ррр. Руководство для врачей и медицинских психологов
 Скачать 1.74 Mb.
|
|
322 Расстройства письма при болезни Альцгеймера отличаются большей выраженностью и необратимостью от аналогичных расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения. Можно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгей-мера минимально. Если при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохранены, то при болезни Альцгей-мера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такого рода расстройства письма с нарушением графем характерны для поражений затылоч-но-теменных отделов доминантного полушария (А. Р. Лу-рия, 1959). Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественным характером очаговости поражения коры большого мозга при болезни Альцгеймера. Обращает на себя внимание отличие аграфических расстройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга. Кли-нически они проявляются как психопатологический симптом очагового значения. При сенильной деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм). С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгей-323 мера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и агра-фические нарушения. Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные (<симптоматические>), наблюдающиеся при афазии. Алексия при болезни АльцгеЙмера может быть охарактеризована как первичная. Наблюдается динамика алексических расстройств от так называемой литеральной алексии, являющейся результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв, - на уровне второй сигнальной системы, к агностической алек-сии, когда нарушены процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще, - на уровне первой сигнальной системы (В. М. Смирнов, 1962). При болезни АльцгеЙмера переход от литеральной алексии (чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо знаков) осуществляется очень быстро и вне связи с афатическими расстройствами. Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах болезни АльцгеЙмера - важный дифференциально-диагностический критерий при необходимости отграничения ее от болезни Пика, при которой длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного. Семантическая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевания, а затем затушевывается, как бы перекрывается сен-сорно-и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни АльцгеЙмера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое. Таким образом, у больных с сенсорной афазией можно отметить и наличие амнестически-афатических проявлений. Это значительно затрудняет квалификацию речевых расстройств. О присоединении сенсорной афазии 324 мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания речи, обращенной к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. При сохранении повторной речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии. Эта стадия при болезни АльцгеЙмера оказывается более длительной, чем стадия кортикальной сенсорной афазии, при которой нарушено и повторение. Присоединение к сенсорной афазии явлений моторной афазии приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов. Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в слогах, предложенных им для повторения. Так, повторяя за обследующим пары слогов, больная вместо <ба-па> и <па-ба> произносит <ба-ба>. Фо-нематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов в спонтанной речи. По характеру парафа-зий можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазий: <пудылочка> (<бутылочка>), <па-рабан> (<барабан>), <сабор> (<забор>) и т. д. Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале - это клоническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония встречалась в 76 % случаев болезни АльцгеЙ-мера, тогда как при болезни Пика - лишь в 3,8% случаев. Это обстоятельство дает основание считать, что ло-гоклония - симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Аль-цгеЙмера и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга - при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда логоклонии предшествует своеобразная атаксия слогов, проявляющаяся в <спотыкании> на слогах при произне-325 сении скороговорок и трудных слов (<подстаканник>, <подоконник>). Афатические расстройства при болезни Альцгеймера носят нечеткий характер. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-атрофических заболеваниях афатические картины в соответствии с классической систематикой афазий. Одним из примеров этого является несоответствие между степенью выраженности афатических и аграфических расстройств. Другим таким примером может служить изучение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Мы лишь у 5 больных (3 случая болезни Альцгеймера и 2 - болезни Пика) наблюдали при сенсорной афазии логорею. У остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности, значительно более выраженное при болезни Пика. Это свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофия коры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (случаи, отличающиеся аспонтанностью речи с начала заболевания) либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (случаи, когда наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием, наряду с очаговой, диффузной атрофии коры большого мозга. Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше - при амнестически-афатических проявлениях. Для этого следует лишь предъявить больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является признаком своеобразной динамики афатических расстройств ат-326 рофического генеза, так как такая парафатически-афати-ческая диссоциация нехарактерна для классических описаний афазии вследствие инсульта. Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика - парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки. Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой демен-ции и по выраженности его можно сравнить со слабоумием больных с нелеченым параличом. Однако при наличии выраженной деменции у лиц с болезнью Альц-геймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции на посещение близкими. Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект <сверху вниз>, начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобар-ного слабоумия определяется характерная динамика асе-мических симптомов, в первую очередь расстройств речи. Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса. При лобном варианте болезни Пика на первый план 327 выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упрощается построение фраз. Можно выделить отрицательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение. При височном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсорная афазия при болезни Пика чаше протекает без логореи. Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Вначале <стоячие обороты> используются с неизмененными интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: <Вот уборка пиредни крес>, <Бракада... бракада>. Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии - повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале митигированная, облегченная - больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Затем митигированная эхолалия сменяется истинной, при которой речевая репродукция является автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает особенности течения атрофического процесса-переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному (Э. Я. Штернберг, 1957). Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больными совершенно невозможен. В клинике хореи Гентингтона основную роль играет 328 относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случаев его проявления предшествуют типичным хореатичес-ким гиперкинезам, что затрудняет диагностику, тем более, что из-за постепенного начала и медленного формирования слабоумия манифестный период заболевания нередко просматривается. Неуклонное прогрессирование слабоумия, фокальная симптоматика сближают хорею Ген-тингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии, описанной при эпидемическом энцефалите М. И. Аствацатуровым (1928). Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического исследования - больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличием к окружающему, эйфорически-благодушным настроением. Отмечается известная диспропорциональность поражения отдельных сторон и проявлений психической деятельности. В значительной мере интеллектуальная несостоятельность больных зависит от грубых расстройств активного внимания. Этим объясняется известная неравномерность результатов при исследовании больного в разные дни, в связи с чем у исследующего может даже сложиться ошибочное впечатление о некоторой обратимости нарушений психической деятельности. Выражены нарушения памяти - запоминание и удержание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентин-ггока, как и при сенильной деменции и болезни Альцгей-мера, воспроизводят не более 3-4 одних и тех же слов. Э. Я. Штернберг (1967) видел в этом проявление инертности в прогеканяи психических процессе>. Рано обнаруживаются нарушения логшнхмысловой памети, выражающиеся в невозможности воспроизведекия несложных рассказов. 329 С течением заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений (Э. Я. Штернберг, 1967). Афатико-агностико-апрактические расстройства при хорее Гентингтона не достигают такого развития, как при болезнях Пика и Альцгеймера, однако в некоторых случаях Э. Я. Штернберг (1967) наблюдал симптомы, близкие к проявлениям патологии речи при болезни Пика - редукцию речи, отрицательное к ней отношение (симптом нежелания говорить). Такие изменения речи мы наблюдали главным образом при наличии глубокого слабоумия и аспонтанности. ЦеребрОАЪНый Течение церебрального атеросклероза характеризуется многообразием клинических форм. Общеприз-нано выделение в качестве основной формы заболевания церебросклеротической астении. Один из ведущих симптомов астении - истощаемость психических функций. Исследование ее позволяет четко определить патогенети-ческие особенности и тип астенического состояния. Оценка выраженности истощаемости в течении заболевания дает основания судить об эффективности терапии, является объективным показателем изменения состояния больного. О наличии истощаемости можно судить при сравнении результатов в начале и в конце исследования. В некоторых случаях, когда истощаемость значительна, она обнаруживается даже в процессе исследования какой-либо одной, относительно длительной, методикой. Например, она выражается в увеличении пауз и появлении ошибок в конце исследования методикой отсчитывания, в увеличении латентного периода и затруднений в подборе слов, на 330 заключительном этапе исследования методикой подбора антонимов. Особенно четко обнаруживается истощаемость при исследовании специальными методиками, направленными на изучение работоспособности - таблицами Шульте, Кре-пелина, в корректурной пробе. Кривые истощаемости при исследовании этими методиками больных церебральным атеросклерозом неодинаковы. Среди них можно выделить два основных типа, соответствующих наиболее характерным синдромам астении. Для гиперстенического синдрома характерно начало выполнения задания в быстром темпе и очень рано проявляющаяся истощаемость. В последующем эпизодически отмечается кратковременное улучшение показателей. Кривая истощаемости гиперстенического типа при исследовании таблицами Шульте носит зигзагообразный характер. Так, например, на поиски чисел в первой таблице больной затрачивает 48 с, во второй - 1 мин 18 с, в третьей - 1 мин 23 с, в четвертой -51 с, в пятой - 1 мин 12 с и т. д. При исследовании таблицами Крепелина в этих случаях также обнаруживается значительная разница в темпе выполнения задания на различных его этапах, в количестве произведенных в различные отрезки времени сложений и допущенных при этом ошибок. При гипостенических состояниях кривая истощаемос-ти носит иной характер. Так, при исследовании таблицами Шульте отмечается постепенное увеличение затрачиваемого на каждую последующую таблицу времени. На протяжении исследования уровень выполнения задания постоянно снижается в связи с нарастающей истощае-мостыо. Соответственно и при исследовании таблицами Крепелина отмечается постепенное ухудшение темпа работы. При гипостенических состояниях истощаемость проявляется не только при сравнении времени поиска чисел в различных таблицах Шульте, но и в пределах одной и той же таблицы. С этой целью можно отмечать количество чисел, найденных больными за каждые 30 с. 331 При церебральном атеросклерозе можно установить определенную корреляцию между характером истощаемос-ти и клинической стадией заболевания. Начальной стадии заболевания присущ гиперстенический тип истощаемос-ти. В дальнейшем с прогредиентным течением церебрального атеросклероза истощаемость в эксперименте проявляется по гипостеническому типу. В этих случаях указанные формы астенических синдромов могут рассматриваться как последовательные стадии клинических проявлений единого патологического процесса. С истощаемостыо при церебральном атеросклерозе непосредственно связана и недостаточность активного внимания. Она находит свое отражение в пропусках отдельных чисел в таблицах Шульте, в увеличении к концу исследования количества ошибок в таблицах Крепелина. Особенно четко она обнаруживается в корректурной пробе - отмечаются пропуски букв, лишние зачеркивания сходных или расположенных рядом с заданной букв, пропуск целых строк. Ошибки либо нарастают количественно к концу исследования, либо распределяются в ходе опыта неравномерно, группами. Представляют интерес наблюдающиеся при атероскле-ротической астении эпизодические литеральные парафазии. Происходит чаще всего замена какого-либо звука в слове при сохранности его фонематического остова, например вместо <сосудов> - <посулов>, вместо <голубятня> - голу-батня>. Нами высказано предположение о роли в генезе литеральных парафазий некоторой недостаточности фоне-матической дифференцировки, которая определяется при обследовании больных церебральным атеросклерозом по методике М. С. Лебединского. Эта недостаточность фоне-матической дифференцировки объясняется слабостью диф-ференцировочного торможения, связанной с обнаруживаемыми уже в начальных стадиях церебрального атеросклероза расстройствами подвижности психических процессов. Возможно, существенную роль в этом играют и обнаруживаемые в корректурной пробе нарушения внимания. |