Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2018 году подготовку по
 Скачать 1.7 Mb.
|
|
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 299 [K004826] 1. Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии. 2. Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии» установлен на основании данных объективного осмотра (тоны приглушены, лѐжа выслушивается до 10 экстрасистол. Стоя тоны ритмичные, экстрасистолы не выслушиваются, при проведении пробы с физической нагрузкой (десять приседаний) количество экстрасистол уменьшилось до одной) и инструментальных данных (ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 64 в минуту, горизонтальная ось, регистрируются единичные суправентрикулярные экстрасистолы). 3. Пациенту рекомендовано: Суточное мониторирование ЭКГ. В процессе 24 часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов экстрасистолии, их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма. Проба с дозированной физической нагрузкой. Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой экстрасистолии, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводится у больных без синкопальных состояний в анамнезе, в кабинете укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии). Эхокардиография. Целью эхокардиографического исследования является изучение морфометрических характеристик сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); выявление признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) экстрасистолии, оценки состояния миокарда в экстрасистолическом комплексе и на синусовом ритме. Дополнительные лабораторные данные: Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 280 а) Проведение всего комплекса клинико—биохимического исследования крови для подтверждения или исключения миокардита (в совокупности с другими методами обследования). б) Электролиты крови. в) Исследование гормонов щитовидной железы. Возникновение аритмий возможно как при гипер-, так и при гипофункции щитовидной железы. 4. Все пациенты с суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией нуждаются в наблюдении врача-детского кардиолога. Детям с редкой суправентрикулярной экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, динамическое наблюдение осуществляется 1 раз в год и включает проведение ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ. Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой причины впервые выявленной частой экстрасистолии и проведением этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием. При наличии частой экстрасистолией у пациентов с наличием/отсутствием патологии сердца амбулаторное наблюдение включает выполнение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза в 6 месяцев. При прогрессировании в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с наличием частой суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара. Цель госпитализации: определить наличие показаний к назначению антиаритмической терапии и терапии хронической сердечной недостаточности, в случае формирования аритмогенной дисфункции миокарда, определить наличие показаний для проведения ЭФИ и радиочастотной катетерной аблации аритмогенного очага. При отсутствии эктопической активности – снятие с диспансерного учета с рекомендациями проведения ЭКГ после интеркуррентных заболеваний и в декретированные возрастные периоды. При наличии показаний к проведению РЧА пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт проведения РЧА детям. 5. С учѐтом доброкачественного течения идиопатических суправентрикулярных экстрасистол в большинстве случаев лечения не требуется. Дети с редкой экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, нарушений центральной гемодинамики не нуждаются в лечении, они требуют динамического наблюдения не реже 1 раза в год. Интервенционное лечение не показано. При частой идиопатической обсуждается вопрос о назначении антиаритмической терапии или о проведении инвазивного ЭФИ и операции радиочастотной катетерной аблации аритмогенного субстрата. Решение о назначении терапии, выборе препарата или определение показаний для проведения РЧА субстрата ЖЭ должно быть строго индивидуальным, с оценкой и сопоставлением пользы от терапии и рисков возможных осложнений Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 281 Медикаментозная терапия основана на коррекции основных патофизиологических механизмов развития экстасистолий и включает коррекцию метаболических нарушений, воздействие на нейровегетативную основу аритмии и конкретный электрофизиологический механизм аритмии. Базисная терапия включает назначение ноотропных препаратов. Они оказывают трофическое воздействие на вегетативные центры регуляции (Пирацетам 400 мг 2 раза в сутки, Пикамилон, Энцефабол). С целью коррекции корково-подкорковых взаимоотношений, а также учитывая возможные жалобы на тревогу, страх, нарушение сна показаны Фенибут, Пантогам, а также адаптогены – настойка элеутерококка, женьшеня. Кардиотрофические препараты – Кудесан. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 300 [K004827] 1. Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии. 2. Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии» поставлен на основании данных жалоб на сердцебиение, приступы слабости, головные боли, анамнеза (приступы сердцебиения, купирующиеся приемами натуживания либо самостоятельно), осмотра (усиленная пульсация шейных вен, ЧСС 192 в минуту) данных дополнительных обследований (ЭКГ – синусовая тахикардия с ЧСС 192 в минуту). Пароксизмальная форма всегда ощущается ребенком как приступ резкого учащенного сердцебиения; характерная внезапная нормализация частоты сердечных сокращений в отличие от непароксизмальной хронической. 