Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2017 году

• Название: Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2017 году
• Дата: 05.06.2019
• Размер: 1.72 Mb.
• Имя файла: otvety_-sz_pediatriya_2017.pdf
• Тип: Задача; #80413
• страница: 28 из 30

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003316
1.
Хронический панкреатит средней тяжести в стадии обострения на фоне аномалии протоков поджелудочной железы.
2.
На основании анамнеза настоящего заболевания: в течение 1,5 лет у ребѐнка повторные приступы болей в околопупочной области и левом подреберье, иррадиирущие иногда в спину или имеющие опоясывающий характер, боли сопровождаются многократной рвотой. Приступы провоцируются обильной пищей, «праздничным» столом. Стул неустойчив, часто разжижен и обильный.

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 199
Из анамнеза жизни: у матери 34 лет - гастрит, у бабушки (по матери) – холецисто- панкреатит, сахарный диабет.
При осмотре: живот вздут в верхней половине, при глубокой пальпации болезненный в эпигастрии, и зоне Шоффара, точках Дежардена, Мейо-Робсона.
Диагноз подтверждается лабораторными и инструментальными методами исследования.
3.
При обструктивной форме хронического панкреатита повышенное давление в протоке поджелудочной железы приводит к его равномерному расширению, при этом секрет выводит за пределы протоков, что сопровождается повреждением ацинарных клеток. При длительной обструкции развивается перидуктулярный фиброз с формированием стеноза протоков и атрофии ацинарной ткани.
4.
Дифференцируют с:
- диспанкреатизмом (боли нестойкие, разлитые, перемещающиеся из подреберья в подреберье). Болезненность в эпигастрии, подреберье, точке Мейо-Робсона, тошнота, метеоризм, отрыжка;
- реактивным панкреатитом (боли интенсивные, над пупком и левее иррадиирующие влево и спину, постоянные или после еды), болезненность в зоне
Шоффара, Губергрица, симптомы Керте, Мейо- Робсона, Кача, тошнота, рвота, метеоризм, иногда кратковременная диарея;
- язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
- хронические заболевания кишечника.
5.
Рекомендуется некоторое ограничение жиров (до 80-90%), легкоусвояемых углеводов и некоторое увеличение белков (до 130%). Исключить мясные блюда, острую и жареную пищу, копчѐности, шоколад, кофе.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003328
1.
Аутоиммунная гемолитическая анемия.
2.
В общем анализе крови: анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, ускоренное
СОЭ, анизоцитоз, микроцитоз, гипербили-рубинемия.
3.
Дифференциальную диагностику необходимо провести со следующими заболеваниями:
гемолитическая анемия наследственного характера, инфекциями, гепатитами, острым лейкозом.
4.
-Гормонотерапия - глюкокоритикоиды в расчѐте 2 мг/кг в сутки;
-гемотрансфузия - переливание отмытой Ег – массы;
-симптоматическая терапия - коррекция белкового обмена;
-витаминотерапия.
5.
При аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается внутриклеточный гемолиз, признаками которого являются гипербилирубинемия, в основном за счѐт непрямой фракции и положительная реакция Кумбса.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003330
1.
Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава.

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 200 2.
-Анализ родословной ребѐнка;
-определение VIII и IX факторов;
-время рекальцификации плазмы.
3.
Дифференциальную диагностику необходимо провести со следующими заболеваниями: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, реактивный артрит.
4.
Заменное переливание VIII фактора 10-20 ЕД/кг, при его отсутствии: криопреципитат 10-15 ЕД/кг внутривенно струйно.
5.
По мере развития гематомы, в ней возрастает давление, она сдавливает надкостницу, что вызывает резкие боли.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003331
1.
Гемолитико - уремический синдром. Почечная недостаточность.
Гемолитическая анемия. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
2.
В патогенезе гемолиза основную роль играют следующие факторы:
1. Нарушение в электоролитном обмене - значительная перегрузка Ег ионами Na и
С1; происходит их отѐк;
2. Ег приобретают искажѐнные формы в виде палочек, дисков, яичной скорлупы с фестончатыми краями. В связи с этим происходит преждевременное разрушение Ег.
3.
Общим признаком гемолиза является снижение уровня белка гаптоглобина.
Признаком внутрисосудистого гемолиза является наличие свободного НЬ плазмы в сочетании с НЬ - урией. Признаком внутриклеточного гемолиза является повышение общего билирубина сыворотки за счѐт непрямой фракции до 155,0 мкмоль/л и более.
4.
Дифференциальную диагностику следует проводить с почечной недостаточностью:
почечная недостаточность развивается на фоне почечной патологии без гемолиза и
Тг - пении.
5.
Необходимо провести следующие экстренные мероприятия:
- гормонотерапия - глюкокортикоиды в расчѐте 2 мг/кг в сутки;
- гемотрансфузия - переливание отмытой Ег - массы;
- симптоматическая терапия;
- коррекция водно-электролитного, белкового обменов;
- сердечные гликозиты;
- витаминотерапия.
В более тяжѐлых случаях - заменное переливание крови, перитониальный диализ, гемодиализ.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003336
1.
Синдром Картагенера. ДН II степени.
2.
Чаще всего выявляется нарушение внешнего дыхания по обструктивному типу, у части больных ФВД без изменений.
3.
Исследование ФВД, КТ органов грудной клетки, ЭКГ, Эхо-ГК, посев мокроты.

