Острая тематическая лихорадка. Острая ревматическая лихорадка - Ревматизм доп 2021 для сайта. Прежние названия ревматизм (от др греч. , поток, течение растекание (по телу), Болезнь СокольскогоБуйо
 Скачать 1.38 Mb.
|
|
Острая ревматическая лихорадка. Терминология • Прежние названия • - Ревмати́зм (от др.-греч. ῥεῦμα, «поток, течение» — растекание (по телу), • - Болезнь Сокольского-Буйо • Острая ревматическая лихорадка — системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста. • В современной медицинской литературе данный термин вытеснен общепринятым во всём мире «острая ревматическая лихорадка», что обусловлено разноречивостью понимания термина «ревматизм» в России. • В других странах термин «ревматизм» применяется для описания поражений околосуставных мягких тканей. Острая ревматическая лихорадка. Терминология • Первое применение термина « ревматизм» для обозначения артритов приписывают римскому врачу II в. Галену. • Термин «ревматизм» происходит от греческого слова « rheuma » и означает « растекание » (по телу). Острая ревматическая лихорадка. (ревматизм). Исторические сведения • Ревматизм был известен уже в V столетии до нашей эры. • Гиппократ в труде “Четыре книги болезней” писал: “При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли то более резкие, то более слабые, поражают то один, то другой сустав”. Острая ревматическая лихорадка. (ревматизм). Исторические сведения • Ревматизм был известен уже в V столетии до нашей эры. • В древности врачи считали, что воспаление в суставах вызывается тем, что какая-то ядовитая жидкость растекается по организму. • Отсюда происхождение название болезни • “ревматизм” (от греч. “ревма” - течение). • Поражение сердечно-сосудистой системы рассматривали как осложнение суставного синдрома. • После опубликования работ французского врача Буйо (1836 г.) и русского врача И.Г. Сокольского (1838 г.) ревматизм был выделен в самостоятельное заболевание, предусматривающее поражение сердца. Сокольский Григорий Иванович • 12(24).3.1807, Москва, — 28.2(12.3).1886, • русский терапевт, один из основоположников учения о ревматизме. • Окончил медицинский факультет Московского университета (1828) и профессорский институт при Дерптском университете (1832). • Доктор медицины (1832). • С 1835 экстраординарный, с 1838 ординарный профессор частной патологии и терапии Московского университета. • Основные работы посвящены патологии сердца, туберкулёзу и др. заболеваниям лёгких. Сокольский Григорий Иванович • Независимо от французского врача Ж. Б. Буйо описал (1836) ревматическое поражение сердца (поэтому ревматизм называют болезнью Буйо — Сокольского); • способствовал внедрению во врачебную практику аускультации и перкуссии, • описал шум трения плевры при сухом плеврите и феномен плеска (шум падающей капли) при гидропневмотораксе. Сокольский Григорий Иванович • Публикации • Соч.: О врачебном исследовании с помощью слуха, особенно при посредстве стетоскопа, "Военно-медицинский журнал", 1835, ч. 26, № 2; • О ревматизме мышечной ткани сердца, "Уч. зап. Московского университета", 1836, ч. 12, № 12; • Учение о грудных болезнях М., 1838. Ревматизм. История • В 1904 г. морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма — своеобразную клеточную гранулему • В 1929 г. Талалаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа — только одна из стадий , а существует 3 фазы: • 1) Экссудативно−пролиферативная фаза (дегенеративно-воспалительная). 2) Клеточная пролиферация, образование специфической клеточной гранулемы. 