Опухоли и кисты брюшной полости. Опухоли и кисты брюшной полости (БП) у детей
 Скачать 174.6 Kb.
|
|
Рентгенографияорганов грудной клетки является обязательным методом исследования, позволяющим установить диагноз в случае первичного поражения средостения, а также показана для выявления метастатического поражения легких, что является весьма нередким. В настоящее время компьютерная томография практически стала ведущим диагностическим методом при любой локализации опухоли. Герминогенные опухоли не исключение. Это наиболее чувствительный метод для определения метастатического поражения легочной ткани, особенно микрометастазов. КТ показана при выявлении поражения яичников. При вовлечении яичников КТ отчетливо демонстрирует поражение самого яичника, а также выявляет распространение процесса на окружающие ткани. Для крестцово-копчиковых опухолей КТ помогает определить распространение процесса на мягкие ткани малого таза, выявляет поражение костных структур. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества очень часто является необходимым для определения положения мочевого пузыря, мочеточников, прямой кишки по отношению к опухоли. УЗИ– очень полезный метод исследования для быстрой и легкой диагностики первичного поражения и для контроля за эффектом лечения. УЗИ – более удобный метод, так как КТ нередко требует наркоза для проведения исследования. Опухолевые маркеры Герминогенные опухоли, особенно экстраэмбрионального происхождения, продуцируют маркеры, которые могут быть определены радиоиммунным методом и обычно используются при мониторинге для суждения об ответе на лечение. Опухоли с трофобластическим компонентом могут продуцировать хорионический гонадотропин (ХГТ), новообразования с элементами желточного мешка – α-фетопротеин (АФП). Самое большое количество АФП синтезируется в раннем фетальном периоде жизни и самым высокий уровень АФП определяется в 12-14 недель фетального периода. Содержание АФП падает к рождению, но его синтез продолжается еще в течение первого года жизни, прогрессивно падая к 6-12 мес жизни. Содержание в крови АФП и ХГТ должно быть определено до операции и химиотерапии. После лечения (операции и XT) в случае полного удаления опухоли или регресса опухоли после химиотерапии уровень их падает, причем наполовину, через 24-36 часов для ХГТ и через 6-9 дней для АФП. Недостаточно быстрое падение показателем является признаком активности опухолевого процесса или нечувствительности опухоли к проводимой терапии. Определение гликопротеинов в спинномозговой жидкости может быть полезно для диагностики пациентов с опухолью ЦНС. Лечение Оперативный метод лечения. В случае подозрения на наличие опухоли герминогенной природы в брюшной полости или в малом тазу операция может быть произведена с целью удаления опухоли или (в случае опухоли больших размеров) для получения морфологического подтверждения диагноза. Однако нередко хирургическое вмешательство применяется по срочным показаниям, например при перекруте ножки кисты или разрыве капсулы опухоли. При подозрении на опухоль яичника не следует ограничиваться классическим поперечным гинекологическим разрезом. Рекомендуется срединная лапаротомия. При вскрытии брюшной полости исследуются лимфатические узлы малого таза и забрюшинной области, осматриваются поверхность печени, поддиафрагмальное пространство большой сальник и желудок. При наличии асцита необходимо цитологическое исследование асцитической жидкости. При отсутствии асцита следует промыть брюшную полость и область малого таза и подвергнуть цитологическому исследованию полученные промывные воды. При выявлении опухоли яичника опухоль должна быть подвергнута срочному гистологическому исследованию, удаление яичника только после подтверждения злокачественной природы опухоли. Tакая практика позволяет избегать удаления непораженных органов. Если имеет место массивное опухолевое поражение, следует избегать нерадикальных операций. В таких случаях рекомендуется предоперационный курс химиотерапии, затем операция типа «second look». Если опухоль локализована в одном яичнике, удаление одного яичника может быть достаточным. При поражении второго яичника по возможности следует сохранить часть яичника. Рекомендации при использовании оперативного метода при поражении яичников: 1. Не следует использовать поперечный гинекологический разрез 2. Срединная лапаротомия. 