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 201 4.
Лечение в специализированном пульмонологическом стационаре или отделении. Профилактика развития бронхоэктазов. Сохранение или восстановление нормальной лѐгочной функции. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений основного заболевания.
5.
Наблюдение у врача-педиатра, врача-пульмонолога, врача-отоларинголога, врача-сурдолога по показаниям. Прогноз при адекватной терапии обострений и профилактики осложнений и вторичных заболеваний относительно благоприятный.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003339
1.
Гемофилия А, средней тяжести.
2.
Геморрагический эпиданамнез и поражение суставов у мальчика, поражение круглых суставов и наружные кровотечения в семье у лиц мужского пола по материнской линии.
3.
Болевой синдром связан с постепенным растяжением капсулы сустава – боль отсрочена.
4.
Необходимые исследования: свертываемость крови, коагулограмма, выявление дефицита фактора VIII.
5.
Лечение: постельный режим, иммобилизация сустава, концентрат VIII фактора 10-20 ед/кг в/в струйно через каждые 6-8 часов в течение 3-4 дней, физиолечение на сустав с 3 дня – электрофорез с аминокапроновой кислотой, затем с Димексидом.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003382
1.
Диафрагмальная грыжа, ДН 3 степени.
2.
В клинической картине данного заболевания ведущим является синдром тяжѐлой дыхательной недостаточности III степени.
3.
Внелѐгочные причины дыхательных нарушений: диафрагмальная грыжа, врождѐнные пороки сердца, родовая травма ЦНС, асфиксия.
Лѐгочные причины неинфекционной природы: ВПР - агенезия, аплазия лѐгкого, кистозная гипоплазия, поликистоз, пневмоторакс, пневмопатии, БЛД.
Лѐгочные причины инфекционной природы - пневмонии.
4.
Необходимые методы обследования: обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ сердца и органов брюшной полости; нейросонография, показатели сатурации кислорода и анализ КОС; определение АД.
5.
Неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением
ИВЛ. Нормализация газового состава крови.
Срочная госпитализация новорожденного в хирургическое отделение после установления диагноза для проведения экстренной хирургический коррекции данного порока.
Ошибочная тактика врача в проведении СДППД. При данном заболевании противопоказано проведение масочной ИВЛ и СДППД.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003383
1.
Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая, желудочно-

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 202 кишечное кровотечение. Гипоксическое повреждение ЦНС, церебральная ишемия 2 степени, синдром угнетения, интерстициальный отѐк головного мозга. Конъюгационная желтуха.
2.
Синдром «заглоченой крови», ДВС- синдром, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия.
3.
Контроль уровня гемоглобина, гематокрита, эритроцитов, тромбоцитов, времени длительности кровотечения и времени свертывания, проведение пробы Апта,
УЗИ органов брюшной полости.
4.
Отменить энтеральное питание, поить раствором тромбина в эпсилон- аминокапроновой кислоте, ввести Викасол в/м. При продолжении кровотечения или его усилении- переливание одногруппной свежезамороженной плазмы или препаратов протромбинового комплекса (протромбоплекс и др.).
5.
Динамический контроль клинического крови. Исследование биохимических показателей крови (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции, профилактика развития анемии, консультация невропатолога с проведением повторной НСГ.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003384
1.
В данном случае следует думать о врождѐнной желтушной форме гемолитической болезни новорожденного, обусловленной резус-конфликтом.
2.
Для уточнения диагноза необходимо исследовать группу крови и резус фактор ребѐнка, проведение пробы Кумбса, определение резус антител в сыворотке крови матери, почасовой прирост билирубина в сыворотке крови новорожденного.
3.
Во время беременности резус отрицательные женщины должны ежемесячно контролировать титр антирезусных антител до 30 недель беременности, затем каждые 2 недели до родоразрешения.
4.
Можно. Введением антирезусного иммуноглобулина до 28 недели беременности при отсутствии резус антител в сыворотке крови матери.
5.
Данное заболевание следует дифференцировать с внутриутробными инфекциями (ЦМВИ), наследственными гемолитическими анемиями.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003385
1.
Физиологическая убыль массы тела, милиа, половой криз в форме нагрубания молочных желез, транзиторный катар кишечника, транзиторное шелушение кожных покровов, мочекислый инфаркт.
2.
Физиологическая потеря массы тела связана с недостаточным поступлением молока в первые дни жизни, что обусловлено становлением лактации на 3-4 день после родов и связано с гормональной активностью гипофизарной системы, потерей жидкости, с переходом на аэробный тип дыхания и потерей жидкости через кожу. Физиологическая убыль массы тела не должна превышать 6 – 8 % от первоначальной массы при рождении.
3.
В анализе крови отмечается транзиторная полицитемия (повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов), характерная для новорожденных детей.
Формула крови отражает перекрест с равным количеством нейтрофилов и лимфоцитов, который отмечается на 4-5 день жизни.

