Особенности реабилитации инвалидов. Особенности реабилитации
 Скачать 327.71 Kb.
|
|
Этиология и патогенез ДЦП полиэтиологичен, обусловлен главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. К дородовым этиологическим факторам относят гипоксию плода, различные заболевания матери, в том числе инфекции, воздействие токсических веществ, алкоголизм родителей и др. В постнатальном периоде частой причиной является гемолитическая болезнь новорожденных (билирубиновая энцефалопатия). Нередко указанные факторы сочетаются с пороками развития плода вследствие дизэмбриогенеза. В происхождении ведущего в клинической картине двигательного дефекта лежит нарушение формирования постуральных рефлекторных механизмов. Это обусловливает избирательное формирование 9 высокого мышечного тонуса, стойких патологических установок и контрактур в крупных суставах, ограничивающих двигательные возможности больных. Классификация Клинические проявления ДЦП многообразны. Помимо основных двигательных нарушений церебрального генеза, включающих экстрапирамидные гиперкинезы и мозжечковую недостаточность, типичны интеллектуальное недоразвитие (у 30— 35 % больных), речевые расстройства, чаще по типу задержки речевого развития и дизартрии (у 65—85 % больных), нарушения зрения (в 25 % случаев), снижение слуха. Классификация ДЦП отражает в основном особенности двигательных нарушений. Она длительно складывалась с участием различных специалистов и потому имеет терминологические особенности непривычные для невролога. Выделяют следующие формы (Бадалян JI. О., 1984): 1. Спастическая диплегия (болезнь Литтла). 2. Спастическая гемиплегия. 3. Двойная гемиплегия (спастический тетрапарез). 4. Гиперкинетическая. 5. Атонически-астатическая. Клиника и критерии диагностики1. Общие критерии: 1) Отягощенный анамнез беременности и родов (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода, родовая травма и ДР)- 2) Раннее нарушение локомоторного развития ребенка. 3) Окончательный диагноз обычно может быть установлен после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными. 4) Сочетание в клинической картине болезни параличей и парезов различного распределения, гиперкинетических синдромов, речевых, координаторных, интеллектуальных нарушений. Соотношение их выраженности различно, в связи с чем обычно диагностируются определенные формы заболевания. 2. Клиническая характеристика отдельных форм: 1) Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся клиническая форма. По распространенности двигательных нарушений является тетрапарезом, причем верхние конечности поражены значительно меньше, чем нижние. Иногда в руках выявляется лишь пирамидная недостаточность. 30—35 % больных имеют интеллектуальное недоразвитие, чаще в степени умеренной дебильности, нередки речевые расстройства, встречаются судорожные пароксизмы, атетоидный, хореоатетоидный гиперкинез. В динамике психические и речевые/нарушения неплохо преодолеваются, локомоторные регрессируют хуже. Возникают тугоподвижность, контрактуры в крупных суставах, из-за повышения мышечного тонуса в аддукторах — характерная походка больного. 2) Спастическая гемиплегия — односторонний парез конечностей по центральному типу, больше выраженный в руке. Мышечный тонус повышается ко времени начала ходьбы. Характерно отставание в росте паретичных конечностей. Нарушения речи у 30 % 10 детей, чаще при правостороннем гемипарезе, по типу псевдобульбарной дизартрии, псевдоалалии. Нередки психические расстройства, судорожные пароксизмы. спастический тетрапарез, одинаково выраженный в верхних и нижних конечностях, хотя возможно неравномерное поражение сторон. Рано развиваются контрактуры суставов. Дети обычно не овладевают навыками самостоятельной ходьбы. Речевое развитие задержано, неполное. Интеллект значительно снижен. Постоянны судорожные припадки, апатико-абулические нарушения. 4) Гиперкинетическая форма. Развивается при преимущественном поражении базальных ганглиев. В клинической картине преобладают различные по характеру гиперкинезы: двойной атетоз, хорея, хореоатетоз, торсионная дистония. Характерна значительная изменчивость мышечного тонуса, в связи с чем наблюдается неловкость движений. Нередко сочетание гиперкинеза с парезами. Встречаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах. 5) Атонически-астатическая форма отличается от других низким мышечным тонусом, нарушениями координации. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Имеются умеренные гиперкинетические проявления, пирамидная недостаточность. Дети с опозданием начинают садиться, стоять, ходить, задерживается развитие произвольных движений. Интеллект страдает незначительно. 