Главная страница
Навигация по странице:

  • Вентрикулосептальный дефект

  • Декстрапозиция аорты

  • 47,XX/XY+13

  • Рентгенологическое исследование

  • сердце.ВПС ППС,Тетрадо Фало. Сердце Сердце человека Система


    Скачать 1.21 Mb.
    НазваниеСердце Сердце человека Система
    Дата18.01.2019
    Размер1.21 Mb.
    Формат файлаdocx
    Имя файласердце.ВПС ППС,Тетрадо Фало.docx
    ТипДокументы
    #64173
    страница8 из 10
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

    Морфология


    https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/12/heart_tetralogy_fallot.svg/220px-heart_tetralogy_fallot.svg.png

    Тетрада Фалло

    https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/8/86/heart_normal.svg/220px-heart_normal.svg.png

    Нормальное сердце

    4 анатомических компонента:

    • Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranousVSD), мышечный ДМЖП (англ. muscularVSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).

    • Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии [4]

    • Декстрапозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка

    • Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

    Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца[править | править вики-текст]


    Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией лёгочной артерии, Отсутствием створок клапана лёгочной артерии,Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

    Ассоциация с хромосомными аномалиями[править | править вики-текст]


    47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
    47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
    47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

    Клиническая картина[править | править вики-текст]


    Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребёнка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

    Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являютсяодышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35 %.[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребёнок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.

    В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:[5]

    I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

    II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

    III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

    Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.[6]

    Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120—180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.[6]
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10


    написать администратору сайта