опухоли см. Опухоли спинного мозга
 Скачать 0.85 Mb.
|
|
ГБОУ ВПО «СМОЛЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Маслова Н.Н., Юрьева Н.В., Юрьев В.М. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ Смоленск 2012 УДК 616.8320-001 Опухоли спинного мозга: Учебное пособие. – Смоленск: СГМА, 2012. – 22 с. Учебное пособие подготовлено коллективом: проф. д .м.н. Маслова Н.Н., доц. к.м.н. Юрьева Н.В., Юрьев В.М. Учебно-методическое пособие рекомендовано центральным методическим советом СГМА и предназначено для самостоятельной подготовки студентов лечебного, педиатрического, стоматологического факультетов медицинской академии при изучении отдельных вопросов неврологии и нейрохирургии, а также для врачей практического здравоохранения. В нем представлены основные данные по изучаемой тематике в соответствии с программой подготовки, а также рекомендуемая литература. Учебное пособие рекомендовано Центральным методическим советом ГБОУ ВПО СГМА Росздрава протокол №4 от 27 февраля 2012 г. Рецензенты: Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой неврологии и нейрохирургии ГБОУ ВПО РНИМ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития РФ Авакян Г.Н. Заведующий кафедрой неврологии ГБОУ ВПО РМАПО Минздравсоцразвития РФ, доктор медицинских наук, профессор Зыков В.П. © ГБОУ ВПО СГМА Росздрава, 2012 © Коллектив авторов, 2012 ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА Опухоли спинного мозга - опухоли, развивающиеся из паренхимы спинного мозга, его корешков, оболочек или позвонков; подразделяют на экстра- и субдуральные (над и под твёрдой мозговой оболочкой), экстра- и интрамедуллярные (вне и внутри спинного мозга). Частота. Первичные опухоли - 10-15% всех опухолей ЦНС. Метастатические (вторичные) опухоли спинного мозга - 5:100 000 населения. Классификация Опухолевые поражения спинного мозга традиционно подразделяются на три основные категории в зависимости от их расположения по отношению к твердой мозговой оболочке: Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга, чаще локализуются в шейном и поясничном отделах спинного мозга) составляют около 10-18% всех спинальных опухолей: -астроцитома (в 90% случаев доброкачественная) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей; -эпендимома (30%); -другого гистогенеза (30%): -глиобластома, - дермоид/эпидермоид, -тератома, -гемангиобластома, -прочие (выявляют крайне редко) лимфома, олигодендроглиома. У взрослых в шейном отделе чаще встречаются асторцитомы, в грудном отделе встречаемость астроцитом и эпиндимом примерно одинаковая, а на уровне конуса спинного мозга и ниже чаще наблюдаются эпиндимомы. Если по природе своей интрамедуллярные опухоли чаще доброкачественные и медленно растущие, то по характеру роста и расположению являются наименее благоприятными с точки зрения возможности их хирургического удаления. Экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга, чаще возникают в грудном отделе) составляют около 40% всех спинальных опухолей: -менингиома; -нейрофиброма; -шваннома. В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 50% всех спинальных опухолей. К ним относятся: 1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома. Экстрадуральные опухоли спинного мозга наиболее злокачественны. Они быстро растут, разрушая позвоночный столб. В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга их принято подразделять на несколько групп: -опухоли шейного отдела спинного мозга; - опухоли грудного отдела спинного мозга; - опухоли поясничного отдела спинного мозга; -опухоли эпиконуса; -опухоли конуса; -опухоли конского хвоста. С клинической точки зрения в эту группу включают первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве. Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза. Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов: -корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска. Симптом корешковых болей положения обусловлен зависимостью корешковых болей при опухолях спинного мозга от положения тела в пространстве. Сущность симптома состоит в усилении корешковых болей при горизонтальном положении больного в кровати и в ослаблении их при положении полусидя, с высоко приподнятой верхней частью туловища, сидя или стоя. Симптом наблюдается только при экстрамедуллярных опухолях; однако при локализации их в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга он обычно .