Перинатальная патология нервной системы
 Скачать 0.71 Mb.
|
|
диагностики родовых повреждений головного мозга и спинного мозга большое значение имеют: анамнез (оценка характера течения беременности и родов), клинические проявления специфических признаков поражений головного и спинного мозга, лабораторно-инструментальная диагностика (общий анализ крови, Нt, люмбальная пункция, нейросонография, R-логическое обследование в двух поекциях, КТ, МРТ), осмотр окулиста. Лечение родовой черепно-мозговой и спинальной травмы включает: обеспечение охранительного режима, приподнятый головной конец при ВЧРТ, иммобилизация позвоночного столба (укладка «пеллот», воротник Шанца, гипсовая кроватка, фиксация поврежденной конечности в физиологическую позу «голосующего» до 20 дней). С целью купирования болевого синдрома при спинальной травме назначают в/венно или в/мышечно 50% раствор анальгина 0,1 мл; 0,5% раствор седуксена 0,1-0,2(0,4) мг/кг; 20% раствор ГОМКа 100 мг/кг; при сильных болях - фентанил 2-10 мкг/кг либо морфин, промедол 0,1-0,2 мг/кг каждые 2-3 часа) в случае синдрома возбуждения и судорог применяются аналогичные препараты (см. судорожный синдром), исключив наркотические. Лечебные мероприятия требуют проведения оксигенотерапии; дегидратации ( салуретики: лазикс 1 мг/кг, верошпирон 2-4 мг/кг/сут.; осмодиуретики: маннитол, манит, сорбитол 5-6 мл/кг), антигеморрагической (витамин К 1- 2 мг/кг, 12,5% раствор дицинона, этамзилата 10-15 мг/кг, свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг), антиоксидантной терапии (аевит 0,1 мл/кг, витамин Е 5,10% масляный раствор 0,2 мл/кг, 0,1 мл/кг соответственно, цитохром «С» 1 мл/кг), нормализации центрального и периферического кровообращения (титрование адреналина, атропина 0,05-1,0 мкг/кг/мин, 0,5% раствора дофамина, 4% раствора допмина 0,5-10 мкг/кг/мин, добутрекса, добутамина 2,0- 10,0 мкг/кг/мин). Необходимо проводить коррекцию нарушений КОС, электролитного баланса и углеводного обмена. Для нормализации функции ЦНС и спинного мозга к концу острого периода показано назначение ноотропных препаратов обладающих седативным эффектом (фенибут, пантогам 40 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут. в 2 приема) или стимулирующим (пирацетам 50-100 мг/кг/сут, пикамилон по 1,5-2.0 мг/кг/сут в 2 приема, аминалон 0,125 мг 2 раза в сутки, энцефабол 20-40 мг/кг/сут.) С целью улучшения мозгового кровообращения в подостром периоде показано применение трентала, кавинтона, винпоцетина 1 мг/кг/сут., танакана 1 кап./кг 2 раза в сутки. Для улучшения метаболических процессов в ЦНС широкое применение получил актовегин 0,5-1,0 мл (80 мг/кг) в/мышечно, в/венно. В целях улучшения нервно-мышечной проводимости используют дибазол, галантамин, прозерин, а для миелинизации нервных волокон с конца 1-й недели жизни назначают витамины В1, В6, с конца 2-й - витамин В12 общим курсом до 15-20 инъекций. С 8-10 дня жизни показано назначение физиотерапии в виде электрофореза на область шейного отдела 0,5-1,0% раствора эуфиллина или никотиновой кислоты курсом 10-12 процедур. При стихании острых процессов показана гимнастика, массаж. В экстренных ситуациях в случае родовой черепно-мозговой травмы показано оперативное удаление внутри черепных гематом. СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ Судороги – внезапное непроизвольное насильственное сокращение мышц. Ранее неклассифицированный судорожный синдром, согласно современным представлениям, имеет четкую градацию на неонатальные судороги, отдельные формы эпилепсии и эпилептические синдромы новорожденных и детей раннего возраста. Судороги в периоде новорожденности возникают у 1-15 детей на 1000 родившихся живыми, у недоношенных до 15-25%. Высокая частота развития судорог среди новорожденных детей обусловлена анатомо-физиологическими особенностями головного мозга и неустойчивостью процессов возбуждения и торможения. В 65% неонатальные судороги проявляется у детей между 2-5 днями жизни. Судороги являются важным симптомом для прогноза дальнейшего неврологического развития. Патофизиология судорог обусловлена деполяризацией нейронов ЦНС в результате транспорта натрия внутрь клеток. Реполяризация происходит вследствие выхода из клеток ионов калия. Избыточная деполяризация ведет к мощному синхронизированному электрическому разряду. Причинами развития судорог могут быть: