Общее учение об опухолях
 Скачать 145.87 Kb.
|
|
Метастазирование: характерно гематогенное легкие кости печень противоположная почка ранние метастазы – в регионарных ЛУ кроме того, прорастание Оп почечных вен распространение Оп тромба по НПВ до правого предсердия при отрыве – причина смертельной эмболии ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА Макро – напоминает плаценту: узел темно-красного цвета дольчатый губчатого строения богатый кровью Микро: из названия – напоминает хориальный Эп и хориальный синцитий 2 типа клеток: мелкие круглые с гиперхромным ядром крупные гигантские многоядерные уродливые Чаще развитие ХЭ связано с беременностью родами НО, м.б. вне их из порока развития При беременности – предшествует пузырный занос Метастазирование обычно гематогенным путем впервые успешно лечили сарколизином – женщина благополучно родила после этого ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ) ЭТИОЛОГИЯ Как и других Оп ионизирующая радиация частота мутаций прямо зависит от дозы облучения в Хиросиме и Нагасаки после взрыва атомной бомбы заболеваемость лейкозами возросла в 7.5 раза в Украине – после аварии на ЧАЭС – резко возросла заболеваемость Оп кроветворной системы велика роль вирусов у человека – доказана для лимфомы Беркитта – ДНК-вирус Эпштейн-Барр эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза – ретровирус HTLV-1 наследственные факторы при хроническом миелоцитарном лейкозе – транслокация генетического материала между 22 и 9 парами хромосом – уменьшение аутосомы 22 пары (маленькая, филадельфийская, Ph-хромосома) болезнь Дауна – трисомия по 21 паре хромосом – лейкоз в 10-15 раз чаще в меньшей степени – химические канцерогены мышьяк бензпирен метилхолантрен дибензантрацен бензол фенилбутазон некоторые цитотоксические лекарственные препараты КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ системные опухолевые заболевания кроветворной ткани – лейкемии (лейкозы) лимфо- и миелопролиферативные регионарные опухолевые заболевания – злокачественные лимфомы ЛЕЙКЕМИИ (ЛЕЙКОЗЫ) Встречаются наиболее часто Имеют наибольшее значение в патологии, относящейся к системным Оп заболеваниям Лейкоз (лейкемия) – это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой кроветворной ткани в органах кроветворения и вне их ОпКл появляются вначале в органах кроветворения затем гематогенно ОпКл расселяются в других органах и тканях, образуя лейкемические инфильтраты аналог метастазов, НО Кл кроветворной ткани и в норме способны к рециркуляции, т.е. живут в других органах и тканях КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ Несколько отличается от классификации других Оп По степени зрелости и клиническому течению острые лейкозы разрастание самых незрелых форм – клетки-предшественники или бласты течет быстро приводит к смерти хронические лейкозы разрастание созревающих клеток, промежуточных форм промиелоцитов миелоцитов пролимфоцитов течет длительно иногда десятки лет По гистогенезу (цитогенезу) – по направлению дифференцировки Кл острые лейкозы миелобластный лимфобластный монобластный эритробластный мегакариобластный миеломонобластный недифференцированный – из клеток-предшественников хронические лейкозы миелоцитарного происхождения хронический миелоидный лейкоз эритремия истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера лимфоцитарного происхождения хронический лимфоидный лейкоз лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) – Т-Кл парапротеинемические лейкозы – В-Кл миеломная болезнь первичная макроглобулинемия Вальденстрема болезнь тяжелых цепей Франклина моноцитарного происхождения хронический моноцитарный лейкоз гистиоцитозы По картине периферической крови лейкемические – в периферической крови от нескольких десятков, сотен тысяч до 1 млн и > лейкоцитов (за счет незрелых форм) – от слова leukemia– белокровие – резко возрастает кол-во лейкоцитов и снижается число Эр – кровь белесоватая, не такая яркая – наиболее частая форма сублейкемические – 15-25 тыс лейкоцитов – в крови есть незрелые формы алейкемические – лейкемия в периферической крови отсутствует; нормальное количество и качество лейкоцитов незрелых форм в периферической крови нет для диагностики – трепанобиопсия или пунктат костного мозга там – незрелые формы лейкопенические – 1-2 тыс лейкоцитов, есть незрелые формы ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ протекают очень тяжело с высокой лихорадкой резкой интоксикацией обусловлена продуктами атипичного обмена и распада в крови – лейкемический провал – hiatus leukemicus есть незрелые клетки (предшественники или бласты) есть зрелые формы промежуточных (созревающих) форм нет быстро нарастает малокровие лимфобластный (Т-Кл) лейкоз – в основном у детей, миелобластный – м.б. в любом возрасте Морфология в N источник кроветворения – только красный костный мозг эпифизов трубчатых костей и КМ плоских костей при лейкозах – и диафизы трубчатых костей костный мозг трубчатых и плоских костей сочный при миелобластном – зеленоватый, гноевидный – пиоидный КМ при лимфобластном (чаще у детей) – малиново-красный, вида малинового желе разрастающаяся незрелая кроветворная ткань вытесняет эритробластический и тромбоцитарный ростки, поэтому анемия тромбоцитопения – кровоточивость печень, селезенка, ЛУ увеличены относительно нерезко меньше, чем при хроническом селезенка – до 500-600 г увеличение – за счет лейкемических инфильтратов в печени + за счет дистрофии рисунок ЛУ стерт в ЛУ – однообразная картина (не различима корковая зона, мозговой слой, не видны лимфоидные фолликулы) при лимфобластном лейкозе ЛУ увеличены более резко м.