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 203
Изменения в анализах мочи характерны для мочекислого инфаркта и связаны с катаболической направленностью обменных процессов у новорожденных в первые дни жизни. Эти изменения проходят к концу 1 недели жизни и не требуют консультации врача-нефролога, так как являются парафизиологическим состоянием.
4.
Изменение стула характеризует транзиторный катар кишечника, который связан с изменением характера питания, переходом на лактотрофный тип питания и раздражение кишечника жирами и белками молозива, заселением кишечника условно патогенной флорой, низкой кислотность желудочно-кишечного тракта. Данное состояние коррекции не требует. Стул становится гомогенным и однородным к концу 1-2 недели жизни.
5.
Увеличение молочных желез отражает половой криз как у девочек, так и у мальчиков. Появление полового криза связано с освобождением организма новорожденного ребѐнка от материнских эстрогенов. Обратное развитие наступает спустя
1-2 недели, специального лечения данное состояние не требует.
Запрещается выдавливание секрета из молочных желез и обработка дезинфицирующими средствами. Дополнительной консультации врача-хирурга не требуется.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003387
1.
Ребѐнок рождѐн в тяжѐлой асфиксии, в состоянии гипоксического гиповолемического шока с оценкой по Апгар 1 балл.
2.
Факторами, способствующими рождению ребѐнка в состоянии тяжѐлой асфиксии с признаками гипоксического гиповолемического шока, явились:

тяжѐлая хроническая гипоксия плода, обусловленная отягощѐнным акушерским анамнезом, угрозой прерывания на поздних сроках беременности, развитием тяжѐлой хронической фето-плацентарной недостаточности;

отслойка нормально расположенной плаценты, способствовавшая развитию острой гипоксии новорожденного ребѐнка.
3.
Общими принципами лечения асфиксии новорожденного ребѐнка является проведение первичных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление адекватного дыхания и поддержания кровообращения, предупреждение развития осложнений.
4.
Ребѐнку в данной ситуации необходимо было проведение начальных мероприятий реанимации с соблюдением теплосберегающих технологий, санация дыхательных путей электроотсосом посредством интубации трахеи, ИВЛ мешком Амбу через интубационную трубку, непрямой массаж сердца, с последующей лекарственной терапией: для поддержания ОЦК- введение физиологического раствора в вену пуповины, при сохраняющейся брадикардии – введение адреналина.
5.
Тяжѐлая асфиксия в раннем неонатальном периоде может сопровождаться развитием гипоксически-ишемических повреждений ЦНС с возможным развитием ДЦП; ишемической нефропатии; острой сердечной недостаточности; язвенно-некротического энтероколита, хронических заболеваний лѐгких, может явиться причиной смерти в

