Патологическая анатомия

• Название: Патологическая анатомия
• Дата: 04.04.2023
• Размер: 2.84 Mb.
• Имя файла: patan.docx
• Тип: Документы; #1035742
• страница: 5 из 56

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Смешанные дистрофии характеризуются нарушениями обмена веществ, которые проявляются одновременно в клетках и во внеклеточном матриксе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов.

Сложные белки— соединения, состоящие из белка и связанного с ним вещества небелковой природы.

Выделяют следующие сложные белки:

• 
  —    хромопротеины — соединения, в которых белок связан с красящими веществами — пигментами;
  
• 
  —    нуклеопротеины — комплекс белка и нуклеиновых кислот;
  
• 
  —    липопротеины — соединения белка и липидов:
  
• 
  —    глюкопротеины — соединения белка и углеводов.
  

Нарушения минерального обмена связаны с нарушениями метаболизма солей и их ионов.

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Смешанные белковые дистрофии характеризуются нарушениями обмена сложных белков, главным образом нарушениями метаболизма хромопротеинов,или эндогенных пигментов.

Выделяют три группы хромо протеинов:

• 
  гемоглобиногенные пигменты;
  
• 
  протеиногенные (тирозиновые) пигменты;
  
• 
  липидогенные пигменты.
  

Патогенез нарушений обмена пигментов может заключаться в изменении их количества

• 
  —    увеличении, уменьшении или в полном отсутствии;
  
• 
  —    распространенности (местные или общие);
  
• 
  —    появлении аномальных пигментов, не встречающихся в норме.
  

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов, связанных с обменом гемоглобина.

Физиологические функции этих пигментов заключаются в транспорте и депонировании кислорода и железа, в транспорте углекислого газа, электронов и др.

В организме постоянно происходит гемолиз (распад) эритроцитов, в результате чего их красящее вещество — гемоглобин — распадается на белок — глобин, и протопорфирин железа — гем.Железо либо сохраняется в геме, либо покидает его. Таким образом, уже в норме появляются две группы гемоглобиногенных пигментов: железосодержащие и не содержащие железа.

Железо, вышедшее из гема, соединяется с цитоплазмой клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) и макрофагов, образуя четыре пигмента,два из которых возникают только в условиях патологии:

• 
  гелюсидерин — образуется как в норме, так и в условиях патологии;
  
• 
  ферритин — образуется как в норме, так и в условиях патологии;
  
• 
  солянокислый гелютин — образуется при желудочных кровотечениях;
  
• 
   лилярийный пигмент (гемомеланин)— образуется при малярии.
  

Гем. лишенный железа, образует три пигмента:

• 
  билирубин;
  
• 
  стеркобилин;
  
• 
  уробилин.
  

Патогенез. В условиях патологии (при некоторых инфекциях, интоксикациях, переливании несовместимой крови, анемиях, переохлаждении организма, при ожоговой болезни и др.) резко усиливается внутрисосудистый гемолиз эритроцитов и в избытке образуются гемоглобиногенные пигменты. Гемоглобин захватывается эндотелиальными клетками интимы сосудов, ретикулярными клетками, гистиоцитами селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, макрофагами и эпителиальными клетками легких. почек. В этих клетках гем соединяется с мукополисахаридами цитоплазмы и образуются гемосидерин и ферритин. Эти пигменты придают органам ржаво-коричневую окраску, что характеризует общий (распространенный) гемосидероз.

Если разрушение эритроцитов происходит после их выхода из сосудов, например при кровоизлияниях в ткани, возникает местный гемосидероз. При этом гемосидерин захватывается в основном макрофагами, в которых образуются гемосидерин и ферритин, и такие макрофаги называются сидерофагами. Они выявляются в тканях с помощью реакции Перлса — реакции образования берлинской лазури (железосинеродистой соли трехвалентного железа), при которой все клетки и внеклеточные скопления гемосидерина, а также других гемоглобиногенных пигментов, содержащих железо, окрашиваются в голубой цвет. В клинике большое значение имеет местный гемосидероз легких — так называемая бурая индурация легких.

В условиях патологии могут появляться еще два железосодержащих гемоглобиногенных пигмента, не встречающихся в норме:

• 
  — солянокислый гематин;
  
• 
  — малярийный пигмент.
  

Солянокислый гематин имеет бурый цвет и образуется в желудке при соединении соляной кислоты желудочного сока с гемоглобином при желудочных кровотечениях, которые могут возникать при язвенной болезни желудка, эрозивных гастритах, распаде опухолей желудка. При этом возникает рвота «кофейной гущей» из-за содержания в рвотных массах солянокислого гематина. Малярийный пигмент (гемомеланин) появляется в циркулирующей крови при распаде эритроцитов, пораженных малярийным плазмодием. Гемомеланин захватывается клетками РЭС, в результате чего ткани селезенки, печени, костного и головного мозга, мозговых оболочек, лимфатических узлов приобретают пепельную окраску. Развивается распространенный гемосидероз.

В физиологических условиях при распаде эритроцитов и потере гемом железа в результате сложных биохимических реакций в печени образуется не содержащий железа пигмент билирубин, входящий в состав желчи и придающий ей желтовато-зеленый цвет. Попадая вместе с желчью в кишечник, под влиянием ферментов кишечного сока билирубин превращается в стеркобилин и окрашивает каловые массы, а попадая вместе с кровью в почки и затем в мочу, превращается в уробилин, обусловливающий ее окраску.

При нарушении образования билирубина в печени или при нарушении его выделения из нее билирубин накапливается в крови и окрашивает все ткани в желтый цвет. Развивается желтуха

18. Охарактеризуйте нарушение обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Виды нарушения пигментации: меланоз Аддисоновая болезнь, витилиго. Альбинизм. Механизм возникновения, морфоло-гическая диагностика, исход.