не наблюдается. При интрамедуллярных опухолях рассматриваемый симптом, как правило, отсутствует. Чем ниже располагается опухоль, тем чаще вызывается симптом корешковых болей положения и интенсивность его нарастает. Часто он встречается при опухолях конского хвоста. Симптом редко наблюдается при эпидуральных опухолях, а из субдурально- экстрамедуллярных опухолей он значительно чаще встречается при невриномах, чем при менингиомах. Более частое возникновение симптома корешковых болей положения при невриномах объясняется расположением последних в области задних корешков. Патогенез симптома неясен. Вероятно, при положении сидя или стоя опухоль отдаляется от спинного мозга и корешков. При положении же больного лежа давление опухоли на задний корешок усиливается. -локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга. -медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность. -симптом остистого отростка - болезненность при перкуссии и надавливании на остистый отросток наблюдается при многих процессах - как в самих позвонках (спондилит, в частности туберкулезный, опухоли позвоночника, дисциты, спондилоартриты), так и по соседству с ними (экстрамедуллярные опухоли, менингомиелиты, радикулиты). Поколачивание по остистому отростку вызывает сотрясение дужки позвонка. Это может обусловить раздражение задних корешков, проходящих через межпозвоночные отверстия и тем самым усилить корешковые боли. Кроме того, перкуссия остистого отростка может раздражать и волокна задних столбов спинного мозга, приводя к возникновению проводниковых парестезий. При интрамедуллярных опухолях симптом остистого отростка обычно отсутствует. При экстрамедуллярных опухолях его не удается вызвать тогда, когда они имеют мягкую консистенцию (например липомы) или же, будучи плотными (например менингиомы), расположены на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга; напротив, при тех же опухолях крупных размеров, располагающихся на задней и заднебоковой поверхности мозга, симптом остистого отростка наблюдается часто. Клиническая картина опухоли спинного мозга зависит от типа роста опухоли. Экстрамедуллярные опухоли (рис. 1). Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. Рис. 1. Экстрамедуллярная опухоль грудного отдела. В течении заболевания различают три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (Броун - Секара), III - синдром поперечного поражения спинного мозга. Для экстрамедуллярныхопухолей характерны раннее возникновение болей. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико- диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает “утиную” и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара. С течением времени проявляется симптоматика поперечного сдавленияи этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. При дальнейшем развитии процесса может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли в случае развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границы судят по уровню защитных рефлексов. Следует помнить, что граница расстройств чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Симптом ликворного толчка часто встречается у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Он состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют. Интрамедуллярные опухоли (рис. 2). Рост опухоли происходит не только в направлении поперечника, но и по длиннику спинного мозга, вследствие чего в процесс вовлекаются все новые и новые сегменты. При экстрамедуллярных опухолях, наоборот, нарастает интенсивность всех симптомов, а уровень поражения остается тем же. Корешковые боли при интрамедуллярных опухолях обычно появляются в развернутую стадию заболевания, чаще бывают двусторонними, симметричными и иррадиируют на более значительную часть поверхности тела, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. По тенденции распространения корешковых болей можно определить направление роста опухоли по длиннику спинного мозга. Рис. 2. Интрамедуллярная опухоль шейного отдела спинного мозга. Расстройства чувствительности - один из ранних симптомов опухоли. На первой стадии возникают диссоциированные сегментарные расстройства чувствительности, в дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения. Проводниковые расстройства (вторая стадия) чувствительности носят иной характер, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. Нарушения чувствительности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем постепенно распространяются на нижележащие сегменты (симптом “масляного пятна”). При интрамедуллярных опухолях возникают также вялые параличи. Они имеют большую распространенность, чем при экстрамедуллярных новообразованиях. В силу большой протяженности опухолей и воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секреторные и трофические расстройств. У детей отмечается диффузное потение - симптом “влажной рубашки”. Уровень расположения опухоли определяют по сегментарным нарушениям, верхней границе расстройств чувствительности и корешковых болей, по изменению и выпадению кожных и сухожильных рефлексов, характеру нарушения тазовых функций. В клинической практике иногда встречаются опухоли кранио-спинальной локализации. Для них характерно, помимо симптомов поражения спинного мозга, наличие признаков поражения мозгового ствола и мозжечка. Выражены симптомы внутричерепной гипертензии, отмечается вынужденное положение головы. На глазном дне обнаруживаются застойные явления. Для интрамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей, появление вначале нарушений чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности. Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями в виде атрофических парезов или параличей, чувствительными и вегетативно- сосудистыми нарушениями - в связи с поражением соответствующих передних, задних и боковых рогов спинного мозга. На уровне пораженных сегментов выпадают сухожильные рефлексы. Сегментарные нарушения более типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первыми симптомами при них. Характерны также постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, согласно закону Ауэрбаха-Флатау (закон эксцентрического расположения длинных проводников), выраженность и распространенность мышечных атрофии при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства. С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли. Опухоли кранио-спинальной локализации растут или из верхних сегментов спинного мозга с распространением в полость черепа или, наоборот, из бульбарного отдела головного мозга, спускаясь вниз. Экстрамедуллярные опухоли могут проявляться корешковыми болями с локализацией в затылочной области. Иногда наблюдаются поражение XII, XI, X пар черепных нервов, мозжечковые нарушения. Двигательные расстройства могут быть представлены спастическими парезами всех четырех конечностей, трипарезом, перекрестным гемипарезом, нижним или верхним парапарезом. Иногда к центральным парезам присоединяются атрофии мышц верхних конечностей (за счет сдавления спинальной артерии, питающей передние рога шейного утолщения). Расстройства чувствительности самые разнообразные – от тотальной анестезии до полной ее сохранности. Нередко имеются нистагм и поражение нисходящего корешка тройничного нерва. Помимо локальных симптомов, могут развиваться признаки повышения внутричерепного давления и нарушение ликвороциркуляции. Головные боли могут носить приступообразный характер, сопровождаться рвотой, вынужденным положением головы. Опухоли шейного отдела. При верхнейшейной локализации (CI- CIV) имеют место спастические тетрапарезы с проводниковым расстройством чувствительности. Поражение сегмента CIV сопровождается парезом диафрагмы (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья). Опухоли на уровне шейного утолщения проявляются атрофическими нарушениями в верхних и спастическими парезами нижних конечностей. Для уровня CVIII-TI характерно наличие триады Горнера (птоз, миоз, энофтальм). При вентральном расположении процесса могут быть только двигательные расстройства. При синдроме полного поперечного поражения спинного мозга выявляются расстройства функций тазовых органов по центральному типу. Опухоли грудного отдела встречаются чаще опухолей других отделов. Корешковые боли носят опоясывающий характер, на ранних стадиях могут имитировать заболевания внутренних органов (холецистит, панкреатит), сегментарные нарушения проявляются выпадением брюшных рефлексов, что иногда помогает уточнить уровень процесса. Руки совершенно интактны. Ниже уровня компрессии типичны проводниковые расстройства. При синдроме полного поперечного поражения спинного мозга выявляются расстройства функций тазовых органов по центральному типу.Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройств. Проекция ее на позвоночник определяется: в верхнегрудном отделе вычитанием из уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе - двойки и в нижнегрудном отделе - тройки. Получаемая цифра указывает, на уровне какого позвонка находится опухоль. Опухоли пояснично-крестцового отдела можно разделить на опухоли верхнепоясничных сегментов (LI-LIV), эпиконуса (LIV-SII) и конуса (SII- SV). При опухолях верхнепоясничного отдела спинного мозга имеются корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленных рефлексов, атрофия мышц передней поверхности бедра. Ахилловы рефлексы могут быть повышены. Синдром эпиконуса складывается из корешковых болей поясничной локализации, "седлообразной" гипестезии и вялых параличей в ягодичной области, задней поверхности бедра, голени и стопы. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства по центральному типу. Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, выпадением анального рефлекса, расстройством чувствительности в аногенитальной зоне, грубыми тазовыми расстройствами по периферическому типу. Опухоли конского хвоста в связи с анатомическими особенностями (смещаемость корешков) развиваются медленно и могут достигать очень больших размеров. Проявляются резкими болями с иррадиацией в ягодицу и ногу, боли усиливаются при кашле и чиханье. Длительное время больные могут лечиться от "радикулита". Часто имеет место симптом положения (в положении лежа боли резко усиливаются), больные принимают анатлгическую колено-локтевую позу (Фраона-Нонне). Характерны корешковые нарушения чувствительности, обычно асимметричные. Имеет место снижение, а затем выпадение ахилловых, иногда коленных рефлексов. Двигательные нарушения представлены атрофическими парезами и параличами, преимущественно дистальных отделов ног, как правило, асимметричными. Тазовые нарушения по периферическому типу могут предшествовать или развиваться после появления парезов. Расстройство функций тазовых органов по центральному типу характеризуется: -автоматическое рефлекторное опорожнение