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 204 неонатальном периоде.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003388
1.
Железодефицитная анемия средней степени тяжести. Избыток массы 2 степени. Нормосомия.
2.
Диагноз «железодефицитная анемия» установлен на основании данных объективного осмотра (наличие анемического и сидеропенического синдромов) и результатов анализа крови и морфологии эритроцитов.
Оценка физического развития произведена с учѐтом возраста ребѐнка и показателей роста и массы тела.
3.
Для подтверждения железодефицитной анемии и дифференциальной диагностики с другими видами анемий пациенту необходимо провести:
1. Клинический анализ крови, с определением числа ретикулоцитов, эритрометрических индексов (МСV, МСН, МСНС), морфологии эритроцитов.
2. Биохимический анализ крови: сывороточное железо, ОЖСС, ферритин,
АЛТ, ACT, билирубин и его фракции, мочевина, креатинин, глюкоза, общий белок.
Для выявления заболеваний, которые могут сопровождаться хронической кровопотерей или приводить к нарушению усвоения железа.
3. Общий анализ мочи, копрограмма.
4. Анализ кала на яйца гельминтов, кал на скрытую кровь.
5. УЗИ органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, малого таза.
4.
Организовать для ребѐнка правильный режим дня: ежедневные прогулки на свежем воздухе не менее 1-1,5 ч, профилактический массаж и гимнастика.
Провести коррекцию диеты: исключить цельное молоко, количество кисломолочных напитков не более 200 мл, включить продукты, содержащие железо и другие микроэлементы: мясные продукты, творог, желток, фрукты, овощи.
Препараты железа перорально из расчѐта 3-5 мг/кг в сутки в 2-3 приѐма на 4 недели, с последующим контролем гематологических показателей через 10-14 дней.
5.
Продолжить терапию препаратами железа в прежней дозе еще в течение 2 недель, с дальнейшим переходом на поддерживающую дозу (0,5 от лечебной – 2,5 мг/кг в сутки) еще в течение 4 недель, продолжить диетотерапию и динамическое наблюдение с контролем гематологических показателей.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003389
1.
Гемолитико-уремический синдром, типичная форма, тяжѐлой степени.
Олигоанурия. Сепсис?
2.
Диагноз «гемолитико-уремический синдром», типичная форма выставлен на основании развития у ребѐнка раннего возраста на фоне кишечной инфекции с гемоколитом клинико-лабораторной триады синдромов (триады Гассера): острой почечной недостаточности, проявившейся олигоанурией, синдромом уремической интоксикации (вялость, заторможенность) с повышением азотистых шлаков (повышение креатинина, мочевины, цистатина С), гипергидратацией (отѐчность голеней передней брюшной стенки, возможно, отѐк головного мозга как причина судорожного синдрома);

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017 205 гемолитической анемии тяжѐлой степени тяжести (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, гипербилирубинемия за счѐт непрямой фракции, увеличение селезѐнки); тромбоцитопении. Указанные синдромы свидетельствуют о развитии тромботической микроангиопатии с органом-мишенью – почки.
3.
1. Морфология эритроцитов (наличие шизоцитов), уровень Ret крови.
Необходимы для подтверждения гемолитического характера анемии, наличие шизоцитов подтверждает диагноз
«гемолитико-уремического синдрома» как проявление тромботической микроангиопатии.
2. Проба Кумбса, осмотическая резистентность эритроцитов. Необходимы для исключения аутоиммунного и наследственного (микросфероцитарная) характера гемолитической анемии.
3. Бак. посев кала, анализ кала на шига-токсин. Для подтверждения этиологической роли шига-токсин-продуцирующей E. Coli.
4. Анализ крови на электролиты и КЩС. Развитие гиперкалиемии при остром повреждении почек является жизнеугрожающим состоянием. Показатели
КЩС необходимы для соответствующей коррекции метаболического ацидоза, развитие которого также характерно при остром повреждении почек.
5. Консультация врача-невропатолога, врача-офтальмолога (глазное дно).
Необходимы для исключения отѐка головного мозга, геморрагических осложнений
(учитывая эпизод судорожного синдрома).
6. Посев крови на стерильность, СРБ и прокальцитонин. Исключение генерализованного бактериального процесса, поскольку имеются признаки системной воспалительной реакции (лихорадка, гематологические изменения в крови в виде ускоренной СОЭ, лейкоцитоза, нейтрофилеза со сдвигом влево, тромбоцитопении), почечная недостаточность.
7. УЗИ почек с доплерографией. Исследование подтвердит нарушение почечного кровотока как проявление тромботической микроангиопатии.
4.
1. Показана заместительная почечная терапия (учитывая наличие анурии более суток, повышение азотистых шлаков). Учитывая малый вес ребѐнка, метод выбора – перитонеальный диализ.
2. Коррекция артериальной гипертензии ингибиторами АПФ.
3. Антибактериальная терапия с целью профилактики инфекционных осложнений. Дозировка с учѐтом почечной недостаточности.
5.
Возможные исходы гемолитико-уремического синдрома: выздоровление, формирование хронического тубуло-интерстициального нефрита (хронической болезни почек). У данного пациента прогностически неблагоприятными факторами является наличие артериальной гипертензии, протеинурии. Длительность анурического периода определит прогноз заболевания (неблагоприятным является анурический период более 21 суток).