3. Данные дополнительных исследований: — медицинские сведения об особенностях родов, психомоторном развитии ребенка, неврологическом статусе в дальнейшем; — экспериментально-психологическое исследование;— консультативное заключение психолога, логопеда; — данные офтальмологического, отоларингологического исследования;— консультация ортопеда, педиатра (при необходимости);— КТ, МРТ;— рентгенограмма черепа;— ЭЭГ, эхо-ЭГ;— состояние статико-динамической функции (на основании биомеханических исследований: гониографии, подографии и др.), при необходимости. 1) Основывается на данных генеалогического анамнеза, сведениях о течении беременности, особенностях родов; возраста, когда впервые были отмечены нарушения психомоторного развития; особенностях клинической симптоматики и течения заболевания; эффективности терапии. 2) Учитывается, что ДЦП не прогредиентное заболевание, а) резидуальные проявления перенесенного перинатально и в раннем постнатальном периоде поражения мозга. При этом возможно определенное улучшение в связи с развитием тех или иных систем мозга и компенсацией имеющихся нарушений. 3) Проводится; а) с наследственно-дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем, фенокопирующими ДЦП; б) гиперкинетическую форму дифференцируют с гепато-церебральной дистрофией; в) с опухолями головного мозга; 11 последствиями нейроинфекций (энцефалит, менинго- энцефалит), черепно- мозговых травм, перенесенных в детстве. Течение и прогноз Течение обычно регредиентное с постепенным улучшением, хотя имеются существенные особенности, зависящие от формы ДЦП. Различают следующие стадии течения заболевания: а) раннюю (охватывает период новорожденное™); б) начальную резидуальную (выявляется в 4—5 месячном возрасте и длится до 2—3 лет); в) позднюю резидуальную, когда окончательно формируется патологический двигательный стереотип, образуются контрактуры и деформации, определяется степень интеллектуального дефицита. 1) Спастическая диплегия (болезнь Литтла) благоприятна в отношении преодоления психических и речевых нарушений, а локомоторные расстройства регрессируют с трудом. Больные обычно могут овладеть навыками самообслуживания, письма, приобщиться к труду. Интеллектуальный дефицит чаще умеренный, однако снижает возможности обучения и трудовой адаптации. 2) При гемиплегической (гемипаретической) форме больные неплохо приспосабливаются к труду, хотя социально-трудовая адаптация в значительной мере зависит от своевременной компенсации нарушений высших мозговых функций (особенно при правостороннем гемипарезе). 3) У больных с двойной гемиплегией (тетрапарезом), как правило, наблюдается глубокое интеллектуальное недоразвитие (имбицильность, идиотия), тяжелые речевые нарушения, что определяет неблагоприятный прогноз. 4) При гиперкинетической форме в связи с удовлетворительным развитием интеллекта обучение и социальная адаптация возможны, однако овладение трудовыми навыками затруднено из-за гиперкинеза и расстройств речи. 5) При атактически-астатической форме прогноз в отношении компенсации мозжечковых нарушений может быть благоприятным, что с учетом умеренности интеллектуальных расстройств позволяет части больных адаптироваться к труду. Принципы лечения Должно начинаться как можно раньше, быть индивидуальным, комплексным: а) при двигательных нарушениях: ЛФК, точечный массаж, фармакологические препараты, снижающие мышечный тонус (баклофен и др.); меры, направленные на предупреждение контрактур, деформации в конечностях (парафин, озокерит, ортопедические операции и др.), компенсацию координаторных нарушений. Используется метод динамической проприоцептивной коррекции с помощью лечебного нагрузочного устройства; б) мероприятия по коррекции нарушений высших мозговых функций (гнозиса, праксиса, речи): занятия с логопедом, психологом, педагогом; средства, улучшающие ликвороциркуляцию и метаболизм мозга (ноотропы, церебролизин , солкосерил и др.); в) 12 противоэпилептические препараты с учетом характера припадков; г) в некоторых случаях эффективна ликво- ротерапия, в частности при интраназальном введении ликвора и синтетических нейропептидов (адиуретин-СД), способствующих коррекции двигательного дефекта. Медико-социальная экспертиза Вопрос о ВН решается в отношении работающих больных ДЦП, в том числе инвалидов III группы, в случае временной декомпенсации в течении заболевания, необходимости стационарного обследования и лечения. Основные синдромы позднего резидуального периода ДЦП и их влияние на жизнедеятельность. Необходимо учитывать многообразие патологических проявлений заболевания, комплексность нарушения функций. 1.