3. Пациенту рекомендовано: ЭКГ в 12 отведениях в состоянии покоя, ортоположении и после 10 приседаний с целью диагностики варианта аритмии, выявления ее реакции на минимальную физическую нагрузку, оценки состояния процесса реполяризации, продолжительности интервала QT Холтеровское мониторирование проводится с целью выявления аритмии, степени ее выраженности, наличия маркеров риска жизнеугрожающих аритмий. Холтеровское мониторирование с оценкой состояния базисного ритма в дневное и ночное время способствует выявлению сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости, определению процентной представленности гетеротопного ритма, циркадности аритмии, вариабельности сердечного ритма и вегетативных влияний на ритм. Эхокардиография (Эхо-КГ) с допплеровским анализом и цветным картированием проводится для исключения органической патологии сердца (кардиомиопатия, врожденный порок сердца и др.), оценки морфометрических показателей, выявления признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) тахикардии. Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) позволяют установить связь Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 282 нарушения ритма с физической нагрузкой. Чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца проводится детям с неверифицированными приступами тахикардии для исследования электрофизиологических механизмов пароксизмальной тахикардии, оценки функционального состояния синусового и атриовентрикулярного узлов. Инвазивное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) сердца проводится всем детям, направленным на интервенционное лечение аритмии, а также в ряде случаев для уточнения природы аритмии, степени ее опасности для пациента и выявления нарушений ритма, например, при невозможности установить генез повторяющихся приступов потери сознания при помощи других методов исследования. УЗИ щитовидной железы проводится детям с нарушениями сердечного ритма для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе при назначении и в процессе лечения кордароном. Клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови: для исключения интеркуррентных заболеваний. Гормоны щитовидной железы: ТТГ, Т4-свободный, АТ к ТПО для исключения сопутствующей патологии щитовидной железы. 4. Непароксизмальную СВТ следует дифференцировать с пароксизмальной СВТ на основании клинической картины (для пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало и окончание пароксизма тахикардии, нарушение самочувствия во время приступа тахикардии), данных ЭКГ (электрофизиологический вариант аритмии, ЧСС тахикардии) и ХМ (регистрация множественных залпов у детей с непароксизмальной тахикардией возвратного типа, практически непрерывная тахикардия у больных с непароксизмальной СВТ постоянного типа в отсутствие жалоб на ощущение сердцебиения). Термин «непароксизмальная (хроническая) тахикардия» подразумевает наличие постоянно учащенного сердечного ритма, частый ритм может сохраняться длительно, в течение недель, месяцев, лет. При длительном существовании непароксизмальная СВТ осложняется развитием аритмогенной дисфункции миокарда, приводящей к аритмогенной кардиомиопатии. 5. Лечение нарушений сердечного ритма у детей включает неотложную и хроническую фармакотерапию. В неотложной терапии нуждаются дети с пароксизмальными формами СВТ. При выявлении пароксизма тахикардии у ребенка неотложную терапию начинают с вагусных проб, которые проводятся последовательно в следующем порядке: переворот вниз головой (у детей раннего возраста), стойка на руках; проба Вальсальвы (натуживание, напряжение мышц брюшного пресса); нажатие на корень языка; погружение лица в холодную воду (рефлекс погружения). Вагусные пробы наиболее эффективны в первые 20-25 минут приступа и прерывают пароксизм в 50% случаев при АВ реципрокных тахикардиях и 15% случаев – при АВ узловых реципрокных тахикардиях. Неотложную терапию пароксизма при стабильном состоянии с узким QRS Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 283 комплексом, а также с широким QRS комплексом в результате функциональной блокадой ножек пучка Гиса начинают с внутривенного введения аденозина 0,1 мг/кг. При неэффективности введение можно повторить еще дважды с интервалом не менее 2 мин. При сохранении тахикардии рекомендуется внутривенное введение препарата III класса – амиодарон, в нагрузочной дозе 5-10 мг /кг за 30 – 60 минут с переходом на поддерживающее длительное инфузионное введение. При необходимости введение препарата можно проводить в течение нескольких суток (не более 5 дней). У детей с гемодинамически нестабильной пароксизмальной тахикардией, а также с трепетатинем/фибрилляцией предсердией, методом выбора является синхронизированная кардиоверсия с начальной энергией 0,5 Дж/кг и последующим повышением при необходимости до 1 Дж/кг Противорецидивная (базисная) медикаментозная терапия имеет целями коррекцию нейровегетативных нарушений, способствующих функционированию аномальных электрофизиологических механизмов возбуждения миокарда (базисная терапия); непосредственное воздействие на электрофизиологический субстрат аритмии (антиаритмические препараты). В случае развития аритмогенной кардиомиопатии, частых, клинически и гемодинамически значимых приступов пароксизмальной тахикардии и невозможности проведения интервенционного лечения (маленький возраст ребенка, близость аритмического субстрата к структурам нормальной проводящей системы сердца или коронарным артериям), назначается антиаритмическая терапия. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 301 [K004828] 1. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А. 2. Диагноз «врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А» поставлен на основании данных жалоб (одышка, синюшное окрашивание кожи), объективного осмотра (цианоз наиболее выражен в области кончика носа, ушных раковин, кистей рук, стоп, видимые слизистые имеют темно-синюшную окраску. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти имеют форму часовых стекол, расширение границ относительной сердечной тупости, при пальпации в области сердца вдоль левого края грудины систолическое дрожание, наличие грубого систолического шума, который хорошо проводится за ее пределы на спину. Определяется громкий I тон, II тон над легочной артерией ослаблен, печень выступает из под края реберной дуги на 1,5 см), дополнительных исследований (ЭКГ- выраженная правограмма, специфическая форма сердца по типу «башмачка» по рентгенограмме). 3. Двумерная эхокардиография: определить величину стеноза легочной артерии, смещения аорты, степень гипертрофии правых отделов. Допплер –режимом определить Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 284 градиент кровотока, определение уровня давления в малом круге кровообращения. Катетеризация полостей сердца – высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту между правым желудочком и легочной артерией, размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса; КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов - диагностика анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС. 4. Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный. 5. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2 лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2 лет - в дозе 0,007 мг/кг. Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло. Допамин (с кардиотоническим эффектом) – 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин). ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан). мочегонные (спиронолактон фуросемид). β –адреноблокатор (метопролол, бисопролол). При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер. Пациенту показано плановое оперативное лечение. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 302 [K004829] 1. Острый вирусный миокардит, тяжелое течение. Недостаточность Кровообращения 2Б. 2. Диагноз «острый вирусный миокардит, тяжелое течение НК 2Б» поставлен на основании данных жалоб (одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение в покое, слабость, отеки на нижних конечностях ) , анамнеза (возникло после ОРВИ и бронхита), осмотра ( пастозность голеней, печень +3 см, расширение границ относительной сердечной тупости, в легких жесткое дыхание, на верхушке сердца I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, акцент II тона на легочной артерии) и данных дополнительного исследования ( ЭхоКГ, ренгенограмма – расширение границ сердца). 3. Пациенту рекомендовано: Для верификации миокардита необходимо изучение биохимических и иммунных маркеров миокардиального повреждения. В последние годы достаточно информативным Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 285 биохимическим маркером миокардиального повреждения в острый период считают тропонин и его изоферменты: тропонин I (ТнI, референсные величины 0-1нг/мл) и тропонин Т (ТнТ, референсные величины 0-0,1нг/мл). При отсутствии клинических и/или ЭКГ-признаков ишемии, возрастание уровней ТнI или ТнТ в крови указывает на повреждение (некроз) некоронарогенного генеза, что имеет важное значение для педиатрической и неонатальной практики и является более чувствительным признаком для диагностики миокардита, чем креатинфосфокиназа (КФК) и и МВ-фракция КФК (КФК –МВ). специфичным маркером недостаточности кровообращения является N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР). Уровень 200 пг/мл принят в качестве порогового для диагностики кардиальной патологии. Сцинтиграфия миокарда с технецием, выявляющая зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях, и новые радиологические методы одновременного изучения метаболизма и функции миокарда: однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография. Магнитно – резонансная томография. Инвазивные методы исследования: катетеризация сердца, коронароангиография, трансвенозная эндомиокардиальная биопсия в острой фазе заболевания не применяются из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений, асистолии и фибрилляции. 4. Немедикаментозное лечение включает: постельный режим (2-8 недель в зависимости от тяжести заболевания) с лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой без усилия до разрешения острой фазы, т.е. до нормализации ЭКГ-изменений, так как интенсивная физическая нагрузка способствует усилению воспаления и некроза; полноценное рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, белков, про- и пребиотиков, ограничением поваренной соли (до 1-1,5 г у детей старшего возраста); питьевой режим контролируется диурезом. Объем выпитого ребенком должен быть на 200-300 мл меньше выделенного за сутки, составляя в среднем от 400 до 600 мл/сутки у детей первых лет жизни. Медикаментозное лечение включает: этиотропную терапию инфекции, подтвержденной бактериологическими и серологическими исследованиями (антибактериальную, противовирусную); лечение недостаточности кровообращения; индивидуально обоснованную патогенетическую терапию: противовоспалительную (иммуносупрессивную), антиферментную, антикоагулянтную, дезинтоксикационную, иммунотерапию. Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 286 5. Диспансерное наблюдение за детьми и подростками, перенесшими острый миокардит, проводится в течение 3 лет с момента установления диагноза или выписки из стационара. Контролируются самочувствие, общее состояние больного, симптомы сердечной недостаточности, размеры сердца (кардиоторакальный индекс), критерии ремоделирования миокарда по данным Эхо-КГ, наличие систолической и диастолической дисфункции, ЭКГ в покое, холтеровское мониторирование ЭКГ, рутинные анализы крови и мочи, иммуно- биохимические показатели миокардиального повреждения. После перенесенного острого миокардита в течение первых 6 месяцев дети наблюдаются как пациенты IV группы здоровья, последующий год - III группы здоровья. Решение о переводе во II группу основывается на основании результатов клинико-функционального обследования. При хроническом течении миокардита выбор группы здоровья (III или IV) осуществляют индивидуально, в зависимости от клинико-функциональных и лабораторных показателей. |