мочевого пузыря; -остаточная моча в мочевом пузыре; -императивные позывы на мочеиспускание; -задержка мочи в остром периоде; -невозможность произвольной дефекации; -запоры, метеоризм. При периферическом типе тазовых расстройств: -непрерывное по каплям выделение мочи при ее поступлении в мочевой пузырь; -выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре; -непроизвольное отхождение жидких каловых масс и газов; -отсутствие позывов на мочеиспускание и дефекацию. При поражении конского хвоста: - непрерывное выделение мочи без задержки ее в мочевом пузыре, выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре, -возможны частные болезненные позывы на мочеиспускание при накоплении незначительного количества мочи, -возможна временная задержка мочи, -непроизвольное отхождение жидких каловых масс и газа, -возможны ректальные тенезмы, -отсутствие позыва на мочеиспускание и дефекацию, -отсутствие чувства прохождения и выделения мочи. При поражении крестцовых и копчиковых корешков, крестцового и копчикового сплетений, тазовых, подчревных и срамных нервов: - непрерывное выделение мочи без задержки ее в мочевом пузыре, - выделение мочи по каплям при переполненном мочевом пузыре, - возможны императивные позывы на мочеиспускание, - непроизвольное отхождение жидких каловых масс и газа, - возможны императивные позывы на дефекацию, - отсутствие или снижение позыва на мочеиспускание и дефекацию, - отсутствие или снижение чувства прохождения и выделения мочи. Диагностика опухолей спинного мозга. 1. Тщательный сбор жалоб и анамнеза заболевания. 2. Неврологическое обследование, позволяющее выявить симптомы раздражения корешка, наличие проводниковых расстройств, частичной или полной компрессии спинного мозга. 3. Люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб. По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга постепенно развивается частичная пли полная блокада субарахноидального пространства с прекращением свободной ликвороциркуляции на уровне блокады. В результате ликвор, расположенный выше уровня блокады, не имеет оттока книзу и оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие к ней отделы спинного мозга. Это в свою очередь усугубляет синдром поперечного поражения спинного мозга, особенно ярко проявляясь при извлечении ликвора, что может приводить к синдрому вклинения. Для определения блокады производят поясничный прокол и ликвородинамические пробы, а для определения уровня блокады вводят в субарахноидальное пространство контрастные вещества, выявляя уровень их задержки на рентгенограммах. 4. Ликвородинамические пробы заключаются в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли путем сжатия шейных вен пальцами рук 10-20 секунд (прием Квеккенштедта), приведением головы к передней грудной клетке (проба Пуссепа ), надавливанием на переднюю грудную стенку (проба Стукея) (рис.4). Рис.4 Пробы Квеккенштедта и Стукея. Степень и скорость повышения давления в люмбальном отделе субарахноидального пространства определяют манометрическим измерением давления ликвора при поясничном проколе (исходное ликворное давление). Затем производится манипуляционное воздействие на сосуды, ликворное давление повышается до какой-то максимальной величины. После прекращения воздействия на сосуды при полной проходимости субарахноидального пространства спинного мозга ликворное давление опускается до исходных величин, при частичном блоке - опускается медленно и до исходных значений не снижается; при полном блоке - повышается и не снижается. Типичным для полного блока является также быстрое и резко выраженное падение ликворного давления в люмбальном отделе при извлечении небольшого количества (5−8 мл) ликвора. В случае развития блокады в ликворе возникает белково-клеточная диссоциация, заключающаяся в повышенном количестве белка при малоизмененном цитозе. Если содержание белка очень высокое, наблюдается быстрое самопроизвольное свертывание ликвора, собранного в пробирку (феномен спонтанной коагуляции Фроана-Нонне). При субокципитальной или люмбальной пункциях над уровнем сдавления мозга количество белка остается нормальным и мало меняется по сравнению с изменениями его ниже блокады. По мере приближения к месту расположения опухоли изменения ликвора нарастают. В большинстве случаев при субдуральной локализации опухоли увеличение белка обычно более значительное, чем при эпидуральной. Примерно в 1/3 случаев полной блокады обнаруживается также ксантохромия, т. е. окрашивание ликвора в желтоватый или желтовато-бурый цвет вследствие гемолиза эритроцитов из вен опухоли или сдавленных вен спинного мозга. