Первичный (=микроциркуляторный) гемостаз. Его качество зависит от состояния сосудистой стенки и тромбоцитов.
Проба жгута — отсутствие петехий (допускается 2-3).
Манжеточная проба — не больше 10 петехий.
Проба щипка — кожа не изменяется.
Баночная проба — первые петехии при давлении (-200) мм рт. ст.
Количество тромбоцитов — 180-300 Г/л.
Продолжительность капиллярного кровотечения по Дюке — 2-4 мин.
Ретракция кровяного сгустка — 20-24 часа.
Индекс ретракции кровяного сгустка — 0,3-0,5.
Вторичный (=коагуляционный) гемостаз осуществляется ферментными системами плазмы (факторами свертывания).
Коагулограмма:
Тромбиновое время — 17-30 сек. - показатель количества и функции фибриногена. Повышение показателя – дефицит фибриногена или неполноценность его функции.
Протромбиновый индекс — 12-13 сек. или 80-100% (допустимы 70-110%). Удлинение времени или уменьшение индекса регистрируется при уменьшении или отсутствии VII фактора свертывания.
Время рекальцификации плазмы — 60-120 сек.
При дефиците VII фактора будет нарушен протромбиновый индекс, а тромбиновое время и время рекальцификации плазмы останутся не измененными.
При дефиците XII, XI, IX, VIII факторов будет удлинено время рекальцификации плазмы, а протромбиновый индекс и тромбиновое время – без патологии.
При дефиците X, V, IV, II факторов свертывания крови будут удлинены протромбиновый индекс и время рекальцификации плазмы, а тромбиновое время останется в пределах нормы.
При удлинении всех трех анализов – дефицит фибриногена.
Количество фибриногена — 2-4 г/л.
Время свертывания крови по Бюркеру — начало — 2,5 мин., конец — 5 мин.
Время свертывания крови по Ли-Уайту — 6 -10 мин.
Дифференциальные признаки геморрагических заболеваний Признак
| Коагулопатии
| Тромбоцитопатии
| Вазопатии
| Тип кровоточивости
Количество тромбоцитов
Эндотелиальные пробы
Длительность кровотечения Время свертывания Время рекальцификации Снижение факторов свертывания в коагулограмме
Ретракция кровяного сгустка
| Гематомный Норма Отрицательны
Не изменена
Увеличено Удлинено
Снижен VIII, IX или XI фактор Норма – 20-24 ч
| Синячковый Снижено Положительны
Увеличена
Норма Норма
Норма
Удлинено время или нет ретракции
| Васкулитно-пурпурный
Норма Могут быть положительны Не изменена
Норма Норма
Норма
Норма
| Геморрагический синдром – 5 типов кровоточивости:
Гематомный
Петехиально-пятнистый = микроциркуляторный = синячковый
Смешанный = микроциркуляторно-гематомный
Васкулитно-пурпурный
Ангиоматозный
Тип кровоточивости
| Характеристика
| Заболевания
| Гематомный
| Обширные кровоизлияния в под-кожную клетчатку, мышцы, серозные оболочки.
Кровоизлияния в суставы (с развитием деформирующих артрозов) – гемартрозы.
Отсроченные посттравматические кровотечения.
| Коагулопатии (гемофилии)
| Петехиально-пятнистый = микроциркуляторный = синячковый
| Петехии и экхимозы на коже и слизистых, сыпь асимметричная, полиморфная, полихромная («цветет», возникает в разное время) – кожа в виде «шкуры леопарда».
Спонтанные или при минимальной травме кровотечения из сли-зистых (носовые, десневые, маточные, почечные),
Возможны кровоизлияния в головной мозг.
| Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
| Смешанный = микроциркуляторно-гематомный
| С преобладанием микроциркуляторных нарушений (гематомы подкожной жировой клетчатки, а гемартрозы редко).
| Болезнь Виллебранда (дефицит VIII фактора свертывания + дисфункция тромбоцитов)
| Васкулитно-пурпурный
| На фоне воспалительных элементов сыпи (папулезная, уртикарная сыпь на эритематозном фоне) петехиаль-ная геморрагическая сыпь (пальпируется в виде «шагреневой кожи»), может сопровождаться некрозом и образованием корочек.
Симметричность и однотипность сыпи.
Чаще на конечностях, вокруг крупных суставов.
Волнообразность подсыпаний, цветение элементов с последующим шелушением.
Могут быть абдоминальные кризы с кровотечениями (мелена), рвотой.
Может быть суставной синдром (доброкачественный, без последствий).
Возможно поражение почек (гематурия) – определяет прогноз болезни.
Повышение температуры тела.
Воспалительные изменения в общем анализе крови.
| Экссудативное воспаление в микрососудах на фоне иммунопатологических или токсико-инфекционных нарушений. Типичен для вазопатий. Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит).
| Ангиоматозный
| Кровотечения из крупных телеангиэктазий, расположенных на коже и во внутренних органах.
| Болезнь Рандю-Ослера
| Общий анализ мочи
Удельный вес (относительная плотность мочи).