Двигательная недостаточность. В основном определяется спастическими парезами. В процессе роста, тренировки двигательных навыков возможны: 1) полная компенсация — передвижение без опоры, в достаточном темпе, независимо от расстояния; деформации конечностей отсутствуют; 2) субкомпенсация — передвижение (обычно при наличии деформации, неправильной статики) с ограничением расстояния, при наличии дополнительной опоры; 3) частичная компенсация — резко ограниченная возможность передвижения, чаще лишь в пределах квартиры; 4) декомпенсация или отсутствие компенсации — полная неспособность к передвижению. В зависимости от степени и характера двигательного дефекта (спастический парез, гемипарез, гиперкинез, инкоординация, контрактуры и деформации суставов) у больных снижается способность владеть телом, возможность повседневной деятельности в связи с недостаточной ручной активностью, ловкостью, нарушается возможность выполнения трудовых операций, а при тяжелых расстройствах — способность к личному уходу. 2.Нарушение интеллектуальных функций. Интеллектуальный дефект снижает возможность участия больных в трудовой деятельности прежде всего из-за затруднения их обучения. Помимо этого жизнедеятельность ограничивается вследствие снижения способности к ситуативному поведению (невозможность охвата ситуации, выполнения повседневных действий и др.). Больным присущи инфантильность, зависимость от окружающих, эмоциональная незрелость, пассивное поведение. Это затрудняет взаимоотношения в семье, трудовом коллективе, приводит к социальной недостаточности. 3.Нарушения зрения, слуха, речи могут значительно снизить способность к коммуникации в быту и в процессе трудовой деятельности. 4.Сохраняющиеся в раннем и позднем резидуальном периоде эпилептические припадки могут существенно нарушать жизнедеятельность больных, их трудовые возможности. Противопоказанные виды и условия труда1)Общие: значительное физическое и нервно-психическое напряжение, воздействие токсических веществ. 2)Индивидуальные с учетом 13 формы ДЦП, характера трудовой деятельности и выраженности основного синдрома, определяющего профессиональные возможности больного. Могут быть недоступны работы, требующие: а) полной сохранности двигательных функций (достаточной мышечной силы в верхних конечностях, способности тонкой координации движений, сохранной статико-динамической функции нижних конечностей); б) сохранного зрения, слуха, речи; в) сохранного интеллекта и др. Больные, занятые трудовой деятельностью в полном объеме по специальности, приобретенной в результате различных способов обучения, при отсутствии противопоказаний: 1) с легкими, иногда умеренными двигательными нарушениями (пирамидная недостаточность, парезы, координаторные расстройства); 2) с легкими нарушениями зрения (степень близорукости до 6,0 Д); 3) с нейросенсорной тугоухостью I—II степени; 4) с редкими эпилептическими припадками (1—2 в месяц); 5) с сохранным или незначительно сниженным интеллектом. Показания для определения инвалидности 1.В возрасте до 18 лет (в начальной и поздней ризидуальной стадии заболевания), когда ребенок при наличии медицинских показаний признается инвалидом. 2.После 18 лет при стойких (умеренных или выраженных) нарушениях функций, существенно ограничивающих жизнедеятельность больного и (или) препятствующих выполнению работы по специальности, обучению, в том числе профессиональному, либо делающих недоступной любую трудовую деятельность. 3.У работающих больных невозможность продолжать работу по специальности в связи со стойкой декомпенсацией, длительной временной нетрудоспособностью. Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ1.Экспериментально-психологическое и логопедическое исследование. 2.Офтальмологическое и отоневрологическое исследование. 3.Заключение ортопеда, педиатра. 4.Рентгенограмма черепа. 5.ЭЭГ, эхо-ЭГ. 6.Данные исследования статико-динамической функции. 7.Данные соматического обследования. 8.Клинические анализы крови, мочи. Критерии инвалидности1.При определении в возрасте до 18 лет (в ранней и поздней стадии ДЦП): а) частичное нарушение жизнедеятельности и умеренная социальная недостаточность (определяется на 2 года); б)стойкие параличи, глубокие парезы одной и более конечностей; стойкие генерализованные гиперкинезы; выраженные нарушения координации; терапевтически резистентные в течение 2 и более лет эпилептические припадки; олигофрения в степени имбицильности или идиотии; глухота, снижение остроты зрения до 0,2 (с коррекцией) в лучше видящем глазу или сужение поля зрения до 25°, слепота на один глаз (устанавливается на срок до достижения 18 лет). 2.