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в ликворе появляется небольшой плеоцитоз, что чаще наблюдается при субдурально расположенных злокачественных опухолях. Рентгенологическое исследование. Тщательное изучение рентгенограмм позвоночника при опухолях спинного мозга может выявить и изменения, характерные для них. При рассмотрении спондилограмм в первую очередь следует обращать внимание на корни дуг позвонков. На фасных спондилограммах корни дуг видны в виде вертикальных овалов, проецирующихся на боковые отделы тела позвонка. Высота, форма овалов и расстояние между ними в норме несколько отличаются в разных отделах позвоночника, форма и размеры симметричных овалов на строго фасных спондилограммах в норме, как правило, совершенно одинаковы. При опухолях спинного мозга корни дуг на уровне расположения опухоли могут претерпевать различного рода изменения. Чаще всего изменяется форма овалов. Очертания их, обращенные к средней линии, вследствие уплощения внутреннего края постепенно утрачивают свой выпуклый характер; в дальнейшем они становятся вертикальными, а при больших опухолях даже вогнутыми, и очертание овалов приобретает серповидную форму с вогнутостью, обращенной к средней линии. Наряду с истончением и изменением формы овалов может наблюдаться и изменение их вертикальных размеров, они становятся ниже, с уменьшением выпуклости овалов, обращенной к средней линии, увеличивается расстояние между ними, они как бы раздвигаются. Описанные изменения рентгенографического изображения корней дуг весьма типичны для опухолей спинного мозга. Чем больше опухоль, тем эти изменения выражены резче. Они часто встречаются при экстрамедуллярных, чем интрамедуллярных опухолях, а среди первых- главным образом при эпидуральных. Иногда выявляется симптом Элсберга — Дайка – рентгенологически определяемая деформация ножек дуг позвонков и увеличение расстояния между ножками дуг. При крупных опухолях, особенно конского хвоста, на профильных спондилограммах иногда можно отметить углубление задней стенки позвонков. За счет рассасывания корней дуг, изредка самих дуг, и образования углубления в задней стенке позвонка позвоночный канал на рентгенограммах представляется расширенным, иногда резко. При эпидурально-экстравертебральных опухолях (опухоли в форме "песочных часов") обычно обнаруживается расширение межпозвоночного отверстия. При росте преимущественно экстра-вертебральной части опухоли иногда может, помимо того, наблюдаться изменение головки ребра. Она в таких случаях представляется как бы изъеденной, несколько смещенной, может наблюдаться раздвигание соседних ребер. Среди доброкачественных опухолей расширение межпозвоночного отверстия характерно для эпидурально-экстравертебральных неврином. Описанные изменения позвонков наблюдаются на уровне расположения опухоли. При асимметрично расположенных опухолях эти изменения, как правило, появляются в первую очередь и бывают резче выражены на стороне опухоли. Наиболее редко встречаются изменения позвонков при интрамедуллярных опухолях и выражаются главным образом в незначительном расширении позвоночного канала. При спондилографии сама опухоль, тень которой накладывается на тени позвонков, как правило, не бывает видна. Исключение составляют только те опухоли, в ткань или в капсулу которых отлагаются соли извести, а также опухоли, прорастающие за пределы позвоночника. Обызвествление опухолей спинного мозга бывает весьма редко; оно наблюдается главным образом при некоторых видах арахноидэндотелиом и тогда на уровне расположения опухоли межпозвоночное отверстие обычно является затемненным, видимым менее отчетливо. При прорастании опухоли за пределы позвоночника круглая или овальная тень опухоли, накладываясь на тень мягких тканей, может выступать более или менее отчетливо, особенно при расположении опухоли в области грудного и поясничного отделов позвоночника. Миелография – метод, который заключается в ведении в подпаутинное пространство спинного мозга контрастного вещества (например, омнипак) и проведении рентгенографии. 5. Компьютерная томография. Метод компьютерной томографии заключается в послойной рентгенографии. С помощью специального аппарата проводится серия снимков, которая далее обрабатывается с помощью компьютера. 6. Магнитно-резонансная томография Для определения локализации опухоли и ее относительных размеров наиболее информативными являются Т1-взвешенные томограммы, выполненные на томографах с разрешающей способностью 1,5 Тесла и контрастным усилением. При этом интрамедуллярные опухоли имеют свои особенности, позволяющие отличить их от опухолей другой локализации. На сагиттальных и аксиальных томограммах в режиме Т1 выявляется увеличение в размерах спинного мозга, чаще с бугристыми, неровными контурами. Измерения поперечного размера спинного мозга в зоне опухолевой инфильтрации могут превышать нормальные размеры в 1,5-2 раза, достигая в некоторых случаях 20-25 мм. На Т2-взвешенных изображениях интрамедуллярные опухоли характеризуются повышением ИС (в той или иной мере) по сравнению с нормальным. Дифференциальный диагноз следует проводить с: Грыжи межпозвонковых дисков. Аномалии шейного отдела позвоночника и основания черепа. Сирингомиелия. Артериовенозные мальформации. Боковой амиотрофический склероз. Рассеянный склероз. Нейросифилис. Пернициозная В12-дефицитная анемия. Спинальный инсульт (при подостром развитии симптомов). Клинические особенности опухолей спинного мозга. Эпендимомы(ЭП) – наиболее частые интрамедуллярные опухоли. Развиваются опухоли из