Особенности поведения и когнитивных нарушений у детей и подростков с синдромом умственной отсталости, сцепленной с ломкой хромосомой х 19. 00. 10 коррекционная психология
 Скачать 0.56 Mb.
|
|
Примечание. М – среднее значение стандартного балла. Полужирным выделены достоверно значимые различия (p<0.05). Испытуемые с FRAXA справлялись со всеми тестами значительно хуже, чем испытуемые других групп, кроме субтеста «Узнавание лиц», в котором различия не достигают уровня статистической значимости. Незначимыми (p=0,07) оказались и различия между группой FRAXA и недифференцированной умственной отсталостью по результатам субтеста «Экспрессивный словарь». Таким образом, группу детей и подростков с FRAXA характеризует наличие крайне низких оценок за выполнение подавляющего большинства субтестов KABC-II, что указывает на выраженный когнитивный дефект при данном заболевании. Так как дети и подростки с FRAXA достоверно отличались от всех групп низким невербальным баллом, мы исключили всех испытуемых, у которых общий балл по невербальной шкале превышал 65. В результате для дальнейшего анализа были отобраны 15 мальчиков с FRAXA, 11 мальчиков с недифференцированной умственной отсталостью, 11 мальчиков с ранней детской шизофренией и 7 мальчиков с аутизмом. Таблица 4. Показатели теста КАВС-2 в исследуемых группах с низким (меньше 69) невербальным показателем.
Примечание. М – среднее значение стандартного балла. Полужирным выделены достоверно значимые различия (p<0.05) Сравнение результатов по субтестам невербальной шкалы в исследуемых группах, не различающихся по общему интеллектуальному уровню, показало, что испытуемые с FRAXA справляются с заданиями «Треугольники», «Логическая последовательность», «Пересчет блоков» хуже, чем испытуемые с недифференцированной умственной отсталостью (р<0,01), детской шизофренией (р<0,03) и аутизмом (p<0,05). Полученные данные свидетельствуют о грубом недоразвитии наглядно-образного мышления у больных с FRAXA в сравнении с другими группами. Также были получены достоверные различия между группой FRAXA и остальными группами по результатам субтеста «Повторение чисел». Дети и подростки с FRAXA справляются с заданиями субтеста значимо хуже, чем дети с ранней детской шизофренией (p=0,003), недифференцированной умственной отсталостью (p=0,04) и аутизмом (p=0,013). Эти результаты совпадают с данными, указывающие на выраженные затруднения у пациентов с синдромом ломкой хромосомы Х, возникающие в ходе запоминания материала, если информация представлена в словесной форме. С одной стороны, как отмечают исследователи, это связано с низкой концентрацией внимания и высокой отвлекаемостью, а с другой стороны, с трудностями в последовательной обработке информации, характерными для больных с данной генетической патологией (Skinner et al.,2005). При анализе средних показателей выполнения отдельных субтестов внутри каждой группы (табл.4), можно определить относительно сильные и слабые стороны когнитивного профиля для каждой группы. Как видно из таблицы, дети и подростки с FRAXA, в отличии от других групп, лучше справляются с заданиями на узнавание и называние реалистических изображений («Экспрессивный словарь»), а также на оценку зрительной кратковременной памяти («Узнавание лиц») и хуже справляются с заданиями на пересчет блоков, конструирование по образцу и на нахождение картинки по аналогии («Пересчет блоков», «Треугольники», «Логическая последовательность»). Это свидетельствует о значительном недоразвитии у них пространственных представлений, о неумении вычленять отдельные элементы и представлять пространственное соотношение частей конструкции, а также о низком уровне развития способности устанавливать закономерности по типу аналогий. Для того чтобы проверить, влияют ли поведенческие нарушения на выявленные особенности при выполнении когнитивных тестов, мы сравнили все группы детей с низким уровнем невербального интеллекта по выраженности клинических проявлений (общий балл показателя соответствовал сумме баллов, начисляемых за нарушение коммуникации и зрительного контакта, избегание тактильного контакта, за нарушение невербальной коммуникации и речевого развития и за наличие стереотипий), а также отдельно по параметру, оценивающему нарушение внимания. Оказалось, что в сравнении с группой с недифференцированной умственной отсталостью с низким невербальным показателем, у детей и подростков с FRAXA достоверно выше суммарный балл, оценивающий выраженность аутистических проявлений (р<0.001), а также балл, оценивающий нарушение внимания (р<0.05). Однако, межгрупповое сравнение FRAXA с детской шизофренией не выявило достоверно значимых различий по данным параметрам (р>0.07). Межгрупповое сравнение FRAXA и детей с аутизмом также не выявило значимых различий по клиническим проявлениям и нарушению внимания (p>0,1). Это означает, что выявленные особенности когнитивной сферы детей и подростков с FRAXA не связаны с уровнем внимания и аутистическими нарушениями. Для группы с FRAXA мы провели анализ возрастной динамики показателей субтестов в разных возрастных группах (испытуемые 1-ой группы 7 – 15 лет и 2-ой группы 