Главная страница
Навигация по странице:

  • Синдром Ван дер Вуда. Диагностика

  • Синдром Ван дер Вуда. Лечение

  • Сочетанные повреждения


    Скачать 474.46 Kb.
    НазваниеСочетанные повреждения
    Дата03.02.2022
    Размер474.46 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаDChLKh_45-93.docx
    ТипДокументы
    #350776
    страница23 из 24
    1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24

    Хирургическое лечение

    Оперативное вмешательство показано в младенчестве или в возрасте до 2-х лет в тяжелых случаях: при микросомии, незаращении нёба, челюстных аномалиях и др. Потом назначается поэтапный комплекс ортодонтического, хирургического и логопедического лечения.

    Для исправления дефектов проводятся различные виды операций. Тип и количество хирургических вмешательств обусловлен характером и объемом нарушений. Этапы лечения включают:

    • Компрессионно-дистракционный остеогенез. Применяется для исправления гипоплазии на нижней челюсти.

    • Эндопротезирование. Пораженные части ВНЧС, нижней и верхней челюсти замещают протезом. Для восстановления ушных раковин устанавливаются эндопротезы или аутотрансплантаты.

    • Остеотомия. Реконструктивное исправление структуры костей носа и челюстей.

    • Пластика. Ринопластика и гениопластика подбородка.

    Для предотвращения воспаления назначается антибактериальная терапия с использованием антибиотиков пенициллинового ряда. В некоторых случаях применяются инкозамиды («Линкомицин») или макролиды («Эритромицин»). Для устранения боли используют анальгетики. Для снятия послеоперационных отеков рекомендуют физиопроцедуры и гипербарическую оксигенацию.

    Период реабилитации заканчивается к 16–18 годам, включает лечебную гимнастику, занятия с логопедом или сурдологом, психологом с целью социализации ребенка.

    87. Синдром Ван-дер-Вуда. Клинические проявления. Современные методы диагностики и лечения.

    Орофациальные проявления

    • Синдром Ван дер Вуда характеризуется развитием расщелин в губах и / или в нёбе и отличительными ямками в нижней губе. Эта комбинация присутствует у приблизительно 70% лиц с этим синдромом, но присутствует менее чем у половины тех, кто является носителем дефектного гена.

    • Тяжесть проявлений может варьироваться в широких пределах, даже у членов одной семьи.

    Заячья губа и волчья пасть

    • Заячья губа и волчья пасть являются относительно распространенным проявлением синдрома.

    • Тяжесть этих аномалий варьируется в широких пределах и может быть односторонней или двусторонней.

    • Субмукозная волчья пасть также является очень частым проявлением и она может быть легко пропущенна во время обычного физического обследования.

    • Раздвоенный язычок также может присутствовать у некоторых лиц с синдромом Ван дер Вуда.

    Ямки на губах

    • Образование ямок на губах является довольно своеобразным проявлением. Ямки, как правило, медиальные, часто (но не всегда) появляются на ярко-красной части нижней губы. И уже с возрастом, они часто становятся простыми и относительно малозаметными углублениями. Тем не менее, глубина, диаметр и другие хар-ки этих ямок могут сильно изменяться между несколькими лицами с этим синдромом. Эти ямки, как правило, двусторонние и наиболее часто встречаются на нижней губе, хотя на сегодня уже также известно и о существовании других моделей расположения этих ямок.

    • У некоторых детей, в ямках можно обнаружить постоянные накопления слюны, это может происходить из-за того, что в этих ямках могут находиться дополнительные слюнные железы.

    Зубы: гиподонтия (отсутствие некоторых зубов) является одним из самых распространенных зубных проявлений у детей с этим синдромом, чаще всего у детей отсутствуют боковые резцы на нижней челюсти. В некоторых случаях, это может быть единственным проявлением. Другие пероральные проявления: хотя они и редко встречаются, эти другие проявления включают врожденную адгезию челюстей, узкое, высокое, арочное небо и анкилоглоссию. Внеротовые проявления:

    • Внеротовые проявления встречаются редко, но они включают развитие аномалий конечностей и развитие аномалий в головном мозгу.

    • В некоторых случаях, внеротовые проявления могут быть несвязанными или очень нечастыми, что может привести в замешательство работников здравоохранения.