эпендимарных клеток центрального канала, поэтому могут встречаться на всем протяжении спинного мозга и его конечной нити. В 50-60% наблюдений ЭП располагаются на уровне конуса спинного мозга и корешков конского хвоста. Затем следуют шейный и грудной отделы спинного мозга. В отличие от шейного и грудного уровней, где опухоль вызывает утолщение спинного мозга, на уровне конуса и корешков она приобретает все свойства экстрамедуллярной опухоли. Иногда ЭП в этой области могут полностью заполнять позвоночный канал, достигая 4-8 см по протяженности. ЭП относятся к разряду доброкачественных медленно растущих опухолей. От других глиом спинного мозга они отличаются обильным кровоснабжением, что может приводить к развитию субарахноидальных и внутри опухолевых кровоизлияний. Более чем в 45% случаев ЭП содержат различной величины кисты. Медленный рост ЭП, особенно на уровне корешков конского хвоста, может приводить к появлению рентгенологически видимых костных изменений - симптома Эльсберга-Дайка – корни дуг позвонков принимают неправильную форму, а расстояние между ними увеличивается. Миелография с водорастворимыми контрастными веществами обычно выявляет утолщение спинного мозга в области опухоли с различной степенью выраженности сдавления субарахноидального пространства и распространением контраста в виде тонки полос вокруг утолщенного спинного мозга. С помощью МРТ можно четко выявлять увеличение в размерах спинного мозга с разграничением солидного узла и кистозной части ЭП. Опухоль имеет, как правило, бугристые контуры, изо - или гипоинтенсивный по отношению к веществу спинного мозга сигнал. Для ЭП корешков конского хвоста типично солидное строение. На МРТ хорошо определяется опухоль, заполняющая просвет позвоночного канала, конус спинного мозга обычно смещен. Небольшие солидные ЭП на этом уровне сложно дифференцировать от неврином корешков конского хвоста. ЭП в редких случаях могут достигать гигантских размеров с выраженным экстрамедуллярным компонентом. Иногда может выявляться метастазирование ЭП по субарахноидальному пространству спинного мозга в виде множественных экстрамедуллярных узлов различного размера, что более характерно для анапластических форм опухоли. Астроцитома (АСЦ) является второй по частоте после ЭП опухолью спинного мозга у взрослых и составляет 24-30% всех интрамедуллярных новообразований. В этой возрастной группе пик встречаемости опухолей приходится на 3-е и 4-е десятилетие жизни. В детской популяции, наоборот, АСЦ наблюдаются чаще ЭП, составляя до 4% всех первичных опухолей ЦНС. Около 75% АСЦ представлены доброкачественными формами и 25% - злокачественными (ГБ) без какой-либо зависимости от пола пациента. У взрослых АСЦ выявляются несколько чаще в грудном отделе спинного мозга, затем следует шейный уровень. В детской популяции преобладает шейный отдел. АСЦ, как правило, поражают несколько сегментов спинного мозга, а в отдельных случаях занимают весь его длинник. Около 1/3 АСЦ содержат различных размеров кисты. Спондилография имеет малое значение в диагностике АСЦ, так как рентгенологически видимые костные изменения встречаются реже, чем при ЭП. На миелограммах АСЦ характеризуются общими для большинства интрамедуллярных опухолей проявлениями. На КТ срезах измерение плотности носит гетерогенный характер и не может служить надежным критерием в определении опухоли. Редко можно выявить центрально расположенную кистозную полость. Сагиттальные Т1-взвешенные МР- томограммы четко демонстрируют постепенное утолщение спинного мозга с неровными, бугристыми контурами. При этом ткань самой опухоли практически не отличается от вещества спинного мозга или слабо гипоинтенсивна. Олигодендроглиома (ОДГ) выявляется значительно реже указанных выше типов глиальных опухолей. Встречаемость ОДГ по сравнению со всеми интрамедуллярными новообразованиями не превышает 4%. Клинически эти опухоли не отличаются от остальных глиом. Вариабельность васкуляризации опухоли может приводить к появлению кровоизлияний, которые могут демонстрироваться на обычных КТ срезах. Петрификаты не настолько часты, как это наблюдается у интракраниальных ОДГ. МР проявления опухоли неспецифичны. При наличии признаков кровоизлияния могут выявляться очаги повышения сигнала (метгемоглобин) на Т1-взвешенных томограммах или зоны снижения сигнала (гемосидерин) на Т2-взвешенных томограммах. Гемангиобластома (ГМБ) составляет от 1,6 до 4% всех опухолей спинного мозга. Примерно в 1/3 случаев отмечается сочетание опухоли с проявлениями болезни Гиппель-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз). Гемангиобластомы могут встречаться в любом возрасте, но чаще поражают более молодых пациентов (в среднем около 30 лет). Эти опухоли обычно имеют интрамедуллярную локализацию, но могут располагаться и экстрамедуллярно. В 50% они поражают грудной отдел спинного мозга и в 40% шейный. Так как ГМБ являются богато васкуляризованными опухолями, их клиническая манифестация может проявляться признаками субарахноидального кровоизлияния. Часто (43-60%) при ГМБ образуются сирингогидромиелические