патология. модуль 4. Модуль 4. Патология красной крови
 Скачать 192.79 Kb.
|
|
2.Понятие о лейкоцитозах, классификация лейкоцитозов (по патогенезу, по видам лейкоцитов). ЛЕЙКОЦИТОЗ - увеличение общего количества лейкоцитов свыше нормы. Различают: А) физиологический; Б) патологический. Каждый из них может быть: а) Перераспределеительным; б) Реактивным. Если у эритроцитов только 10% в депо, то у Лейкоцитов только 2% циркулируют в крови приблизительно столько же - пристеночный пул и 94-95% в виде резерва в ККМ, капиллярах легких, селезенке, печени. Перераспределительный лейкоцитоз - это перераспределение между циркулирующим пулом и пристеночным, этот лейкоцитоз носит временный характер и не сопровождается выбросом молодых форм, указывающих на регенерацию. РЕАКТИВНЫЙ лейкоцитоз - ответ на усиление функции костного мозга- действие ЛЕЙКОПОЭТИНОВ (КСФ - это стимуляторы, КЕЙЛОНЫ- - ингибиторы (см выше). ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ПЕРЕРАСПРЕДЕЛИТЕЛЬНЫЙ ЛЕЙКОЦИТОЗ- 1-Пищеварительный (через 1,5-2 ч ) 2-Миогенный ( при физической нагрузке) Эмоциональный. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЦИТОЗ: Перераспределительный – Шок, коллапс, судорожный синдром, после кровопотери Реактивный - все остальные При ЛЕЙКОЗАХ По морфологии: БАЗОФИЛИЯ; НЕЙТРОФИЛЕЗ; ЭОЗИНОФИЛИЯ; ЛИМФОЦИТОЗ; МОНОЦИТОЗ. 3.Лейкопении, виды, причины возникновения. Независимо от этиологического момента в основе развития лейкопении всегда лежит то или нарушение в жизненном цикле лейкоцитов, их нормальной кинетики КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОПЕНИЙ: 1. Лейкопении, связанные с уменьшением продукции лейкоцитов в костном мозге: 1.Гипопластическое состояние 2.Метаплазия костного мозга: а) системная патология; б) вытеснение к\м первич и вторич злокач опухолями 3.Токсическое и токсикоаллергическое воздействие на ккм: а) химические в-ва (бензол, золото, мышьяк и др); б) радиация; в) лекарственные препараты (салициллаты, сульфаниламиды, антибиотики) г) грибок, заражающий злаки (6-ladosporium zusarium sporotrochioidus) 4. Наследственные и врожденные нейтропении: а) врожденная наследственная нейтропения грудных детей; б)аглобулинемия, дисгаммаглобулинемия; в) семейная нейтропения, вызванная дефицитом плазменного фактора; г) циклическая нейтропения; д) хроническая доброкачественная семейная нейтропения. Дефицитные лейкопении: а) лейкопении при железо, В-12 и фолиеводефицитных анемиях; б) нейтропении грудных детей, вызванные неправильным вскармливанием. П. Лейкопении, связанные с задержкой выхода нейтрофилов (элиминации) из костного мозга. Лейкопеническая форма острого лейкоза. Гиперспленизм. Ш. Лейкопении, связанные с повышенным разрушением лейкоцитов: 1. Иммунные нейтропении: А) нейтропении новорожденных Б) лекарственные; В) при болезнях с аутоагрессией 2.Хроническая детская доброкачественная нейтропения Лейкопении при инфекциях и обширных воспалительных процессах. 1У. Перераспределительные лейкопении: 1. Условнорефлекторные и пищеварительные перераспределительные лейкоцитарные реакции 2.Перераспределение лейкоцитов под влиянием ваготропных веществ при шоке, ознобе, коллапсе, различных невротических реакциях. 3.Лейкопения инноценс - безвредная лейкопения. По морфологии выделяют: эозинопению, нейтропению, лимфоцитопению, моноцитопению. Агранулоцитоз - резкое снижение зернистых форм лейкоцитов. 4.Понятие о ядерном индексе и сдвигах в лейкоформуле. Значение ядерных сдвигов в прогнозе заболевания. Если у эритроцитов только 10% в депо, то у Лейкоцитов только 2% циркулируют в крови приблизительно столько же - пристеночный пул и 94-95% в виде резерва в ККМ, капиллярах легких, селезенке, печени. Перераспределительный лейкоцитоз - это перераспределение между циркулирующим пулом и пристеночным, этот лейкоцитоз носит временный характер и не сопровождается выбросом молодых форм, указывающих на регенерацию. РЕАКТИВНЫЙ лейкоцитоз - ответ на усиление функции костного мозга- действие ЛЕЙКОПОЭТИНОВ (КСФ - это стимуляторы, КЕЙЛОНЫ- - ингибиторы (см выше). 5. Понятие “лейкоз“, характерные черты. Лейкоз - опухоли кроветворной системы, развивающиеся в костном мозге из стволовой клетки и клеток предшественников П-Ш классов. ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