    Синдром Ван дер Вуда. Диагностика

    Хотя постановка диагноза синдрома Ван дер Вуда, прежде всего, проводится на основе определения клинических проявлений и аномалий, хромосомный анализ может быть целесообразным у большинства пациентов. Эта технология быстро улучшается и ее можно проводить неинвазивно с использованием образцов тканей, которые можно легко и безболезненно получить от пациента (например, кусок ногтя).

    Синдром Ван дер Вуда. Лечение

    Наряду с тщательным анализом аномалий, тщательно общее физическое обследование может помочь в определении других связанных с синдромом отклонений, например это касается сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, конечностей или других органов и систем. Расщелины губ и нёба или другие аномалии часто требуют хирургического вмешательства.

    • Реконструкция нижней губы может включать применение аллотрансплантата.

    • Даже у менее пострадавших лиц, хирургическое иссечение ямок на губе выполняется часто, это необходимо для облегчения дискомфорта или в косметических целях (например, для улучшения внешнего вида губ или для уменьшения слизистых выделений). Хирургическое удаление слюнных путей проводится очень редко, так как эта операция может быть сложной задачей, а сложности могут заключаться в том, что эти пути могут быть довольно длинными и они могут проникать в другие близлежащие структуры.

    88. Синдром I-II жаберной дуги. Клинические проявления и методы лечения.

    Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

    Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на "больной" стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону.

    Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеются косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

    Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

    Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

    89. Врождённые кисты шеи. Этиология, современные методы диагностики

    и лечения.

    91. Дермоидные кисты челюстно-лицевой области у детей. Этиология современные методы диагностики и лечения.

    92. Эпидермоидные кисты челюстно-лицевой области у детей. Этиология

    современные методы диагностики и лечения.

    К врожденным опухолеподобным образованиям челюстно-лицевой области и шеи у детей относятся дермоидные и эпидермоидные кисты, срединные и боковые кисты (свищи) шеи, а также свищи околоушной области и др.

    Дермоидная киста - врожденное дизонтогенетическое образование, исходящее из эктодермы в результате порока ее развития. Клинически дермоидные кисты локализуются чаще всего по линиям сращения, где в стадии эмбрионального развития организма находились щели или складки эктодермы. В челюстно-лицевой области дермоиды могут располагаться на дне полости рта по средней линии, под языком, у корня носа между бровями, около крыльев носа, в области верхне-наружного края орбиты и реже в других местах. Клинически дермоид представляет собой образование округлой формы, эластичное, безболезненное при пальпации, не спаянное с кожей и окружающими тканями. Кожа и слизистая над ним в цвете не изменены. Однако при локализации в области корня носа и верхне-наружного края орбиты образование интимно связано с надкостницей. В этом случае его следует дифференцировать от мозговой грыжи путем диагностической пункции, рентгенологического обследования и консультации у нейрохирурга. Растет дермоид медленно, незаметно, практически не нагнаивается. Как правило, дермоидные кисты дна полости рта обнаруживаются у детей старшего возраста, когда опухоль достигает больших размеров. Оболочка дермоидной кисты представлена дермой, т.е. построена так же, как кожа, и имеет волосяные луковицы, сальные и потовые железы. Дермоидные кисты внутри содержат продукты жизнедеятельности кожи: кожное сало, волосы, слущенный эпидермис, примесь серозной жидкости, кристаллы холестерина.

    Лечение дермоидных кист исключительно хирургическое - удаление образования вместе с оболочкой (цистэктомия). Оперативный доступ определяется особенностями локализации кисты.

    Эпидермоидная киста - это врожденное дизонтогенетическое образование эктодермальной природы, образующееся из отшнуровавшегося эпителия в период смыкания жаберных дуг. Таким образом, эпидермоидная киста по механизму возникновения ничем не отличается от дермоидной кисты. Встречаются они несколько чаще, чем дермоидные кисты. Локализуются преимущественно в области переднего отдела дна полости рта. Клинически представляют собой мягкое, безболезненное образование, не спаянное с кожей и окружающими тканями. Кожа над кистой в цвете не изменена. Растет она медленно, практически не нагнаивается. Оболочка эпидермоидной кисты тонкая и покрыта многослойным плоским эпителием (эпидермисом). Содержимое кисты - жидкость желтого цвета с кристаллами холестерина и слущенными клетками эпителия (чешуйки кератина). Для уточнения диагноза возможно УЗИ, пункционная биопсия, а также контрастная цистография. Это позволяет определить объем образования и его локализацию с целью составления плана оперативного вмешательства. Эпидермоидную кисту следует дифференцировать в первую очередь с ранулой и (или) кистой подчелюстной слюнной железы, а также с кистозной формой лимфангиомы. Лечение эпидермоидных кист хирургическое - удаление образования вместе с оболочкой (цистэктомия). Так как оболочка кисты тонкая, то операция несколько сложнее, чем при удалении дермоида.

