Перинатальная патология нервной системы
 Скачать 0.71 Mb.
|
|
РОДОВАЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ травма (РЧМТ) Родовая черепно-мозговая травма является наиболее частым и тяжелым повреждениям головного мозга в родах, сопровождающееся сдавливанием, размозжением, разрывом и, как правило, кровоизлиянием и отеком головного мозга. Возникновение родовой черепно-мозговой травмы обусловлено сочетанием ряда неблагоприятных факторов, таких как перинатальная гипоксия, перинатальные особенности гемостаза, гестационный возраст, наличие внутриутробных вирусных инфекций. Однако необходимо отметить, что наиболее часто именно гипоксия патогенетически связана с механическим повреждением головного мозга. Эти факторы как правило, сочетаются, причем в одних случаях повреждение тканей головного мозга является причиной гипоксии, в других - ее следствием. Соотношение травматических и нетравматических кровоизлияний в мозг и его мягкие оболочки составляет 1:10. Родовая черепно-мозговая травма классифицируется по: уровню кровоизлияний эпидуральные (травматического генеза) субдуральные (травматического генеза) внутримозговые - обширные (в полушария, зрительные бугры, мозжечок) и мелкоточечные (травматического, гипоксического генеза, вследствие изменений в системе гемостаза) субарахноидальные (травматического или гипоксического генеза) внутрижелудочковые (гипоксического генеза) перивентрикулярные (гипоксического генеза) периоду острый (7-10 дней до 1-1,5 мес.) подострый (ранний восстановительный период 3-4 мес. и поздний 1- 2 года) исход (выздоровление или органическое поражение головного мозга) степени тяжести легкое средне тяжелое тяжелое ведущие синдромы в зависимости от периода острый (нейрорефлекторной возбудимости, возбуждения, угнетения, гипертензионный, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, мозговая кома); подострый (астеноневротический, вегетовисцеральных нарушений, двигательных нарушений, гидроцефальный, судорожный, задержка психомоторного или предречевого развития) исход ( выздоровление, нарушения психомоторного, нервно- психического или речевого развития, органические поражения - ДЦП, олигофрения, эпилепсия, глухота, слепота и т.д.). Общая частота внутричерепных кровоизлияний у доношенных новорожденных составляет 2- 4%. У недоношенных в основном встречаются перивентрикулярные (ПВК), внутрижелудочковые (ВЖК) и внутримозговые кровоизлияния, частота которых колеблется от 25-40%. У глубоко недоношенных новорожденных ( 1500г) частота ПВК и ВЖК возрастает от 56 до 75%. Клинические проявления внутричерепных кровоизлияний зависят от локализации и величины гематомы. Для острого периода тяжелой родовой черепно-мозговой травмы у доношенных новорожденных, характерно 4 фазы. Для 1-й фазы типично: возбуждение ЦНС на фоне толерантности к седативной терапии, централизация кровообращения, гипервентиляционный синдром (тахипноэ), олигурия, гипоксемия, ацидоз. С переходом ко 2-й фазе доминируют угнетение ЦНС, острая сердечная недостаточность с функционирующим фетальным кровотоком и отечно- геморрагическим синдромом, появляются периферические отеки и склерема. В 3-й фазе на первый план выступает респираторный синдром с сохраняющейся сердечной недостаточностью и развитием мозговой комы. В 4-й (восстановительной) фазе нормализуется мышечный тонус, появляются физиологические рефлексы и эмоциональная реакция на раздражение. Ликвидируется легочная, сердечно-сосудистая недостаточность, восстанавливаются обменные процессы и электролитный баланс. У недоношенных новорожденных внутричерепные родовые кровоизлияния в остром периоде протекают по следующим вариантам: 1) бессимптомно или с бедной нетипичной клинической картиной; 2) с преобладанием признаков дыхательных расстройств, приступов апноэ; 3) превалированием синдрома общего угнетения; 4) преобладанием синдрома повышенной возбудимости с очаговой симптоматикой, гипертензионно-гидроцефальным синдромом Эпидуральные кровоизлияния – преимущественно встречаются у доношенных. Возникают вследствие перелома или трещин височных костей черепа с разрывом средней менингеальной артерии при наложении акушерских щипцов, несоответствии родовых путей размерам головки плода, аномалиях предлежания. При данном кровоизлиянии характерен светлый промежуток до 2- 3 часов, с дальнейшим нарастанием синдромов возбуждения, гипертензионно-гидроцефального (ригидность мышц затылка, запрокидывание головы, напряжение и выбухание родничка, расхождение черепных швов), судорожного синдрома, очаговых симптомов (горизонтальный нистагм, с-м «заходящего солнца», анизокория на стороне кровоизлияния). Вслед за этими синдромами нарастают признаки стволовой церебральной недостаточности (угнетение, кома). Субдуральные кровоизлияния. Истинная распространенность не известна.