А. Гипоксическо – ишемические (поражение ЦНС, которые чаще всего сопровождаются моторными автоматизмами, тоническими и миоклоническими судорогами; выраженной дыхательной и сердечной недостаточности, при коме 3 степени); Б. Очаговые структурные повреждения ЦНС, чаще сопровождающиеся очаговыми клоническими судорогами (односторонний инфаркт, внутримозговые, субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния) В. Метаболические нарушения, которые сопровождаются различными типами судорог (алкалоз, эксикоз, гипербилирубинемия, электролитные нарушения - гипонатриемия, гипернатриемия, гипокальциемия, гипомагниемия; гипогликемия, нарушения метаболизма пиридоксина - вит. В 6 ; врожденные дефекты метаболизма - органическая ацидемия, гипераммониемия, аминоацидопатии); Г. Инфекции (менингиты, энцефалиты, врожденные внутриутробные инфекции, сепсис, абсцессы мозга). Д. Наркомания у матери с последующим синдромом отмены у плода (опиаты, барбитураты, пропоксифен). Е. Токсические агенты. Ж. Генетические (дисморфогенетические) судороги, обусловленные: хромосомными аномалиями, факоматозом, нарушением эмбриональной закладки мозга, синдромами, сопровождающиеся слабоумием, семейной эпилепсией, но крайне редко проявляющейся в периоде новорожденности. З. Врожденные аномалии обмена веществ (болезнь кленового сиропа, органические ацидемии, галактоземия, дефицит пируватдегидрогеназы, ФКУ). И. Семейные неонатальные судороги. Судороги, развившиеся в первые 2 дня жизни характерны для гипоксически-ишемического поражения ЦНС, в первые 2 часа жизни – чаще обусловлены врожденными аномалиями мозга, врожденными внутричерепными кровоизлияниями, симптом абстиненции, пиридоксинзависимостью. Метаболические судороги появляются во второй половине первых суток жизни и позднее – на 2-3-й дни жизни. При появлении судорог после 3-х дней жизни – проявления инфекций, постнатальных черепных кровоизлияний, некоторых пороков развития головного мозга. Совершенствование метода эхоэнцефалографии (ЭЭГ) и широкое внедрение его в неонатологию позволили более тонко дифференцировать судороги. Классификация судорог новорожденных (J.K.Вrown, R.A.Minns, 1988). 1. Клонические судороги: фокальные - повторяющиеся ритмичные подергивания с частотой 1-3 в секунду на одной стороне лица, и/или руки, ноги; мультифокальные – ритмичные подергивания отдельных групп мышц, которые возникают попеременно то в правых, то в левых конечностях и/или мимической мускулатуры; генерализованные (билатеральные) – на фоне фокальных судорог (подергивания мимической мускулатуры, глазных яблок, затем то в одной, то в другой половине туловища), которые часто носят фрагментарный и слабовыраженный характер, отмечается потеря сознания с возможным нарушением ритма дыхания и цианозом. 2. Тонические судороги – проявляются приступами, длящимися обычно до одной минуты в виде ретракции шейных мышц и экстензии рук, ног с приступообразным нарушением дыхания, напоминающим затянувшийся вдох. 3. Миоклонические судороги – внезапные, неритмичные подергивания, захватывающие различные мышечные группы конечностей с отсутствием латерализации, как при клонических судорогах. 4. Фрагментарные судороги (судорожные эквиваленты) – проявляются в виде: глазных пароксизмальных феноменов, подергивания век – офтальмические; явлений орального автоматизма (сосание, жевание, высовывание, дрожание языка), «движений пловца» в верхних конечностях, «движений велосипедиста» в нижних конечностях, общего «замирания» – моторные; апноэ, потери сознания, сосудистые реакции (побледнение, покраснение, симптом Арлекина). При проявлении судорожного синдрома очень важно предпринять все усилия для выявления причин судорог. Обследование должно включать: тщательную оценку перинатального и семейного анамнеза; внимательное физикальное обследование, включая измерение окружности головы и исследование основных рефлексов; определение содержания глюкозы, натрия, кальция, магния, бикарбоната, остаточного азота, креатинина, билирубина и аммиака в сыворотке крови; определение газового состава артериальной крови; люмбальную пункцию с последующим определением в ликворе белка, сахара, эритроцитов, лейкоцитов и посевом ликвора; метаболический скрининг мочи/плазмы на содержание аминокислот и органических кислот; определение титра антител к возбудителям внутриутробных инфекций у матери и