Перифериялы озалыс нейрондарыны заымдалу симптомдарын атап шыыыз

• Название: Перифериялы озалыс нейрондарыны заымдалу симптомдарын атап шыыыз
• Дата: 02.02.2020
• Размер: 228.75 Kb.
• Имя файла: 8990945.docx
• Тип: Документы; #106782
• страница: 9 из 13

Миастенияның анықтамасы, этиологиясы, патогенезі, клиникалық көрінісіне байланысты жіктемесі, диагностикасы және емі.

Миастения (Эрб-Гольдфлам ауруы) — нерв импульстерін бұлшық етке жеткізу қызметі бұзылған нерв-бұлшық ет синапстарының аутоиммундық ауруы. Клиникасы, айқын анатомиялық өзгерістер болмаса да, бұлшық ет әлсіздігі мен қажығыштығы түрінде білінеді. Миастенияның көпшілігі кездейсоқ болады. Ол ересекгерде жиі байқалып, балаларда сирек кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда жиірек ауырады. Аурудың патогенезі синапстарда импульстар өткізуін бұзуға әсер ететін ацетилхолиннің жетімсіздігіне негізделген.

Балаларда үш түрлі миастениялық синдром кездеседі (нәрестелерде болатын өткінші миостения, созылмалы персистирленген миастениялар және миастенияның бозбалалық түрі).

Өткінші миастениямен ауыратын нәрестелер туған балалардың 10— 15 %-ын құрайды (Биші І.М., 1976; Ғепісһеі І.М., 1978). Нәрестеде бұлшық ет әлсіздігі мен гапотониясы, дұрыс ем алмау, әлсіз дем алу, птоз байқалады. Емделмеген жағдайда бірнеше сағат немесе күндер ішінде өліп қалуы мүмкін. Әдетте антихолинэстераздық препаратгар оң нәтиже береді, 2—4 аптада сауығып кетеді.

Персистирленген миастения. Жаңа туған кезеңдегі өткінші миастенияға ұқсас, бірақ ол анасының миастениясымен байланысты емес. Ауру бірге туған аға-інілері мен апа-қарындастарыңда да білінуі мүмкін. Миастенияның бұл түрі өмір бойы сақталады. Патологиялық үрдіске қабақтар мен көздің сыртқы бұлшық еттері бейім.

Миастенияның бозбалалық түрі көбінесе 10 жастан асқан балаларда білінеді де, ер балаларға қарағанда қыз балаларда 6 есе жиі кездеседі. Негізгі клиникалық белгілері көздің сыртқы бұлшық еттері әлсірегендіктен, птоз бен диплопия (қосарлану) пайда болады. Қабырғааралық бұлшық еттер, мойын, ым және бас сүйек-ми нервтері тарайтын бұлшық еттер жиі зақымданады. Аурудың аса ауыр түрлерінде бүкіл бұлшық еттер семеді (59-сурет).

Аурудың ерекшелігі — дем алғаннан кейін бұлшық еттердің күшеюі мен қайтадан күш түскенде әлсіреуі. Кенеттен басталатын, өмірге қауіп төндіретін миастениялық криздер (ұстамалар) инфекциялар немесе қатты күйзелулер (стресс) әсерінен болуы мүмкін.

Ауруға тән дигностикалық белгілер — парездердің арнаулы таралуы мен қайталанған немесе ұзаққа созылған күш әсерінен үдемелі бұлшық ет әлсіздігінің пайда болуы. Олар ауру үңіле жоғары қараған кезде птоздың өте айқын білінуі арқылы байқалады.

Диагностикалық мақсатта прозериндік сынақ жасалады: аурудың бұлшық етіне 0,04 мг/кг прозерин жіберіледі. Нағыз миастения болса, бұлшық еттің күші қысқа мерзімге артады. Прозериндік сынақ кезінде 0,01 мг/кг атропинді де бұлшық етке жіберу керек. Ол прозериннің парасимпатикалық әсерін (брадикардия, сілекей ағу және іштің бұрап шаншуын) тыяды.

