отек квинке. Отек Квинке. Введение Определение
 Скачать 25.18 Kb.
|
|
Отек Квинке. 1.Введение 1.1.Определение Ангиоотек (синоним: ангионевротический отек)(АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.). Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии. Впервые АО описан Г. Квинке в 1882 г. ОК рассматривают как одну из форм крапивницы. Чаще всего им страдают взрослые. У детей младшего возраста отек Квинке встречается, к счастью, редко -- всего у 2%. Хотя возникнуть это состояние может в любом возрасте, начиная с грудного. И среди взрослых, и среди малышей чаще болеют представительницы прекрасного пола. Каждый двадцатый отек Квинке осложняется таким опасным для жизни состоянием, как отек гортани. 1.2.Код по МКБ-10 Т78.3. АнгиоотекD 84.1. Дефект в системе комплемента. 2.Классификация I. По клинической характеристике: • по течению: - острый (до 6 недель); - хронический (более 6 недель). • по сочетанию с крапивницей: - изолированный; - сочетанный. II. По возможному механизму развития: 1. с преимущественным вовлечением системы комплемента: - наследственный; - приобретенный. 2. с участием других механизмов 3. идиопатический. II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО): I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек); II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек); III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек). II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО): Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях): I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек); II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек). II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек). II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей). II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным). II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным). II.3. Идиопатический (может быть сочетанным). 3. Эпидемиология Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей. АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ. НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы. 4. Механизм развития Острая аллергическая реакция становится результатом трех механизмов: аллергенного, не аллергенного, комбинированного типа: - При аллергенном механизме впервые вторгается аллерген — еда, лекарство, пыльца, организм воспринимает его за антиген и нарабатывает антитела. Происходит повышенная чувствительность к воздействию раздражителей. Повторное внедрение аллергена разрушает клетку, содержащую антитела. Высвобождается гистамин и развивается отек. - При не аллергенном механизме гистамин освобождается в ответ на яд насекомого, лекарства, пищевой или обонятельный раздражитель. - Врождённый ангионевротический отек является комбинированной формой. В крови присутствуют белки-комплименты в неактивном состоянии. Активатором может послужить стрессовая ситуация. Белки системы комплемента принимают клетки хозяина за антигены. Возникает отек. 5. Клиническая картина. Клиническая картина НАО характеризуется: • плотными безболезненными незудящими отеками, которые могут локализоваться практически на любых участках тела: верхних и нижних конечностях (руки, стопы, бедра и др.), лице (веки, губы), полости рта (язык, мягкое небо), туловище, гениталиях, а также подслизистом слое верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта: при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти; рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает "острый живот" или кишечную непроходимость; редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных). • отеки возникают спонтанно или провоцируются травмой, менструацией, инфекцией, эмоциональным стрессом, приемом лекарственных препаратов, хирургическими или стоматологическими вмешательствами. Причем 50% случаев НАО провоцируются травмой и хирургическими вмешательствами, а 30–40% – стрессом; • отеки часто локализуются на одном и том же месте; • характерна медленная динамика симптомов: отеки достаточно медленно нарастают в течение 12–36 ч и разрешаются в течение 2–5 дней, а абдоминальные симптомы исчезают в течение 12–24 ч; • пациенты указывают на неэффективность глюкокортикостероидов и антигистаминных препаратов; • периодичность возникновения отеков может варьировать: они могут наблюдаться как каждую неделю, так и несколько раз в год. Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период. Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются: 1. Начало в старшем возрасте (40-50 лет). 2. Отсутствие семейного анамнеза по АО. 3. Ответ на введение концентрата С1-ингибитора при острых атаках хуже, чем при НАО. 4. Хороший ответ на антифибринолитическую терапию. 5. Наличие клинических проявлений сопутствующего неопластического и аутоиммунного заболевания, которые могут появляться спустя годы после начала ПАО. Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему. Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АОразвивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней). Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек. 6. Диагностика 6.1. Анамнез При сборе анамнеза необходимо: 1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза; 2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.), У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников). Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков 3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C). 4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки; 5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития). 6.2.Физикальное обследование Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей. 6.3. Лабораторные исследования Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении. При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE. АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов. При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). 6.5. Показания для консультации специалистов аллерголог-иммунолог: для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, определения возможностей обследования и тактики лечения больных с АО; ревматолог: при подозрении на аутоиммунное заболевание; онколог: при подозрении на онкологический процесс; паразитолог: при подозрении на паразитарную инфекцию; гастроэнтеролог: для диагностики гастроэнтерологической патологии; кардиолог: при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном иАПФ; отоларинголог: при АО гортани; хирург: при наличии абдоминального синдрома; эндокринолог: при подозрении на патологию эндокринной системы. 7. Лечение. К основным препаратам, применяемым при отеке Квинке относят следующие группы препаратов: гормональные (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон). антигистаминные (димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил, лоратадин и др.). Остальные считаются вспомогательными и используются как дополнительные лекарственные средства. o кромогликаны (кромонил-натрий). В редких случаях могут применяться катехоламины (адреналин и эфедрин). 7.1. Первая медицинская помощь при отёке - если наблюдается снижение артериального давления– 0,1-0,5 мл 1%-го раствора адреналина, иногда проводится трахеостомия (при асфиксии); - внутривенно введут гормоны преднизолон 0,6-0,9 г; дексаметазон 0,1-0,15 г, гидрокортизон – 1 г; - обязательно применение антигистаминных препаратов: Супрастин 2%-ный – 2,0, Дипразин (2 мл 2,5%-ный раствора), Димедрол (1%-ный 1-2 мл; - диуретики для повышения скорости выведения аллергена с мочой пациента: Лазикс 40-80 мг в/в струйно на физиологическом растворе, Маннит 15%-ный; - для остановки распространения заболевания – ингибиторы протеаз (Контрикал – 30000 ЕД в/в на 200 мл физиологического раствора, аминокапроновая кислота 200 мл в/в капельным введением); - меры по дезинтоксикации (гемосорбция, энтеросорбция); - госпитализация. 8. Профилактика С осторожностью назначать иАПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл)и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе (D), у лиц с семейным анамнезом АО (В). Больным с НАО запрещено использование иАПФ (каптоприл,эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) (А). Следует исключить из рациона пищевые продукты с доказанным аллергическим механизмом развития АО (В). Пациентам с АО на лекарственные средства в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой (В). Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки (В). Женщинам с АО в анамнезе следует с осторожностью назначать гормонозаместительную терапию. Женщинам с НАО запрещена гормонозаместительная терапия (В). При наличии АО следует с осторожностью назначать активаторы плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.). 9. Прогноз - Отек гортани без оказания помощи может быть смертельным. - Если крапивница/АО рецидивируют в течении 6 мес, то вероятность их продолжения на протяжении 10 лет составляет 40%. - У 50% больных с хронической крапивницей и АО наступает спонтанная ремиссия. - НАО и ПАО сохраняются пожизненно, однако оптимальная терапия улучшает качество жизни и позволяет избежать угрожающих жизни отеков. 10. Источники и литература. 1.Аллергология и иммунология: национальное руководство/ под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 2. http://gpfm.ru/assets/image%20for%20events/angiotek.PDF 3. http://medviki.com/Отёк_Квинке 4.https://diseases.medelement.com/disease/ангионевротический-отек2016/14793 5. Колхир П.В. Крапивница и ангиоотек / П.В. Колхир. – М.: Практическая медицина, 2012. 6. http://бмэ.орг/index.php/КВИНКЕ_ОТЕК 7. Хаитов Р.М. «Клиническая аллергология», 2002 |