Опухоли и кисты брюшной полости. Опухоли и кисты брюшной полости (БП) у детей

• Название: Опухоли и кисты брюшной полости (БП) у детей
• Дата: 24.11.2019
• Размер: 174.6 Kb.
• Имя файла: Опухоли и кисты брюшной полости.docx
• Тип: Документы; #96732
• страница: 3 из 4

Е. Опухоли из кровеносных сосудов:

1. доброкачественные – гемангиома и доброкачественная гемангиоперицитома

2. злокачественные – гемангиосаркома и злокачественная гемангиоперицитома

Ж. Опухоли из первичной мезенхимы:

1. доброкачественные – миксома

2. злокачественные – миксосаркома

3. опухоли неясного происхождения (недифференцированная) – ксантогранулём

II. Опухоли неврогенного происхождения:

A. Опухоли из зачатков нервных влагалищ:

1. нейрофиброма без капсулы

2. инкапсулированная нейролеммома

3. злокачественная шваннома

Б. Опухоли из симпатической нервной системы:

1. ганглионеврома

2. симпатобластома

3. симпатогониома

B. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей:

1. рак коры надпочечника

2. злокачественная нехромаффинная параганглиома

3. параганглиома

4. активная феохромоцитома

 

III. Эмбриональные остатки бластемы почки (нефробластома, опухоль Вилмса)

 

IV. Опухоли из эмбриональных остатков:

А. Тератоидные опухоли:

1. доброкачественные – тератомы

2. злокачественные – тератобластомы

Б. Хордомы

 

V. Злокачественные опухоли системного происхождения (лимфо- и ретикулосаркома, лимфогранулематоз) и метастатические опухоли.

 

Классификации, предложенные позже, не имели принципиальных отличий, и лишь предусматривали деление новообразований на первичные и вторичные, органные (почки и надпочечники) и внеорганные (из различных тканей забрюшинного пространства), доброкачественные и злокачественные.

Вследствие дизонтогенетического происхождения большинства новообразований забрюшинного пространства у детей, в отличие от взрослых, опухоли почек (нефробластомы) занимают в этой локализации первое место и составляют 76% среди всех опухолей забрюшинного пространства. Нейрогенные опухоли составляют 20%. Следовательно, остальные 4% представлены редкими в детском возрасте видами опухолей типа гипернефроидного рака, рака коры надпочечников, феохромоцитомы, а также тератом, липом и прочих опухолей. В связи с такой статистикой мы, в первую очередь, должны обсудить проблему нефро- и нейробластом.

Нефробластомы

Нефробластома, или опухоль Вильмса, занимает первое место среди новообразований живота у детей и составляет 7% от числа всех опухолей в детском возрасте.

В отечественной литературе опухоль почки у ребёнка была впервые описана в 1882 г педиатром Н.Ф.Филатовым. В литературе известны 53 названия этой опухоли. Вот некоторые из них: аденосаркома, аденомиосаркома, карциносаркома, эмбриональная саркома почки, нефробластома и т.д. В настоящее время наиболее часто используется 2 названия: нефробластома и опухоль Вилмса - по имени автора, впервые описавшего её в 1899 г. Опухоль Вилмса является дизонтогенетической опухолью, поэтому она чаще всего встречается у детей младшей возрастной группы. По данным Л.А.Дурнова: до 3 лет. - в 33,3%, до 6 лет - в 51,2%, до 9 лет - в 11,8% и старше 9 лет - в 3,7%.

Следовательно, заболеваемость у детей до 6 лет составляет 84,5% и крайне редко эта опухоль встречается у детей старшей возрастной группы. В литературе несколько чаще заболевание зарегистрировано у мальчиков, поражение левой почки отмечено в 51,4%, правой в 42,3%, обеих почек - в 6,3%. Опухоли почек нередко сочетаются с пороками развития (аниридией, удвоением почек, подковообразной почкой, поликистозом почек, гипоспадией и т.д.)