Емдеу. Ең нәтижелісі - антихолинэстераздық препараттармен (прозерин, оксазил, калимин, т.б.) емдеу. Баланың 1 жас өміріне сай есептеп, 0,05 %-дық 0,1 мл протезин ерітіндісін тағайындайды, бірақ бір инъекцияда 0,75 мл-ден артық болмауы тиіс. Бұл препаратты таблетка түрінде (1 жастан 10 жасқа дейін - 0,0015 г - 0,001 г-нан, 10 жастан кейін - 0,01 г-нан артық емес) де тағайындайды. Оксазил (1-2жасқа дейін - 0,001; 0,005; 0,01 г, 2-5 жаста - 0,001; 0,002 г; 6-10 жаста - 0,001; 0,005 г; 11-14 жаста - 0,005-0,007; 14 жастан асқандарға - 0,007-0,01 г) күніне бір рет тағайындалады.

Қазіргі кезде миастенияны емдеу үшін глюкокортикоид - 1-2 ай бойы күнара 5 мг/кг преднизолон өте жиі қолданылады.

Нәтиже болмаған жағдайда айыршық безді алып тастайды.

Болжам балаларда ересектерге қарағанда біршама оңтайлы. Дұрыс емделген балалар қалыпты өмір сүруі мүмкін. 25 % жағдайда толық ремиссия басталады.

52. 
    Миотонияның анықтамасы, этиопатогенезі, түрлері, клиникалық көрінісі, диагностикасы.
    

Миотония — бұлшық еттің жиырылғаннан кейін тез қалпына келуге қабілетсіздігі. Миотониялық синдромның патогенезінде пресинапс пен постсинапстық мембраналар функциясының бұзылуына байланысты мионевралдық өткізгіштің бүлінуі маңызды роль атқарады. Аталмыш синдромға Томсен миотониясы мен Куршманн-Штейн миотониясы жатады.

Томсен миотониясы аутосомды-доминантгық түрде тұқым куалайды. Оны алғаш рет 1866 жылы Лейден анықтап, 1876 жылы Дания дәрігері Томсен толық зерттеу жүргізген. Оның өзі және отбасы осы аурумен сырқаттанған.

Ауру ересектерде және балаларда 1 жастан бастап байқалуы мүмкін. Науқастарда орнықты гипертрофиялар және осы жағдайда бұлшық еттің сіресіп қатаюы пайда болады. Сырқат тыныштық жағдайдан әзер дегенде қозғала бастайды. Сырттай қарағанда ол алып дене бітіміне ие (57-сурет). Иық үсті бұлшық еттері, әсіресе дельта тәрізділері айқын контурленген. Бұлшық ет гипертрофияланған, соққылағанда соққы орнында "білік" немесе "шұңқырша" пайда болады, әсіресе тілді балғамен ұрғанда бұл құбылыс өте айқын білінеді (бұлшық еттердің жоғары механикалық қозғыштық сипаты).

Миотония өте баяу үдейді, сырқаттың психикасы өзгермейді.

Емдеу. Бұдан 35 жыл бұрын миотонияны емдеу тәжірибесіне новокаинамид біржола орнықты (күнделікті мөлшері 0,5—1,5 г). АКТГ мен глюкокортикондтар оң нәтиже береді. Белгілі дережеде, әсіресе шет елдерде (ІЧопіз Ү.еі.а1., 1962) дифенин қолданыла бастады. В. Би-

рюков (1976) дифенинді күніне 400—500 мг-нан 3—4 апта бойы тағайындауды ұсынды. Тәулігіне 10 мг/кг диакарб аса тиімді нәтиже береді, оны күнара тағайындауға болады. Кальций араласқан препараттарды да қолдануға болады.

Атрофиялық миотония (Гоффман-Россолимо-Штейнерт-Куршман ауруы). Ауру аутосомды-доминанттық тұқым қуалайды. Балаларда жиі пайда болатын алғашқы симптомдары — миотониялық реакциялар, бірақ кейіннен оларға бұлшық еттер семуі қосарланады. Сему ым бұлшық еттерінен бастальш, дене мен қол-аяқ бұлшық еттерін қамтиды. Сонымен бірге эндокриндік және вегетативті-трофикалық бұзылымдар (шаш түсу, жыныстық инфантилизм, себоррея) анықталады. Сырқаттанғандардың бәрінде 20 жасқа жақындағанда катарактылар пайда болады.

Миотониялық дистрофияның болжамы қолайсыз, көбінесе интеркуренттік аурулардан 50—60 жаста қайтыс болады.

Емдеу симптоматикалы. Анаболиялық әсерлі препараттар: тілдің астына күніне бір рет 1 таблеткадан метилтестостерон және анаболиялық стероидтар (50 мг-нан аптасына 2 рет ретаболин) өте жиі қолданылады. Корти-костероидтар мен АКТГ жағымды нәтиже береді.

