презентация. Острая почечная недостаточность. Нефритический и нефротический кризы. Показания к проведению гемодиализа и форсированного диуреза
 Скачать 223.15 Kb.
|
Острая почечная недостаточность. Нефритический и нефротический кризы. Показания к проведению гемодиализа и форсированного диуреза.Выполнила :Группа:«С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ» КЕАҚ НАО «КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д. АСФЕНДИЯРОВА» Острая почечная недостаточность - острое, потенциально обратимое нарушение функций почек, обусловленное гипоксией почечной ткани, характеризующееся нарушением водно-электролитного, кислотно-основного баланса, регуляции артериального давления, азотемией. Причины: резкое снижение почечного кровотока, шок любой этиологии, дегидратация, токсическое или иммунное по- вреждение клубочков, канальцев или интерстиция, кортикальный некроз почек, гемолитико-уремический синдром, аномалия раз- вития почки, обструкция оттока мочи, поражения спинного мозга. Клиника: олигоурия, анурия, уремическая интоксикация, отеки, нарушения сердечного ритма, артериальная гипертензия, заторможѐнность, кома, судороги, психозы, боли в животе, ост- рая дыхательная и сердечная недостаточность. Параклиника: уменьшение плотности мочи, анемия, лейкоцитоз, лимфопения, гипостенурия, мочевина сыворотки - более 6,6 ммоль/л, креатинин - более 145 мкмоль/л, гиперкалие- мия - более 5,5 ммоль/л, гипонатриемия - менее 135 ммоль/л, диспротеинемия, метаболический ацидоз. Лечение Догоспитальный этап: 1. Устранение причины, госпитализация в профильное отделе- ние. Госпитальный этап: 1. Восстановление ОЦК - инфузионная терапия 0,9% натрия хлорида, количество жидкости равно диурезу предыдущего дня + патологические потери + 25 мл/кг на перспирацию. 2. Ввести в/в 1% раствор фуросемида (1 ампула 2 мл = 20 мг) из расчета 2–4 мг/кг. 3. Ввести в/в медленно дофамин (допамин, допмин) 0,5% рас- твор введение начинают с дозы 5-7 мкг/(кг в минуту). 4. Ввести в/в очень медленно 2,4% раствор эуфиллина в дозе 1,0 мл/год жизни/сут 5. 2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в. 6. Преднизолон 1-2 мг/кг/сут в/в. 7. При гиперкалиемии — 10% раствор глюконата кальция — 0,2 мл/кг с 50 мл 20% раствора глюкозы и инсулина 2 ЕД. 8. Гидрокарбонат натрия 4% — 2-4 мл/кг, при коме 4% —5,0 мл/кг. 9. Антибиотики широкого спектра действия в ½ дозе. 10. Коррекция АД – каптоприл 0,1-0,2 мг/кг/сут или блокаторы кальциевых каналов - адалат в/в, в течение 4–8 ч со скоро- стью 6,3–12,5 мл/ч. 11. Гемодиализ, перитонеальный диализ при повышении моче- вины более 24 ммоль/л, гиперкалиемия - 6,0 ммоль/л, гипо- натриемия менее 120 ммоль/л, анурия более суток, отеке мозга, легких. Нефротический синдром (НС) – симптомокомплекс, который характеризуется тяжелой протеинурией >40мг/м2/час или отношение белок/креатинин в моче >200мг/ммоль, гипоальбуминемией <25г/л), гипопротеинемией, гиперлипидемией и генерализованными отеками. Классификация : Клиническая классификация: · Приобретенный нефротический синдром: − стероидчувствительный нефротический синдром (стероидзависимый вариант, вариант с частыми и редкими рецидивами); − стероидрезистентный нефротический синдром; − врожденный нефротический синдром. Диагностические критерии : Жалобы и анамнез: · дебют чаще после перенесенной инфекции, аллергических факторов или без видимых причин; Физикальное обследование: · распространенные отеки до анасарки; · снижение диуреза. Лабораторные исследования: · Общий анализ мочи: протеинурия более 1 г/м2/сут; · Общий анализ крови: повышение СОЭ, гипопротеинемия менее 50г/л, гипоальбуминемия менее 25г/л, гиперлипидемия – холестерин более 5,4ммоль/л. Для оценки почечных функций исследование креатинина, мочевины, электролитов. · Генетические исследования при врожденном НС (NPHS1, NPHS2, PLCE1, ACTN4, WT1, LAMB2 и др.). · Иммунологические исследования на определение гепатитов В и С, ЦМВИ, исследования С3 и С4, dsDNA. Инструментальные исследования: · УЗИ почек – увеличение размеров почек. При СРНС биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопия) почечного биоптата. Возможные морфологический варианты: фокально-сегментраный гломерулосклероз (ФСГС), Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН), мембранозная нефропатия (МН), амилоидоз и другие. Немедикаментозное лечение: · питание по возрасту с ограничением поваренной соли и жидкости с оценкой баланса жидкости; · обучение пациента: контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД; · постельный режим увеличивает риск развития тромбозов, поэтому режим свободный. · питание у детей с врожденным нефротическим синдромом проводят через назогастральный зонд или гастростому: усиленная диета 130ккал/кг/сут, белок 4г/кг/сут, жиры (рапсовое/подсолнечное масло). Добавки витаминов А,Д,Е, кальция, магния (калия по необходимости). Медикаментозное лечение : стандартным медикаментом является преднизолон. Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома Лечение стероидчувствительного нефротического синдрома у детей Лечение первого эпизода нефротического синдрома: · Стандартным медикаментом является преднизолон, длительность терапии не менее 12 недель . · Преднизолон внутрь ежедневно в один прием (УД –1В) в начальной дозе 60мг/м2/сут (максимально 80мг/м2/сут) или 2мг/кг/сут (УД –1D) ежедневно в течение 4-6 недель , затем · поддерживающая доза преднизолона 40мг/м2/48час или 1,5мг/кг/48час (максимально 60мг/48час) в альтернирующем режиме в один прием (1D) в течение 4-6 недель . · постепенное снижение дозы по 5-10мг/м2 в неделю до полной отмены. Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев . Лечение рецидивирующего нефротического синдрома: · терапевтическая доза преднизолона 60мг/м2/сут или 2мг/кг/сут (максимально 80мг/м2/сут) ежедневно в один прием утром до тех пор, пока не будет констатирована полная ремиссия в течение 3 дней. · поддерживающая доза преднизолона 40мг/м2/48час или 1,5мг/кг (максимально 60мг/48час) в один прием через день в течение как минимум 4 недель . · постепенное снижение дозы по 5-10мг/м2 в неделю до полной отмены. Лечение частых рецидивов и стероидзависимого нефротического синдрома : · терапевтическая доза преднизолона 60мг/м2/сут или 2мг/кг/сут (максимально 80мг/м2/сут) ежедневно в один прием утром до тех пор, пока не будет констатирована полная ремиссия в течение 3 дней, затем преднизолон в режиме через день не менее 3 месяцев . · длительный прием минимально-достаточных для поддержания ремиссии доз преднизолона, начальная доза 0,1-0,5мг/кг через день. Через 6 месяцев постепенно уменьшить дозу преднизолона до минимальной, на которой нет рецидива болезни. При появлении признаков стероидной токсичности, необходимо начать стероид-сберегающую терапию. Стероид-сберегающая терапия частых рецидивов нефротического синдрома с признаками стероидной токсичности и стероидзависимого нефротического синдрома 1. Алкилирующие препараты: Циклофосфамид 2-2,5мг/кг/сут 8-12 недель (максимальная кумулятивная доза 168мг/кг). Рекомендовано не начинать терапию циклофосфамидом до тех пор, пока не будет достигнута ремиссия с помощью кортикостероидов . Рекомендовано не проводить второй курс терапии алкилирующими препаратами. 2. Ингибиторы кальцинейрина: · циклоспорин А (ЦсА) 100-150мг/м2/сут или 4-5мг/кг/сут ежедневно в два приема , как минимум 12 месяцев. Необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл . Длительность безопасной терапии циклоспорином 2 и более лет. · такролимус 0,1-0,15мг/кг/сут в 2 равных приема вместо Циклоспорина в случае выраженных побочных эффектов циклоспорина . Необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 5-10нг/мл. 3. Микофеноловая кислота/Микофенолат Мофетил (ММФ) 1200мг/м2/сут в два приема в течение как минимум 12 месяцев. 4. Ритуксимаб 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. 5. Левамизол 2-2,5мг/м2 через день (2В) в течение как минимум 12 месяцев Лечение врожденного нефротического синдрома у детей : 1. Внутривенное замещение альбумина по необходимости: инфузии 20% альбумина 3-4г/кг/сут 3-4 инфузии в день. 2. Лечение инфекции, ставшей причиной врожденного нефротического синдрома. 3. Антипротеинурическая терапия: · Терапевтическая нефроэктомия: иАПФ/БРА + индометацин (каптоприл 5мг/кг 3 раза в день + индометацин до 4мг/кг 3 раза в день) · Хирургическая нефроэктомия в возрасте старше 5 месяцев (билатеральная, унилатеральная нефроэктомия) 4. Симптоматическая терапия: · антикоагулянты (варфарин, инфузии АТ III); · замещение тироксина (эутирокс 2-4мг/кг/сут); · антибиотики при подозрении бактериальной инфекции; · диуретики (фуросемид 1-2мг/кг/сут, максимально 6 мг/кг/сут). 