки (протеинурия), кожу (ожоги), кишки (поносы) при тиреотоксикозе, инфекционной лихорадке. 22.2. Назовите основные причины алиментарной белковой недостаточности. Алиментарнии белковая недостаточность развивается в результате нарушений поступления в организм белков, их переваривание и всасывание. Основными ее причинами являются голодание, несбалансированное по аминокислотному и составом питания, воспалительные и дистрофические изменения различных отделов кишечника, сопровождающихся нарушениями их секреторной и моторной функций. 22.3. Назовите основные причины нарушения биосинтеза белков в клетках. 1. Нарушение структуры генов, кодирующих информацию о строении белков (мутации). 2. Яды и специфические ингибиторы мультиферментных комплексов, обеспечивающих] процессы транскрипции, трансляции и посттрансляционной модификации белков. 3. Дефицит незаменимых аминокислот. 4. Дефицит АТФ. 5. Нарушение образования транспортных и рибосомной РНК, белков рибосом. 22.4. Нарушение каких этапов могут вызывать расстройства биосинтеза белков в клетках? I. Нарушение транскрипции- образования информационной РНК на матрице ДНК. II. Нарушение трансляции- синтеза полипептидных цепей из аминокислот. III. Нарушение посттрансляционной модификации белков - формирование их третин-; ной и четвертичной структур. 22.5. Изменения белкового состава крови могут возникать в условиях патологии? I. Гипопротеинемия - уменьшение содержания белков в плазме крови. Возникает главным образом за счет снижения количества альбуминов и может быть приобретенной и наследственной. К гипопротеинемии причиной голодовки, алиментарная белковая недостаточность, заболевания печени, выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия). Гипопротеинемия ведет к уменьшению онкотического давления плазмы крови, в результате чего жидкость выходит из кровеносных сосудов в интерстициальную ткань - развиваются отеки. II. Гиперпротеинемия - увеличение содержания белков в плазме крови. Бывает относительной (сгущение крови) и абсолютной.Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена увеличением синтеза белков плазмы крови и главным образом в глобулинов (антител). Клинические проявления гиперпротеинемия связанные с увеличением вязкости крови, изменением ее реологических свойств и, как следствие, нарушениями микроциркуляции. III. Диспротеинемия - изменение соотношения между отдельными белковыми фракциями крови. Может быть наследственной иприобретенной. Часто связана с изменением спектра а- и у-глобулинов. Характерная для острых воспалительных процессов ( "белки острой фазы воспаления"), диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных заболеваний. Иногда в крови появляются качественно измененные белки, в частности, парапротеины и криогло-Булин. Парапротеины - это иммуноглобулины, являющиеся продуктами единичных клонов лимфоцитов. их появление обусловлено пролиферацией отдельных антитилосинтезуючих клеток, бывает при патологических процессах опухолевой природы (миеломная болезнь, макроглобулинемии Вальденстрема). Криоглобулины - это разновидность парапротеинов. Они представляют собой патологические белки со свойствами иммуноглобулинов, преципитируют при охлаждении. 22.6. Что такое продукционная иретенцийна гиперазотемия? Пперазотемия - это увеличение остаточного (небелкового) азота в крови. В норме остаточный азот на 50% состоит из азота мочевины, около 25% его приходится на долю аминокислот, остальная часть - на другие азотистые продукты. Продукционная (печеночная) гиперазотемия возникает вследствие нарушения образования мочевины, детоксикации азотистых продуктов в печени. Ретенционная (почечная) гиперазотемия является следствием нарушения выделительной функции почек. 