Встречается редко, чаще у большевесных и переношенных новорожденных. Причинами возникновения кровоизлияния являются несоответствие родовых путей размерам головки плода, ригидность родовых путей, патологические предлежания плода, наложение акушерских щипцов. Субдуральные кровоизлияния подразделяются на: 1) Супратенториальные – при сдавлении черепа (теменных костей) или его деформации происходит разрыв вен, впадающих в верхний сагитальный и поперечный синусы, а также сосудов мозжечкового намета. В клинике возможен светлый промежуток (до нескольких суток), затем на первый план выступают синдромы возбуждения, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный синдром, гемипарез на противоположной стороне гематомы, очаговые (горизонтальный нистагм, с-м «заходящегог солнца», анизокория на стороне кровоизлияния, с-м Грефе, отклонение глаз в противоположную сторону гемипареза) симптомы с развитием сопора или комы. По мере нарастания гематомы прогрессируют приступы вторичной асфиксии, брадикардия, нарушение терморегуляции. Нарушения метаболизма при изолированной субдуральной гематоме не типичны. При раннем удалении гематомы прогноз у 50-80% детей благоприятный. 2) Субтенториальные – разрыв намета мозжечка и кровоизлияние в заднюю черепную ямку. Состояние ребенка с момента рождения крайне тяжелое (катастрофическое), обусловленное развитием сдавлением ствола головного мозга с первых минут и часов жизни. В клинике прогрессирует потеря церебральной активности с развитием синдромов угнетения (комы), гипертензионного, судорожного. Отмечаются очаговые симптомы, грубый вертикальный или ротаторный нистагм, фиксированный взгляд, нарушения зрачковых реакций, расстройства сосания, глотания, прогрессирование дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. Трудно поддающиеся коррекции нарушения метаболизма. В динамике синдром угнетения сменяется синдромом возбуждения, нарастают признаки внутричерепной гипертензии и компрессии ствола мозга. При разрыве намета мозжечка обычно наблюдается летальный исход, без повреждения намета мозжечка возможен благоприятный исход, но с дальнейшим развитием гидроцефалии вследствие обструкции ликворных путей. Субарахноидальные кровоизлияния – возникают при нарушении целостности менингеальных сосудов, не имея границ. При данном виде кровоизлияний кровь оседает на оболочках мозга, вызывая их асептическое воспаление, что в последствии приводит к нарушению ликвородинамики вследствие рубцово-атрофических изменений. Предрасполагающими факторами в развитии данного вида кровоизлияния являются – гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации, опухоли. В 25% случаев сочетаются с линейными и вдавленными переломами черепа. Клиническая картина данного кровоизлияния складывается из синдромов угнетения церебральной активности, либо гипервозбудимости, гипертензионно-гидроцефального, судорожного и очаговой симптоматики, гиперестезии. Клиническая картина развивается сразу после рождения. Метаболические нарушения не специфичны. Прогноз при изолированных кровоизлияниях благоприятный. Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния – у доношенных новорожденных возникают при разрыве сосудов plexus chorioideus, вследствие сдавления и деформации черепа в сочетании с гипоксией. У недоношенных новорожденных высокий процент данного вида кровоизлияний, обусловлен тем, что боковые желудочки выстланы зародышевой тканью (герминативный матрикс). Сосуды матричной ткани состоят только из одного слоя эпителия, не имеют каркаса из эластических и коллагеновых волокон, в связи с чем часто повреждаются при повышении артериального и венозного давления на фоне изменений в системе гемостаза. Матричная ткань редуцируется к 30 недели гестации, до 36-39 недель сохраняются ее островки (в области зрительных бугров и между хвостатыми ядрами) и только к году она окончательно исчезает. ВЖК и ПВК возникают в первые 3-е суток (60-75%), реже на 2-4- й неделе жизни (10%). При проведении ИВЛ данный вид кровоизлияний может возникнуть в течение всего периода вентиляции. ВЖК и ПВК классифицируют на IV степени: I. субэпиндимальные (вследствие анте- и интранатальной гипоксии, повторные приступы апноэ, струйное введение гипертонических растворов), II. внутрижелудочковые кровоизлияния без их расширения (35- 65%), III. внутрижелудочковые кровоизлияния с расширением желудочков (12-17%), IV. распространение внутрижелудочковых кровоизлияний на паренхиму мозга (12-17%). В зависимости от выраженности ВЖК, ПВК клиническая картина может быть различной. В 60-70% данный вид кровоизлияний при ВЖК, ПВК I степени может быть «клинически немым» с транзиторными метаболическими нарушениями и может быть выявлен лишь с помощью дополнительных методов исследования. При этом сроки трансформации субэпендимальной гематомы в кисту – 10-14 дней и более. Для типичной клинической картины ВЖК, ПВК II, III IV степени характерны синдромы угнетения, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, очаговая симптоматика (неподвижность взора, горизонтальный или вертикальный, ротаторный нистагм, отсутствие реакции зрачков на свет) с последующим нарастанием синдрома возбуждения, а также развитием угнетения ЦНС. Прогноз при ВЖК и ПВК I степени – благоприятный. ВЖК и ПВК III-IV степени имеют гораздо худший прогноз - выживаемость детей составляет 50-70% и 20-40% соответственно. Внутримозговые кровоизлияния возникают вследствие повреждения концевых ветвей передних и задних мозговых сосудов, гипоксии, нарушений в системе гемостаза. Клинические проявления зависят от их величины и локализации. При мелкоточечных кровоизлияниях в полушария клиника может быть асимптомной или маловыраженной: отмечается вялость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса, снижение рефлексов, нестойкие очаговые симптомы (нистагм, анизокория, с-м Грефе), фокальные судороги. Обширные внутримозговые гематомы сопровождаются выраженными очаговыми симптомами (анизокория, косоглазие, горизонтальный или вертикальный, ротаторный нистагм) и общемозговыми (гипотония, адинамия, гипо-, или арефлексия, односторонние судороги в области лица, конечностей, чаще верхних) вплоть до развития комы. В случае внутримозжечковых кровоизлияний течение носит бессимптомный характер, в случае кровоизлияний в краевые отделы полушария мозжечка - с нарастающей внутричерепной гипертензией. При массивных кровоизлияниях в полушария мозжечка отмечается компрессия ствола мозга с дыхательными и сердечно-сосудистыми нарушениями, бульбарными и глазодвигательными расстройствами. Метаболические нарушения не специфичны. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА, ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ Травматическое повреждение спинного мозга у новорожденных встречается реже, чем родовая черепно-мозговая травма. В 40-85% ее диагностируют посмертно и только в 20% случаев, спинальная травма является причиной смерти. Родовая травма позвоночника встречается реже, нежели спинного мозга, т.к. при фиксированной головке при тракции туловища растяжение позвоночника компенсаторно может достигнуть 4-5 см, а спинного мозга – до 0,4-0,5 см. Предрасполагающими факторами травмы являются гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации. К травматическим повреждениям спинного мозга относятся: повреждение позвоночника (вывихи, подвывихи, блокировка атлантоаксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой, смещение тел позвонков – дислокация 1-2 позвонков), кровоизлияния в спинной мозг и оболочки: а) эпидуральные (верхне-шейный и шейно-грудной отдел – 40-85%) приводят к тяжелым дыхательным расстройствам, б) субдуральные (встречаются реже 10-14%); при этом кровоизлиянии происходит охват спинного мозга в виде «муфты» на большом протяжении, что является большой опасностью для жизни ребенка, ишемия в бассейне позвоночных артерий, отек спинного мозга, повреждение межпозвоночных дисков, Наряду с травматическими воздействиями, могут быть ишемические повреждения и вовлечение в процесс сосудов спинного мозга, что встречается значительно реже. В основе развития спинальной травмы лежат три основных механизма, оказывающих воздействие на позвоночник и спинной мозг: сгибательно – компрессионный, дистракционный, ротационный. Клиническая картина повреждений спинного мозга зависит от степени морфологических нарушений и от уровня повреждения. При этом может быть картина: спинального