    Срединная киста (свищ) шеи - это врожденное образование, развивающееся из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, который имеется у эмбриона при развитии щитовидной железы. При нормальном развитии плода в конце 4-ой недели внутриутробного развития этот проток подвергается обратному развитию и постепенно полностью исчезает, оставляя в области корня языка слепое отверстие. Если же щитовидно-язычный проток полностью не редуцирует, он - источником возникновения срединных кист и свищей шеи. В детском возрасте патология встречается очень часто.

    +Срединные кисты шеи могут локализоваться на любом участке щитовидно-язычного протока: как от слепого отверстия языка до подъязычной кости, так и ниже - от тела подъязычной кости до перешейка щитовидной железы (значительно чаще). Киста растет медленно, безболезненно, но имеет склонность к нагноению или воспалению, чем часто проявляет себя клинически. При воспалении ее следует дифференцировать в первую очередь с лимфаденитом подподбородочной области. Клинически (вне воспаления) - это мягкое, эластичное образование округлой формы, не спаянное с кожей и окружающими тканями, но имеющее тесную связь с телом подъязычной кости. Диагностируется обычно не ранее 2-3-летнего возраста. Локализуется по средней линии шеи на уровне подъязычной кости выше или (чаще) ниже ее. При глотании образование смещается только вверх, вслед за подъязычной костью. Для уточнения диагноза возможно проведение УЗИ, диагностической пункции (киста содержит светлый тягучий секрет) или контрастной цистографии.

    Лечение срединных кист шеи хирургическое. Поперечным разрезом на уровне тела подъязычной кости выделяют оболочку кисты и резецируют часть тела подъязычной кости, с которым оболочка кисты тесно спаяна. В ряде случаев свищевой ход, идущий от кисты, может перфорировать тело подъязычной кости и продолжаться до "слепого" отверстия корня языка. В этом случае свищ также следует полностью иссечь.

    90. Врождённые свищи лица и шеи. Этиология, современные методы диагностики и лечения.

    Срединный свищ шеи - врожденное образование, по механизму возникновения ничем не отличающееся от срединной кисты шеи. Диагностируется сразу после рождения или же в первые месяцы или годы жизни ребенка. Во многих случаях свищ образуется вторично, при нагноении срединной кисты шеи. Однако врожденный свищ шеи может быть и самостоятельным заболеванием. Наружное отверстие свища находится обычно ниже тела подъязычной кости, ближе к средней линии шеи. Кожа вокруг устья свища мацерирована, гиперемирована, иногда рубцово изменена. При пальпации определяется тяж, ведущий к телу подъязычной кости. Устье свища периодически открывается, и из свища выделяется слизистый секрет, иногда с гноем в небольшом количестве. Свищ может быть полным (от кожи на шее до "слепого" отверстия языка) и неполным, внутренним или наружным (от кожи на шее или от корня языка до тела подъязычной кости). При полном свище введенная на шее 1% метиленовая синь изливается из "слепого" отверстия языка в полость рта. Для уточнения диагноза и составления плана оперативного вмешательства возможно проведение контрастной фистулографии. Лечение срединных свищей шеи хирургическое - иссечение свища на всем протяжении с резекцией части тела подъязычной кости.

    Боковая киста (свищ) шеи - это врожденное образование бронхиогенного происхождения, исходящее из эпителиальных остатков жаберных дуг или зобно-глоточного протока. Рудиментарные эпителиальные остатки жаберного аппарата второй жаберной щели или третьего глоточного кармана и зобно-глоточного протока в боковых отделах шеи долго сохраняются в латентном состоянии. Несмотря на то, что образование врожденное, проявляется оно клинически чаще в подростковом возрасте под влиянием воспаления, травмы или желез внутренней секреции. Растут кисты медленно, локализуются в средней трети шеи в области "сонного" треугольника, впереди кивательной мышцы. Клинически образование мягкое, безболезненное, округлой формы, не спаянное с кожей и окружающими тканями, различного размера (от 3-4 см и более). Кожа над ним в цвете не изменена. Однако боковые кисты шеи имеют склонность к нагноению, симулируя в этом случае клинику абсцесса или флегмоны боковой поверхности шеи. После вскрытия кисты или самостоятельного прорыва гноя может сформироваться боковой свищ шеи. Для уточнения диагноза возможно проведение УЗИ, диагностической пункции и (или) контрастной цистографии. В полости кисты содержится жидкость желтоватого цвета. При цитологическом исследовании пунктата выявляется эпителиальные клетки с признаками ороговения, лимфоциты, кристаллы холестерина. Дифференцировать боковые кисты шеи следует с лимфаденитом, кистозной формой лимфангиомы, аневризмой сосудов шеи, опухолями околоушной и подчелюстной слюнной железы и др.