 

Этиопатогенез опухолей

 

В настоящее время все теории происхождения опухолей могут быть обобщены в две точки зрения. Сторонники полиэтиологической теории считают, что под воздействием канцерогенных веществ экзо- и эндогенного характера (ионизирующее излучение, химические вещества, гормоны, вирусы и пр.) в клетках происходят глубокие обменные и структурные изменения, приводящие к бурному, неконтролируемому организмом, автономному росту опухоли. Приверженцы другой точки зрения, моноэтиологической, предполагают что патогенез опухолей различен, а этиология всегда одна - это скрытый вирус, или провирус, который представляет собой паразитирующий комплекс нуклеопротеидов, под воздействием которых ядру клетки кодируются новые генетические свойства. Скрытый вирус может передаваться по наследству и может быть активирован любым канцерогеном. Согласно первой теории, канцерогенные факторы играют первичную, ведущую роль, согласно второй - первичным является латентный вирус, который активизируется канцерогенами. Обе точки зрения признают в основе опухолевого процесса клеточную мутацию. При этом мутированный ген передаётся прямым потомкам мутированной клетки, что даёт основание для клоновой теории образования опухолей. Для объяснения возникновения опухолей в детском возрасте важную роль следует отвести теории эмбриональных зачатков Конгейма, которая трактует происхождение опухолей из персистирующих эктопированных эмбриональных зачатков, клетки которых не были использованы при "строительстве" органа. Опухолевой рост при этом, возможно, стимулируется канцерогенами или провирусом.

Не утратила своего значения и теория Фишера - Вазельса, по которой большая роль в возникновении опухолевого роста отводится условиям, при которых ткань в течение длительного времени получает мощные физиологические или патологические импульсы к росту вследствие повторной гибели или регенерации клеток (например, при хроническом воспалении, под воздействием рентгеновских лучей и т.д.).

При изучении генетики нефробластом (Л.М. Шабад и соавт.,1984) выявлены достоверная закономерность увеличения частоты нефробластом у детей в семьях, где имели место злокачественные новообразования (причём при наличии злокачественной опухоли по материнской линии нефробластома у ребёнка наблюдалась в 32%, по отцовской линии - в 19%), а также у матерей старше 30 лет и чаще у городских, чем у сельских жителей. Наследственный фактор подтверждается многочисленными примерами нефробластом в одной семье и сочетанием нефробластом с пороками развития.

Широкое распространение получила также теория иммунологического контроля. Согласно ей, возможность злокачественного превращения клеток сдерживается защитными силами здорового организма. При ослаблении защитных сил в условиях иммунодефицита может развиться злокачественная опухоль.

И, наконец, во второй половине 20го столетия для объяснения онкозаболеваний в раннем детском возрасте предложена теория трансплацентарного бластомогенеза, по которой канцерогенные вещества проходят через плаценту и способствуют развитию в организме ребёнка злокачественного, процесса.

 

Патанатомия нефробластом

 

Опухоль может возникнуть в верхнем или нижнем полюсе, но наиболее часто поражается средний отдел.

Опухоль, как правило, имеет капсулу, отделяющую её от паренхимы почки. Поверхность опухоли гладкая или крупнобугристая, консистенция тестоватая или эластическая, при распаде может появиться флюктуация. Опухоль состоит из белесоватой бесструктурной или волокнистой ткани, имеющей на разрезе вид "рыбьего мяса". Иногда опухоль пёстрая, состоит из чередующихся полей белесоватой, розово-белой волокнистой ткани, тёмно-красных полосок и гладкостенных полостей различных размеров, заполненных розовой или тёмно-коричневой жидкостью. Паренхима почки, сдавленная опухолью, располагается вокруг неё в виде тонкой полулунной полоски. Опухоль характеризуется быстрым ростом, но довольно долго остаётся в капсуле.