Новорожденные – 1018.
Дети до 2 лет:
у младенцев на естественном вскармливании 1002-1005,
на искусственном – 1009-1014.
2-5 лет – 1005-1015 (1020).
Старше 5 лет – 1010 -1025 (концентрационная функция достигает уровня взрослого человека).
Способ расчета удельного веса мочи у детей 2-9 лет: перед цифрой возраста ребенка, которая будет последней из 4 цифр, необходимо поставить 101 (например, ребенку 3 года – удельный вес 1013, в 7 лет – 1017).
Белок.
В общем анализе мочи допустимы следы белка – 0,033 г/л.
В суточной моче в норме - до 50 мг/сутки.
Лейкоцитурия.
Увеличение количества лейкоцитов более 5-6 в поле зрения у мальчиков (у девочек более 10 в поле зрения) - симптом воспаления почек или мочевыделительных путей.
Гематурия - 3 и более эритроцитов в поле зрения (при выявлении у мальчиков даже единичных эритроцитов в ОАМ необходимо исключить микрогематурию анализом мочи по Нечипоренко).
Гиалиновые цилиндры - единичные могут быть у здоровых детей (не более 1 на 2-3 поля зрения). Анализ мочи по Нечипоренко – количество эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи.
Лейкоциты у мальчиков не более 2000 (у девочек до 4000).
Эритроциты у мальчиков не более 1000 (у девочек до 1500).
Гиалиновые цилиндры не более 200 в 1 мл.
Микробное число более 100000 микробных тел в 1 мл – достоверный признак воспаления почек и мочевыделительных путей (истинная бактериурия). Экскреция оксалатов с мочой, мг/сутки.
Дети раннего возраста - 0,5 мг/кг/сут.
3-5 лет – 11,2 мг/сут.
6-7 лет – 14,5 мг/сут.
8-14 лет – 17 мг/сут.
Взрослые – 20-45 мг/сут.
Проба Реберга.
Клиренс клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину:
0-14 дней – 30 (25-35) мл/мин;
14 дней – 2 месяца – 37 (25-55) мл/мин;
2 месяца – 1 год – 60 (35-80) мл/мин;
старше 1 года – 80 (60-100) мл/мин;
взрослые – 100 (80-150) мл/мин.
Канальцевая реабсорбция - 97-99%.
Оценка пробы Зимницкого.
Количество суточной мочи зависит от возраста (V = 600+100(n-1), где n – возраст в годах) и составляет 2/3 -3/4 от объема выпитой жидкости (65-75%).
Положительным признаком адекватной реакции почек являются значительные колебания количества мочи в разных порциях.
Соотношение дневного (первые 4 порции) и ночного (последние 4) диуреза в норме 2:1.
Показатели удельного веса мочи в разных порциях, их колебания в течение суток:
максимальный показатель – способность концентрировать мочу;
минимальный – способность разводить ее;
показатели удельного веса мочи зависят от возраста;
в норме разница между max и min не менее 7.
Варианты нарушений в пробе Зимницкого.
Анализ отражает в большей степени нарушение канальцевых функций.
По суточному количеству мочи:
олигурия, анурия, полиурия.
По соотношению дневного/ночного диуреза:
никтурия (нарушение функции почек или ССС).
По показателям удельного веса мочи:
гипостенурия – низкий удельный вес (ниже N) – нарушение концентрационной функции почек;
изостенурия – незначительные колебания удельного веса (2-5 ед.) на уровне 1010-1012, что соответствует плотности плазмы крови – снижение разводящей и концентрационной функций;
гиперстенурия – высокий удельный вес (1025-1030).
При нарушении осмотического разведения мочи.
При уменьшении выделения мочи внепочечного генеза.
При повышенном содержании белка, солей, сахара.
Соответствие наибольших порций мочи минимальному удельному весу и наоборот. Если нет этого соответствия – нарушение разводящей функции.
Копрограмма
Креаторея – увеличение мышечных волокон и соединительной ткани – функциональная недостаточность желудка и pancreas или быстрое продвижение химуса (энтерит).
Стеаторея – увеличение нейтрального жира – снижение активности панкреатической липазы.
Увеличение жирных кислот, мыла (остатки жирной пищи) – недостаток желчи или быстрый транзит химуса.
Амилорея – повышено содержание крахмала, клетчатки – недостаточность pancreas, энтерит.
Лиенторея – крупные комки непереваренной пищи - недостаточность желудка и pancreas. Биохимическое исследование крови Общий белок – 60-80 г/л (у новорожденных 45-55 г/л).
Белковые фракции:
альбумины 55% ± 5%, глобулины 45%, А/Г = 1,2.
Глобулины (%):
α1 – 4 5
α 2 – 8 10
β – 12 15
γ – 16 20
Сиаловая проба – 0,100 – 0,200.
Титр АСЛ-О – до 250 Ед.
Мочевина крови – 3,33 – 8,3 ммоль/л.
1 месяц- 1 год - 3,33 -5,6 ммоль/л.