    Лечение боковых кист шеи хирургическое - цистэктомия, т.е. удаление кисты вместе с оболочкой. Поскольку оболочка кисты тесно связана с сосудисто-нервным пучком шеи, особенно с внутренней яремной веной, операция представляет собой определенные сложности. При воспалении кисты вначале проводят мероприятия, направленные на купирование воспалительного процесса, а затем (в спокойном периоде) проводят цистэктомию.

    Боковой свищ шеи - это врожденное образование, исходящее из тех же эмбриональных зачатков, что и киста. Образуется чаще всего вторично, в результате нагноения кисты, но может быть и первично-врожденным заболеванием. В этом случае клинически он проявляется значительно раньше кист, иногда в первые месяцы жизни ребенка. Различают полные и неполные боковые свищи шеи. При полном свище он продолжается от кожи боковой поверхности шеи до небной миндалины или боковой поверхности глотки. Неполный свищ слепо заканчивается в мягких тканях шеи. Из устья свища, которое расположено впереди кивательной мышцы в средней и нижней трети ее, периодически выделяется жидкость, содержащая слущенный эпителий и лимфоидные элементы. Кожа вокруг устья мацерирована, гиперемирована, часто рубцово изменена. Для уточнения диагноза и составления плана хирургического лечения возможно проведение контрастной фистулографии. С целью диагностики в устье свища, впереди кивательной мышцы, можно ввести 1% раствор метиленовой сини, который может выливаться в области небной миндалины. Это свидетельствует о том, что свищ полный.

    Лечение боковых свищей шеи хирургическое - иссечение свища на всем протяжении. Операция, особенно при полных свищах, часто представляет собой значительные трудности. Для успешного проведения операции в свищ до операции вводят 1% раствор метиленового синего. При неполном иссечении свища возможен рецидив заболевания.

    +Врожденные свищи околоушной области обнаруживаются обычно сразу же после рождения ребенка. Заболевание нередко носит наследственный характер. Локализуются свищи чаще в предушной области, обычно впереди основания завитка ушной раковины. Иногда свищи сочетаются с добавочными рудиментами ушной раковины. При пальпации из свища выделяется салоподобная масса в небольшом количестве. При пальпации и зондировании можно определить, что свищевые ходы от устья на коже направляются кзади до хрящевого отдела наружного слухового прохода. Иногда свищевой ход открывается в наружный слуховой проход. Свищи склонны к воспалению, в результате чего кожа вокруг устья свища гиперемирована, мацерирована. Дифференциальная диагностика проводится со слюнными свищами и подкожной гранулемой.

    Лечение свищей околоушной области хирургическое - иссечение свищей на всем протяжении, часто с участком хрящевой основы наружного слухового прохода, что значительно усложняет операцию. Ее целесообразно проводить в дошкольном возрасте (4-5 лет

    93. Методы диспансеризации детей с врожденной патологией. Участие

    различных специалистов в лечении и реабилитации детей.

    Многообразие этой группы забо­леваний, общим для которых явля­ется генез, обусловливает значите­льные трудности в организации и проведении диспансерных меро­приятий. Многие больные с сис­темной патологией наблюдаются у различных специалистов, и очеред­ность оказания им помощи зависит от степени тех или иных функцио­нальных нарушений. Роль детского стоматолога при этом часто заклю­чается в выявлении заболевания, наиболее яркие симптомы которого определяются в ЧЛО. Необходимо знание номенклатуры заболеваний, подлежащих учету стоматологом, сроков оперативных вмешательств, структуры специализированной службы, где больному может быть оказана специализированная по­мощь.