шока (СI-СIII), дыхательных расстройств при синдроме Кофферата (СIII-СIV), пареза и паралича Дюшена - Эрба (СV-СVI), сопровождающегося грубым нарушением функции верхних конечностей в проксимальном отделе в сочетании со спастическим парезом ног, нижнего дистальнго пареза и паралича Дежерин-Клюмпке (СVII-ТI), который также проявляется грубым нарушением функции верхних конечностей в дистальном отделе в сочетании с с-м Горнера (птоз, миоз, энофтальм) и спастическим парезом ног, тотального паралича верхних конечностей - паралич Керера (СV-ТI) в сочетании со спастическим парезом ног. Повреждение грудного отдела спинного мозга (ТI-ТХII) сопровождается расстройством дыхания в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки. При вовлечении в процесс сегментов спинного мозга на уровне (ТIII-ТVI) клинически проявляется спастическим парезом нижних конечностей Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом «распластонного живота» Повреждение спинного мозга в пояснично-крестцовой области, проявляется нижним вялым парапарезом. В случае вовлечения в процесс крестцовых отделов - нарушение функции тазовых органов. При наличии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой синдром при перемене положения ребенка, взятии его на руки, особенно при проверке рефлекса Робинсона. При повреждении верхнешейных сегментов (СI-СIV) наблюдается картина спинального шока, которая может носить катастрофический, тяжелый и среднетяжелый вариант течения. Тяжелый вариант проявляется – вялостью, адинамией, распространенной мышечной гипотонией, позой «лягушки», гипо-, арефлексией, резким снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, полным параличом произвольных движений, отсутствием чувствительности дистальнее места травмы либо развитием спастического тетрапареза, гипотермией, артериальной гипотензией, с момента рождения РДС, задержкой мочеиспускания или периодическим недержанием мочи, вздутием живота, парезом кишечника. Причиной смерти новорожденных является РДС и приступы асфиксии после рождения, шок. При краниоспинальном уровне повреждения клиническая картина носит катастрофический характер, сопровождающаяся мертворождением или летальным исходом в первые часы жизни после рождения на фоне прогрессирующих дыхательных и сердечно- сосудистых расстройств. При среднетяжелом варианте клиника спинального шока более кратковременна, двигательные и рефлекторные нарушения менее выражены. Метаболические нарушения характерны для тяжелой дыхательной недостаточности. Парез диафрагмы (СIII-СIV, синдром Кофферата) развивается при травме шейного сплетения (n. frenicus) или спинного мозга. Синдром может быть изолированным, но в 75% сочетается с верхним парезом или тотальным параличом руки. Наиболее часто повреждение диафрагмального нерва наблюдается при левостороннем парезе Дюшена-Эрба. Ведущим синдромом при парезе диафрагмального нерва является синдром дыхательных расстройств. При осмотре ребенка - грудная клетка асимметрична, отставание в акте дыхания пораженной половины, парадоксальное дыхание, аускультативно на стороне пареза на фоне ослабленного дыхания нередко могут выслушиваться крепитирующие хрипы. Характерна рентгенологическая картина: высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения, глубокие реберно- диафрагмальные синусы, на здоровой стороне отмечается несколько уплощенный купол диафрагмы за счет компенсаторной эмфиземы. Может отмечаться смещение органов средостения в противоположную сторону. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция диафрагмы полностью или частично восстанавливается в течение 6-8 недель. Парезы и параличи Дюшена-Эрба развиваются при травме СV- СVI сегментов спинного мозгаили плечевого сплетения. Для клинической картины паралича Дюшена-Эрба характерны следующие признаки: голова может быть наклонена в сторону поражения за счет травматической кривошеи, пораженная конечность расположена вдоль туловища, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и повернута назад кнаружи. Снижен мышечный тонус в проксимальных отделах, что затрудняет отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе и супинацию предплечья. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой – симптом «кукольной ручки». В подмышечной области отмечается обилие складок в виде островка – «подмышечный островок» и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча. Пассивные движения в поврежденной конечности безболезненны, может быть обнаружен симптом «щелканья». Снижены рефлексы Моро, Бабкина и хватательный, отсутствуют сухожильный рефлекс с двуглавой мышцы. При поражении СV-СVI сегментов спинного мозга в процесс вовлекаются пирамидные пути, что проявляется симптомами пирамидной недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже – повышение мышечного тонуса приводящих мышц бедра). Чаще проксимальный паралич Дюшена-Эрба возникает справа, может быть и двусторонним. Нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке возникает при поражении СVII-ТI сегментовспинного мозга или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. Паралич сопровождается грубыми нарушениями функции руки в дистальном отделе: резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, отсутствуют движения в локтевом суставе. В случае поражения лучевого нерва кисть имеет вид «тюленьей лапки», локтевого – «когтистой лапки». Кисть бледна с цианотичным оттенком – симптом «ишемической перчатки», холодна на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Функция плечевого сустава не нарушена, движения сохранены, рефлекс Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. В результате повреждения шейных симпатических волокон отмечается синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне. Тотальный паралич верхней конечности – Керера развивается при повреждении сегментов спинного мозга СV-ТI и соответствующих корешков плечевого сплетения. Клинически спинальная травма проявляется вялым парезом рук и спастическим ног, трофическими расстройствами с наличием синдрома Бернара-Горнера и чаще бывает двусторонним. В случае травматического повреждения соответствующих корешков плечевого сплетения клиника будет носить аналогичный выше приведенный характер, с отсутствием проводниковой симптоматики в ногах. Повреждение грудного отдела спинного мозга ТI-ТХII, клинически проявляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки, которые западают в момент, когда диафрагма осуществляет вдох. При вовлечении в патологический процесс сегментов спинного мозга на уровне ТIII-ТVI клинически выявляется спастический нижний парапарез. Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом «распластанного живота» вследствие нарушения иннервации мышц брюшной стенки. Крик у таких детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более громким. Родовая травма спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе проявляется нижним вялым парапарезом при нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. Нижние конечности находятся в позе «лягушки», в вертикальном положении ребенка ноги свисают, отсутствуют рефлексы опоры, автоматической ходьбы и Бауэра, угнетены коленные и ахилловы рефлексы, отмечается симптом «кукольной ножки». При вовлечении в процесс крестцовых отделов исчезает анальный рефлекс, наблюдается зияние ануса, отмечается недержание мочи и кала. В последствии прогрессируют трофические расстройства, проявляющиеся гипотрофией ягодичных мышц (симптом «проколотого мяча»), сглаженностью складок на бедрах, атрофией мышц нижних конечностей, развитием контрактур в области голеностопных суставах. При травме спинного мозга с частичным или полным разрывом (преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах) характерными клиническими проявлениями являются вялые парезы (параличи) на уровне поражения и спастические параличи ниже уровня повреждения. Имеет место нарушения функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация или запоры). В первые часы и дни жизни при разрыве спинного мозга неврологическая симптоматика может быть как при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке, и ребенок может погибнуть в течение нескольких часов еще до появления спинальной неврологической симптоматики. Травматические повреждения диафрагмальных нервов в 80- 90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения (тотальный и проксимальный тип). Односторонние парезы клинически протекают практически бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности. Двусторонний парез диафрагмы клинически сопровождается выраженными дыхательными расстройствами с первых часов жизни, что зачастую требует проведения респираторной поддержки. На рентгенограмме грудной клетки отмечается высокое стояние и малая подвижность купола диафрагмы на пораженной стороне/сторонах. Для |