Прорастая капсулу, она распространяется на паранефральную клетчатку и париетальную брюшину, прорастает соседние органы. Различают 6 гистологических типов опухоли Вилмса в зависимости от степени дифференцировки опухолевой ткани. Первый тип – опухоль состоит, преимущественно, из нефрогенной ткани с высокой степенью дифференцировки. Пятый тип включает опухоль с резко выраженным атипизмом, отсутствием дифференцировки. Второй, третий и четвёртый типы – промежуточные, с уменьшающейся степенью зрелости опухолевой ткани. Шестой тип – смешанный, включающий опухоли нескольких типов. В каждом варианте гистологического типа опухоли Вилмса могут присутствовать элементы гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры, нервная и хрящевая ткань, жир и т.д. Можно провести определённые клинико-морфологические параллели между гистологическим строением опухоли и характером течения заболевания: по мере уменьшения зрелости, дифференцировки опухоли, возрастает её злокачественность. Метастазирование опухоли Вилмса отмечается в 60-80% и зависит не от величины опухоли, а от характера её роста. Диссеминация опухоли происходит, преимущественно, гематогенным путём, чаще в лёгкие, а также в регионарные и отдалённые лимфоузлы, парааортальную клетчатку, печень, селезёнку, кости, щитовидную железу, другую почку, яичко, мочевой пузырь.

 Классификация нефробластом

Различают 5 стадий опухоли Вилмса.

Первая стадия – опухоль не выходит за пределы почки и не прорастает собственную капсулу, T1 N0 M0

Вторая стадия – опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, T1 N0 M0

Третья стадия – опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку, поясничные мышцы и прилежащие органы. Имеется поражение регионарных лимфоузлов, может наступить разрыв опухоли до или во время операции. Отдалённых метастазов нет, T3 N1 M0.

Четвертая стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов в лёгкие, печень, кости и т.д.,T3 Nх Mх.

Пятая стадия – это одновременное двустороннее поражение почек опухолевым процессом.

К ним относятся доброкачественная и злокачественная феохромоцитома, доброкачественная и злокачественная хемодектома, и неклассифицируемая параганглиома.

Феохромоцитома (ФХЦ) – опухоль, развивающаяся из клеток хромаффинной ткани, относится к новообразованиям адреналовой системы с локализацией в мозговом слое надпочечника или в узлах параганглиев. У детей чаще, чем у взрослых, встречается двустороннее поражение, вне надпочечниковое и множественное; наиболее поражаемый возраст – от 6 до 14 лёт. Метастазы даёт редко, но они м.б. в печень, кости, лёгкие и т.д. Клиника: на первое место выступают симптомы гормональных нарушений, обусловленных функциональной активностью опухоли. В мозговом слое надпочечника происходит биосинтез катехоламинов – адреналина, норадреналина и дофамина, которые в повышенных количествах выделяет хромаффинная ткань феохромоцитом. Клиническая картина зависит от преобладания того или иного гормона и не связана с величиной опухоли. Различают 2 основные клинические формы ФХЦ: 1.С пароксизмальной гипертонией; 2.Со стойкой гипертонией.

При гиперпродукции адреналина развивается 1-ая форма – с кратковременными гипертоническими кризами, с повышением АД до 300 мм рт.ст. В межприступный период АД в норме. Повышение АД сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой, повышенной потливостью, одышкой, бледностью кожи, характерны гипергликемия, гиперкалиемия. Может развиться ретинопатия. Но чаще встречается 2-ая форма – со стойкой гипертонией, что связано с преобладанием выработки норадреналина. Повышается и систолическое, и диастолическое АД. Многообразие симптомов, трудности распознавания приводят к поздней диагностике или вообще эта опухоль выявляется только при аутопсии.

Для диагностики используют экскреторную урографию на фоне ретропневмоперитонеума, аортографию, в последние годы - КТ. Однако, при малых размерах опухоли, двустороннем поражении, вненадпочечниковой локализации, эти методы не позволяют поставить правильный диагноз. Вопрос м. б. разрешён биохимическими исследованиями. Наиболее достоверным является определение количества катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина) и их метаболитов (гомованилиновой и ванилинминдальной кислот). Выявляется, повышенная экскреция их с мочой.

ЯНДЕКС.ДИРЕКТАренда студии Bullet Time!PHOTODEP.RUСмотрите