материал к презентации. Спастическая диплегия (синдром Литтля)
 Скачать 200.24 Kb.
|
|
Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. В 1958 г. на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный паралич – непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». В России и республиках бывшего СССР принята классификация К. А. Семеновой (1973), в основе которой также лежат клинические критерии. Выделяется 5 основных форм ДЦП: Спастическая диплегия (синдром Литтля); Спастическая гемиплегия или гемипаретическая форма; Двойная гемиплегия; Атонически-астатическая форма; Гиперкинетическая форма. Дополнительно выделяют атактическую (мозжечковую) и смешанную формы ДЦП. Чаще отмечаются спастико-атактическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая формы ДЦП. Атактическая (мозжечковая) форма диагностируется относительно редко. Стадии болезни: I – ранняя стадия (до 4 мес.). Характеризуется общим тяжелым состоянием, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, повышением внутричерепного давления. Часто отмечаются судороги. Конкретную форму двигательных нарушений в данной стадии установить трудно; II – начальная хронически-резидуальная стадия (с 5–6 мес. до 3–4 лет). Характеризуется развитием начальных резидуальных (остаточных) явлений. Основная клиническая особенность – стойкое нарушение мышечного тонуса (гипертония, гипотония). Эта особенность позволяет в ряде случаев уже в начале данной стадии выделить форму ДЦП; III – поздняя резидуальная стадия (в основном после 3 лет). Характеризуется окончательным формированием патологического двигательного стереотипа, контрактур и деформаций. Эти изменения могут развиваться раньше или позже среднего срока. Отсюда диагностика стадии смещается по времени. В зависимости от преимущественного характера двигательных нарушений выделяют пять основных форм детского церебрального паралича: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически-астатическая формы. Двойная гемиплегия характеризуется особой тяжестью поражения как верхних, так и нижних конечностей. Причем руки поражены так же тяжело (или даже тяжелее), как ноги. Ребенок не держит голову или держит ее очень неуверенно, не сидит, не стоит. У него не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению и формированию навыков самообслуживания. Более чем у 90% детей с этой формой заболевания отмечаются тяжелые нарушения речи и познавательной деятельности. Ввиду тяжести поражения дети с этой формой заболевания в специальных школах не обучаются. При спастической диплегии также имеет место поражение всех четырех конечностей, причем ноги поражены больше, чем руки. Иногда поражение верхних конечностей может быть настолько легким, что выявляется лишь при специальном исследовании. В этих случаях (если заболевание возникает на фоне недоношенности) — это фактически та форма, которая носит название болезнь Литтля. При спастической диплегии речевые и интеллектуальные нарушения наблюдаются примерно у 50—60% детей. Среди учащихся специальных школ 40—50% составляют дети со спастической диплегией. Гемипаретическая форма характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Эта форма отмечается у 20—25% учащихся, страдающих церебральным параличом. Интеллектуальные и речевые нарушения отмечаются с той же частотой, что и при спастической диплегии. При гиперкинетической форме нарушения движений связаны как с патологией мышечного тонуса, так и с наличием непроизвольных насильственных движений (гиперкинезов), различных по характеру и степени выраженности. При этой форме интеллект чаще нормальный. Однако почти у 90% детей отмечаются тяжелые нарушения речи. Слух нарушен примерно у 10—15% учащихся. Гиперкинетическая форма имеет место у 20—25% учащихся с церебральным параличом. Атонически-астатическая форма характеризуется в первую очередь недоразвитием реакций равновесия, нарушением координации движений в сочетании с низким мышечным тонусом во всех группах мышц за исключением приводящих мышц бедер, пронаторов предплечья и кисти. При этой форме часто наблюдаются речевые расстройства. Интеллект широко варьирует от нормального или задержанного психического развития до атипичной формы олигофрении различной степени тяжести. Эта форма заболевания встречается у 10—15% учащихся специальных школ. Еще более сложными по строению являются третичные зоны коры. В них происходит «перекрытие» корковых концов различных функциональных систем. Согласно современным представлениям, важнейшими корковыми речевыми зонами являются основная, передняя и верхняя. 1. Основная речевая зона находится в задней височной области левого полушария. Эта зона имеет ведущее значение в анализе, переработке и хранении речевой информации. При поражении этой зоны возникают наиболее тяжелые речевые расстройства. 