    Питание ребенка с расще­линой губы и/или неба нарушено. Возможность сосать грудь матери сохраняется лишь при неполной расщелине верхней губы или непол­ной расщелине твердого или мягко­го неба. Задача детского стоматоло­га — показать персоналу родильного дома и матери приемы кормления ребенка. По возможности следует использовать с первого дня его жиз­ни методику раннего ортодонтиче­ского лечения путем разобщения полостей рта и носа стандартным ортодонтическим аппаратом.

    В некоторых родильных домах ре­бенка, родившегося с расщелиной, начинают кормить через зонд. Это неправильно. Кормить ребенка надо через мягкую соску с достаточно большим отверстием или с ложечки. Мягкая соска, заполняя расщелину, помогает создать достаточную гер­метичность в полости рта. Важным условием правильного кормления и профилактики аспирации жидкой пищи в дыхательные пути является положение ребенка при кормлении. Оно должно быть полувертикаль­ным. Следует рекомендовать матери максимально долгий срок сохранять молоко для сцеживания и кормле­ния ребенка даже при смешанном вскармливании. Для ослабленных, поставленных в необычные условия детей, родившихся с пороком, это особенно важно. Кроме того, с воз­растом у ребенка вырабатываются механизмы адаптации и возмож­ность аспирации и асфиксии умень­шается.

    Деформации всех отделов носа, носовой перегородки, сужение че­люсти и высокое стояние небных пластин служат причинами значи­тельного сужения носовой полости. Этому же способствует выраженная гипертрофия носовых раковин, ко­торая формируется вследствие раз­дражения слизистой оболочки пищей, холодным воздухом, языком. Нарушениями нормальной функции носа объясняются частые ри­ниты, евстахеиты, средние отиты и заболевания пазух. Нередко выяв­ляется снижение слуха как следст­вие перенесенных хронических отитов. Хронические фарингиты и тонзиллиты у детей с расщелиной губы и неба диагностируются чаще, чем у здоровых детей. У многих де­тей выражены аденоидные вегета­ции. Все это требует обязательного диспансерного наблюдения со сто­роны педиатра, оториноларинголо­га, методиста по лечебной физкуль­туре с первых дней жизни ребенка и должно продолжаться после хи­рургического лечения.

    Деформации зубочелюстной сис­темы всегда сопутствуют расщелине губы и неба и могут иметь различ­ную степень выраженности. Чаще всего наблюдаются сужение верх­ней челюсти, мезиальная окклюзия, другие аномалии прикуса и поло­жения отдельных зубов или их групп, поэтому в комплекс лечеб­ных мероприятий необходимо включать ортодонтическое лечение. Задача ортодонтического лече­ния — нормализация взаимополо­жения отдельных зубов и зубных дуг верхней и нижней челюстей.

    Одно из самых тяжелых функци­ональных проявлений врожденной расщелины губы и/или неба — на­рушение речи. Сложный комплекс анатомических нарушений — сама расщелина, укорочение неба, рас­ширенное глоточное кольцо, изме­нения в носоглотке, отсутствие небно-глоточного смыкания, де­формация прикуса — ведет к нару­шениям звукообразования. У детей с врожденной расщелиной неба речь невнятна, с гнусавым оттен­ком, нарушены звукопроизноше-ние, речевое дыхание, работа ми­мической мускулатуры, фонемати­ческий слух. В этих случаях лече­ние у логопеда — необходимый этап комплексной терапии.

    Занятия с логопедом подразделя­ются на два периода: дооперационный (с начала развития речи до устранения анатомических наруше­ний оперативным методом) и по­слеоперационный. Направленность занятий в эти периоды различна. В первом периоде задача логопеда со­стоит в постановке диафрагмального дыхания, тренировке ротового выдоха, гимнастике речевых орга­нов. Дооперационные занятия в пе­риод физиологического развития речи наиболее ценны еще и пото­му, что дают возможность улучшить двигательную функцию языка, губ, фрагментов мягкого неба, задней стенки глотки.

    Послеоперационный курс обуче­ния начинают с 8—10-го дня после операции. В него входят массаж и миогимнастика неба, закрепление навыков правильной речи, поста­новка отдельных звуков, снятие гнусавости, восстановление фоне­матического слуха. После опера­ции постановка речи занимает 2— 4 мес в зависимости от вида рас­щелины, эффективности дооперационной логотерапии, результатов операции, ортодонтического лече­ния и способностей ребенка, а так­же старания и дисциплины родите­лей по выполнению указаний лого­педа.

    Около 
    1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   24


    написать администратору сайта