б. увеличена вилочковая железа (тимус) чем при миелобластном, при к-ром больше увеличена селезенка Лейкемические инфильтраты в почках легких головном мозге полости рта миндалинах селезенке ЖКТ Некротический синдром – характерен для острого лейкоза ЖКТ полость рта селезенка – по типу инфарктов Некрозы обусловлены: лейкемической инфильтрацией сдавлением Сс или лейкемической инфильтрацией их стенки нарушается кровоснабжение инфаркты (селезенка) присоединением вторичной инфекции вследствие: снижения иммунитета снижения общей реак-ти это ведет к активации эндогенной флоры развивается воспаление с преобладанием альтеративного компонента появляются очаги некроза, особенно в органах, сообщающихся с внешней средой геморрагический диатез точечные кровоподтеки в коже кровоточивость десен носовые кровотечения желудочные кровотечения кровоизлияния в мозг и мозговые оболочки причины: аррозия стенок Сс лейкемическими инфильтратами анемия – гипоксия – повышение проницаемости резкая интоксикация – повышение проницаемости тромбоцитопения – снижение свертываемости Причины смерти: кровоизлияния в головной мозг желудочно-кишечные кровотечения некротически-язвенные процессы в ЖКТ – прободение – перитонит инфекционные ОСЛ пневмония менингит сепсис анемия интоксикация У детей – при лечении мощными дозами цитостатиков лейкемические инфильтраты возникают в головном мозге развивается нейролейкоз лейкемические инфильтраты «прячутся» за гемато-энцефалический барьер цитостатики необходимо вводить субдурально У детей острый лейкоз излечим ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ протекают более длительно лимфолейкоз из В-Лф, возникающий в пожилом возрасте, - до 10-15 лет незначительная интоксикация субфебрильная температура нет некрозов нет кровоизлияний НО – они м.б. при бластных кризах – в крови много бластов, клиника как при остром лейкозе при хроническом миелоидном лейкозе – хромосомные изменения в 22 паре хромосом – филадельфийской Морфология – характерна вне обострения: костный мозг становится кроветворным и в диафизах трубчатых костей при миелоидном – пиоидный при лимфоидном – малиново-красный вытесняется красный росток – малокровие прогрессирует медленне, чем при остром НО – м.б. большей степени более резко увеличиваются внутренние органы: при миелоидном – печень и селезенка – до 5-6-8 кг ЛУ незначительно при лимфоидном – селезенка – до 1 кг малиново-красного цвета рисунок стерт ЛУ увеличены значительно образуют огромные пакеты мягкие или плотные не сращены между собой контурируются сочные бело-розовые Лейкемические инфильтраты в печени разная локализация при миелоидном лейкозе внутри долек и между дольками клетки инфильтрата полиморфные ядра светлые глыбки хроматина расположены рыхло видна цитоплазма при лимфоидном лейкозе только между дольками клетки мономорфные мало цитоплазмы ядра с компактным хроматином более темные Лейкемические инфильтраты м.б. и в других органах: почках пейеровых бляшках миндалинах коже головном мозге миокарде Причины смерти – чаще во время бластного криза: присоединение инфекции геморрагии некротические изменения как при остром Лечебный патоморфоз: м.б. очаговое или повсеместное уменьшение лейкозных разрастаний в кроветворных органах явления аплазии кроветворной ткани опухолевые Кл могут уходить за гемато-энцефалический барьер поэтому цитостатики – в спинно-мозговой канал цитостатики могут усиливать язвенно-некротические процессы в ЖКТ п.ч. они угнетают размножающийся Эп ЖКТ нарушают физиологическую регенерацию МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, или болезнь Рустицкого-Калера своеобразная форма алейкемического лейкоза из группы хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения парапротеинемический лейкоз лимфопролиферативная болезнь разрастание ОпКл типа В-Лф, плазмоцитов Локализация: обычно в КМ и вне костей после 30 лет формы миеломной болезни солитарная (узловая) костная внекостная одиночный узел – это плазмоцитома Ro-чески – гладкостенные дефекты кости, как бы штампованные множественная, или генерализованная, или диффузно-узловая инфильтраты в КМ м.б. диффузными или в виде множественных узлов разрастаясь они ведут к атрофии кости Ro-чески – остеопороз чаще поражение плоских костей ребра кости черепа позвоночник реже – трубчатые плечевая бедренная кости становятся ломкими возникают патологические переломы возможно – гиперкальциемия известковые метастазы Инфильтраты из миеломных Кл м.б. в селезенке печени почках легких ЛУ опухолевые Кл, копируя исходные В-Кл, дифференцируются в плазмоциты вырабатывают циркулирующие в крови Ig, развивается диспротеинемия парапротеинемия это ведет к развитию амилоидоза AL-амилоидоз отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических в-в развитие парапротеинемического отека миокарда легких |