гидроцефалия. Содержание Введение Этиология и патогенез заболевания Особенности течения Симптомы Заключение Литература Введение
 Скачать 120.82 Kb.
|
|
Размещено на http://www.allbest.ru/ Содержание Введение 1. Этиология и патогенез заболевания 2. Особенности течения 3. Симптомы Заключение Литература Введение В современной общей и коррекционной педагогике утвердилось положение о необходимости раннего выявления и преодоления отклонений в развитии детей. Особую значимость приобретает проблема подготовки педагогов дошкольных и школьных учреждений к встрече с такими детьми, их правильного распознавания, своевременного выявления их трудностей и оказания им необходимой психолого-педагогической помощи. Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости черепа. Различают: а) общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве; б) внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков; в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках, которое развивается при атрофии мозга. Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется в среднем 150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну между желудочками и субарахноидальным пространством головного мозга, а вторая - находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга. Клинически окклюзионная гидроцефалия проявляется: 1) нарастающим синдромом повышения внутричерепного давления; 2)нередко возникающими окклюзионными приступами; 3) очаговыми симптомами, зависящими от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии. 1. Этиология и патогенез заболевания Нарушение резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости или избыточная ее секреция. Причиной обычно являются спаечный процесс в следствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, а также опухоли мозга, врожденные аномалии мозга и его оболочек. С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление гидроцефалии на следующие две основные формы: 1) открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена; 2) закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной, опухолевой или другой этиологии, при которой имеется припятствие на пути оттока ликвора из желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство. По месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии: а) с уровнем окклюзии у отверстия Монро; б) у Сильвиева водопровода; в) у отверстий Мажанди и Люшка. По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную (симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и окклюзионными. Врожденная гидроцефалии. Эта форма представляет собой нарастающую внутричерепную водянку, вызванную причинами, действие которых на мозг относится к периоду внутриутробного развития или родов. Этими причинами являются: а) токсоплазмоз и другие инфекционно-воспалительные заболевания матери, вызывающие у плода менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих всасывание ликвора; б) внутричерепная травма в родах с возникновением внутричерепных кровоизлияний. Различают две основные формы врожденной гидроцефалии: а) сообщающуюся и б) окклюзионную. Развиваются они в тех случаях, когда отсутствует образование отверстий Мажанди и Люшка на 3-4 месяце внутриутробного развития или когда эти отверстия закрываются в более позднем периоде развития вследствие воспалительных процесов в мозге плода. В последних случаях закупорка может произойти как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода. Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными. Врожденные гидроцефалии могут осложнятся энцефаломаляцией, большей частью в белом веществе. В результате развивается та или иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются тонкостенные пузыри, заполненные ликвором. Симптоматические формы гидроцефалии. Эти формы являются следствием острых или хронических инфекционных процессов и черепно-мозговой травмы (сообщающиеся или окклюзионные формы), или развиваются вторично при опухолях, затрудняющих отток ликвора из желудочковой системы (окклюзионные формы). Развитие окклюзионных форм гидроцефалии у взрослых наиболее часто является следствием прямого или косвенного влияния внутричерепной опухоли, вызывающей затруднение, временное или постоянное прекращение оттока ликвора из желудочковой системы. Эти же явления могут быть следствием и других объемных внутричерепных образований (абсцесс, туберкулома, цистицерк и т. д.). На втором месте стоят воспалительные формы сужения или закрытия просвета в наиболее узких участках циркуляции желудочкового ликвора с развитием спаечного процесса. В позднем периоде черепно-мозговой травмы в результате кровоизлияний в эпендиме могут возникать воспалительные слипчивые процессы, вызывающие закупорку сильвиева водопровода. Симптомоы окклюзионного приступа в основном связаны с двумя моментами: а) быстро нарастающей задержкой оттока ликвора из желудочковой системы в результате полной или почти полной, временной или постоянной обтурации путей его оттока, что приводит к увеличению внутрижелудочкового давления, б) сдавлением ствола. 2. Особенности течения Особенностью приобретенной гидроцефалии инфекционного (в основном после перенесенного менингита), посттравматического или другого происхождения в детском и юношеском возрасте является то, что чем позже она развивается, тем реже в связи с полным закрытием родничков и заращением черепных швов создаются условия для увеличения объема черепа. На первый план, особенно при окклюзионных формах, выступает синдром повышения внутричерепного давления, проявляющийся головными болями, рвотой, головокружением, застойными сосками зрительных нервов и снижением зрения. Поражение черепно-мозговых нервов, двигательные нарушения пирамидного, экстрапирамидного и мозжечкового характера выражены в различной степени. Нередко встречаются легкие формы заболевания с периодическими обострениями; в этих случаях при наличии открытой формы гидроцефалии показаны разгрузочные люмбальные пункции. Патологические процессы в мозге и его оболочках симптоматичесокй гидроцефалии могут на протяжении ряда месяцев или даже лет протекать клинически почти бессимптомно, и лишь при возникновении условий для затруднения оттока ликвора и желудочковой системы проявляется выраженный клинический симптомокомплекс. Разлитой продуктивный воспалительный процесс в виде утолщения и помутнения паутинной оболочки, иногда ее срастания с твердой мозговой оболочкой, утолщения мягкой оболочки распространяется на стенки желудочков и сосудистые сплетения и, наконец, приводит к развитию спаечного процесса в наиболее узких участках оттока ликвора из желудочковой системы, сопровождающегося окклюзионной гидроцефалией. При этом наблюдаются резкие головные боли или усиление их, рвота, вынужденное положение с неправильной установкой головы, двигательное беспокойство в сочетании с общей заторможенностью, затемненным сознанием, замедление или учащение пульса и аритмия его, прогрессирование глазо-двигательных нарушений, усиление нистагма, вегетативные расстройства в виде обильного потоотделения, покраснение лица и груди, изредка конечностей, иногда в виде пятнистой гиперемии, сменяющейся бледностью, цианотичностью, учащение дыхания с некоторым затруднением его, усиление пирамидных расстройств, иногда тонические судороги в конечностях и, наконец, прогрессирование нарушения дыхания или внезапная его остановка, нередко при удовлетворительном пульсе. Стволовые симптомы - один из наиболее важных компонентов окклюзионного приступа. Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии спонтанно приостановиться. При этом в легких случаях может наблюдаться и полное практическое выздоровление. В тяжелых, погрессирующих случаях при отсутствии своевременного оперативного вмешательства прогноз врожденной гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирает в первые месяцы или годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и осложнений (пролежни, дистрофии и т.д.) и только немногие доживают до старшего возраста. Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (преобладание немотивированно повышенного фона настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. У этих детей часто отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов, заимствованных из речи взрослых и не всегда полностью семантически осознаваемых говорящими. При исследовании высших корковых функций нередко отмечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки на письме в виде пропусков букв, слогов, слов, перестановок букв в словах. Несмотря на то, что эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейших примеров, условий задачи. Детям с гидроцефалией свойственна повышенная возбудимость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика носит неустойчивый характер, она нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание. Прогноз гидроцефалии новорожденных малоблагоприятен; исход гидроцефалии взрослых определяется возможностью хирургической коррекции причин, вызвавших болезнь. 3. Симптомы гидроцефалия водянка головной мозг Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и характерным изменением формы черепа, иногда очень значительным, что во многих случаях проявляется сразу после рождения. При гидроцефалии новорожденных наиболее характерно увеличение головы, подчеркнутость венозной сети покровов черепа и опускание глаз ниже (симптом заходящего солнца); объем головы, постепенно увеличиваясь, может достигнуть гигантских размеров (окружность черепа до 60 см и более). Черепные швы расширены, передний родничок резко увеличен. Из-за податливости черепа детей симптомы гипертензии наблюдаются редко. Часты параличи краниальных нервов, в частности, снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов. В ногах обычно отмечается спастичность. В тяжелых случаях неизбежна умственная отсталость. В дальнейшем под влиянием нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует, происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и старообразно. Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие - к атрофии нервной ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов, снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо удерживают голову. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени. Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко наблюдается слабоумие и идиотизм.Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и летальным исходом. Гидроцефалия взрослых характеризуется признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, головокружение. Заболевание, возникшее в возрасте после 17-18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается. Признаками повышения внутричерепного давления при окклюзионной гидроцефалии носящие чаще всего приступообразный характер, рвота, возникающая на высоте приступа головных болей, угнетение деятельности корковых отделов больших полушарий (истощаемость, расстройство памяти, нарушение сознания различной степени в виде оглушения, сонливости и др.), застойные соски зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичного атрофического процесса этих нервов со снижением зрения и исходом в слепоту, вторичные гипертензионно-гидроцефальные изменения в костях свода черепа и турецкого седла, генерализованные изменения электрической активности большого мозга. При нарастающей внутричерепной гипертензии отмечается замедление пульса, сменяющееся затем его учащением. Дифференцируют гидроцефалию новорожденных прежде всего от рахитического увеличения головы, для которого характерны разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета. Заключение Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увеличением объема ликворо-содержащих пространств головного мозга - желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально. По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирующую и компенсированную. В тех случаях, когда после некоторого периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутричерепное давление нормализуется, заболевание приобретает компенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компенсированной форме гидроцефалии остаются расширенными. Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другие - как самостоятельное заболевание. Ряд исследователей подчеркивает роль наследственных факторов в происхождении врожденной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наибольшее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния и проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто. В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидроцефалии отмечается в 0,4-2,0% случаев. При работе с такими детьми необходимо наряду с обычными коррекционно-педагогическими методами применять специальные коррекционные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Ребенка нужно учить удерживать в памяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, по возможности адекватно оценивать собственные действия и их конечный результат. Литература: 1. Актуальные проблемы диагностики задержки психического развития / Под ред. К.С. Лебединской. -М 2001- 342с 2. Гескилл С.В., Мерлин АС. Детская неврология и нейрохирургия. – М. 1998 – 345с. 3. Коррекционная педагогика: Основы обучения и воспитания детей с отклонениями в развитии: Учеб. пособие для студ. сред. пед. учеб. заведений / Пузанов Б.П., Селиверстов В.И.. -М.: Изд. центр "Академия", 1999 – 78с. 4. Марковская И.Ф. Задержка психического развития. Клиническая и нейропсихологическая диагностика. -М., 2003 – 231с. |