22.7. Какие факторы могут вызвать нарушение образования мочевины в печени? Нарушение синтеза мочевины может наблюдаться на завершающих этапах развития недостаточности печени как один из признаков нарушения ее детоксикационной функции. Возможны наследственно обусловленные нарушения сечовиноутворення. их причиной может быть недостаточный синтез целого ряда ферментов: аргининсукцинатлиазы (аргинин- сукцинатурия), карбамоилфосфатсинтетазы и орнитинкарбамоилтрансферазы (аммония мия) и аргининсукцинатсинтетазы (цитрулинурия). Следствием нарушения синтеза мочевины является накопление аммиака в крови и целый ряд связанных с этим тяжелых клинических проявлений (подробно см. Гл. 31). 71. Спадкові порушення обміну амінокислот: фенілкетонурія, тирозином, алкаптонурія, альбінізм, гіпотиреоз, оротатацидурія. Патологія пуринового обміну. Гіпер- і гіпоурикемія. Подагра: етіологія, патогенез. 22.8. В чем сущность и чем проявляют себя наследственно обусловленные нарушения обмена фенилаланина? Наследственно обусловленным нарушением обмена фенилаланина является фенилкетонурия -за-хворювання с аутосомно-рецессивным типом наследования. Его причиной является генетический дефект фермента фенилаланингидроксилазы, что в норме превращает фенилаланин в тирозин (рис. 73). При отсутствии указанного фермента окисления фенилаланина происходит путем образования фенилпировиноградной и фенилмолочнои кислот. Однако этот путь имеет малую пропускную способность, и поэтому фенилаланин накапливается в большом количестве в крови, тканях и спинномозговой жидкости, что в первые месяцы жизни ведет к тяжелому поражению центральной нервной системы и неизлечимого слабоумия. 22.9. В чем сущность и чем проявляют себя наследственно обусловленные нарушения обмена тирозина? В зависимости от уровня генетических дефектов наследственно обусловленные нарушения обмена тирозина могут проявляться развитием Тирозиноз, алкаптонурии, альбинизма. Все эти заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Тирозиноз возникает вследствие генетического дефекта фермента - оксидазы Параг-дроксифенилпировинограднои кислоты. В результате она, будучи первым промежуточным продуктом обмена тирозина, не превращается ли в гомогентизиновой кислоту, накапливается в крови и вместе с тирозином выводится с мочой. Алкаптонурия является следствием нарушения синтеза оксидазы гомогентизиновой кислоты, превращает последнюю в малеилацетооцтову кислоту. В результате в крови и моче появляется гомогентизиновая кислота. Моча при стоянии на воздухе, а также при добавлении к ней щелочи становится черной, что объясняется окислением гомогентизиновой кислоты кислородом воздуха и образованием алкаптону. Гомогентизиновая кислота из крови проникает в ткани - хрящевую, сухожилия, связки, внутренний слой стенки аорты, вследствие чего появляются темные пятна в области ушей, носа, на склере. Иногда развиваются тяжелые изменения в суставах. Альбинизм обусловлен дефицитом фермента тирозиназы. В результате не образуется пигмент кожи и волос - меланин. Организм, лишенный пигмента, становится очень чувствительным к воздействию ультрафиолетового излучения. 22.10. Что такое подагра? Подагра - это болезнь, в основе которой лежит накопление в организме мочевой кислоты - конечного продукта обмена пуриновых оснований, входящих в структуру нуклеиновых кислот. Для больных подагрой характерно увеличение уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия). Гиперурикемия может сопровождаться отложением солей мочевой кислоты в суставах и хрящах, где из-за слабого кровоснабжения всегда есть тенденция к уменьшению рН (кислая среда способствует выпадению солей в осадок). Отложения солей вызывает острое подагрическое воспаление, сопровождающееся болью, лихорадкой и завершается образованием подагрических узлов и деформацией суставов. 