полости. Кистозные полости могут достигать больших размеров, располагаясь рострально и каудально от солидного узла опухоли. В связи с этим при подозрении на ГМБ целесообразно выполнение селективной спинальной ангиографии. Катетеризация артерий, кровоснабжаюших опухоль, одновременно может быть использована для предоперационной эмболизации сосудов опухоли. Компьютерная томография с контрастным усилением позволяет хорошо визуализировать ГМБ, которая накапливает контрастное вещество. При контрастировании более четко выявляются солидный и кистозный компоненты. МР-томография обычно выявляет гипо - или изоинтенсивный сигнал от опухоли на Т1 -взвешенных томограммах и повышенный - на Т2-взвешенных томограммах, сочетание больших кистозных образований с маленьким солидным узлом; наличие расширенных извитых сосудов в САП спинного мозга; множественность поражения (при болезни Гиппель-Линдау). Метастатические опухоли спинного мозга (рис. 4). При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется вначале вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы спастики. Метастазы прорастают в спинной мозг из поражённых позвонков или через межпозвонковые отверстия; реже отмечают прямое гематогенное метастазирование в экстрадуральную жировую клетчатку. Поэтому метастазы, поражающие спинной мозг, почти всегда располагаются в экстрадуральном пространстве. Рис. 4. Метастазы в спинной мозг. Источники метастазирования: миеломная болезнь, лимфомы, саркомы, рак лёгкого, молочной железы, предстательной железы и почки. Клинические явления, наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника, обусловлены не только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга опухолью, а являются следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавлением опухолью корешковых и передней спинальной артерий, с развитием сосудистых нарушений ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли. При метастатических опухолях, вызывающих сдавление спинного мозга, полное или частичное удаление опухолевого очага для ликвидации этого сдавления показано в тех случаях, когда спинальная симптоматика является доминирующей в клинической картине. Экстрадуральные метастатические или первично злокачественные опухоли, прорастающие позвоночный канал, почти никогда не проникают в твердую мозговую оболочку. В этих случаях следует проводить декомпрессию спинного мозга. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ Опухоли спинного мозга в детском возрасте наблюдаются редко. Болеют преимущественно дети школьного возраста, чаще мальчики. По гистогенетической характеристике преобладающая часть спинальных опухолей относится к невриномам, арахноидэндотелиомам, тератомам. Среди злокачественных новообразований преобладают саркомы. Спинальные опухоли делятся на первичные и вторичные. Вторичные опухоли прорастают из грудной и брюшной полостей, позвоночного канала. Наиболее частая локализация опухолей - грудной отдел спинного мозга. Экстрамедуллярные опухоли встречаются чаще интрамедуллярных. Экстрамедуллярные новообразования обычно располагаются в области задней и заднебоковой поверхностей спинного мозга, могут быть экстрадуральными (над твердой мозговой оболочкой) или субдуральными (под твердой мозговой оболочкой). Интрамедуллярные опухоли могут распространяться кпереди, кзади и в боковые отделы спинного мозга. Уменьшая свободное пространство в полости позвоночного канала, спинальная опухоль вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, расстройство крово- и лимфообращения, сдавление вещества мозга. Степень выраженности патологических изменений зависит не только от размеров опухоли, но и от сосудистых нарушений вследствие сдавления сосудов или прорастания их опухолью. Лечение опухолей спинного мозга. Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является хирургический. Хирургическому лечению подлежат доброкачественные опухоли. Консервативное лечение — стационарный режим, общеукрепляющие и обезболивающие средства — в ряде случаев может уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций. Назначают глюкокортикоиды, например дексаметазон по 25 мг каждые 6 часов, средства, улучшающие мозговое кровообращение, витамины группы В, анальгетики. Однако ремиссии бывают неполными и непродолжительными, и в дальнейшем симптоматика продолжает прогрессировать. Ламинэктомия - основная операция при экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, с последующим радикальным её удалением. Микроскопическое изучение спинного мозга показало, что структурные изменения, наступающие в нем даже при выраженном сдавлении экстрамедуллярной опухолью, обратимы. В стадии половинного сдавления спинного мозга с клиническими проявлениями синдрома Броун - Секара морфологические изменения в спинном мозге сводятся лишь к обратимым функционально-динамическим нарушениям кровообращения, а изменения в проводящих путях - к легкому уменьшению миелина по периферии передних и боковых столбов. При дальнейшем сдавленнн поперечника спинного мозга, в стадии полного паралича, возникают более заметные структурные изменения. Интрамедуллярная опухоль длительное время только сдавливает и истончает окружающее белое вещество, не вызывая его разрушения. При этих опухолях очень важно уточнение характера опухоли, ее расположения, степени сдавления спинного мозга и блокады субарахноидального пространства. Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление их показано во всех стадиях заболевания, как только установлен диагноз, то при интрамедуллярных опухолях, не выходящих за пределы спинного мозга, операция показана только в стадии резко выраженных нарушений функций спинного мозга. Объясняется это тем, что успех такого вмешательства достигается в относительно редких случаях, а показания к декомпрессии возникают только при развитии частичного или полного ликворного блока. При интрамедуллярной опухоли спинного мозга в выборе тактики хирургического вмешательства важную роль играет дооперационное состояние больного. В случае относительной сохранности функций спинного мозга предпочтение отдается декомпрессии, а при картине почти поперечного миелита - попытке удаления опухоли, если это возможно. Хирургическая радикальнаятактика проводится и при эпендимомах, исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю его область, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса. Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности операции и ее техники. Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет не более 1−2%. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после вмешательства, причем последний период длится от 2 месяцев до 2 лет. В случае инфильтрирующей опухоли после декомпрессивной ламинэктомии проводят лучевую терапию. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда невропатологических симптомов. Показанием к ее применению является также боль, не поддающаяся медикаментозному лечению. При метастатических гормональноактивных опухолях проводят энергичное лечение синтетическими половыми гормонами, в ряде случаев с неплохим результатом. Больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи с наличием трофических расстройств и склонности к быстрому образованию пролежней. Очень важно следить за функцией мочевого пузыря и кишечника (катетеризация два раза в сутки, клизмы). Среди прогрессивных хирургических методов лечения опухолей мозга различают удаление опухоли с использованием компьютерно-управляемой навигационной техники и роботизированных лазерно-стереотаксических комплексов, например, Кибер Ножа CyberKnife. Это система стереотаксической радиохирургии в которой используются роботизированные технологии в сочетании с системой контроля по изображению для управления точностью радиационного радиохирургического лечения ранее неоперабельных опухолей без необходимости жесткой фиксации пациента. При удалении опухолей используют криоаппараты нового поколения, позволяющие контролировать процесс замораживания-размораживания, прогнозировать диаметр очага криодеструкции. Новые возможности при удалении злокачественных глиом открывает метод флюоресцентной микроскопии. Лазерная техника применяется во многих областях хирургии и особенно онкологии. Лазерный луч высокой интенсивности позволяет не только разрезать ткань, но и испарять ее, а также коагулировать кровь во время иссечения. Кроме того, лазер, в отличие от скальпеля всегда стерилен. Более того, при использовании лазера отсутствует возможность случайного распространения опухолевых клеток от очага на другие ткани. В настоящее время клиническое исследование проходит такой метод лечения опухолей как метод фотодинамической терапии. Этот метод основан на том, что перед операцией больному вводится особый препарат, который повышает чувствительность именно опухолевых клеток к излучению определенной длины волны. Прогноз более благоприятен при небольших экстрамедуллярных опухолях. Результаты оперативного лечения тем лучше, чем раньше произведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией. Кроме того, проводится консервативное симптоматическое лечение опухолей спинного мозга, используется весь набор реабилитационных мероприятий для восстановления утраченных функций. 1. Верещагин Н.В., Брагин Л.К., Вавилов С.Б., Левина Т.Я. Компьютерная томография мозга. – М.: Медицина, 1996. – 283 с. 2. Гузева В.И. Руководство по детской неврологии., – М.: Медицина, 2006. – 649 с. 3. Гусев Е. И., Бурд Г. С., Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни – М., 2010. –376 с. 4. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики. – М.: Медицина, 2004.- 640 с. 5. Дуус П., Топический диагноз в неврологии: Пер. с англ. – М., 1996. – 382 с. 6. Леманн-Хорн Ф., Лудольф А. Лечение заболеваний нервной системы: Пер. с англ. М., 2006. – 528 с. 7. Можаев С.В., Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Нейрохирургия. – СПб., 2001. – 355 с. 8. Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Холопченко Э.И. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. – Киев, 1979. – 216 с. 9. Dickman Spinal Cord and Spinal Column Tumors, - Thieme Verlagsgruppe, 2010. – 712. |