52. 
    Сирингомиелияның этиопатогенезі, клиникалық көрінісі, диагностикасы және емі.
    

Сирингомиелия — жұлынның қалыпты жағдайда бітеліп тұратын орталық өзегі кеңеюінен немесе оған таяу сұр затта қуыстар пайда болуы мен глиялардың ұлғаюынан дамитын созылмалы ауру (жұлындық глиоз немесе глиомотоз).Сирингомиелияның этиологиясында медуллярлық түтіктің екі жағынан қосылатын тұсындағы жіктің ақауланып бітелмеуінен (диз-рафия) пайда болатын жүлынның эмбрионалдық даму кемістігі маңызды роль атқарады.

Гидродинамикалық теория бойынша, сирингомиелияны қалыптастыратын варианатардың бірі — қарыншалар жүйесінен тор қабық асты кеңістігіне ликвордың таралуына әсер ететін Можанди және Люшка тесіктерінің тарылуы немесе туа бітелуіне байланысты ликвор жолдарының жартылай тығындалуы. Мұндайда әдеттегідей жойылып кетпеген (редукцияланбаған) орталық өзектің орнына біртіндеп білте (дренаж) пайда болады да, гидромиелия қалыптасады.

Сирингомиелия — генетикалық ықпалы басым мультифакторлық ауру. Қоршаған ортаның қолайсыз жағдайлары әсер еткен және бейімделу мүмкіндігі төмендеген дизрафикалық статус тұқым қуалайды.

Сирингомиелияға тән орталық нерв жүйесі құрылымдарының жетімсіздігі біраз уақыт білінбейді де, әдетте 20 жастан асқан адамдарда байқалады.

Патоморфологиялық өзгерістер жұлынның төменгі мойын және жоғарғы кеуде бөліктерінде басым болады. Жұлын кесіндісінің орталык өзек айналасындағы сұр затқа орналасқан, глиоздық жаңа құрылымдар үйіндісімен қоршалған формасы қисық қуыстар көрінеді. Кейбір жағдайларда бұл қуыстар орталық өзек кеңеюінен пайда болады (гидромиелия). Қуыстар мен глиялар көбеюі әдетте жұлынның бірнеше сегментін қамтиды.

Жіктемесі. Негізінен жұлынның ұзындығы мен енінің әр түрлі бөлшектерінің басым зақымдануына орай сирингомиелияның бірнеше жіктемелері ұсынылған.

Н.А. Борисова өзінің авторлық ұжымымен бірлесе отырып (1989), аурудың клиникалық түрлері, оның көріністерінің айқындық деңгейі, таралымы, патологиялық үрдістің өту типі мен даму кезендері ескерілген жіктеме жасады.

Клиникалық түрлері: артқы мүйіздік, алдыңғы мүйіздік, аралас, булбарлық және краниовертебралдық ауытқулармен қабаттасқан.

Патологиялық үрдісінің таралуы: жұлындық (мойын, кеуде, бел-сегізкөз және жұлынды тұтас қамтитын), ми бағандық, ми бағаны-жұлындық.

Айқындық деңгейі: жеңіл, орташа және ауыр.

Өту типі: үдемейтін, баяу үдейтін, тез үдейтін.

Үрдістің даму кезеңдері: дебют (басталуы), ұлғаюы және тұрақтануы.

Клиникасы. Ауру көбінесе "кеудеше" немесе "жартылай кеудеше" түріндегі тактилъдік және проприорецептивтік сезімділіктің өзгермей, ауырсыну мен температуралық сезімділіктің білінбеуімен басталады. Бұл құбылыс жұлынның артқы мүйіздерімен қосылған жерінің зақымдануынан пайда болады. Олар бір немесе екі жақты болуы мүмкін, көбінесе төменгі мойын, жоғарғы және ортаңғы кеуде дерматомаларында анықталады.

Кейде аурудың алғашқы белгісі осы аймақтардағы ауырсыну арқылы білінеді. Олар артқы мүйіз бен вегетативтік нерв жүйесі нейрондарының (жұлынның бүйірлік мүйіздеріндегі симпатикалық клеткалар) тітіркенуінен пайда болып, төзімді, тереңнен сезіліп, сыздата күйдіргендей болып білінеді.

