пузырные дерматозы. Документ Microsoft Word. Пузырные дерматозы
 Скачать 20.78 Kb.
|
|
Пузырные дерматозы - группа заболеваний различного генеза, объединенных по признаку мономорфности высыпаний, реже сочетающиеся с другими морфологическими элементами. АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА - это заболевание с хроническим волнообразным течением, характеризующееся развитием пузырей на неизменённой коже и слизистых, имеющих тенденцию к генерализации с нарушением общего состояния больных. Ведущую роль в патогенезе отводят аутоиммунным изменениям. Вследствие формирования аутоиммуных реакций IgG откладываются в области тонофиламентов, соединяющих шиповатые клетки, в результате развития иммунокомплексного воспаления происходит нарушение связей между клетками шиповатого слоя эпидермиса (акантолиз) и образуются многочисленные продольные трещины в толще эпидермиса и, как следствие, формируется интраэпидермальный пузырь. Классификация акантолитической пузырчатки включает такие формы, как: 1. вульгарная пузырчатка, 2. Вегетирующая пузырчатка, 3. листовидная (эксфолиативная) пузырчатка, 4. себорейная (эритематозная или синдром Сенира-Ашера) пузырчатка. Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Вначале возникают эрозии на слизистой полости рта, а затем появляются пузыри на коже туловища, складок, гениталий, лице. При надавливании на покрышку пузыря можно увидеть, как жидкость отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса и площадь пузыря увеличивается в диаметре (симптом Асбо-Ганзена). Если потянуть за обрывок покрышки пузыря происходит клиновидная отслойка видимо здорового эпидермиса (краевой симптом Никольского). При трении здоровой на вид кожи или её поскабливании тупым предметом между пузырями или эрозиями происходит “сдвигание” верхних слоев эпидермиса (отдалённый симптом Никольского). Вследствие присоединения вторичной инфекции эрозии покрывается гнойным налётом и корочками. Самочувствие больных резко ухудшается, могут появиться общие симптомы, такие как: лихорадка, бессоница, затруднение глотания, боли и признаки интоксикации. Без адекватной терапии присоединяется вторичная инфекция (пневмония, сепсис), в дальнейшем кахексия и смерть. Вегетирующая пузырчатка начинается с поражения слизистой полости рта. На коже чаще высыпания локализуются в области подмышечных впадин, паховых складок, промежности. После вскрытия пузырей вследствие раздражения и мацерации кожи в складках развиваются вегетации – разрастания сосочкового слоя дермы и эпидермиса на 1-2 см над уровнем кожи. Эксфолиативная пузырчатка характеризуется появлением только вначале более или менее выраженных пузырей. В последствии развивается универсальное поражение кожи, напоминающее эксфолиативную (листовидную) эритродермию, пузыри и эрозии подсыхают в массивные слоистые корки, напоминающие спрессованные листья или слоеное тесто. При этой форме, как правило, не поражается слизистая оболочка полости рта. Себорейная пузырчатка дебютирует с поражения кожи лица, где корки и чешуйки напоминают “бабочку”, затем распространяется на волосистую часть головы, кожу груди, спины. Клиническая картина характеризуется появлением эритематозных шелушащихся пятен. Классические пузыри могут появиться только через несколько месяцев или даже лет. Диагностика акантолитической пузырчатки основывается на типичной клинической картине, симптомах акантолиза, но обязательным является обнаружение акантолитических клеток (клеток Тцанкадегенеративно-измененных клеток шиповатого слоя вследствие акантолиза) в мазках-отпечатках со дна эрозий или с нижней поверхности покрышки пузырей, внутриэпидермальное расположение пузырей, определяемое с помощью гистологического исследования покрышки пузыря, а также проведения реакции иммунофлюоресценции, при которой находят отложение Ig G в местах межклеточных контактов шиповатого слоя (прямой метод) или в крови (непрямой метод). Лечение акантолитической пузырчатки включает в себя назначение по жизненным показаниям системных кортикостероидов. Лечение начинают с ударных доз (таблетированный преднизолон из расчета 1мг/кг веса). Прекращение новых высыпаний является сигналом для снижения суточной дозы кортикостероидов. Затем определяют минимальную суточную дозу стероидов, при которой новые высыпания не появляются (поддерживающая доза), которую больные принимают пожизненно. Параллельно назначают анаболические стероиды, препараты калия, кальция, иммуностимуляторы, антибиотики, витамины С, В, при необходимости – инфузионная терапия, гемосорбция, плазмоферез, гемотрансфузии. Местное лечение заключается в назначении анилиновых красителей, полоскании полости рта фурациллином, использовании стероидных и эпителизирующих мазей (вульнузан, солкосерил, пантенол, куриозин). ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА - хроническирецидивирующий токсико-аллергический дерматит, в основе патогенеза которого лежит глютеновая энтеропатия тощей кишки, обусловленная ферментопатией, ведущей к сенсибилизации, непереносимости глютена или клейковины – составной части белка злаковых растений. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще в 30-40 лет. Для него характерна выраженная сезонность (улучшение в осенне-зимний период). Заболевание может начинаться с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), которые могут на несколько часов или даже дней предшествовать появлению сыпи. Характерен истинный полиморфизм, когда одновременно появляются различные первичные морфологические элементы: пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, пятна, пустулы, а затем корочки, эрозии, экскориации. Характерна сгруппированность сыпи по типу герпеса. Высыпания чаще локализуются на коже пояснично-крестцовой области, ягодиц, разгибательных поверхностей конечностей. Высыпания сопровождаются выраженным жжением, зудом и болезненностью, усиливающимися к вечеру. Диагноз герпетиформного дерматита Дюринга основывается на наличии характерной клинической картины, отрицательных симптомах акантолиза, отсутствии акантолитических клеток, характерна субэпидермальная локализация пузыря при гистологическом исследовании, эозинофилия в крови и содержимом пузырей. Путем постановки иммунофлюоресцентного теста в зоне базальной мембраны и сосочков дермы выявляют отложения IgA. В сомнительных случаях для диагностики используют пробу Ядассона, которая заключается в аппликации на кожу 50% мази йодида калия. При положительной пробе на месте наложения мази через 24-48 часов возникают новые, чаще пузырные высыпания. Лечение герпетиформного дерматита Дюринга основывается на применении во всех возрастных группах является назначение сульфонов. Наиболее часто назначается ДДС (диаминодифенилсульфона), а также дапсон, диуцифон, авлосульфон. При буллёзном варианте могут быть эффективны системные глюкокортикостероиды. Также назначаются гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, энтеросорбенты. Из наружных средств применяют анилиновые красители, кортикостероидные мази, аэрозоли. Лечение необходимо проводить на фоне безглютеновой диеты. Многоформная экссудативная эритема, определение: -острое заболевание кожи и слизистых оболочек инфекционно – аллергического или токсико-аллергического генеза, с полиморфными высыпаниями и наклонностью к рецидивам, преимущественно в осенний и весенний периоды. Этиопатогенез: Принимают участие иммунологические механизмы: гиперергическая реакция на кератиноциты, В сыворотке крови выявляют ЦИК, Отложение IgM и С3 – компонента комплемента в стенках сосудов дермы. Инфекционно-аллергическая или идиопатическая форма, токсикоаллергическая форма. т 3 формы МЭЭ: простая или папулезная (пятнистопапулезная), везикуло- буллезная, тяжелая буллезная или синдром Стивенса – Джонсона. Клинические проявления. Особенности локализации на СОПР и красной кайме губ. Возможно как сочетанное , так и изолированное поражение кожи и слизистых оболочек. Клиническая картина характеризуется истинным полиморфизмом. Одновременно на коже можно увидеть разные первичные элементы сыпи, такие как пузыри, пузырьки, уртикарии, папулы, пятна. Пятна чаще всего отечные розовато-синюшного или красного цвета с наибольшей интенсивностью окраски по периферии, что создает впечатление западения очага в центре. На поверхности отдельных элементов могут появляться пузырьки или пузыри с серозным или геморрагическим содержимым определяется симптом «птичьего глаза». Размеры пятен могут быть разными от 5 мм до рублевой монеты. Также на коже могут появляться рассеянные папулезные , везикулезные и уртикарные элементы. Высыпания имеют типичную локализацию: тыльная поверхность кистей и стоп, ладони, подошвы, разгибательная поверхность верхних и нижних конечностей, слизистые оболочки. Дифференциальная диагностика проводиться с пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, ОГС – острый герпетическим стоматитом, вторичным сифилисом, диссеминированной красной волчанкой, крапивницей, болезнью Бехчета, узелковым периартериитом и др. ПЕМФИГОИДЫ В эту группу пузырных дерматозов отнесены заболевания, которые в отличие от истинной пузырчатки не сопровождаются акантолизом, характеризуются более доброкачественным течением и имеют совершенно иную гистологическую и иммунологическую картину. Буллезный пемфигоид - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализованные зудящие буллезные высыпания у пациентов пожилого возраста. Поражение слизистых оболочек наблюдается редко. Диагноз устанавливают на основании результатов биопсии кожи и иммунофлюоресцентного исследования кожи и сыворотки крови. В качестве начальной терапии назначаются местные и системные глюкокортикостероидные препараты. Для большинства пациентов требуется длительная поддерживающая терапия, при которой может использоваться ряд иммунодепрессантов. Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм. Буллезный пемфигоид чаще встречается у пациентов старше 60 лет, но может возникнуть и у детей. Аутоантитела класса IgG связываются с гемодисмосомами определенных антигенов (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), приводя к активации комплемента с образованием субэпидермального пузыря. Симптомы и признаки буллезного пемфигоида Первым симптомом пузырчатки является зуд. Повреждения кожи могут не развиваться в течение нескольких лет. Часто характерные напряженные буллы образуются на коже туловища, в областях изгибов и опрелостей. Буллы могут развиваться на коже обычного вида или их появлению могут предшествовать эритематозные или уртикарноподобные бляшки. Заболевание может локализоваться в местах травмы, в ротовой полости, аногенитальной и дистальных зонах тазовых конечностей. Обычно буллы не разрываются, но те, которые разрываются, часто быстро заживают. Могут возникать полиморфные кольцевые темно-красные отечные поражения с/без периферических пузырьков. Редко развиваются небольшие волдыри на слизистой оболочке. Распространенными являются лейкоцитоз и эозинофилия, но изредка наблюдается повышение температуры. Симптом Никольского, при котором происходит отслоение верхних слоев эпидермиса при небольшом давлении или трении кожи, прилегающей к волдырю, является отрицательным. Лечение буллезного пемфигоида Глюкокортикостероиды, наружные или системные Противовоспалительные препараты Иммуносупрессанты или биопрепараты Сильнодействующие местные кортикостероиды (такие, как клобетазол крем 0,05%) должны быть использованы для локализованного заболевания, при этом можно уменьшить назначенную дозу системных препаратов. |