6.Современные взгляды на этиологию и патогенез лейкозов. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ - опухолевое клоновое заболевание кроветворной системы с первичным поражением костного мозга. Мишенью опухолевой трансформации являются коммитированные клетки-предшественники, реже стволовые кроветворные клетки. ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ: Они представляют собой группу опухолей кроветворной ткани, возникающих вследствие опухолевой трансформации стволовых полипотентных клеток или коммитированных клеток предшественников. Хронические лейкозы подразделяются на две подгруппы (миело и лимфопролиферативные заболевания). Наиболее частой формой миелоидных опухолей является хронический миелолейкоз, при котором все клеточные линии принадлежат к опухолевому клону. Клеточные элементы при хронических миелоидных лейкозах долгое время сохраняют способность к дифференцировке и созреванию. Хронические лейкозы лимфоидной ткани разделяют на две основные группы - Т и В – клеточные. ПРИЗНАКИ ПАТОГЕНЕЗА
МОРФОЛОГИЯ ЛЕЙКОЗОВ: Диагностика лейкозов основывается на данных, получаемых при морфологическом исследовании пунктатов ккм и мазков периферической крови. При острых лейкозах наблюдается ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЕ зияние или лейкемический провал , т.е. отсутствие промежуточных (переходных) клеток. Если при миелоидном лейкозе таких клеток может быть несколько видов ( промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы ), то при лимфоидном всего одна - пролимфоцит. Морфологическим показателем хронического лимфолейкоза является также присутствие специфических клеток (теней) Боткина - Клейн - Гумпрехта, которые представляют из себя остатки ядер лимфобластных клеток. 7.Классификация лейкозов. КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ: По течению: Острые лейкозы - клеточный субстрат - бластные клетки; Хронические лейкозы - зрелые элементы. По морфологическим признакам: Миелоидные. Лимфоидные. Эритромиелозы. Промиелоцитарные. Моноцитарные. Гистомонобластные. По количеству лейкоцитов в периферической крови: 1 Лейкемические - сотни тысяч лейкоцитов в 1 мм3 крови. 2 Сублейкемические - десятки тысяч в 1 мм3 крови. 3 Алейкемические - до 10 тысяч в 1 мм3. 4 Лейкопенические - менее 5 тысяч в 1 мм3. 8.Лейкемоидные реакции, виды, механизм развития, отличия от лейкозов. От лейкозов следует отличать ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ, которые являются результатом воздействия на костный мозг остро протекающих патологических процессов (брюшного тифа, малярии и т.д.), что вызывает гиперплазию кроветворного аппарата с увеличением в крови количества лейкоцитов, с выбросом молодых форм лейкоцитов вплоть до бластных клеток. Лейкемоидные реакции различают миелоидного, лимфоидного, моноцитарного типа. Они отличаются от лейкозов наличием четко определяемого этиологического фактора, после излечивания которого лейкемоидная реакция исчезает. Также при лейкемоидных реакциях отсутствуют анемии и тромбоцитопении. 9.Возможности лекарственной терапии гемобластозов. Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками. Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты. Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия. Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора. Занятие № 13 Тема: Патология системы гемостаза Вопросы для контроля самостоятельной работы: Система «гемостаза», понятие. Этапы гемостаза. Система гемостаза (свертывающая система крови) - это сложная система гомеостаза, которая с одной стороны поддерживает кровь в жидком состоянии, обеспечивая нормальное кровоснабжение органов и тканей, а с другой стороны - останавливает кровотечение и предупреждает потерю крови из организма за счет поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и быстрого тромбообразования при их повреждении. Система гемостаза автономна, обладает