22.11. Что является факторами риска подагры? Факторами риска подагры могут быть: 1) избыточное поступление пуринов в организм (употребление в пищу большого количества мяса, особенно с вином и пивом) 2) избыточное поступление в организм молибдена, который входит в состав ксантиноксы-дазы, которая превращает ксантин в гипоксантин. Последний затем превращается в мочевую кислоту 3) пол (чаще болеют мужчины) 4) пожилой возраст, для которого характерна возрастная гиперурикемия; 5) наследственная предрасположенность. Возможны доминантно унаследованное повышение уровня мочевой кислоты в крови и изменения факторов, поддерживающих мочевую кислоту в растворенном состоянии. 72. Позитивний і негативний водний баланс. Зневоднення: позаклітинне і внутрішньоклітинне; гіпо-, ізо-, гіперосмолярне. Причини та механізми розвитку. Захисні та компенсаторні механізми. 23.1. Что такое положительный и отрицательный водный баланс? Если поступление воды в организм превышает ее вывода, то развивается положительный водный баланс. Отрицательный водный баланс развивается тогда, когда выведение воды из организма превышает ее поступление. Классификация нарушений обмена воды представлено на рис. 74. 2  3.2. Какие гормоны участвуют в защитно-компенсаторных реакциях организма при нарушениях водно-солевого обмена?Альдостерон, вазопрессин (антидиуретический гормон), предсердный натрийуре-ческий гормон (атриопептин), адреналин. 23.3. Какие факторы активируют и тормозят образование и секрецию альдостерона? Основным фактором, стимулирующим образование и секрецию альдостерона, являются продукты активации ренин-ангиотензиннои системы - ангиотензин II и ангиотензин III (рис. 75). их стимуляционный эффект максимально проявляется при нормальной секреции АКТГ аденогипофизом. В этом случае АКТГ имеет так называемую пермиссивными действие. Возможна также непосредственная стимуляция секреции альдостерона высокими концентрациями ионов калия в плазме крови. Тормозят образование и высвобождение альдостерона в кровь предсердный натриевые-ретичний гормон и дофамин. 23.4. Назовите основные функциональные эффекты альдостерона. Основные функциональные эффекты альдостерона связанные с его влиянием на почки. Действуя на дистальные извитые канальцы нефронов, альдостерон вызывает: 1) увеличение реабсорбции ионов натрия 2) увеличение секреции ионов калия 3) увеличение секреции ионов водорода (усиливает ацидогенез). 23.5. Что такое ренин-ангиотензинна система? Как она активируется? Назовите основные функциональные эффекты ангиотензина II и ангиотензина III . Ренин-ангиотензинна система связана с функционированием юкстагломеруляр-ного аппарата почек (ЮГА). Целый ряд факторов (нарушение кровообращения в почках, активация симпатоадреналовой системы, уменьшение концентрации ионов натрия в плазме крови) вызывает высвобождение клетками ЮГА в кровь протеолитического фермента - ренина (рис. 76). Ренин действует на а глобулин плазмы крови (ангиотензиноген) и отщепляет от него пептид, состоящий из десяти аминокислотных остатков. Это вещество, еще не имеет какой-либо биологической активности, получила название ангиотензин И. При прохождении через капилляры легких от ангиотензина I под влиянием фермента кон-вертазы, содержащаяся на поверхности эндотелиальных клеток, отщепляется две аминокислоты, в результате чего образуется ангиотензин II . Далее под влиянием ангиотен-зиназ образуются ангиотензин III(состоит из 7 аминокислотных остатков) и другие пептиды, содержащие 6,5 и меньше аминокислот и не имеют биологической активности (рис. 77). Ангиотензин II имеет два эффекта: 1) вызывает сокращение гладких мышц артериол, в результате чего происходит их сужение и повышается артериальное давление; 2) действуя на клубочковую зону коры надпочечников, он активирует секрецию альдостерона. Ангиотензин III имеет только одну из двух указанных действий - увеличивает секрецию альдостерона (рис. 78). 23.6. Какие факторы стимулируют образование и секрецию предсердного натрийуретического гормона (атриопептину)?