3) Склероз. • Поэтому ревматическую гранулему называют Ашофф-Талалаевской Национальная классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов РФ, 2003) * По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. ** Функциональный класс сердечной недостаточности по Нью-Йоркской классификации. *** Возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, (данным УЗИ сердца). **** При наличии впервые обнаруженного порока сердца необходимо исключить другие причины его формирования ( инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.). Классификация и номенклатура ревматической лихорадки. Примеры клинического диагноза • 1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК I (ФК I) - I01.1 • 2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК О • (ФК 0) - I02.9. • 3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит, сочетанный митральный порок сердца, НК II А • (ФК II) - I01.9. • 4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана, НК 0 (ФК 0) - I05.9. • 5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК II Б (ФК III) - I08.0. Острая ревматическая лихорадка. Успехи и новые тенденции. • В прошлом веке была определена связь развития острой ревматической лихорадки со стрептококковой инфекцией, разработана и внедрена система диагностики, лечения и профилактики. • Это способствовало повсеместному снижению заболеваемости ревматизмом к середине ХХ столетия. • Но в последние годы в силу ряда негативных социально- экономических процессов отмечена тенденция к нарастанию заболеваемости ревматизмом во всех возрастных группах, причем более интенсивно у детей. • • Эта тенденция может быть обусловлена также наличием вековых ритмов, свойственных агрессивной стрептококковой инфекции и снижением чувствительности стрептококков к пенициллинам. Острая ревматическая лихорадка. Эпидемиология • Эпидемиология острой ревматической лихорадки тесно связана с эпидемиологией А-стрептококковых инфекций верхних дыхательных путей. • Высокий уровень острой ревматической лихорадки начал снижаться еще до использования антибиотиков в клинической практике • Применение антибиотиков с 1950 г. ускорило этот процесс и привело к тому, что в развитых странах уровень заболеваемости острой ревматической лихорадкой понизился с 100 –250 до 0,23–1,88 на 100 000 населения Заболеваемость острой ревматической лихорадкой в развивающихся странах • 1,0 на 100 000 населения в Коста-Рике, • 72,2 на 100 000 во Французской Полинезии, 100 на 100 000 в Судане • до 150 на 100 000 в Китае • В России 30 на 100 000 детей • Обобщенная заболеваемость ОРЛ в 80-е годы в мире по данным ВОЗ составляла 0,3-18,6 на 1000 детей школьного возраста. Распространение острой ревматической лихорадки в мире (Всемирная организация здравоохранения, 2004 • Россия входит в группу лидеров, которые по распространенности ОРЛ/РБС уступают первенство лишь Китаю, Индии и некоторым странам Тихоокеанского бассейна. • При этом есть и противоречивые данные, согласно которым в нашей • стране в 2003 г. среди болезней кровообращения заболеваемость РБС составила лишь 1,3 %, а доля смертности – 1 %. • Такая значительная разница заставляет задуматься над истинным распространением данной патологии в популяции. • Уровень заболеваемости РБС снижается во всем мире (за период 1990 –2015 гг.), но все еще остается высоким в некоторых беднейших странах мира (Океании, Южной Азии и Центральной Африке к югу от • Сахары). За 2015 г. выявлено: • 33,4 млн случаев РБС во всем мире; • 10,5 млн случаев ревмокардита (ОРЛ); Заболеваемость острой ревматической лихорадкой среди населения России в 2000 –2016 гг. (на 100 тыс. населения; А. В. Аксенова1, Д. В. Абельдяев1, Е. В. Глушкова2) 1- ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова 2- ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова МЗ России Эпидемиологические и молекулярно-биологические аспекты стрептококковой (группы А) инфекции ( Глушкова Е.В. 2018 • В России в 2009-2016гг. отмечается снижение обобщенных показателей • заболеваемости скарлатиной, ОРЛ и ХРБС. Заболеваемость и • распространенность ОРЛ и ХРБС в последние годы имели • разнонаправленную тенденцию: отмечен рост заболеваемости и снижение • показателей распространенности. Отмечено выраженное снижение числа • случаев и дней временной нетрудоспособности, вызванных ревматизмом • (ОРЛ+ХРБС). Смертность населения России от ревматизма также • достоверно снижалась. Эпидемиологические и молекулярно-биологические аспекты стрептококковой (группы А) инфекции ( Глушкова Е.