саморегуляцией. Однако, ее деятельность зависит также от состояния центральной и периферической нервной систем, активности коры надпочечников и их мозгового слоя, содержания в крови и тканях простагландинов, кининов, биогенных аминов. Система гемостаза выполняет следующие основные функции: – участвует в регуляции резистентности и проницаемости сосудистой стенки; – поддерживает кровь в жидком состоянии; – останавливает спонтанные и посттравматические кровотечения и кровоизлияния в ткани; – устраняет последствия постоянного локального внутрисосудистого свертывания крови, тромбообразования; – активно участвует в реакциях защиты организма, являясь важным звеном процессов воспаления, регенерации, клеточного и гуморального иммунитета. Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза: 1. Спазм сосудов. 2. Активация тромбоцитов и их адгезия (прилипание) к поврежденной сосудистой стенке. 3. Агрегация тромбоцитов. 4. Реакция высвобождения. 5. Ретракция – уплотнение сгустка крови I фаза - образование X фактора (различен при внешнем и внутреннем механизмах); II фаза - образование тромбина (общий); III фаза - формирование фибрина (общий). Понятие о первичном и вторичном гемостазе. 1-й механизм гемостаза – микроциркуляторный, сосудисто-тромбоцитарный, первичный гемостаз. Он осуществляется в капиллярах, венозных и артериальных сосудах до 100-200 мкм в диаметре. Непосредственно участвуют в этом процессе тромбоциты и сосудистый эндотелий, реакции между которыми происходят в сосудах микроциркуляторного русла. Нарушения этого механизма клинически определяют 80% кровотечений и 95% тромбообразования. 2-й механизм гемостаза – макроциркуляторный, гемокоагуляционный, вторичный. Он реализуется с участием системы свертывания крови. Начинается на основе первичного гемостаза, следует за ним. Благодаря вторичному гемостазу образуется красный кровяной тромб, состоящий из фибрина и форменных элементов крови. Он обеспечивает окончательную остановку кровотечения из поврежденных макрососудов (более 200 мкм в диаметре). Геморрагические диатезы, понятие, виды. Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому. Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов. Классификация. 1.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии). 2.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении). 3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера). 4. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда. Вазопатии, виды. Вазопатии - это геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Классификация вазопатий 1. Наследственные и врожденные вазопатии: геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера- Вебера); гемангиомы, солитарные гемангиомы с тром-боцитопенией (синдром Казабаха-Мерритт); наследственный тромбоцитопенический микроангиоматоз. 2. Приобретенные вазопатии: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха); нейровегетативные и эндокринные вазопатий. Болезнь относится к иммунокомплексным заболеваниям. Тромбоцитопении, виды. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза при тромбоцитопениях, изменении свойств тромбоцитов. Тромоцитароный гемостаз зависит от количества тромбоцитов и их функциональной активности. Тромбоцитопении. Под тромбоцитопенией понимают уменьшение содержания тромбоцитов ниже нормальных пределов: 150 000 – 400 000/мкл. Спонтанное кровотечение возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 10000-20 000 /мкл. Клиническими признаками тромбоцитопении, являются внутрикожные кровоизлияния (петехии, экхимозы), кровоточивость десен, меноррагии, носовые, желудочно-кишечные кровотечения, образование ге- моррагических пузырьков наблюдаются при снижении количества тромбоцитов ниже 50 000 /мкл. Этиология тромбоцитопений. Можно выделить следующие группы тромбоцитопений: Тромбоцитопении, обусловленные нарушением образования тромбоцитов в костном мозге (период полужизни тромбоцитов составляет 8-10 дней, костный мозг должен замещать в среднем 10-13% тромбоцитарной массы в день). Недостаточность гемопоэтических стволовых клеток возникает при: - апластических анемиях; - замещении костного мозга некровеобразующей тканью; - остром лейкозе; - цитотоксической химиотерапии, лучевой терапии; - дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты - приеме лекарственных препаратов (эстрогены, тиазиды); - чрезмерном приеме алкоголя; - пароксизмальной ночной гемоглобинурии; - вирусной инфекции. Нарушение коагуляционных механизмов гемостаза. Коагулопатии врожденные и приобретенные. Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный - коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами: активизация фибринолитической системы; увеличение эндогенных антикоагулянтов; передозировка аникоагулянтами. Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов. Причины нарушения I фазы свертывания крови Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими: снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени; образование антител при лейкозе; передозировка антикогулянтом гепарином; генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов. Причины нарушения II фазы свертывания крови Причины нарушений образования тромбина: заболевания печени; гипо- авитоминозы; желтуха; энтерит; лекарственный дисбактериоз; обширная резекция тонкой кишки; анафилактический шок; передозировка гепарином. Причины нарушения III фазы свертывания крови Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания - фазы образования фибрина, возникает при: патологиях печени; пораженных легких; наследственный фактор; травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений. Повышенная свертываемость крови Повышение свертывания крови проявляется на локальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. Гиперкоагуляция может быть обусловлена: повышенным содержанием тромбоцитов в крови; ослаблением фибринолиза; увеличением в крови содержания тромбоцитов; снижением антитромботических свойств сосудистой стенки. ДВС-синдром - это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют: травматические хирургические операции; шоковые состояния; инфекции; почечная недостаточность; акушерская птология; внутрисосудистый гемолиз; терминальные сосотояния (процесс умирания организма). Общие подходы к лекарственной коррекции нарушений гемостаза. Лечение заболевания представляет сложную задачу для врача-реаниматолога и анестезиолога. У большинства пациентов с наследственными и врожденными формами патологий лечение и наблюдение у специалиста проходит всю жизнь. Врачи применяют три основных принципа лечения нарушений гемостаза. Этиотропный принцип лечения. Необходимо исключить или уменьшить степень действия факторов, вызывающих нарушения гемостаза. Это может быть защита от воздействия следующих факторов: физический: химический; биологический; патологический. Патогенетический принцип лечения. Для предотвращения прокоагулянтной активности тромбоцитов практикуют введение инъекций прокоагулянтов и антифибринолитических препаратов. Также активно используют метода переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина). Симптоматический принцип лечения. В организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть крови). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний. Список используемой литературы Патологическая физиология. Учебник. (Под ред. А.Д.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина, Ю.А.Владимирова)//М.:Триада -Х, 2001, С.457-460. Патофизиология. Учебник для мед. вузов (Под ред. В.В.Новицкого и Е.Д.Гольдберга.//Томск:Изд-во Том.ун-та, 2001. -С.404-412. Зайко Н.Н.(ред). -Патологическая физиология (учебник)//Элиста, 1994. -С.431-452. Патофизиология: Учебник для медвузов, в 2-х томах./ Под ред. П.Ф. Литвицкого. М.:ГЭОТАР-МЕД- 2002. Патофизиология: Учебник для мед. вузов. Под ред. В.А. Черешнева, Б.Г. Юшкова. М.:"Вече"- 2001. С.107-112, 120-122, 261-278. Алмазов В.А., Петрищев Н.Н.,Шляхто Е.В., Леонтьева Е.В. -Клиническая патофизиология//М. ВУНМЦ,1999, С.359-360,387-388,405-408. Касирский И. А., Алексеев Г. А Клиническая гематология. 1965, стр. 228 - 235. https://0370.ru/symptom/narushenie-gemostaza https://studfile.net/preview/6652147/page:94/ |