патология. модуль 4. Модуль 4. Патология красной крови
 Скачать 192.79 Kb.
|
|
Рис. Витамин В12 и его роль в метаболических процессах (Л.И. Идельсон) Содержание витамина В12 в организме взрослого человека составляет 2-5 мг. Печень – основной орган, в котором он содержится. Потери с мочой и калом – 2-5 мкг в сутки. Так из пищи всасывается не весь витамин В12, суточная потребность в нем составляет 3-7 мкг. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития его дефицита. Запасы фолиевой кислоты составляют 5-10 мг. Суточная потребность – 100-200 мкг. Запасов фолиевой кислоты в организме при нарушении ее поступления хватает не более, чем на 3 месяца Гемолитические анемии, виды. Особенности картины крови при экзо- и эндоэритро-цитарных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза. В настоящее время все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные. Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на: I. Мембранопатии эритроцитов: а) «белковозависимые»: микросфероцитоз; овалоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз; болезнь «Rh-нуль»; б) «липидозависимые»: акантоцитоз. II. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом: а) ферментов пентозофосфатного цикла; б) ферментов гликолиза; в) глютатиона; г) ферментов, участвующих в использовании АТФ; д) ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. III. Гемоглобинопатии: а) связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина; б) талассемии. Приобретенные гемолитические анемии: I. Иммуногемолитические анемии: а) аутоиммунные; б) гетероиммунные; в) изоиммунные; г) трансиммунные. II. Приобретенные мембранопатии: а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы – Микели); б) шпороклеточная анемия. III. Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов: а) маршевая гемоглобинурия; б) возникающие при протезировании сосудов или клапанов сердца; в) болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия). IV. Токсические гемолитические анемии различной этиологии. Основные отличия экзо- и эндоэритроцитрных гемолитических анемий представлены в таблице.
Основные виды и механизмы развития эндоэритроцитарных гемолитических анемий представлены в таблице
Гипо- и апластические анемии, этиология, патогенез, картина крови. Анемии вследствии угнетения или истощения костного мозга. Они являются синдромом характерным для ряда патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией снижается кроветворение в костном: гипопластические,апластические иметапластические анемии. Для всех анемий характерно угнетение кроветворения, носящее тотальный характер и проявляющееся уменьшением в периферической крови всех элементов, имеющих миелоидное происхождение - эритроцитов, лейкоцитов (гранулоцитов) и тромбоцитов, т.е. панцитопении. Картина костного мозга при всех разновидностях этих анемий поражает скудностью родоначальных элементов гемопоэза. Причинами гипо- и апластических анемиймогут быть различные экзо- и эндогенные факторы. Экзогенные факторы:ионизирующая радиация, токсические (бензол) и цитостатические химические вещества (эмбихин, допан, 6-меркаптопурин, миелосан, антагонисты фолиевой кислоты - аминоптерин), лекарства, обладающие токсико-аллергизирующим эффектом (пирамидон, атофан, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики, особенно левомицитин), инфекционные поражения костного мозга (врожденная анемия Фанкони). К эндогенным этиологическим факторам относятся: гипотиреоз, гипопитуитаризм, доброкачественные опухолитимуса, остеомиэлосклероз. О том, что при апластических анемиях поражается впервую очередь стволовая клетка костного мозга, свидетельствует благотворный эффект трансплантации костного мозга. Особое место занимают метапластические анемии, развивающиеся в результате метастазов раковой опухоли в костный мозг. В таких случаях картина анемии может сочетаться с появлением в крови миелоидной реакции, иногда анемия вообще не выражена, а в переферической крови находят значительное количество недифференцированных клеток гранулоцитарного и эритроцитарного ряда. КАРТИНА КРОВИ при гипо- и апластических анемияххарактеризуется резким снижением всех костномозговых элементов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Значительно снижается свертываемость крови, резко ослаблена фагоцитарная активность лейкоцитов и больные обычно погибают от кровотечения или сепсиса. Цветовой показатель обычно не изменен, пойкилоцитоз и анизоцитоз не отмечаются. Наиболее важным и характерным признаком таких анемий является сочетание резкой анемии и почти полного отсутствия ретикулоцитов в крови. Соотношение эритроцитов и плазмы резко изменено и составляет 1:9. Столь резкое снижение показателя гематокрита (10 об.%) позволяет говорить об абсолютном уменьшении эритроцитов - олигоцитемической нормо или гиповолемии. Весьма типичным является резкое ускорение СОЭ до 90 мм в час. Подходы к лекарственной коррекции анемий. 1. Железодефицитные анемии: Терапия направлена на устранение или прекращение действия причинных факторов (этиотропная терапия), разрыв патогенетических звеньев анемии (гипоксии, нарушений КОС) и устранение последствий и неприятных симптомов анемии (симптоматическая терапия). Для коррекции применяются препараты железа (железа закисного сульфат, входящего в состав комплексных препаратов в сочетании с витаминами и биологически активными добавками: ферроплекс, конферон, тардиферон). 2. В12 и фолиеводефицитные анемии: При дефиците витамина В12 назначается цианокобаламин, оксикобаламин, кобамамид (парэнтерально). Фолиевая кислота применяется при недостаточном ее содержании в рационе, повышенной потребности, нарушении ее всасывания при синдроме мальабсорбции. При пернициозной анемии фолиевая кислота применяется вместе с витамином В12. 