Жұлынның бүйірлік мүйіздері функциясының жойылуы вегетативті-трофикалық бұзылыстарға (қол ұшының көгілдірленуі, дымқылдануы және ісінуі, ұзақ уақыт жазылмайтын ойық жара) себепші болады. Омыртқа бағанының кеуде бөлімінде құныстанып қисаюы (кифосколиозы) мен сүйектердегі дистрофиялық өзгерістер жиі байқалады. Ауырсыну мен температуралық сезімділіктің білінбеуіне байланысты кез келген механикалык. немесе температуралық тітіркену күйіктер, ұзақ жазылмайтьш жаралар, ал кейде саусақтардың өздігінен оталып қалуына әкеліп соғуы мүмкін.

Жұлынның мойын тұсындағы симпатикалық орталықтың зақымдануынан Бернар-Горнер синдромы пайда болады.

Патологиялық үрдіс жұлынның алдыңғы мүйіздерін де қамтыса, қол бұлшық еттерінің, әсіресе қол ұшындағы ұсақ бұлшық еттердің атрофиялық парезі ("тырнақты" немесе "маймылдың қол ұшы") байқалады.

Сирингомиелияның булбарлық түрі (сирингобульбия) әдетте жұлын зақымдануымен қосарланады да, булбарлық синдром белгілері пайда болуымен асқынады. Үшкіл нервтің төмен бағытталатын түбіршігі ядросы зақымдануына байланысты сезімділіктің ыдырай (диссоциацияланған) бұзылуы әуелі сыртқы, ал кейін беттегі жекелеген Зельдер аймақтарына тарайды. Тіл, көмей, жұтқыншақ және жұмсақ таңдай босаң салдануы ықтимал. Ол XII, IX және X жұпты бас сүйек-ми нервтері ядроларының патологиялық үрдіске ілігуіне байланысты.

Сирингомиелиямен ауырғандарда ми-жұлын сұйығы өзгермейді, бірақ асқынған жағдайларда белок-клетка ыдыраушылығы анықталады. Спондилограммаларда мойын омыртқалары доғаларының бітелмегендігі мен краниовертебралдық ауытқулар көрінеді.

Жұлындағы қуыстар мен краниовертебралдық ауытқуларды анықтауда МРТ деректері аса маңызды.

Еңбекке жарамдылығы мен емдік шаралар мәселесін шешуде клиникалық көріністердің айқындық деңгейі мен бейімделу белсенділігі, сонымен қатар сирингомиелияның өтуі мен даму кезеңдерінің сипаты маңызды роль атқарады.

Аурудың жеңіл білінетін деңгейінде организмге жоғары талап қойылғанда бейімділік белсенділігі аз өзгеруімен қатар, сезімділік пен вегетативті-трофикалық бұзылыстар байқалады.

Орташа деңгейге әдеттегі тіршілік жағдайларына қажетгі бейімділік белсенділігі бұзылуы, орта дәрежеде білінетін қимыл мен сезімділік және айқын вегетативті-трофикалық бұзылыстар тән.

Ауыр деңгей еңбекке жарамсыздық пен аяқ-қолдың әлсіздігінің күшеюіне, сезімділік пен вегетативті-трофикалық бұзылыстар пайда болуына байланысты өзін өзі күту мүмкіндігі шектелуімен білінеді.

Сирингомиелияның үдемей өтуіне неврологиялық көріністер мен бейімделу белсенділігі бұзылуының ұзақ уақыт бірқалыпта сақталуы тән. Аурудың баяу үдеуіне байланысты айқын гомеостаздық ауытқулармен қабаттас зақымдану симптомдары да молаяды. Патологиялық үрдістің тез үдеуі оның көп таралуы мен гомеостаздық ауытқудың күшейе түсуімен қабаттасады.

Сирингомиелияның клиникалық көріністерінің басталуы мен үдеу кезеңі патологиялық үрдістің қарқынды өтуіне ықпал жасайтын гомеостаздық өзгерістерімен қосарланады. Үрдістің тұрақтануы әдетте емдеу шараларын өткізгеннен кейін, ал кейде өздігінен басталады.