В. 2018 • Выделенные от больных с инфекцией мягких тканей культуры стрептококка • группы А были гетерогенны не только по М – белку, но и по наличию • фаговых токсинов и фаговых интеграз. Все культуры возбудителя, связанные • с инвазивной СГА-инфекцией, содержали ген speB. В то же время, гены speA • и speC в два раза чаще обнаруживались среди культур, выделенных при • инвазивной, чем неинвазивной СГА инфекции. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА • Острая ревматическая лихорадка — это постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита, фарингита или стрептококкового шейного лимфаденита. • Условия развития острой ревматической лихорадки: • 1. наличие предрасположенности • 2. развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А • 3. появление перекрестной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС). ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА этиология • Ревматизм является результатом взаимодействия организма с бета-гемолитическим стрептококком группы А. • Бета-гемолитические стрептококки подразделяют на ряд серологических групп в зависимости от особенностей полисахаридного антигена, входящего в состав клеточной стенки. • Наибольшее значение в патологии человека имеют стрептококки, относящиеся к серологической группе A (Streptococcus pyogens). • Стрептококки других серологических групп (В, С, G, F) реже вызывают инфекцию и не являются причиной ревматизма. • только определенные серотипы стрептококка группы А обладают «ревматогенным» потенциалом. • Чаще у больных ревматизмом обнаруживаются следующие десять М- типов стрептококка группы А: 1,3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, 29. • Концепция «ревматогенности» основана на биологических свойствах стрептококков, различные компоненты которых вызывают развитие патологических реакций, приводящих к ревматизму. • Стрептококки служат этиологическим фактором ремтатизма, • Но они не являются возбудителями ревматизма с точки зрения классической инфекционной патологии, • ревматизмом заболевают 0,2 -3,0% лиц, перенесших ангину или острый фарингит Препятствия на пути создания противострептококковой вакцины • Основными факторами вирулентности СГА являются типоспецифический антиген и белок М. • Антитела к М-белку, обнаруживаемые почти у всех больных на 2 —5-й неделе болезни, обеспечивают длительную невосприимчивость (десятки лет) к повторному заражению. • Выявлено около 240 emm-типов М-белка. • Антитела к определенному М белку предотвращают повторное, обусловленное этим М-типом развитие инфекции, но не защищают от других М-типов. Механизм и пути передачи стрептококка серологической группы А (СГА) • Механизм передачи СГА – аэрозольный, • путь передачи – преимущественно воздушно- капельный. • Также возможны другие пути передачи: • контактно-бытовой • алиментарный пути инфицирования людей • Министерство здравоохранения Российской Федерации • Всероссийское научно - практическое общество эпидемиологов, микробиологов и паразитологов • Национальная ассоциация специалистов по контролю инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи • Профилактика стрептококковой (группы А) инфекции • Клинические рекомендации. – М: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2013 – 41с. • Разработаны: ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Брико Н.И., Дмитриева Н.Ф., Клейменов Д.А., Ещина А.С., Миндлина А.Я., Марьин Г.Г., Глушкова Е.В., Донских А.А., Намазова-Баранова Л.С.) • Рекомендованы к изданию Профильной комиссией Минздрава Российской Федерации по эпидемиологии 26 сентября 2013г • • Постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 28.01.2021 N 4 (ред. от 25.05.2022) • Об утверждении санитарных правил и норм СанПиН 3.3686-21 Санитарно-эпидемиологические требования по профилактике инфекционных болезней (вместе с СанПиН 3.3686-21. • Санитарные правила и нормы...) (Зарегистрировано в Минюсте России 15.02.2021 N 62500)>СанПиН 3.3686-21. • Санитарные правила и нормы "Санитарно-эпидемиологические требования по профилактике инфекционных болезней">XLI. • Профилактика стрептококковой (группы A) инфекции https://rheumatolog.su/science/klinicheskie-rekomendacii/ Заболеваемость СГА инфекцией в РФ (Покровский В.