Патологическая анатомия
![]()
|
СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИСмешанные дистрофии характеризуются нарушениями обмена веществ, которые проявляются одновременно в клетках и во внеклеточном матриксе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов. Сложные белки— соединения, состоящие из белка и связанного с ним вещества небелковой природы. Выделяют следующие сложные белки: — хромопротеины — соединения, в которых белок связан с красящими веществами — пигментами; — нуклеопротеины — комплекс белка и нуклеиновых кислот; — липопротеины — соединения белка и липидов: — глюкопротеины — соединения белка и углеводов. Нарушения минерального обмена связаны с нарушениями метаболизма солей и их ионов. СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИСмешанные белковые дистрофии характеризуются нарушениями обмена сложных белков, главным образом нарушениями метаболизма хромопротеинов,или эндогенных пигментов. Выделяют три группы хромо протеинов: гемоглобиногенные пигменты; протеиногенные (тирозиновые) пигменты; липидогенные пигменты. Патогенез нарушений обмена пигментов может заключаться в изменении их количества — увеличении, уменьшении или в полном отсутствии; — распространенности (местные или общие); — появлении аномальных пигментов, не встречающихся в норме. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов, связанных с обменом гемоглобина.Физиологические функции этих пигментов заключаются в транспорте и депонировании кислорода и железа, в транспорте углекислого газа, электронов и др. В организме постоянно происходит гемолиз (распад) эритроцитов, в результате чего их красящее вещество — гемоглобин — распадается на белок — глобин, и протопорфирин железа — гем.Железо либо сохраняется в геме, либо покидает его. Таким образом, уже в норме появляются две группы гемоглобиногенных пигментов: железосодержащие и не содержащие железа. Железо, вышедшее из гема, соединяется с цитоплазмой клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) и макрофагов, образуя четыре пигмента,два из которых возникают только в условиях патологии: гелюсидерин — образуется как в норме, так и в условиях патологии; ферритин — образуется как в норме, так и в условиях патологии; солянокислый гелютин — образуется при желудочных кровотечениях; лилярийный пигмент (гемомеланин)— образуется при малярии. Гем. лишенный железа, образует три пигмента: билирубин; стеркобилин; уробилин. Патогенез. В условиях патологии (при некоторых инфекциях, интоксикациях, переливании несовместимой крови, анемиях, переохлаждении организма, при ожоговой болезни и др.) резко усиливается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов и в избытке образуются гемоглобиногенные пигменты. Гемоглобин захватывается эндотелиальными клетками интимы сосудов, ретикулярными клетками, гистиоцитами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, макрофагами и эпителиальными клетками легких. почек. В этих клетках гем соединяется с мукополисахаридами цитоплазмы и образуются гемосидерин и ферритин. Эти пигменты придают органам ржаво-коричневую окраску, что характеризует общий (распространенный) гемосидероз. Если разрушение эритроцитов происходит после их выхода из сосудов, например при кровоизлияниях в ткани, возникает местный гемосидероз. При этом гемосидерин захватывается в основном макрофагами, в которых образуются гемосидерин и ферритин, и такие макрофаги называются сидерофагами. Они выявляются в тканях с помощью реакции Перлса — реакции образования берлинской лазури (железосинеродистой соли трехвалентного железа), при которой все клетки и внеклеточные скопления гемосидерина, а также других гемоглобиногенных пигментов, содержащих железо, окрашиваются в голубой цвет. В клинике большое значение имеет местный гемосидероз легких — так называемая бурая индурация легких. В условиях патологии могут появляться еще два железосодержащих гемоглобиногенных пигмента, не встречающихся в норме: — солянокислый гематин; — малярийный пигмент. Солянокислый гематин имеет бурый цвет и образуется в желудке при соединении соляной кислоты желудочного сока с гемоглобином при желудочных кровотечениях, которые могут возникать при язвенной болезни желудка, эрозивных гастритах, распаде опухолей желудка. При этом возникает рвота «кофейной гущей» из-за содержания в рвотных массах солянокислого гематина. Малярийный пигмент (гемомеланин) появляется в циркулирующей крови при распаде эритроцитов, пораженных малярийным плазмодием. Гемомеланин захватывается клетками РЭС, в результате чего ткани селезенки, печени, костного и головного мозга, мозговых оболочек, лимфатических узлов приобретают пепельную окраску. Развивается распространенный гемосидероз. В физиологических условиях при распаде эритроцитов и потере гемом железа в результате сложных биохимических реакций в печени образуется не содержащий железа пигмент билирубин, входящий в состав желчи и придающий ей желтовато-зеленый цвет. Попадая вместе с желчью в кишечник, под влиянием ферментов кишечного сока билирубин превращается в стеркобилин и окрашивает каловые массы, а попадая вместе с кровью в почки и затем в мочу, превращается в уробилин, обусловливающий ее окраску. При нарушении образования билирубина в печени или при нарушении его выделения из нее билирубин накапливается в крови и окрашивает все ткани в желтый цвет. Развивается желтуха 18. Охарактеризуйте нарушение обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Виды нарушения пигментации: меланоз Аддисоновая болезнь, витилиго. Альбинизм. Механизм возникновения, морфоло-гическая диагностика, исход. |