При определении 14 после 18 лет: IIIгруппа. Ограничение жизнедеятельности вследствие умеренно или легко выраженных, но распространенных парезов, ограниченных гиперкинезов, легких координаторных нарушений, снижения интеллекта до степени дебильности, легких нарушений зрения и слуха или их сочетания: при значительном ограничении возможности трудоустройства; при работе на обычном производстве, но в значительно облегченных условиях; в случае срыва компенсации и необходимости перевода на работу меньшего объема по специальности или на доступную работу более низкой квалификации (по критериям ограничения способности к передвижению, ориентации, обучению, трудовой деятельности первой степени); IIгруппа. Значительное ограничение жизнедеятельности вследствие выраженного двигательного дефекта, в том числе из- за гиперкинеза, олигофрении (дебильность, имбицильность), выраженных нарушений речи, зрения (снижение остроты до 0,08 и сужение поля зрения до 15—20°), слуха (нейросенсорная тугоухость III—IV степени), частых эпилептических припадков (по критериям нарушения способности к передвижению, ориентации, общению, обучению, самообслуживанию второй степени и трудовой деятельности второй степени). Iгруппа. Резко выраженное ограничение жизнедеятельности вследствие снижения интеллекта (имбицильность, идиотия), двигательных, речевых, зрительных и других нарушений (по критериям нарушения способности к самообслуживанию, передвижению, общению, контролю за своим поведением третьей степени). При стойком выраженном нарушении функций после наблюдения в течение 5 лет инвалидность определяется бессрочно. Причина инвалидности: инвалидность с детства. При отсутствии медицинских документов о факте заболевания возможно решение вопроса о причине инвалидности по клиническим данным (отставание в росте патетичных конечностей, психическая недостаточность и др.). Профилактика инвалидности 1.Первичная профилактика: а) предупреждение неблагоприятного внутриутробного воздействия на плод (инфекции, токсические вещества и др.); б) квалифицированное акушерское пособие во время родов (предупреждение асфиксии, внутричерепных кровоизлияний и иных осложнений) и правильное ведение новорожденного в раннем постнатальном периоде. 2.Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика и оптимальное лечение больного, особенно в ранней и начальной резидуальной стадии, с учетом формы ДЦП; б) диспансерное наблюдение за больными детьми, повторные курсы восстановительного лечения, при необходимости ортопедические операции; 15 в)использование всех возможностей для профилактики задержки психического развития, достижения больным максимально доступного уровня общего образования; г) мероприятия по раннему развитию трудовых навыков, профессиональному обучению и рациональному трудоустройству. 3.Третичная профилактика: а) предупреждение срывов компенсации у работающих больных; б) ортопедическая помощь нуждающимся в ней больным; в) своевременное и обоснованное признание ребенка с ДЦП инвалидом и определение инвалидности (по достижении 18-летнего возраста) с учетом степени ограничения жизнедеятельности; г) создание благоприятных условий труда работающим инвалидам; д) осуществление других необходимых мер социальной помощи и защиты. Реабилитация Основные принципы и направления реабилитационных мероприятий (Шабалина Н. Б. и др., 1988): 1.Общие: 1) адаптация больных к жизни в условиях тяжелого дефекта; 2) своевременность, взаимосвязанность, непрерывность реабилитационных мероприятий (лечение, профориентация, социально-психологическая помощь); 3) апелляция к личности больного, воспитание у него волевых качеств, целенаправленности; 4) этапность социальной и медицинской помощи больным с ДЦП в зависимости от возраста: а) специализированные ясли-сад, школа-интернат, профессионально- техническое училище, техникум; б) амбулаторное, стационарное, санаторное лечение (включая неврологический, ортопедический стационар, протезное предприятие и др.); 5) участие специалистов различного профиля: врач-реабилитолог, психолог, невропатолог, педиатр, логопед и др). 2.Конкретные. Индивидуальная программа реабилитации должна включать: 1) своевременные и достаточные лечебно-восстановительные мероприятия, проводимые с учетом возраста больного. Особое значение имеет разумное сочетание консервативного и оперативного лечения. Последнее осуществляется с 16 целью предупреждения и коррекции стойких контрактур и деформаций. Эффективно рациональное протезирование больных; 2)мероприятия по коррекции нарушений высших мозговых функций, личностных особенностей; 3) раннее развитие трудовых навыков с учетом ограничений, обусловленных характером дефекта; 4)профориентацию и обучение доступным профессиям в зависимости от особенностей и выраженности нарушения функций и их влияния на жизнедеятельность больных. Считается, что 50—60% больных в позднем резидуальном периоде ДЦП работают или учатся, более 30 % могут приобрести специальность, получить высшее образование. |