Емдеу шаралары патологиялық үрдісті тұрақтандыруға бағытталады. Қазіргі заманда негізгі патологиялық үрдіске әсер ету үшін рентген және радионуклидтік терапия, ал кисталар анықталса — ламинэктомия (П.П. Пусеппше кистаны босату) және Арнольд-Киари мальформациясы қабатгаса — бас сүйектің артқы шұңқырын жаншылудан босату (декомпрессия) мен С,—С₂ ламинэктомиясы, мидың қатты қабығы мен кистаны жару қолданылады. Киста жұлынның кеуде бөлігінде орналасса, тікелей қосу (щунттайтын) операциясы жасалады — шунттың бір ұшы киста қуысына қондырылады да, екіншісі плевралдық қуысқа енгізіледі. Сонымен қатар патологиялық үрдістің үдеуін тоқтату мен қайталану механизмінің негізін жою мақсатында қалыптастыру (коррекциялық) емдік шараларын қолдану керек.

Сәулемен емдеудің табыстылығы аурудың даму кезеңі мен сәулемен емдеу әдісін дұрыс таңдауға байланысты. Сәулелендіру жұлынның 6—7 сегментін, сирингобульбияны емдегенде — жүйке аймағын қамтиды. Әр сәулелену өрісіне 600—800 рентген тағайындалады. Барлығы 5—6 дүркіндік ем қолданылады. Екінші дүркінді 3—6 айдан, үшінші дүркінді 6—8 айдан, ал келесі дүркіндерді 1—1,5 жылдан кейін жүргізген жөн. Емдеу нәтижесі ауырсынулардың, парестезиялардың, сезімділік, қимыл, вегетативті-трофикалық бұзылымдар қарқынын азаюымен білінеді. Мұндайда неврологиялық көріністер толық жойылмайды. Көбінесе бас ауыруы, лоқсу, анорексия, жүрек тұсының ауыруы және лейкопения түрінде білінетін рентгенотерапияның жағымсыз әсерлері болуы мүмкін. Сондықтан сәулемен емдеген кезде амин қышқылы препараттарын, белок гидрализаттарын, В₆ витаминін, унитиол, купренил, ангиопротекторлар және басқа вазоактивті препараттар тағайындау керек.

Гомеостазды реттеу үшін дәрі-дәрмектердің орнына рефлексотерапияны (10 сеанс электропунктура немесе акупунктура, немесе аурикулотерапия) пайдалануға болады.

Родон ванналарьш пайдалану да тиімді. Радиотерапияның бір реттік үйлесімді дозасы — 182 нки/л, ұзақтығы 36—37°жылылықта 15 минут (бір дүркінге 12 сеанс). Тітіркендіру терапиясын дәрі-дәрмектермен (прозерин, дибазол, В, витамині, стрихнин, дуплекс, т.б.) қабаттастыра жүргізгенде аса тиімді нәтиже байқалады.

Бүгінгі күнде сирингомиелияны емдеуде йод-131, фосфор -32 және алтын-192 пайдаланылатын радионуклидтік терапия арқылы айтарлықтай нәтижеге қол жеткізуге болады. Йод-131 жиі қолданылады. Ол таңертеңгі тағам қабылдағаннан 2 сағаттан кейін 50—100 мкКи (1,85 мБК) мөлшерінде 3 күнде 1 рет тағайындалады. Ересектер үшін дүркіндік дозасы 500—700 мкКи (18,5—20 мБК), балаларға беретін доза ересектерден екі есе кем. 10 айдан асырмай йод-131-мен емдеуді қайталау керек. Барлығы 4—5 дүркіндік ем ұсынылады. Аса тиімді нәтиже аурудың алғашқы кезеңдерінде байқалады. Радионуклидтік терапияның тиімділігі дәрі-дәрмектермен немесе рефлексотерапиямен бірге жүргізгенде арта түседі.

Сирингомиелияны емдеуді барынша ерте бастап, емдік шараларды қайталап отыру керек.

52. 
    Үдемелі бұлшықет дистрофиясының анықтамасы, этиопатогенезі, патологиялық процесстің орналасу орнына байланысты клиникалық формалары. Үдемелі бұлшық ет дистрофиялары — негізгі патологиялық үрдістер бұлшық ет тканіңде орналасатын ең жиі таралған ауру түрлері. Олардың көпшілігі балалық немесе жігіттік шақта пайда болып, тоқтаусыз үдей береді және ерте ме, кеш пе ауыр мүгедектікке соқтырады, сырқат аурудың соңғы кезінде мүлдем қимылдай алмай қалады.
    

