Лекция невра 1. Основные термины, используемые при рассмотрении темы Движение
 Скачать 2.31 Mb.
|
 Никакая другая система не поддается в такой степени внешнему моделирующему влиянию гормонов и нейромедиаторов, как экстрапирамидная, так как функционально она входит в структуру лимбической системы. Именно поэтому энергетический настрой движений человека зависит от эмоций, и при поражении подкорковых ганглиев выявляются аффективные нарушения (насильственный смех и плач). Функции экстрапирамидной системы. 1. Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими структурами. 2. Регуляция темпа, ритма и пластики любого произвольного двигательного акта. 3. Обеспечение двигательного компонента в регуляции безусловных рефлексов (половой, оборонительный, старт-рефлекс и др.). 4. Обеспечение последовательности двигательного акта. 5. Обеспечение моторного компонента эмоциональной сферы. 6. Регуляция высокоспециализированных движений человека, которые достигли уровня автоматизмов. Синдромы поражения стриопаллидарной системы Поражение паллидума: паллидарный синдром Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом дофамина, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов. При нарушении ее связей с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Возникает порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации. Основными симптомами поражения бледного шара являются: • изменение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен «зубчатого колеса» (сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, нарастает к концу движения), пластическая ригидность; • поза восковой куклы, манекена - феномен каталепсии (при переходе из положения покоя в состояние движения больные часто застывают в неудобной позе); • поза «просителя» - характерный внешний вид больных: туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен; • олигокинезия - бедность и маловыразительность движений; руки при ходьбе неподвижны, отсутствуют нормальные физиологические синкинезии; • брадикинезия - замедленность движений; больные малоподвижны, инертны, скованы; • паркинсоническое топтание на месте - затруднено начало двигательного акта, поэтому вначале каждого движения больной совершает несколько повторных движений, например, раскачивается или шагает на месте; • иннерционое движение вперед - пропульсия, в сторону - латеропульсия, назад - ретропульсия; выведенный из состояния равновесия больной не может выровнять его автоматически; • брадилалия - монотонная, замедленная, тихая речь; • брадипсихия - замедление темпа мышления; • микрография - почерк мелкий, нечеткий; • акайрия - «вязкость» в общении, прилипчивость; • «парадоксальные кинезии» - больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать; паркинсонический тремор покоя: чаще локализуется в пальцах кисти - феномен «катания пилюль», «счета монет», тремор головы - феномен «да-да, нет-нет, нет-да»; дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях; • положительные постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля (при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы - она застывает в положении тыльного сгибания) и феномен голени (у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания); • нарушение ритма сон-бодрствование; • вегетативные расстройства (сальное лицо, шелушение кожи, гиперсаливация). Поражение полосатого тела: стриарный синдром При поражении стриарной системы возникает дистонически- гиперкинетический синдром, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении. Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. Баллизм, гемибаллизм - крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром. Хорея - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей. Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона. В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза. Дистония - насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу. Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Выделяют также дистонию других групп мышц. Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма. • Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д. • Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена. • Лицевой параспазм Мейджа - периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки. • Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально. Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией. Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздрагивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса. Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, туловища, диафрагмы. Особое место занимает генерализованный импульсивный тик - синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия). Дрожание (тремор) - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц в результате поражения сегментарных и надсегментарных двигательных структур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб - пальце-носовой и пяточно-коленной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается (напротив, может уменьшаться), характерен для паркинсонизма. Мозжечок и расстройства координации движений Важнейшими чертами двигательного акта являются точность и целенаправленность движения. Координирующий аппарат контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр. Координация движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения. Центром координации движений является мозжечок, который состоит из двух полушарий, червя и трех пар ножек, образованных афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Также координация движений обеспечивается деятельностью корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей. Афферентные пути направляются в мозжечок от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некото- рых других отделов. Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к ядрам шатра своей стороны. Все импульсы, поступающие в мозжечок по перечисленным афферентным каналам, обрабатывают ядра шатра. Получив разрозненную информацию из различных источников, они посылают ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции. В коре мозжечка руки представлены в передних отделах полушарий, ноги - в задних; в коре червя представлены голова, шея (в передних отделах), туловище (в задних отделах). Клетки Пуркинье переводят все «разноголосые» сигналы, поступающие из ядер шатра, в единую «мозжечковую тональность». Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты. Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по заднему и переднему спинно-мозжечковым путям (Флексига и Говерса). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Задний спинно-мозжечковый путь (Флексига) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Передний спинно-мозжечковый путь (Говерса) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг, в вентральной части моста мозга вновь перекрещивается и в составе верхних ножек направляется в червь мозжечка. Таким образом, путь Говерса дважды совершает перекрест: в спинном мозге и в переднем мозговом парусе. Пути от медиального вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), ядер ретикулярной формации подходят к своей стороне в нижних ножках. Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с мозжечком, поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра. Таким образом: • основные афферентные пути подходят к мозжечку, не перекрещиваясь или перекрещиваясь дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; • основной канал поступления афферентных сигналов - нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок по верхним ножкам); • основной «пункт приема» пучка афферентных сигналов - ядро шатра. Особые афферентные пути нисходят к мозжечку из коры полушарий большого мозга и прерываются в собственных ядрах моста: от лобной доли - фронтопонтоцеребеллярный, от затылочной и височной - окципитотемпоропонтоцеребеллярный. Посредством этих путей кора полушарий большого мозга вносит свою корригирующую лепту в координацию движений на основании информации, поступившей в корковые центры зрения, слуха и других органов чувств. Кортико-церебеллярные пути входят в мозжечок в составе средних ножек, заканчиваются в коре мозжечка, минуя ядро шатра. Кортико-церебеллярные пути Шестинейронный путь связывает кору больших полушарий с ядрами передних рогов спинного мозга. Первые нейроны лобного пути находятся в верхней и средней лобных извилинах. Его аксон проходит полуовальный центр, переднюю ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Первый нейрон затылочно-височного пути находится в задних отделах височных извилин и затылочной области коры. Его аксон проходит через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы в наружную часть основания ножек мозга и заканчивается также в собственных ядрах моста своей стороны. Вторые нейроны (понтоцеребеллярный путь) находится в собственных ядрах моста, а их аксоны, предварительно перекрещиваясь в основании моста, идут в средних ножках к коре мозжечка. Клетки Пуркинье являются третьими нейронами. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Далее от третьего нейрона эфферентные от коры мозжечка импульсы идут к четвертому нейрону в зубчатое ядро, а затем к пятому нейрону в красное ядро, после которого происходит второй перекрест. Затем аксоны спускаются вниз, заканчиваясь в альфа-малых мотонейронах передних рогов спинного мозга (шестой нейрон). Как денторубральный, так и руброспинальный пути совершают перекресты (Вернекинга и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только к спинному мозгу, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору полушарий большого мозга. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной системы проходят к мускулатуре через руброспинальные, вестибулоспинальные, тектоспинальные, ретикулоспинальные пути, а также через задний продольный пучок - к мышцам глаза. Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и ретикулярной формацией. Пути к латеральному вестибулярному ядру (Дейтерса) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе Синдромы поражения мозжечка и его связей Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия. Триада симптомов поражения мозжечка включает: • мозжечковую атаксию (статическую и динамическую); • мышечную атонию; • асинергию. • Также при поражении мозжечка отмечаются: • гиперметрия; • промахивание; • адиадохокинез; • интенционный тремор; • нистагм, опсоклонус; • расстройства речи. При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равнове- сие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зре- |