18 – 33 лет). Сравнивая результаты, полученные в двух возрастных группах, можно заметить, что выявленный когнитивный профиль в группе испытуемых 7-15 лет с FRAXA сохраняется и для испытуемых старшей возрастной группы. Практически нет различий между группами в выполнении субтестов «Логическая последовательность» и «Движения руки». Кроме того, как показывает рис.3, мы можем видеть, что в старшей группе более высокие показатели в субтестах «Экспрессивный словарь» и «Завершение гештальта». Однако, как и в младшей группе, так и в старшей группе, показатель выполнения всех тестов не соответствует возрасту. Другими словами, для всех пациентов с FRAXA, независимо от возраста, характерно выраженное интеллектуальное недоразвитие со своеобразным когнитивным профилем в виде относительно высокого развития вербальных способностей и выраженного дефицита невербальных способностей. Рисунок 3. Показатели выполнения тестов в разных возрастных группах при FRAXA. По оси абсцисс отложены названия субтестов, по оси ординат - возрастной эквивалент выполнения теста.  Примечание. Группа 1 – испытуемые 7-15 лет, группа 2 – испытуемые 18 – 33 лет. Для анализа перцептивно-моторной координации и степени сформированности изобразительных навыков мы использовали зрительно-моторный гештальт-тест Л.Бендер. Испытуемым необходимо было скопировать 9 фигур Вертхеймера, после чего проводилась балльная оценка результатов по 19 параметрам, описанным выше в главе «Методика исследования». Рисунок 4. Распределение типов ошибок в графической пробе в исследуемых группах.  Примечание. Тип1-выполнение углов; тип 2- вычурные элементы; тип 3- смыкание; тип 4 –общность; тип 5 – столкновение; тип 6 –слияние; тип 7 – разрыв; тип 8- бессилие; тип 9 - неровные линии; тип 10 - дополнительные линии; тип 11 - пропуски; тип 12 – соотношение; тип 13 – повторение; тип 14 – регресс; тип 15 – поворот; тип 16 - каляки-маляки; тип 17 - упрощение; тип 18 - начало работы внизу листа; тип 19 - усиление. Результаты выполнения этого теста продемонстрировали низкие показатели развития моторных функций у испытуемых с FRAXA. При копировании геометрических фигур они допускали большее количество ошибок (p<0,05), чем испытуемые других групп. При проведении попарного сравнительного анализа данных группы с FRAXA и контрольных групп оказалось, что для детей с этим синдромом характерны ошибки в виде искажений в перерисовке углов фигуры. На рисунке этот тип ошибок встречался в виде пропусков углов, так что в целом фигура имела сглаженный вид. Также рисунки испытуемых с FRAXA достоверно отличались от рисунков в других группах наличием неровных, резких линий и сильного нажима, что указывает на недостаточность двигательной координации. Кроме того, дети с FRAXA при копировании заменяли фрагменты стимула на другие, упрощенные элементы. Так, например, вместо круга испытуемые рисовали просто линию или петлю, вместо точек - штрихи, вместо изображения кружков проставляли точки. Статистически более выраженные нарушения при копировании у детей с FRAXA проявлялись в наличии ротаций (поворот фигуры на 45˚ и более). В некоторых случаях дети переворачивали карточки с образцами, что тоже является ошибкой данного типа. Практически для всей группы детей с синдромом FRAXA характерен сильный нажим при проведении графической пробы. На основании полученных нами данных можно сделать вывод о характере нарушений развития когнитивных функций при FRAXA. Во-первых, выявлены значимые различия в показателях невербального интеллекта у детей с разными типами дизонтогенеза. Наиболее низкие групповые показатели отмечались у детей FRAXA как по общей шкале невербального интеллекта, так и по отдельным субтестам. У всех испытуемых с FRAXA обнаружен выраженный когнитивный дефект (показатели по невербальной шкале были в границах от 40 до 52 балла), что совпадает с данными многих авторов (Hagerman,1996; Skinner et al.,2005; Hessl et al.,2009). Во-вторых, с помощью теста КАВС-II удалось показать специфику когнитивных нарушений у больных с молекулярно-генетически подтвержденным FRAXA в виде низкого уровня развития аналитико-синтетической функции невербального мышления, выраженного нарушения конструктивного праксиса, снижения кратковременной слухо-речевой памяти, а также нарушения графомоторной деятельности, которые проявляются независимо от уровня общего интеллектуального развития и поведенческих расстройств. В подразделе «Особенности ЭЭГ у детей и подростков с FRAXA» представлены результаты ЭЭГ исследования. В группе детей с FRAXA 5-17 лет регистрируется определенный паттерн ЭЭГ. Записи ЭЭГ у больных с помощью Z- статистики сравнили с нормативными данными. При этом запись каждого пациента сопоставлялась с записью соответствующего ему по возрасту и полу здорового индивида. Полученные при этом отличия больных от нормы были обобщены и наглядно представлены в виде карт (рис.5). В сравнении с возрастной нормой отмечается достоверное увеличение мощности тета-активности с фокусом в теменно-центральных отведениях частотой 6-7 Гц и дефицит альфа-ритма. Рисунок 5. Карты сравнения спектров ЭЭГ детей с FRAXA с нормативной базой.