2. Передняя речевая зона находится в моторной коре левого полушария в непосредственной близости от нижней части центральной (роландической) извилины. Эта зона имеет отношение к моторным механизмам речи, к программе речевого высказывания, а также, вероятно, к процессу перевода исходной семантической записи в схему развернутого речевого высказывания. При поражении этой зоны возникают тяжелые нарушения моторной речи. Однако считается, что они более обратимы, чем речевые расстройства, возникающие при поражении основной речевой зоны. 3. Верхняя речевая зона (дополнительная моторная зона) находится в дополнительной моторной области левого полушария в непосредственной близости от верхней части центральной извилины. Считается, что при поражении этой зоны речевые расстройства выражены в меньшей степени и более обратимы. Патологическое состояние, возникающее при поражении языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их ядер, называется бульбарным параличом. Для него характерны парез или паралич мягкого нёба, нарушение сосания, глотания, фонации. Ребенок поперхивается, жидкая пища выливается через нос, нёбный и глоточный рефлексы отсутствуют или снижены, голос тихий, с носовым оттенком. Одностороннее поражение вызывает свисание мягкого нёба на одноименной стороне, при фонации язычок отклоняется в здоровую сторону. В мышцах языка наблюдают атрофию, фибриллярные подергивания. Нарушения речи при бульварном параличе имеют характер бульварной дизартрии. Проявления бульбарной дизартрии могут наблюдаться у детей с церебральным параличом. При двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей, идущих от коры головного мозга к названным ядрам черепных нервов, наблюдается псевдобульбарный паралич. В этом случае, как и при бульбарном параличе, наблюдаются расстройства фонации, сосания, глотания, дыхания, нарушение жевания. Отмечается и слюнотечение. Голос монотонный, мало модулированный. Для псевдобульбарного паралича, в отличие от бульбарного, характерно усиление безусловных ротовых рефлексов периода новорожденности (рефлексов орального автоматизма: сосательного, губных, ладонно-ротового), отсутствие атрофии и фибриллярных подергиваний в мышцах языка. Нарушения речи при псевдобульбарном параличе носят название псевдобульбарной дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является наиболее частой формой речевых нарушений у детей с церебральным параличом. На уровне ствола головного мозга находится особое образование, представляющее собой скопление нервных клеток довольно однородного строения с короткими аксонами и развитой сетью дендритов — ретикулярная формация. Особенности строения ретикулярной формации способствуют установлению между ее клетками многочисленных синаптических связей. Ретикулярная формация тесно связана со всеми мозговыми структурами, прежде всего с корой головного мозга. Ретикулярная формация является своеобразным энергетическим коллектором. Она является важным элементом так называемого «энергетического блока» мозга. Ретикулярная формация выполняет роль как активирующей, так и тормозящей системы. Тормозящее влияние имеет восходящее и нисходящее направления. Благодаря этим влияниям обеспечивается «прицельность», избирательность отдельных реакций, концентрация внимания. Нарушения речи при поражении ретикулярной формации чаще всего бывают результатом общего снижения тонуса коры головного мозга, которое проявляется во всех видах произвольной деятельности. В тяжелых случаях речь может полностью отсутствовать за счет общей инактивности больного. Иногда наблюдаются проявления органического мутизма. Малая речевая активность может выражаться в виде односложной, быстро истощающейся шепотной речи. Нарушения речевой активности за счет ослабления активизирующих влияний ретикулярной формации на кору головного мозга нередко наблюдаются у детей с церебральным параличом. В этих случаях «нарушения речи никогда не принимают форму специфических речевых расстройств сложной символической деятельности, лежащей в основе кодирования и декодирования речевых сообщений».1 Мозжечок является одним из главных образований глубокой проприоцептивной чувствительности. Он имеет большое значение в регуляции мышечного тонуса, координации движений, развитии реакций равновесия, осуществлении общей и речевой обратной афферентации, которая, как мы видели, является чрезвычайно важной в механизмах речевой деятельности. Кроме того, мозжечок регулирует ритм движений и имеет первостепенное значение в координации работы периферического речевого аппарата. Благодаря деятельности мозжечковой системы осуществляется синхронность (согласованность) в работе дыхательной, фонационной и артикуляционной мускулатуры. Недостаточность мозжечковой системы часто проявляется у детей с церебральным параличом в нарушениях равновесия, координации движений. Эти дети отличаются неловкостью и медлительностью. Они часто роняют предметы, с трудом овладевают умением застегивать пуговицы, зашнуровывать ботинки. Особенно страдает функция письма. При выполнении тонких целенаправленных движений отмечается промахивание и тремор при приближении к цели (например, при выполнении задания показать концом указательного пальца при закрытых глазах кончик носа — пальценосовая проба). При поражении мозжечка нарушается двигательный механизм речи, возникает мозжечковая дизартрия. Важное значение в речевой деятельности имеют подкорковые отделы мозга. Основными элементами подкорковой, или экстрапирамидной, системы являются стриопаллидарные образования. Стриопаллидарная система по функциональному значению и морфологическим особенностям делится на стриатум и паллидум. Стриатум — это хвостатое ядро и скорлупа. Бледный шар, черная субстанция и красное ядро составляют паллидарную систему. Стриарная система является более молодой по сравнению с паллидарной. Она контролирует деятельность последней. Экстрапирамидная система обеспечивает последовательность, силу и длительность мышечных сокращений, возможность сохранения позы и автоматизации произвольных движений, а также эмоциональную выразительность двигательного и речевого акта. При поражении экстрапирамидной системы рассматривается двигательный механизм речи, возникает подкорковая, или экстрапирамидная дизартрия. Поражение заднего отдела третьей лобной извилины левого полушария у взрослых вызывает специфическое нарушение речи — моторную афазию. Больной теряет способность говорить. Однако сохраняет (в