3. При наличии асцита - обязательно цитологическое исследование 4. При отсутствии асцита - промыть брюшную полость и область, малого таза; цитологическое исследование промывных вод 5. Осмотр и при необходимости биопсия: - лимфатических узлов малого таза и забрюшинной области; - поверхности печени, поддиафрагмального пространства, большого сальника, желудка. При поражении яичка показана орхиэктомия и высокая перевязка семенного канатика. Забрюшинная лимфаденэктомия выполняется только по показаниям. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение в лечении экстракраниальных герминогенных опухолей. Она может быть эффективна при лечении дизгермином яичника. Химиотерапия. Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Многие химиотерапевтические препараты эффективны при данной патологии. Долгое время широко использовалась полихимиотерапия тремя цитостатиками: винкристином, актиномицином Д и циклофосфаном. Однако в последнее время преимущество отдается другим препаратам, с одной стороны, новым и более эффективным, с другой стороны – имеющим наименьшее число отдаленных последствий и, в первую очередь, уменьшающим риск стерилизации. Чаще всего в настоящее время при герминогенных опухолях используются препараты платины (в частности, карбоплатин), вепезид и блеомицин. Так как спектр герминогенных опухолей чрезвычайно разнообразен, нельзя предложить единую схему лечения. Каждая локализация и гистологический вариант опухоли требуют своего подхода к лечению и разумного сочетания хирургического, лучевого и химиотерапевтического методов. Опухоли и кисты брюшной полости (БП) у детей Опухоли органов и тканей брюшной полости (БП) у детей в отличие от взрослого контингента населения встречаются гораздо реже, чем забрюшинные новообразования. Для объемных процессов в БП применяется классификация, основанная на органном принципе, в отличие от ретроперитонеальных опухолей, при которых используются принципы гистогенетической классификации. Следовательно, опухоли в БП у детей могут развиваться из тканей всех органов БП. В верхнем этаже могут расти опухоли: - печени - желудка - поджелудочной железы - селезенки В нижнем этаже БП – опухоли: - кишечника - брыжейки - внутренних половых органов у девочек Опухоли желудка, ПЖ, селезенки встречаются чрезвычайно редко, а из встречающихся преобладают доброкачественные опухолеподобные образования: - в желудке – полипы - в ПЖ – ложные кисты - в селезенке – кистозные образования. Злокачественные опухоли этих органов представляют казуистику. Наиболее часто в детском возрасте из опухолей БП встречаются опухоли печени, кишечника и брыжейки, а также герминогенные опухоли. В этой последовательности и представляем указанные новообразования. Опухоли печени Причины возникновения рака печени у детей можно объяснить любой из имеющихся теорий (вирусная, канцерогенная, эмбриональная и т.д.). В последние годы появляется все больше сообщений о различных факторах, способствующих возникновению опухолей печени. Среди них: - циррозпечени (рак печени на фоне цирроза возникает в 6-7%, как правило, цирроз сочетается с гепатоцеллюлярным раком) - нередко сочетание врожденных пороков развитияс опухолями печени (причем 84% матерей имели патологическую беременность) - трансплацентарный бластомогенез(ряд опухолей может возникнуть под влиянием веществ, проходящих через плаценту, например, при действии нитрозосоединений (экспериментально) – Dargen, 1960; бензапирен также вызывает бластомогенный эффект) т.е. причинным агентом являются химиотоксины. Изменения могут захватывать все структуры печени (Никонова Т.В., 1970), аминазосоединения (Титов Г.Н., .1973), стероидные и анаболитические гормоны, употребление алкоголя матерью, длительное применение лекарственных средств, влияющих на ферментативную активность печеночных клеток, также может способствовать развитию рака печени) - отмечается зависимость распространения рака печени у детей от эпидемиологических условий. Первичный рак печени у детей в Азии и Африке встречается в 3 - 6 раз чаще, чем в Европе и Америке (это связывают с паразитарным фактором) - расовая предрасположенность (высокая частота рака у детей во Вьетнаме, у папуасов); - инфекционные заболевания печени также могут способствовать возникновению опухолей печени (есть случаи рака печени у детей, родившихся у матерей, перенесших вирусный гепатит). - глистные инвазиипечени у детей встречаются достаточно часто, но играют ли они роль в возникновении опухолей печени доказать трудно. У взрослых чаще всего раку печени способствует Описторхоз, эхиноноккози др. (описторхоз у детей приводит к развитию первичного рака печени в 1,3%) - в литературе есть данные о «семейном раке»(у трех братьев). - Развитие рака печени может быть связано с особенностями питания (например, недостаток белков, при котором наблюдается жировая и белковая дистрофия печени, атрофия и некрозы печеночной ткани); - следует принимать во внимание возраст матери, состояние матери во время беременности. В 84% у детей с опухолями печени, матери имели патологию беременности; - в возникновении опухолей печени определенную роль играют диагностические процедуры, связанные с облучением.