Сравнение спектральных характеристик ЭЭГ детей с FRAXA 5 – 10 лет и 11 – 17 лет не выявило достоверных различий (p>0,05) в дельта-, тета- , альфа- и бета2-диапазонах по всем отведениям между двумя возрастными группами за исключением увеличения индекса бета1-активности в затылочных и центральных отведениях. Полученные данные указывают на сохранение описанного паттерна ЭЭГ-картины в группе детей с FRAXA в возрасте от 5 до 17 лет. Сравнение ЭЭГ с группой испытуемых старше 18 лет показало значимые изменения картины ЭЭГ. Это отражалось в снижении амплитуды и индекса тета-активности и достоверном росте индекса бета-активности. Многие авторы указывают также на наличие эпилептиформной активности у пациентов с FRAXA. В нашем исследовании она наблюдалась только у одного пациента. Для группы FRAXA был проведен корреляционный анализ спектров ЭЭГ и оценок за выполнение субтестов Кауфманов. Это позволило нам обнаружить наличие значимой связи между исследуемыми параметрами. Оказалось, что существует отрицательная корреляция с тета-активностью в теменных областях коры головного мозга и положительная корреляция с альфа- и бета-1 -активностью (рис.6) для субтестов «Треугольники», «Узнавание лиц» и «Завершение гештальта». То есть, при удачном выполнении этих заданий мы можем ожидать в ЭЭГ испытуемого FRAXA более высокие значения индекса альфа- , бета -активности и более низкий индекс колебаний тета-диапазона в теменных зонах коры. С другой стороны, субтесты «Завершение гештальта», «Треугольники» и «Узнавание лиц» являются субтестами для оценивания шкалы симультанной обработки информации. Можно предположить, что нарушение развития отдельных когнитивных способностей, базирующихся на целостной обработке (целостное восприятие и построение гипотезы о воспринимаемом, конструктивный праксис и зрительная память), связано с дисфункцией теменных зон коры г.м. Для испытуемых из разных групп, проходивших анкетирование по ранговой шкале и запись ЭЭГ, были проведены корреляции ЭЭГ с баллом по ранговой шкале. Результаты анализа представлены в виде гистограмм (рис.6). Рисунок 6. Гистограммы достоверных (p<0,05) величин коэффициентов корреляции суммарного балла ранговой шкалы с логарифмом мощности ЭЭГ в разных зонах коры головного мозга.  Проведенный корреляционный анализ показал, что, чем выше суммарный балл ранговой шкалы у испытуемого, тем больше в его ЭЭГ тета-активности (в основном, частотой 6-7 Гц) и бета2-активности и меньше индекса альфа-активности (в основном, в частотной полосе 10-11 Гц). Иными словами, высокий суммарный балл ранговой шкалы говорит о высокой вероятности наличия в ЭЭГ испытуемого паттерна, характерного для синдрома FRAXA. В подразделе, посвященному обсуждению результатов, суммируются и обсуждаются результаты проведенного исследования в свете имеющихся научных данных. Полученные данные свидетельствуют в пользу гипотезы об особенностях психической сферы при синдроме FRAXA, проявляющихся на поведенческом, когнитивном и соматическом уровнях, и их взаимосвязи с профилем нейрофизиологических нарушений. Таким образом, в ходе проведенного комплексного исследования с применением психологических и нейрофизиологических методов были выявлены определенные особенности, характерные для группы детей с FRAXA, которые позволили отграничить детей с данной синдромальной патологией от других вариантов дизонтогенеза. |
