саркоидоз. Саркоидоз легких Кан Л. 6071 Проверила койгельдинова Ш. С. Определение
 Скачать 1.31 Mb.
|
 Саркоидоз легкихВыполнила: Кан Л. 6-071 ОпределениеСаркоидоз ( болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно – клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.  ЭпидемиологияРаспространенность в мире составляет в среднем 20 на 100 000 населения ( от 10 до 40 в разных странах)Встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53 – 66%, по разным данным).Возраст 80% больных составляет 20 – 40 лет ЭтиологияФактор инфекции при саркоидозе рассматривают, как триггер:— микобактерии (классические и фильтрующиеся формы) — Borrelia burgdorferi – возбудитель Лаймской болезни; Факторы окружающей средыНаследственностьКурение |
Классификация
- Саркоидоз ВГЛУ
Саркоидоз легких и ВГЛУ
Саркоидоз легких
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичным) других органов
Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания
- стеноз бронха (компрессионный, фиброзно-рубцовый);
ателектаз;
дыхательная и сердечная недостаточность и др.
B. Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения):
пневмосклероз (постсаркоидный);
эмфизема диффузная, буллезная;
адгезивный плеврит;
фиброз корней легких (с кальцинацией, без кальцинации внутригрудных лимфатических узлов).
Варианты начала заболевания
Синдром Хеерфордта-Вальденстрема – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.
Варианты течения
Объективно:
Поражение кожи выявляют у 25% больных. К наиболее частым проявлениям относят:
узловатую эритему,
бляшки,
пятнисто-папулёзную сыпь,
подкожные узелки.
Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов.
Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются.
На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён.
При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением
При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны.
Наиболее частыми внелегочными локализациями процесса являются:
периферические лимфатические узлы (до 40%),
кожа и подкожная клетчатка (около 20%),
почки,
печень,
селезенка,
сердце,
нервная система.
Реже: щитовидная железа, глотка, кости, молочные железы.
Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.
Диагностика:
ОАК – специфических изменений нет. У больных с острой формой увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
БАК – характерно повышение уровня кальция, АПФ, лизоцима, повышение С-реактивного белка, диспротеинемия со снижением альбуминов и увеличением гаммаглобулинов;
Проба Квейма-Зильцбаха. Биопсия папулы, образующейся в месте введения через 4–6 нед, выявляет характерные гранулёмы.
ИАК- снижение количества Т-лимфоцитов, снижение сод-я Т-хелперов, увеличение уровня IgA IgG, циркулирующих имунных комплексов, противолегочные антитела.
Лаважная жидкость - повышение содержания лимфоцитов (более 8%)
Туберкулиновая проба - отрицательная
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование - внутригрудная аденопатия, диссеминация и интерстициальные изменения, обусловленные явлениями альвеолита и пневмосклероза.
КТ - Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса
Бронхоскопия
Бронхоскопия
При острой форме и обострении хронической формы характерно: изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания ( саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины. На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на СО бронхов видны ишемические пятна – бледные участки, лишенные сосудов.
Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе.
При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами.
Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких.
Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%.
Исследование ФВД
Исследование ФВД
на ранних стадиях саркоидоза позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.
По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия.
При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.
При развитии ДН возможно отклонение ЭОС вправо, появление признаков повышенной нагрузки на правое предсердие ( высокие остроконечные зубцы P II II)
УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.
Лечение
Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности 1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. 3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
бляшки,
пятнисто-папулёзную сыпь,
подкожные узелки.
Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов.
Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются.
На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён.
При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением
При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны.
кожа и подкожная клетчатка (около 20%),
почки,
печень,
селезенка,
сердце,
нервная система.
Реже: щитовидная железа, глотка, кости, молочные железы.
Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.
Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе.
При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами.
Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких.
Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%.
Исследование ФВД
Исследование ФВД
на ранних стадиях саркоидоза позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.
По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия.
При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.
При развитии ДН возможно отклонение ЭОС вправо, появление признаков повышенной нагрузки на правое предсердие ( высокие остроконечные зубцы P II II)
УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.
Лечение
Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности 1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. 3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких.
Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%.
Исследование ФВД
Исследование ФВД
на ранних стадиях саркоидоза позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов.
По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия.
При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.
При развитии ДН возможно отклонение ЭОС вправо, появление признаков повышенной нагрузки на правое предсердие ( высокие остроконечные зубцы P II II)
УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.
Лечение
Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности 1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. 3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.
Лечение
Положения в лечении саркоидоза, имеющие уровни доказательности1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. 3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B]. 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D]. 7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда ГКС не контролируют течение заболевания, имеются серьёзные сопутствующие заболевания тяжёлого течения (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, остеопороз, глаукома, катаракта, язвенная болезнь) или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C]. 8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
8. При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
Немедикаментозное лечение
Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников. По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.