И., Брико Н.И., Клейменов Д.А, 2009) • На территории РФ, начиная с 2000г., СГА инфекция ежегодно отмечалась среди 3,1 млн. человек • (207,1 на 10 000 населения. • Среди перенесших СГА инфекцию взрослые составили 58% (более 1,7 млн. случаев) • 154,8 на 10 000 населения. Эпитоп • Эпитоп (англ. epitope), или антигенная детерминанта • — часть макромолекулы, которая распознается иммунной системой (антителами, B-лимфоцитами, T-лимфоцитами). • epitome - конспект, сокращение, изображение в миниатюре, воплощение, олицетворение Эпитопы • Обычно эпитопы относятся к чужеродным для данного организма молекула (белкам, гликопротеинам, полисахаридам и др. • Участки собственных молекул, распознаваемые иммунной системой, также называются эпитопами. Паратопы • Часть антитела, распознающая эпитоп , называется паратопом • . Эпитопы Большинство эпитопов , распознаваемых антителами или B-клетками, • представляют собой трёхмерные структуры на поверхности молекул антигенов, • которые точно совпадают по форме и пространственному расположению электрических зарядов с соответствующими паратопами антител. Эпитопы Исключение составляют линейные эпитопы, которые определяются характерной последовательностью аминокислот (первичной структурой), •но не пространственной организацией, •в отличие от трехмерных эпитопов •Протяжённость эпитопа , который способен распознать B-лимфоцит, может достигать 22 аминокислотных остатков. Линейные эпитопы • Линейные эпитопы для разных антител в рамках единой пептидной цепи одного антигена Эпитоп на поверхности белка-антигена • Эпитоп на поверхности белка-антигена может складываться из аминокислотных остатков, • которые расположены далеко друг от друга в первичной структуре, но сближены в третичной Эпитопы и молекулы главного комплекса гистосовместимости ( M ajor H istocompatibility C omplex. MHC ) • Эпитопы для Т-клеток представлены на поверхности антигенпрезентирующих клеток, где они связаны с молекулами главного комплекса гистосовместимости (MHC). • Эпитопы, связанные с МНС I типа, обычно представляют собой пептиды, состоящие из 8—11 аминокислот. • Эпитопы, связанные с MHC II типа представляют более длинные пептиды. • Нетипичные молекулы MHC представляют непептидные эпитопы, такие как гликолипиды. • Эпитопы, распознаваемые Т-клетками , могут быть только линейными и принадлежат антигенным молекулам, которые локализуются как на поверхности, так и внутри клеток. • Эпитопы могут определяться иммуноферментными методами ELISPOT и ELISA, а также с использованием биочипов. Система гистосовместимости • Система гистосовместимости открыта в 1952 году Жаном Доссе, Позже изучалась • Барухом Бенасеррафом • Джорджем Снеллом. • Жан Доссе разделил Нобелевскую премию по физиологии и медицине 1980 г. с Бенасеррафом и Снеллом « за открытия, касающиеся генетически детерминированных структур на клеточной поверхности, регулирующих иммунологические реакции ». Локализация генов HLA в 6 хромосоме Человеческие лейкоцитарные антигены, Система генов тканевой совместимости человека Human Leucocyte Antigens ( HLA ) • Человеческие лейкоцитарные антигены, Система генов тканевой совместимости человека • (англ. HLA , Human Leucocyte Antigens) — группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости (MHC) у людей. • Представлены более, чем 150 антигенами. • Локус, расположенный на 6-й хромосоме содержит большое количество генов, связанных с иммунной системой человека • Этими генами кодируются в том числе и антигенпредставляющие белки, расположенные на поверхности клетки. • Гены HLA являются человеческой версией генов MHC многих позвоночных (на них проводилось множество исследований MHC генов). |