Үдемелі бұлшық ет дистрофиялары — әр түрлі тұқым қуалау типтерінің, симптомдарының басталу мерзімі мен қарқынының тұрақсыздығы, бұлшық ет зақымдануының әр алуан түрлерінің, сонымен қатар басқа да белгілерінің ерекшелігімен білінетін аурулар тобы.

52. 
    Орталық жүйке жүйесінің перинатальді зақымдануы. Жалпы этиологиясы, эпидемиологиясы, клиникалық көрінісі, прогнозы.
    

Нәресте миының зақымдануы негізінен бірнеше факторлардың, оның ішінде әсіресе гипоксия мен туу кезіңдегі жарақаттар әсерінен пайда болады. Ол перинаталдық энцефалопатияның негізгі себебін анықтауды қиындатады. Мүндай жағдайда диагнозда бір немесе екі этиологиялық факторды (мысалы, гипоксиялы-жарақаттық) көрсеткен дұрыс.Нәрестеде туу кезіндегі және жатыр ішіндегі қолайсыз жағдайлар әсерінен нерв жүйесі зақымдану симптомдарының білінбеуі олардың кейінгі кезеңде пайда болмайтындығына негіз бола алмайды.

Баланың келешектегі дамуында зақымдандыру ауыртпалығы, патологиялық үрдістің орналасуы, неврологаялық көріністерді дәл кезінде анықтау және оларды емдеу маңызды роль атқарады.

Нәрестеде неврологиялық көріністердің айқындық дәрежесін аныктау мен бағалауда анамнез көмегімен алынған деректердің маңызы өте зор. Қауіпті факторларды жан-жақты талдау ұрықтың қалыптасу жағдайлары, ми бұзылымдарының сипаты мен ауыртпалығы туралы қажетті түсініктер береді.

Шұғыл кезеңі үш клиникалық кезеңге бөлінеді: жеңіл, орташа және ауыр.

Перинаталдық энцефалопатияның жеңіл түрі әдетте перинаталдық кезеңнің қолайлы өтуімен сипатталады. Асфиксия мерзімі қысқа (5 минутқа дейін) болады. Нәрестенің терісі көгілдірленген, орта деңгейдегі тахикардия байқалады. Нерв жүйесінің функционалдық бұзылымдары рефлекстік қозудың үдеуімен өтеді, ол негізінен қан мен ликвор ағымының өткінші бұзылуына байланысты және 2—4 жұма ішінде жоқ болып кетеді. Бұлардың пайда болуына босану кезіндегі стреспен қабаттасқан қысқа мерзімді гипоксия әсер етеді.

Перинаталдық энцефалопатияның орташа ауыр түрі әдетте нәрестедегі ұзағырақ асфиксияға (7—15 мин.) байланысты пайда болады. Анти- және интернаталдық кезендерді талдағанда, ана жүктілігінің жиі ауырлауы (шиеленісі), кейбір жағдайларда нәрестенің акушерлік аспаптардың (қысқаш, вакуум-эксикатор) көмегімен туылғаны анықталады.

Бұл түрдің клиникасында жалпы жабырқанушылық пен гипертензиялы-гидроцефалдық синдром басым болады. Терісі көгілдірленген, тахикардия брадикардияға ауысады. Жүрек үні бәсең. Тыныстану ритмінің бұзылуы жиі байқалады.

Ошақтық неврологиялық симптомдар туа біткен рефлекстердің жойылуы, жекелеген бас сүйек-ми нервтерінің зақымдану белгілері, бұлшық ет тонусының асимметриясы түрінде білінуі мүмкін. Алғашқы 7—10 күнде және одан да ұзақ мерзімде өздігінен қимылдау белсенділігі байқалмайды. Алғашқы 5—7 күн бойы қысқа мерзімді полиморфты (әр түрлі) сіреспе ұстамалар болуы мүмкін.

Мидың периваскулярлық және клеткалараралық ісінуінен болатын шұғыл кезеңнің клиникалық көріністері орта ауыртапалықтағы науқастарда 1,5—2 айға дейін және одан әрі де сақталуы мүмкін. Олар көбінесе ми жұлын сұйығының бөлінуі мен кері сіңуінің бұзылуымен қабаттасады.

Перинаталдық энцефалопатияның ауыр түрінде прекомалық жөне комалық жағдайлар басым. Олардың ауыртпалық деңгейі ісіну пайда болатын анта-, интра- және постнаталдық гипоксияға байланысты.