Связь между диагностическим исследованием беременной путем рентгенографии и повышением риска возникновения опухолей доказана на большом статистическом материале. Облучение плода увеличивает риск на 40%. Учитывая все вышеперечисленные данные, рак печени следует считать полиэтологическим заболеванием. Классификация ВОЗ (1974г) II. Эпителиальные опухоли А) доброкачественные: 1. Аденома из печеночных клеток 2. Аденома из клеток, выстилающие желчные протоки Б) злокачественные: 5. Печеночно-клеточный (гепатоцеллюлярный) рак: ж) трабекулярный з) тубулярный и) ацинарный к) светлоклеточный л) смешанный м) анапластический 6. Рак желчных протоков (холангиогенный): а) железистый рак б) слизистый рак 7. Смешанный рак (гепато-холангиоцеллюлярный) 8. Недифференцированный рак. II. Неэпиталиальные опухоли а) доброкачественные: 3. Гемангиома 4. Прочие Б) злокачественные: 3. Гемангиоэндотелиома 4. Прочие III. Смешанные опухоли А) доброкачественные: 1. Тератома Б) злокачественные: 3. Гепатобластома 4. Карциносаркома IV. опухолеподобные изменения (кисты паразитарные и непаразитарные). Патанатомия Светлоклеточный рак состоит из мономорфных крупных клеток полигональной формы со светлой зернистой цитоплазмой. Нередко в пределах одного и того же новообразования есть зоны разных структурных типов – это смешанный тип. Рак желчных протоков – состоит из клеток, напоминающих клетки эпителия желчных протоков. Микроскопически выделяют несколько степеней дифференцировки железистого рака. Опухоли, возникающие из мелких протоков, свойственны альвеомерные структуры. Встречаются и малодифференцированные опухоли, клеточно - тканевого полиморфизма. Смешанный рак – в части смешанных форм опухолей одновременно обнаруживаются элементы гепатоцеллюлярного и холангиоцеллюлярного вида, которые хотя и располагаются в одних и тех же узлах, но четко различаются. Гемангиоэндотелиома – злокачественная опухоль сосудистого генеза. Построена из множества весьма разнообразных сообщающихся между собой сосудистых полостей, выстланных эндотелиальными клетками и заполненных частично кровью. Тератомы – доброкачественные опухоли, содержащие дериваты всех трех зародышевых листков. Гепатобластома – наблюдается исключительно у детей до 2 лет и расценивается как врожденное новообразование. В опухоли присутствуют 2 вида клеток: эмбриональные и дистальные. Может состоять из эпителиальных клеток различной степени зрелости или из эпителиальных и мезенхимальных. Макроскопически опухоли печени делятся на следующие виды: 1. Солитарная форма – когда есть один большой очаг 2.Мультицентрическая – несколько больших очагов 3.Узелковая – один крупный очаг и много мелких очагов 4.Диффузная – поражается большая часть или вся печень, без четких границ очагов. Клиника Клиническая картина первичных опухолей печени у детей еще более разнообразна, чем у взрослых, что связано с морфологическим строением опухоли, распространенностью опухолевого процесса, локализацией, сопутствующими заболеваниями. Как и при других злокачественных опухолях в детском возрасте, при опухолях печени имеются симптомы «злокачественной болезни» – общий опухолевый симптокомплекс. Это понятие включает ряд признаков: общее недомогание, раздражительность, быстрая утомляемость, слабость. Больные дети негативно настроены. Появляется бледность кожных покровов, выраженная в различной степени. Ухудшается аппетит вплоть до анорексии, имеется задержка прибавки массы тела или её снижение. Нередко появляются тошнота, рвота, тупые боли в животе, запоры, субфебрильная температура. Эти признаки слабо выражены в ранние стадии заболевания и поэтому им не придают должного внимания. Чаще всего заболевание развивается медленно. Симптомы, описанные выше, в динамике становятся ярче, обращает на себя внимание увеличенный, деформированный живот, что является поводом для обращения к врачу. Реже отмечается острое развитие заболевания. Но, анализируя и эти случаи, внезапность заболевания – кажущаяся. У всех этих больных были симптомы, указывающие на какое-то заболевание, которые не принимались во внимание, т.