ребенка; компьютерную томографию, УЗИ, магнитно-резонансное исследование; электроэнцефалографию; клинический анализ крови. Лечение судорог представляет собой актуальную задачу и должно быть направлено на скорейшее их купирование, для этого необходимо: А. Устранение первичной причины, которая привела к возникновению судорог, если это возможно: 1. Коррекция метаболических процессов и в первую очередь: а) гипогликемии (нормогликемия 2,6-5,5 ммоль/л). Необходимо помнить, что гипогликемия может быть: ранней неонатальной – развивается в первые 12 ч жизни (дети, родившиеся от матерей с сахарным диабетом, в асфиксии, недоношенные, ЗВУР, ГБН); классической транзиторной - возникает в интервале 12-96 ч после рождения (те же дети, что перечислены выше, а также близнецы, дети с полицитемией, и любой перинатальной патологией); вторичной, развившаяся в любые сроки после рождения, что связано с дефектами ухода и питания, любыми тяжелыми заболеваниями; персистирующей, наблюдается на 2-й неделе жизни и позже в следствие патологии поджелудочной железы, у детей родившихся от матерей страдающих сахарным диабетом. Парентеральное введение глюкозы начинают при уровне гликемии 2,2 ммоль/л, необходимо помнить, что внутриутробно плод через плаценту получает глюкозу со скоростью 4-5 мг/кг/мин. Возможно применение 2-х методов коррекции гипогликемии. При 1-ом методе вводят 20% глюкозу из расчета 2-4 мл/кг (0,4-0,8 г/кг) в/вено по 1 мл в минуту, далее продолжая инфузию 10% раствором глюкозы со скоростью 2,4-4,8 мл/кг/час (4-8 мг/кг/час). Имеется опасность гипергликемии. 2- й метод предусматривает в/венное струйное введение 2 мл 10% глюкозы в течение 1 минуты и далее капельное введение 10% раствора глюкозы в дозе 3,6-4,8 мл/кг/час (6-8 мг/кг/мин). Гипогликемия купируется через 4 минуты, вероятность развития гипергликемии минимальна. В случае сохранения гипогликемии необходимо решать вопрос о назначении гидрокортизона 5-10 мг/кг/сутки, преднизолона 1-2 мг/кг/сутки, глюкагона 0,1-0,5 мг/кг в/мышечно 2 раза в сутки, АКТГ 2 ЕД/кг в/мышечно 2 раза в сутки. Гипергликемия - наиболее частой причиной является неоптимальная инфузионная терапия. Ее опасность связана с риском повреждения гематоэнцефалического барьера и увеличением риска кровоизлияний. При уровне глюкозы более 10 ммоль/л показано назначение инсулина микроструйно 0,1 ЕД/кг/час при контроле гликемии и уменьшения скорости инфузии глюкозы. б) гипокальциемии (менее 1,75 ммоль/л общего кальция, ионизированного – ниже 0,85 ммоль/л в крови) – 10% раствор глюконата кальция 1-2 мл/кг в/венно струйно, в) гипомагниемии (менее 0,6 ммоль/л) – 25% раствор сернокислой магнезии 0,2-0,4 мл/кг в/венно струйно, г) пиридоксинемии - 50-100 мг пиридоксина гидрохлорида (вит.В6) в/венно или в/мышечно, д) при метаболическом ацидозе – 4% раствор гидрокарбоната натрия 1-2 мл/кг или при наличии показателей КОС провести расчет по формуле ВЕ больного 0,5 массу тела (кг) = мл. Если уровень натрия повышен, показатели КОС следует корригировать осторожно и использовать для коррекции трисамин, 2. Удаление токсинов по показаниям а) диализ, б) заменное переливание крови, в) плазмаферез, 3. Антибактериальная терапия. 4. Спинномозговая пункция (диагностический и лечебный эффект) Однако до выполнения и получения результатов всех выше перечисленных исследований, назначают лекарственные препараты, подавляющие судорожную активность ЦНС. Седуксен (сибазон, диазепам, реланиум) – 0,5% раствор 0,2 - 0,3 мг/кг (0,04 – 0,06 мл/кг) внутривенно, при внутримышечном введении 0,5 - 1,0 мг/кг (0,08 - 0,1 мл/кг). В большинстве случаев противосудорожный эффект наступает сразу же после окончания вливания и длится около часа. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 минут. Период полувыведения седуксена из организма 30 часов. Фенобарбитал – барбитурат длительного действия с периодом полувыведения из организма новорожденных 120-150 часов и более. Противосудорожный эффект сохраняется до 120 часов, поэтому если действие фактора, вызвавшего судороги, устранено, то достаточно одной инъекции. При судорогах фенобарбитал рекомендуют вводить внутривенно в нагрузочной дозе (доза насыщения) 10 -25мг/кг в первые сутки и переходом в последующие дни на дозу 3-4 мг/кг/сутки (однократно) через 12 часов после последней нагрузочной дозы. Учитывая отсутствие в республике внутривенной