5. Заместительная почечная терапия: перитонеальный диализ, гемодиализ (см. клинический протокол «Хроническая болезнь почек у детей» приложение 1,2, трансплантация почки (см. клинический протокол «Трансплантация почки»). Неиммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей . 1. Антигипертензивная/антипротеинурическая терапия: иАПФ (эналаприл, фозиноприл) или БРА (лозартан, валсартан). 2. Диуретики: фуросемид, спиронолактон. 3. Антибактериальная терапия при наличии инфекций. 4. Антикоагулянты (гепарин натрия, надропарин кальций, эноксапарин натрия) обычно не показаны при гиперкоагуляции, так как эпизод активного нефротического синдрома не долговечен. Он назначается лишь при выраженной гипоальбуминемии <15г/л для профилактики тромбозов. При наличии тромбозов с вовлечением систем органов (тромбоз почечных вен, массивная легочная эмболия) – варфарин в течение 3-6 месяцев. 5. 4,5% раствор альбумина 10-20мл/кг для коррекции гиповолемии, необходимо избегать назначения диуретиков. 6. 20% раствор альбумина до 1 г/кг (до 5 мл/кг 20% альбумина) следует вводить внутривенно медленно более 2-4 ч с фуросемидом 1-2 мг/кг. Доза альбумина не должна превышать 1 г / кг и время инфузии не должно быть меньше 4 часов, чтобы избежать отека легких. Нет указаний на использование 20% альбумина для коррекции только гипоальбуминемии. 7. Антациты или блокаторы протонной помпы (омепразол) при длительной терапии стероидами и появлении гастроинтестинальных симптомов 8. Карбонат кальция* (250-500мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев. 9. Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувствительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии . Острый нефритический синдром – синдром, характеризующийся внезапным появлением макроскопической гематурии, олигурии, острой почечной недостаточности, обусловленной резким падением гломерулярной фильтрации, задержкой жидкости и появлением отеков, гипертензии. Протеинурия составляет менее 3 г/сут. Это большая разнородная группа первичных и вторичных гломерулонефритов – острый постинфекционный (диффузный пролиферативный ГН), мембранопролиферативный и экстракапиллярный ГН. Острый постинфекционный гломерулонефрит имеет циклическое течение с благоприятным прогнозом, два других морфологических варианта рано или поздно приводят к развитию терминальной ХПН. Клиническая классификация 1. Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит - с циклическим обратным развитием - затяжное и хроническое течение 2. Острый нефритический синдром при системных заболеваниях (люпуснефрит, нефрит Шенлейн-Геноха, др.васкулиты) 3. IgA-нефропатия 4. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит 5. Мембранопролиферативный гломерулонефрит По стадии: • Развернутых клинико-лабораторных проявлений • Обратного развития • Неосложненный • Осложненный (гипертонический криз, острая недостаточность мозгового кровообращения, ОПН, острая левожелудочковая недостаточность) Жалобы и анамнез: Впервые возникший острый нефритический синдром: острое начало с изменения цвета мочи («мясных помоев»), появления отеков и повышения АД (триада симптомов). Симптомы появляются через 1-4 нед. после стрептококковой (фарингит) или другой инфекции. Очаги инфекции, проявления острого общего заболевания. Тошнота, рвота, головная боль (гипертоническая энцефалопатия, отёк мозга). Олигурия, анурия, боль в животе, боль в пояснице. Лихорадка (активность очаговой или острой инфекции, иммунокомплексного воспаления). Левожелудочковая сердечная недостаточность (чаще всего гиперволемическая) — ортопноэ, тахипноэ, тахикардия. Физикальное обследование: Периферические отёки (на лице, ногах, туловище), расширение границ сердца, АГ, олигоанурия. Лабораторные исследования: Моча цвета кофе, чая или имеет вид «мясных помоев» (гематурия); видимые изменения мочи могут отсутствовать при эритроцитурии (микрогематурии, которая выявляется при лабораторном исследовании); также типична умеренная протеинурия — до 1-3 г/сут и больше 3г/сут. При исследовании осадка мочи -измененные эритроциты, эритроцитарные цилиндры. Умеренные проявления иммунопатологического процесса: повышение СОЭ до 20-30 мм/ч, повышение титра антистрептококковых АТ (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), гипокомплементемия за счёт СЗ-компонента и снижение общего криоглобулина. Снижение СКФ, повышение концентрации в крови креатинина (азотемия). Неспецифические показатели воспаления: повышены концентрации СРБ, фибриногена, снижены — общего белка, альбуминов; возможна лёгкая анемия (за счёт гидремии). При сохранении низкого уровня С3 комплемента в крови в течение 6-8 недель после активного нефритического синдрома, то такая картина может соответствовать МПГН, что является показанием к проведению биопсии почки с последующим патоморфологическим исследованием нефробиоптата, что позволяет выставить нозологический диагноз. Проводят её по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим гломерулонефритом, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. а также при атипичном течении заболевания при наличии: − - более одной недели без положимтельной динамики − - сохраняющемся низком уровне С3 комплемента − - прогрессивном снижении функции почек (БПГН) Для ОГН характерны следующие морфологические данные: − Картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита − Инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами − Электронно-плотные депозиты иммунных комплексов − Экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках − Отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ, реже— С1q и С4, IgA, IgM (СКВ). Если имеет место выраженная протеинурия с отеками, то это соответствует смешанной форме (нефритический/нефротический). Инструментальные исследования: УЗИ почек: контуры гладкие, размеры не изменены или увеличены (при ОПН), эхогенность снижена. ЭКГ при АГ выявляет перегрузку левого желудочка и возможные нарушения ритма. Биопсия почки по показаниям. По результатам биопсии дифференцация пациентов согласно клинической и лабораторной картине. При выявлении нефритического/нефротического синдрома высока вероятность наличие люпус-нефрита, что всегда следует иметь в виду Показания к гемодиализу: *нарушения азотистого баланса - мочевина сыворотки крови свыше 30 ммоль/л, снижение скорости клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину ниже 10 мл/мин (у больных сахарным диабетом ниже 15 мл/мин); *развитие декомпенсированного метаболического ацидоза - рН капиллярной крови менее 7,35 стандартного бикарбоната (далее - SB) - ниже 20 ммоль/л, дефицита буферных оснований (далее - ВЕ) - меньше - 10 ммоль/л; гиперкалиемия свыше 6,5 ммоль/л; * уремический перикардит; *анурия более 24 часов; * угрожающие клинические проявления в виде отека головного мозга и легких, уремическое коматозное или предкоматозное состояние. Особенности гемодиализа у детей: 1. У детей младшего возраста трудно осуществить временный сосудистый доступ, т.е. провести катетеризацию двух магистральных сосудов катетерами с широким просветом, обеспечивающим необходимый и беспрепятственный поток крови. При невозможности катетеризации двух сосудов и успешной катетеризации одного магистрального сосуда, возможно проведение ГД по системе «single needle», т.е. по маятниковой системе, когда аппаратом автоматически производится забор определенной порции крови, что регулируется заданным давлением в системе, а затем возврат этой порции очищенной крови в тот же катетер. Рекомендуется катетеризировать бедренную вену 2-х просветным катетером, что позволяет использовать циркулярную систему. Однако довольно часто и в этом случае перфузия ограничена малым диаметром сосуда, а в 5 дальнейшем развитием частичного или полного тромбоза катетера. Также при планировании трансплантации почки катетеризация бедренной вены не желательна. 2. У детей в ряде случаев довольно затруднительна установка артериовенозной фистулы, что связано с недостаточно развитыми сосудами у детей младшего возраста, а также с сосудистой патологией при длительно текущей ХПН. Но и наличие фистулы не гарантирует достаточную (т.е. максимальную) перфузию, что обусловлено малым диаметром сосудов. Поэтому в таких случаях довольно часто наблюдается эффект «подсасывания» стенки сосуда к фистульной игле, с уменьшением давления в артериальной части и остановкой работы аппарата. У этих детей скорость перфузии вынужденно устанавливается в пределах до появления отрицательного давления в артериальной части системы. Поэтому в отличие от взрослых при назначении программного гемодиализа по kt/V, достижение неоходимого коэффициента (1,2) не регулируется повышением скорости перфузии. 