2-14 лет – 4,3-7,3 ммоль/л.
Креатинин крови – 40-110 мкмоль/л.
Холестерин у новорожденных 1,3-3,0, у детей до 1 года - 1,8-4,9, старше года 3,6- 5,2 ммоль/л. Гиперхолестеринемия – более 6,5 ммоль/л.
В-липопротеиды – 20-55 ед.
Триглицериды – 0,59-1,77 ммоль/л.
Показатели функционирования печени:
Ферменты
| Вещества, синтезируемые печенью
| АЛТ, АСТ - ниже 1мкмоль/л.
АСТ - 0,1-0,5 мкмоль/л (0-40 Ед).
АЛТ – 0,1-0,75 мкмоль/л (0-30 Ед).
Коэффициент де Ритиса АСТ/АЛТ=1,3.
ЛДГ до 550 МЕ/мл.
Альдолаза 1-8 Ед.
Щелочная фосфатаза –
220 – 820 Ед/л.
| Мочевина – 3,33-8,33 ммоль/л.
Альбумины (см. белковые фракции).
Билирубин и фракции:
Общий билирубин – 1,7-19 мкмоль/л.
Непрямой – 1,7 – 14,5.
Прямой – 0,8-4,3.
β-липопротеиды - 20-55 оптических ед.
Холестерин – 3,6-5,2ммоль/л.
| Биохимические синдромы поражения печени.
Синдром цитолиза.
Синдром холестаза.
Синдром недостаточности гепатоцитов = гепатопривный синдром.
Синдром воспаления.
1. Синдром цитолиза - повышение АСТ, АЛТ, альдолазы, ЛДГ5.
2. Синдром холестаза.
Гиперхолестеринемия.
Повышение В-липопротеидов.
Повышение щелочной фосфатазы.
Повышение билирубина и желчных кислот.
3. Синдром недостаточности гепатоцитов (гепатопривный синдром).
Гипоальбуминемия, реже снижение общего белка.
Снижение эстерифицированного холестерина.
Снижение протромбина.
Снижение мочевины.
4. Синдром воспаления. При воспалительном поражении печени возникает диспротеинемия с повышением гамма-глобулинов, что вызывает изменение белковых осадочных проб:
Сулемовая проба – в 0,5 мл сыворотки добавляется до помутнения 0,1% раствор сулемы. В норме для помутнения необходимо не менее 1,6 мл.
Проба «+» при добавлении меньшего количества сулемы – гепатиты, цирроз печени.
Тимоловая проба. В норме 1- 6,5 Ед.
«+» в преджелтушный период вирусного гепатита, при безжелтушных формах гепатита, резко «+» до 80 Ед в острый период вирусного гепатита.
«-» при циррозе печени.
Показатели функционирования поджелудочной железы.
Амилаза крови – 12-32 мг/мл/ч (8-16 Ед).
Сахар венозной крови – 4,4-6,6 ммоль/л.
Минеральный обмен (количество электролитов в сыворотке крови — ммоль/л).
Кальций 2,25-2,65 ммоль/л; кальций ионизированный - 0,8-1,1 ммоль/л.
Гипокальциемия менее 2 ммоль/л у детей раннего возраста имеет место при спазмофилии, проявляется повышением нервно-мышечной возбудимости, судорогами. На ЭКГ – удлинение интервала ST.
Гиперкальциемия выше 3 ммоль/л и гипермагниемия имеет место при передозировке витамина Д – укорочение интервала ST на ЭКГ.
Калий 4,0-5,5 ммоль/л.
Гиперкалиемия – выше 5,5 ммоль/л – состояние, угрожающее жизни.
На ЭКГ низкий вольтаж зубца Р и его исчезновение, удлинение интервала РQ и QRS, высокий и узкий зубец Т.
Гипокалиемия – менее 3,44 ммоль/л. На ЭКГ удлинение интервала QТ, широкий и низкий зубец Т, ST ниже изолинии, зубец Т сливается с зубцом U.
Натрий 135-145 ммоль/л.
Хлор 96-107 ммоль/л.
Железо - 10,4-14,2 мкмоль/л, железосвязывающая способность сыворотки - 63,0-80,0 мкмоль/л.
Фосфор неорганический грудной период — 1,3-2,3 ммоль/л.
со 2 года жизни — 0,65-1,6 ммоль/л.
Пульмонология
Типы дыхания
Диафрагмальный - до 6 месяцев.
Грудобрюшной=смешанный - у детей раннего возраста (сначала больше экскурсия нижних отделов, затем – при переходе в вертикальное положение - и верхних).
Грудной – в 3-7 лет.
С 8 до 14 лет у девочек сохраняется грудной, а у мальчиков формируется брюшной тип дыхания.
ЧАСТОТА ДЫХАНИЯ (ЧД) У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ Возраст
| ЧД/мин
| Новорожденные
| 40—60
| 1—2 года
| 30—35
| 3-4 года
| 25—30
| 5—6 лет
| 20—25
| 10—12 лет
| 18—20
| Взрослые
| 15—16
| |