формы препарата, его назначают перорально в случае продолжающихся после введения седуксена приступов, в комбинации с бензодиазепинами. При оральном назначении фенобарбитала новорожденным в первые сутки ребенок получает 10 –25 мг/кг/сутки в 3 приема и далее по 4-5 мг/кг/сутки в 2-4 приема. Фенитоин (дифенин) может назначаться в дополнение к фенобарбиталу. Стартовая доза насыщения 20 мг/кг внутривенно, с переходом на поддерживающую дозу 5-7 мг/кг/сутки 2 раза в день внутривенно, начиная через 12 часов после последней дозы насыщения или 15-20 мг/кг/сутки орально (противопоказан при гипербилирубинемии). Пентобарбитал (тиопентал натрия) – назначается в нагрузочной дозе 3-5 мг/кг в/венно с последующей инфузией до 0,5 – 1 мг/кг/час и далее с переходом на поддерживающие дозы фенобарбитала (побочное действие пентобарбитала – угнетение дыхания). Натрия оксибутират (ГОМК) – вводят внутривенно медленно (!) в виде 20% раствора в дозе 100 –150 мг/кг (0,5-0,75 мл/кг), быстрое введение препарата может привести к остановке дыхания. Эффект наступает через 10-15 минут и длится 2-3 часа и дольше. При серийных пролонгированных судорожных приступах показано введение препарата каждые 6 часов. В случае сохраняющегося судорожного синдрома на фоне адекватной противосудорожной терапии показано назначение мочегонных препаратов: лазикса 1-2 мг/кг, верошпирона 2-4 мг/кг/сут. При резистентных к обычной терапии судорогах у детей первого дня жизни можно попробовать ввести внутримышечно или внутривенно 50-100(300) мг витамина В 6 . Если имеются пиридоксин зависимые судороги, то эффект наступает через несколько минут. В отсутствии эффекта на фоне выше указанной терапии в различных источниках литературы указывают следующие препараты: финлепсин 10 мг/кг/сутки; радедорм 1мг/кг/сутки, лоразепам (этиван) 0,05 – 0,15 мг/кг/сутки; антелепсин (клоназепам) 0,1-0,2 мг/кг/сутки; синактен-депо 0,1 мг/кг/сутки 1 раз в 3 дня; лидокаин 2 мг/кг в/венно однократно и далее 6 мг/кг/час. В случае не купирующего судорожного синдрома – перевод ребенка на ИВЛ и назначение миорелаксантов (ардуан). ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Гипоксически-ишемическая энцефалопатия объединяет различные по этиологии или не уточненные по происхождению поражения головного мозга, возникающие до родов и во время родов. Причины гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденного разнообразны (гипоксические, травматические, токсические, метаболические, стрессовые воздействия, радиационные, иммунологические отклонения в системе мать- плацента-плод), но все они приводят к внутриутробной гипоксии или асфиксии плода и новорожденного. Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода. Внутриутробная гипоксия плода может быть гипоксической, возникающая при недостаточном насыщении крови кислородом, гемической, вследствие падения уровня гемоглобина в крови, циркуляторной – нарушение кровотока и тканевой – в результате нарушения окислительных процессов в тканях плода. В настоящее время вместо термина перинатальная энцефалопатия употребляют термин гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) новорожденного. К неблагоприятным причинам в антенатальном периоде, способствующим гипоксии плода относятся: тяжелые соматические заболевания матери, особенно в стадии декомпенсации: патология беременности (длительные токсикозы, угроза прерывания, переношенность и др.); эндокринные заболевания (сахарный диабет); инфекции различной этиологии, особенно во 2 - 3 триместрах беременности; вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания); генетическая, хромосомная патология; иммунологические отклонения в системе мать-плацента-плод; многоплодная беременность. В интранатальном периоде: аномальное предлежание плода; применение пособий в родах (акушерские щипцы, вакуум- экстрактор); острая гипоксия в родах у матери (шок, декомпенсация соматическая патология); расстройства плацентарно - плодового кровообращения (гестоз, со стороны пуповины: тугое обвитие, истинные узлы, выпадение петель, натяжение малой по длине пуповины и т.п.); стремительные, быстрые, затяжные роды; предлежание или преждевременная отслойка плаценты; дискоординация родовой деятельности; разрыв матки; кесарево сечение (особенно экстренное). Второе по значимости место в развитии энцефалопатии новорожденного принадлежит фактору |