3. Гипопластические анемии: При анемиях, связанных с хронической почечной недостаточностью, поражениями костного мозга, хроническими воспалительными заболеваниями, СПИДом, злокачественными опухолями используют рекомбинантные препараты эритропоэтина человека (Эпрекс, Рекормон). 4. Острая постгеморрагическая анемия: а) этиотропный принцип - для прекращения кровопотери (уменьшения ее степени) необходимо воздействовать на ее причину, т.е. восстановить целостность стенки сосуда, повысить свертываемость крови; б) патогенетический принцип - восстановление ОЦК (переливание крови, плазмы, плазмозаменителей), устранение расстройств микроциркуляции (реополиглюкин, желатиноль, физиологический раствор), устранение сдвигов водно-электролитного, белкового дисбаланса, коррекция КОС; в) симптоматический принцип - нормализация функций органов и систем, нарушенных в результате кровопотери и гипоксии (сердечно-сосудистая, дыхательная система, почки, печень и др.). 5. Гемолитические анемии: а) этиотропный принцип - необходимо устранить гемолитические факторы или ввести в организм агенты, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (например, рибофлавин, глутатин, флавинат); б) патогенетический принцип - для предотвращения секвестрации и разрушения эритроцитов в селезенке и увеличения продолжительности их жизни проводят спленэктомию; для предотвращения повреждения органов и тканей в результате отложения в них избытка железа (гемосидерина) применяют железосвязывающие вещества (например, десферол); для уменьшения степени гипоксии переливают кровь, эритроцитарную массу, применяют антиоксиданты (витамины Е и С, дибунол); для устранения сдвигов КОС вводят буферные растворы; в) симптоматический принцип - для нормализации функций органов и систем, нарушения которых были вызваны гемолизом эритроцитов и гемосидерозом, корректируют деятельность ССС, почек, печени и других органов. Занятие № 12 Тема: Патология белой крови. Лейкозы Вопросы для контроля самостоятельной работы: Современная схема генеза лейкоцитов. Нарушения со стороны белой крови характеризуются количественными и качественными изменениями их. В норме количество лейкоцитов составляет довольно постоянную величину: 5-7 х 1012 в 1 л крови. Количество их может меняться в течение суток к концу дня до 10 х 1012 /л, зависит от приема пищи и физической нагрузки. Поэтому забор крови проводят утром до приема пищи. Регуляция состава белой крови осуществляется с участием ЦНС. Промежуточным звеном в регуляции лейкоцитов крови и лейкопоэза является вегетативная нервная система и эндокринные железы. Клональные методы исследования показали, что накопленные вековые гематологические данные требуют пересмотра. 95% клеток морфологически изученных не участвуют в постоянной регуляции. Как известно, в гемопоэзе различают несколько уровней. Начало гемопоэзу дает -1- СТВОЛОВАЯ клетка – единственная, которая способна к самоподдерживанию. 2 - Второй уровень- это полипотентные клетки предшественники миело и лимфопоэза Следующий 3-ий уровень представлен УНИПОТЕНТНЫМИ клетками, способными к пролиферации и дифференциации. Именно на этом уровне происходит основная количественная регуляция кроветворения. Следующий уровень - это морфологически распознаваемые бластные клетки. Как известно, все лейкоциты делят на зернистые и незернистые формы. Каждая из них имеет особенности кинетики. Зернистые клетки- гранулоциты проходят 3 стадии в гранулоцитопоззе. В 1 стадии включен период от начальной ПСК – полипотентной стволовой клетки до миелобласта. Во 2-ой стадии идет развитие морфологически распознаваемых предшественников (МБ, Пм, Мц), которые делятся и дифференцируются. В 3 стадии происходит созревание неделящихся клеток. Как и в генезе красной крови созревание клеток белой крови идет по линии созревания ядра и созревания цитоплазмы. Предшественники зернистых лейкоцитов зернистости не имеют. Появляется она лишь на стадии промиелоцита и носит название зернистости неспецифической. Специфичность зернистости определяется ее окраской и ее размерами. Зернистость может быть как вы знаете оксифильной (эозинофильной), базофильной и нейтрофильной. Зернистость крупная и мелкая. В промиелоците зернистость имеется всех видов. А далее миелоциты и пр. уже нейтрофильные, эозинофильные и т.д. Клетки периферической крови в лабораторной практике группируют в ЛЕЙКОЦИТАРНУЮ ФОРМУЛУ, т.е. определяют процентное содержание отдельных видов лейкоцитов. Показатели в лейкоформуле представляются в процентах (относительный показатель) и в количестве клеток каждого вида в 1 мм3 крови (абсолютный показатель). Кроме того, в лейкоформуле определяется ЯДЕРНЫЙ ИНДЕКС среди нейтрофилов для вычисления особенностей регенеративно - дегенеративных изменений среди нейтрофилов периферической крови. Ядерный индекс - отношение Миелоциты + Юные + П/я к С/Я = 0,05 - 0,08. В среднем в норме 0,065. В регуляции гранулоцитопоэза большую роль играет КСФ, вырабатываемый моноцитами и макрофагами, предварительно стимулированными Т- лимфоцитами. Гранулоцитарный кейлон, выделенный из зрелых и полузрелых нейтрофилов, способен обратимо подавлять синтез ДНК, осуществляя таким образом отрицательную обратную связь. Выявлен также АНТИКЕЙЛОН, который является стимулятором гранулопоэза, и действуя в физиологических концентрациях, усиливает синтез ДНК в предшественниках гранулоцитов. Есть данные и о стимуляции гранулопоэза продуктами р а с п а д а ненйтрофилов. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||