Действие оказывает этот гормон? Основным фактором, стимулирующим образование и секрецию атриопептину, является увеличение поступления крови в предсердия сердца и, в частности, увеличение объема цирку- щего крови. При этом происходит растяжение стенок предсердий, в результате чего миоендо-кринни клетки высвобождают гормон в кровь. Сегодня известно два важных функциональных эффекты атриопептину. Они связаны с его влиянием на клетки канальцевого эпителия почек и гладкие мышцы сосудов (рис. 79). Действуя на эти структуры, предсердный натрийуретический гормон, с одной стороны, уменьшает реабсорбцию ионов натрия, в результате чего увеличивается натрийурезу и диурез и уменьшается объем циркулирующей крови, а с другой - вызывает расширение артериол, вследствие чего уменьшается общее периферическое сопротивление. В результате происходит падение артериального давления. 23.7. Что стимулирует секрецию вазопрессина (АДГ)? Действие имеет этот гормон? Известно два механизма активации секреции вазопрессина (рис. 80). Первый из них - осмотическое, связан с увеличением осмотического давления крови и возбуждением центральных и периферических осморецепторов. Второй механизм -гемодинамический, начинает осуществляться при уменьшении объема циркулирующей крови на 7-15%. При этом происходит возбуждение волюмо- и барорецепторов, информация от которых поступает в паравентрикулярное и супраоптического ядра гипоталамуса, где происходит образование вазопрессина. Этот гормон по отросткам нейронов опускается в нейрогипофиз, а оттуда поступает в кровь. Важнейшими эффектами вазопрессина является (рис. 81): 1) сужение артериол и повышение артериального давления; 2) увеличение реабсорбции воды в дистальных извитых канальцах и собирательных трубках почек, что ведет к уменьшению диуреза, увеличение объема циркулирующей крови. 23.8. Какие функциональные эффекты симпатоадреналовой системы обусловливают ее участие в защитно-компенсаторных реакциях организма при обезвоживании? 1. Активация ренин-ангиотензиннои системы. Этот эффект связан с непосредственным действием катехоламинов на) 3-адренорецепторы юкстагломерулярного аппарата почек и опосредованным влиянием на ЮГА из-за спазма приносящих артериол. 2. внутрипочечной перераспределение кровотока. При активации симпатоадреналовой системы происходит спазм сосудов кортикальных нефронов. В результате основная часть крови идет через юкстамедулярни нефроны, где площадь реабсорбции воды и ионов натрия, а также интенсивность этого процесса значительно больше, чем в кортикальных нефронах. Такое перераспределение кровотока в почках ведет к значительному увеличению реабсорбции натрия и воды и способствует их сохранению в организме. 3. Спазм артериол периферических тканей. При этом в соответствии с механизмом Стар-линга уменьшается фильтрация воды из капилляров в ткани, способствует поддержанию общего объема крови. 4. Уменьшение потоотделения. Эта реакция направлена на уменьшение потери воды и солей организмом. 23.9. Что такое внеклеточную обезвоживание? Назовите основные его причины. Внеклеточную обезвоживания (гипогидрия, дегидратация, эксикоз) - это уменьшение объема внеклеточной жидкости. В основе его лежит отрицательный водный баланс. Причинами внеклеточного обезвоживания могут быть: И. Недостаточное поступление воды в организм: а) экстремальные ситуации, в которых может оказаться человек во время землетрясения в пустыне (полное водное голодание) б) невозможность самостоятельно утолить жажду (тяжелобольные люди, грудные дети) в) нарушение формирования ощущения жажды при поражениях питьевого центра в ЦНС. II. Потеря воды организмом: а) выделение большого количества жидкости почками (полиурия), например, при сахарном и несахарном диабете б) потеря жидкости через пищеварительный канал (неудержимая рвота, понос, гиперсали-Ваци) в) усиленное потоотделение, например, при интенсивной физической работе, при воздействии высокой температуры; г) увеличение выделения влаги с выдыхаемым воздухом при всех видах одышки; г) потеря воды с экссудатом при воспалении (отеки, воспаление серозных оболочек и др.) д) кровопотеря. |