е. нет бессимптомного течения опухоли печени, а есть незамеченные симптомы. Признаком, который служит поводом для обращения к врачу, является увеличение живота и обнаружение опухоли в брюшной полости. Правильно проведенная пальпация позволяет определить незначительные изменения размеров, поверхности и формы печени. Область печени при пальпации обычно безболезненна, напряжения мышц в неосложненных случаях не наблюдается. Может быть равномерное увеличение печени с бугристой поверхностью, а может она определяться в виде увеличения половины органа, или иногда в виде отдельного опухолевого узла. Поверхность печени плотная, теряет эластичность. Имеется видимая на глаз деформация живота. В далеко зашедших стадиях определяется развитая подкожная сосудистая сеть в верхней половине живота в виде «головы медузы». Если опухолевые узлы находятся в глубине печени, то она меняет свою форму. Пораженная опухолью печень может достигать огромных размеров, заполнять всю брюшную полость и опускаться в малый таз. симптом увеличения живота и гепатомегалия характерны для детей и взрослых, другие же симптомы встречаются гораздо реже. Наряду с появлением местных симптомов, ведущими из которых являются увеличение живота в верхней половине, нарастают и общие симптомы. Боль может быть отнесена и к общим, и к местным, и не носит определенной локализации, бывает постоянной, разной интенсивности. Температура тела в начале заболевания субфебрильная, в дальнейшем повышается до высоких цифр, что связано с интоксикацией и распадом опухоли. Нарастает бледность кожи, в редких случаях появляется желтушность. Усиливаются слабость, апатия. Печальные глаза на похудевшем лице делают детей намного взрослее. Уменьшается аппетит до анорексии, дети резко худеют. Прогрессирование идет медленно, терминальная стадия длится долго. Ухудшение наступает за счет интоксикации и прогрессивно увеличивающейся печени. Метастазированиегематогенным путем наступает поздно, главным образом, через печеночные вены в легкие, где они образуют округлые узлы. Заболевание чаще всего развивается исподволь. В зависимости от морфологии опухоли преобладают те или иные симптомы. При доброкачественных опухолях общие симптомы выражены слабее, и превалируют местные. Печень при пальпации нередко бывает эластичной, и на ее фоне пальпируется плотный опухолевый узел. Клинические формы А.И.Хазанов и З.А.Газова (1959), а также Г.А.Баиров и соавторы (1970) различают 4 формы течения рака печени у детей: ─ типичная – характеризуется тупыми болями в правом подреберье, желудочным дискомфортом, общей слабостью, быстрым увеличением печени и наличием пальпируемой опухоли. Это наиболее частое проявление рака у детей ─ абсцессовидная – интенсивные боли в правом подреберье, иногда с иррадиацией в спину, высокая гектическая температура, лейкоцитоз, выраженные симптомы интоксикации ─ циррозоподобная– протекает более благоприятно и более длительно с развитием гепатолиенального синдрома, симптомов портальной гипертензии ─ маскированная– протекает под видом других заболеваний. Предлагается также следующая клиническая классификация: - истинный (явный) рак (типичная форма) - острый абдоминальный рак (симптомы острого живота) - фебрильный рак (основной симптом – фебрильная температура) - скрытый рак (со случайным обнаружением опухоли печени) - метастатический рак (клиника метастазов). В 1970r. В.С.Шапкин предложил следующую классификацию опухолей печени у детей, удобную в повседневной практике врача: 1 ст. – злокачественная опухоль ограничена пределами одной анатомической доли печени 2 ст. – новообразование переходит границу доли, но не распространяется за пределы срединной фиссуры, наблюдаются внутриорганные метастазы в пораженной доле 3 ст. – опухоль переходит через серповидную связку, есть одиночный метастаз в воротах печени 4 ст. – отдаленные метастазы в другие органы. Опухоли из жировой ткани: 1. доброкачественные – липома 2. злокачественные – липосаркома Б. Опухоли из соединительной тканей: 1. доброкачественные – фиброма 2. злокачественные – фибросаркома В. Опухоли из гладкой мускулатуры: 1. доброкачественные – лейомиома 2. злокачественные – лейомиосаркома Г. Опухоли из поперечно-полосатых мышц: 1. доброкачественные – рабдомиома 2. злокачественные – рабдомиосаркома Д. Опухоли из лимфатических сосудов: 1. доброкачественные – Лимфангиома 2. злокачественные – лимфангиосаркома |