3.Перфузия крови на гемодиализе не должна превышать 5мл/мин/кг массы, т.к. у детей отмечается комплекс реакций на повышение перфузии. Это также ограничивает компонент перфузии при регулировке kt/V 4.Дети быстро реагируют падением артериального давления при заполнении гемодиализной системы, в связи с чем, объем заполнения должен быть не более 10% ОЦК (экстракорпоральный контур должен использоваться с минимальным объемом). В качестве замещения при заполнении контура возможно использование препаратов крови, плазмы, альбумина, кристаллоидов. Развитие гипотонии может быстро перерасти в критическую сосудистую недостаточность с проведением комплекса интенсивной терапии вплоть до реанимационных мероприятий. 5. Во время ГД у детей отмечается лабильная гемодинамика, связанная с быстрой реакцией на выведение ультрафильтрата и развитием осложнений. В связи с этим основным требованием к аппаратуре является точная волюметрическая ультрафильтрация. При проведении гемодиализа у детей основной принцип - постепенность выведения жидкости, а также строгий мониторинговый контроль. 6. У детей может развиться синдром «нарушенного равновесия» или «дисэквилибриум синдром». Его сущность заключается в том, что у детей количество клеточной воды значительно превышает количество воды в клетках у взрослых, поэтому при быстром снижении азотемии во время ГД могут отмечаться нарушения, прежде всего отек мозга. Это серьезное осложнение ГД требует минимальной скорости перфузии крови во время начальных процедур ГД (до 3 мл/мин), сокращения диализного времени первых сеансов (от 1 до 3 часов), невысоких клиренсов выведения (до 30% азота), а также введение в процессе диализа гиперосмолярных растворов - 40% глюкоза, 20% альбумин. 7. Другим важным фактором, определяющим рикошет мочевины, т.е. развитие «дисэквилибриум синдрома», является замедленная отдача мочевины из малоперфузируемых органов (кожа, кости, мышцы). Это неравномерное распределение мочевины по секторам организма (компраментация мочевины) приводит к повышению концентрации азота мочевины в плазме через 30-60 мин. после завершения диализа, определяемого термином «rebound». Этот эффект рикошета имеет значение и у взрослых, но значительно возрастает у больных малого роста и особенно у детей. Данному фактору придается особое значение в рассмотрении важности двухпуловой (двухкамерной) модели секторов, имеющим решающую роль в кинетике мочевины у детей. Это является одной из причин необходимости расчета эквилибрированного kt/V, и последиализного рикошета. 8. Учитывая необходимость малых скоростей перфузии крови, во избежание тромбоза диализатора, гепаринизация должна проводится в значительно больших дозах, чем у взрослых, с обязательной региональной гепаринизацией диализатора с помощью перфузора. 9. Геморрагические осложнения могут развиться вследствие необходимой гепаринизации в ходе диализа, особенно на фоне имеющегося ДВС синдрома. В этом случае проводят «минимальную гепаринизацию», т.е. дозу гепарина уменьшают вдвое - 25 ед/кг/час. Однако в этом случае возрастает опасность тромбоза сосудистых доступов и диализатора. С целью профилактики этого осложнения применяется только регионарная гепаринизация, при которой гепарин вводится в артериальную линию до диализатора в дозе 25 ед/кг/час, а гепарин блокируется введением протамин-сульфата в венозную линию после диализатора в дозе 0,25 мг/кг/час. 10. Вводные диализы или начало программного гемодиализа у детей: клиренс мочевины не должен превышать 3 мл/мин на кг, а продолжительность – не более 1,5-2 часа, т.е. при первых гемодиализах нельзя форсировать скорость перфузии крови, ультрафильтрацию и увеличивать длительность процедуры. Интенсивный диализ в этот период может привести к развитию гипокалиемии, гипофосфатемии, алкалозу, т. к. чаще всего у этих больных имеется длительное уремическое истощение, сопровождающееся рвотой, отсутствием аппетита, и ограничением белка в питании. Только после этого, при снижении шлаков до стабильных цифр и адаптации к диализу, проводится гемодиализ с программным управлением, но с учетом основных правил и особенностей для проведения детского гемодиализа. |