Патологическая анатомия
 Скачать 2.84 Mb.
|
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВОсновными функциями протеиногенных пигментов являются рецепция света, защита от ультрафиолетового излучения, синтез и депонирование биологически активных веществ. Наибольшее значение в патологии имеют следующие протеиногенные пигменты: меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром. Меланин — пигмент коричнево-черного цвета, образующийся при окислении тирозина в клетках-меланобластах при участии фермента тирозиназы. Обмен меланина регулируется вегетатив-нои нервной системой, гипофизом, надпочечниками, половыми железами. В норме меланин содержится в радужке глаз, волосах, коже, пищеварительном тракте, твердой мозговой оболочке, обусловливая их окраску. При избыточном ультрафиолетовом облучении меланин накапливается в коже, придавая ей коричневый оттенок, называемый загаром. Патогенез. Патологическое усиление образования меланина называется меланозом, который может быть общим и местным. Общий меланоз развивается в коже при кахексии, тяжелых авитаминозах, туберкулезном или опухолевом поражении надпочечников. В последнем случае развивается бронзовая, или аддисонова, болезнь, при которой кожные покровы приобретают бронзовый оттенок (рис. 9). К местным меланозам относятся так называемые родимые пятна,или невусы. на коже. Из невусных клеток может развиться злокачественная опухоль — меланома. Наследственное отсутствие меланина — альбинизм характеризуется отсутствием пигмента в коже, волосах, радужке глаз. Люди и животные, страдающие альбинизмом, называются альбиносами — у них очень белая кожа, белые волосы, а радужки глаз красные. Локальное отсутствие меланина в виде разной формы очагов может наблюдаться после воспалительных заболеваний кожи и носит название лейкодерма. Пигмент гранул энтерохромаффшных клеток, входящих в состав APUD-системы, или диффузной эндокринной системы организма, участвует в образовании биологически активных веществ — серотонина, гастрина и др. Адренохром — темно-коричневый пигмент клеток мозгового вещества надпочечников, образуется при окислении адреналина. Опухоли из этих клеток называются феохромоцитомами и имеют своеобразную клиническую картину. 19. Охарактеризуйте нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов): виды, причины, меха-низмы накопления пигментов, морфология, исход. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВСреди липидогенных пигментов основное значение имеет липофусцин и его разновидности — гемофусцин, цероид, липохромы. Липофусцин представляет собой сложное соединение, в котором преобладают жиры; он образуется в клетках печени, сердца, почек, скелетных мышц, симпатических ганглиев в виде мелких золотисто-коричневых гранул. Внутриклеточные скопления липофусцина не оказывают влияния на функции клеток: этот пигмент накапливается в них при старении организма, при истощающих заболеваниях — алиментарной и опухолевой кахексии, гнойно-резорбтивной лихорадке, некоторых инфекциях. Поэтому липофусцин иногда называют «пигментом старения», или «пигментом изнашивания». Избыточное накопление липофусцина в клетках называется липофусцинозом. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИНОВНуклеопротеины — вещества, состоящие из белка, соединенного либо с нуклеиновыми кислотами, либо с пуриновыми основаниями. Наибольшее значение в патологии нуклеопротеинов имеют дезоксирибонуклеиновая кислота (ДНК), рибонуклеиновая кислота (РНК) и пуриновые основания. ДНК является основой хромосом и содержится в клеточном ядре, а РНК — переносчик генетической информации и располагается в ядрышках и цитоплазме клеток. При распаде нуклеопротеинов, помимо белка и ряда других соединений, образуются пуриновые основания, превращающиеся в мочевую кислоту, которая выделяется с мочой. При заболеваниях, сопровождающихся интенсивным распадом ядер клеток (гнойные воспалительные процессы, лейкозы и др.), возрастает содержание мочевой кислоты в крови — гиперурикемия и как следствие в моче — гиперурикурия. На содержание в организме и метаболизм мочевой кислоты оказывает влияние богатая пуринами пища — мясо, яйца, икра. При нарушениях обмена нуклеопротеинов может развиться ряд заболеваний, среди которых наибольшее значение имеет подагра. |