Перинаталдық энцефалопатияның бұл түрінде гипоксияның ықпалы аса көлемді қан құйылуға себепші болатын механикалық әсерлермен қабаттасады. Көбінесе уытты-инфекциялық және басқа да әсерлер пренаталдық асқынуға соқтырады.

Туа салысымен солғыңдық, адинамия, дауыс әлсіздігі немесе оның жоқтығы анықталады. Туа біткен рефлекстер, оның ішінде ему мен жұтыну өте төмендеген немесе 10—15 күн бойы білінбейді. Көз қарашығы тарылған, анизокория болуы мүмкін. Олардың жарыққа реакциясы солғын немесе болмайды. Көбінесе сыртқа қарай қылилану, ым бұлшық еттерінің орталықтан немесе босаң салдануы, көлденең немесе тік нистагм байқалады. Сіңірлік рефлекстер білінбейді.

Терісі көгілдірленген. Дем алыс ритмі қалпында, бірақ жиі тоқтап қалуы мүмкін. Тамыр соғуы баяуланған, ритмі бұзылған, жүрек үні бәсең. Артериялық қысым төмендеген. Сіресу нышаны басым, қайталай беретін құрыспа ұстамалар байқалады.

Ауру жағдайының ауыртпалығы миға кең жайылған ісіну, ми кемістігіне байланысты бас сүйек қуысына жиі қан құйылу арқылы айқындалады.

Асқынған босану кезінде ауыр гипоксия немесе субтенториалдық қан құйылудан болатын тор қабық асты кеңістігіне қан құйылу, сонымен қатар осындайда үдей түсетін гематома өмір сүруге қажетті функциялар бұзылуымен қосарласатын ми бағаны қысылымы мен ығысуы симптомдарының пайда болуына ықпал жасайды.

Гипоксиялық және ми жарақаттануының жеңіл және орташа ауыр түрлерімен зардаптанған нәрестелерде аурудың қалыптасу кезеңінде бұзылған функциялар реттелуі мүмкін. Дегенмен постнаталдық кезеңде неврастения синдромы түрінде жиі көрініс беретін, функциялардың қалпына келмеу жайлары жиі больш тұрады. Ол жаңа құрылымдардың жетілуі мен қызметінің басталуына және мидың тиісті құбылыстарды ажырата білу қасиетінің қалыптасуына байланысты. Әрмен қарай организмге жоғары талап қойыла бастайды. Мұндайда бейімдеу мүмкіндігі шектеліп, қажығыштық пайда болады да, әр түрлі уыттанулар мен инфекциялық ауруларға душар қылуы мүмкін.

Қалыптасу кезеңінде церебрастениялық синдром, вегетативті-висцералдық дисфункциялар, қимыл бұзылыстары, эпилепсия тәрізді және гидроцефалдық синдромдар, психомоторлық пен сөйлеуінің кешеуілдеу синдромы байқалады.

Церебрастениялық сиңдром перинаталдық энцефалопатияның жеңіл түрімен ауыратын балаларға тән. Қалыпты психикалық және физикалық даму жағдайында қоршаған ортаның көру, есту және жанасу анализаторына әсер етуінен болатын сезімділік тұрақсыздығы мен қимыл мазасыздығы пайда болады. Сонымен қатар туа біткен рефлекстер күшеюі, өздігінен болатын Моро рефлексі, анда-санда ұсақ амплитудалық діріл, үстірт қысқа ұйқы байқалады.

Церебрастениялық синдромның клиникалық көріністері интеркурентгік аурулар, жарақаттар, вакцинациялар және әр түрлі күйзелістік жағдайлар әсерінен күшейеді.

Вегетативті-висцералдық дисфункция синдромы — жоғарғы вегетативтік құрылымдардың жүрек-тамыр жүйесі мен ішкі ағзалардың қызметін реттеуші әсерінің бұзылу көріністері.

Клиникалық көрінісінде вегетативті-тамырлық бұзылымдар (өткінші көгілдірлену, тахикардия, брадикардия мен брадипноэ, кейде апноэ ұстамаларына ауысатын тахикардия, тахипноэ, температура реттелуінің бұзылуы), ұлтабар-ішек дискенезиялары (пилороспазм, толқи жиы-рылу (перистальтика) күшеюі, іштің шұрқырауы, іш жүрмеу, құсу, лоқсу) байқалады.