основном) способность понимать речь. Больной моторной афазией свободно двигает губами и языком. Однако навыки выполнения речевых движений оказываются утраченными. Одновременно с утратой устной речи возникает и аграфия (утрата письменной речи). В то же время больной с тяжелой дизартрией легко может объясниться с помощью письменной речи. При неполной моторной афазии (частичное поражение зоны) речь бывает сохранной. Однако больной не может оперировать достаточным количеством слов, у него наблюдается аграмматизм, его речь носит замедленный характер, каждое слово произносится им с трудом. В еще более легких случаях больной владеет достаточным запасом слов, но говорит с задержкой, «спотыкаясь» на слогах. Обычно замечает допускаемые ошибки. Считается, что аграфия возникает в результате поражения участка коры, расположенного в заднем отделе второй лобной извилины левого полушария. Больной теряет способность писать. Остальные речевые функции — способность говорить, понимание произносимого и написанного—сохранны. Психические нарушения при поражениях лобных отделов мозга не однозначны. Это связано с различной функциональной значимостью отдельных структур лобной коры полушария головного мозга. Медиобазальные отделы лобных долей мозга представляют наиболее старую часть лобной коры. Они тесно связаны с подкорковыми, лимбическими и гипоталамическими образованиями. Эти отделы участвуют в регуляции обменных процессов и контроле за аффективными состояниями. Поражение этих отделов приводит к выраженным аффективным нарушениям с общей расторможенностью, нарушениям влечений. Задне-лобная, или премоторная, область входит в состав коркового отдела двигательного анализатора; она тесно связана с экстрапирамидной системой и обеспечивает интеграцию пирамидной и экстрапирамидной систем, что определяет плавность развернутых во времени движений. Поражение этих отделов приводит к нарушению высших автоматизмов, к затруднениям при переходе от одного двигательного акта к другому. Подобные нарушения нередко наблюдаются у детей с гиперкинетической формой церебрального паралича. Поражение наиболее передних (префронтальных) отделов лобной коры приводит к нарушениям сложных форм психической деятельности со снижением инициативы, целенаправленности, критики. Поражение лобных отделов может протекать как на фоне общей заторможенности, торпидности, так и на фоне общего возбуждения, расторможенности и эйфории. Поражение височной доли правого полушария у правшей может не давать отчетливых симптомов. В отдельных случаях наблюдаются симптомы, характерные для патологии обоих полушарий. Это — головокружения, сопровождающиеся ощущением нарушения пространственных соотношений, иногда негрубые расстройства стояния и ходьбы, слуховые галлюцинации как предшественники эпилептических припадков. Основное нарушение речи — сенсорная афазия — возникает при поражении заднего отдела верхней височной извилины левого полушария. Считается, что сенсорная афазия является одним из видов слуховой агнозии. Больной теряет способность понимать речь. Вместе с тем его слух оказывается сохранным. Он не может связать слышимые слова и фразы с соответствующими им представлениями, предметами или понятиями. Больной перестает понимать речь окружающих. Дело обстоит так, как если бы с ним говорили на незнакомом ему языке. Установление речевого контакта с таким больным чрезвычайно затруднено, так как он не понимает, чего от него хотят, о чем просят. Нарушена и собственная речь. Но в отличие от больных с моторной афазией, они могут говорить. Часто отличаются излишней говорливостью и даже болтливостью. Однако в их речи отмечаются замены слов, звуков, слогов. В тяжелых случаях речь становится совершенно непонятной, так как представляет собой бессмысленный набор слов. Эти нарушения связаны с потерей контроля над собственной речью. Больной с сенсорной афазией не понимает не только чужую, но и свою речь. Он не замечает также дефектов своей речи. Если больной с моторной афазией досадует на себя за свою беспомощность, то больной с сенсорной афазией досадует на людей, которые не могут его понять. При сенсорной афазии нарушается также чтение и письмо. При поражении заднего отдела височной и нижнего отдела теменной доли возникает речевое нарушение, которое называется амнестической афазией. В основе этого нарушения лежит забывание наименований предметов. Во время беседы с больным иногда не сразу можно заметить этот дефект, так как он говорит довольно свободно, правильно строит предложения и его речь понятна окружающим. Но обращает на себя внимание то, что он часто забывает слова и что в его речи мало имен существительных. Дефект обнаруживается сразу, если предложить больному называть предметы: вместо называния он начинает описывать их назначение или свойства. Так, не называя карандаш, больной говорит: «Это — чтобы писать». Свои неудачи он объясняет тем, что забыл название того или иного предмета (отсюда название данного речевого расстройства — «амнестическая афазия»). Объясняют это своеобразное «изолированное» расстройство речевой функции тем, что с развитием речи формируется специальное корковое поле (37), которое расположено между «центром» зрения и «центром» слуха. Это поле является местом интеграции зрительных и слуховых раздражителей у ребенка, который начинает понимать обращенную речь, связывать слово с образом предмета. По мере развития речевой функции формируется зрительно-слуховое сочетательное поле. При поражении этого поля нарушается связь между зрительным образом предмета и его названием. В остальном же функция речи остается сохранной. С этой точки зрения понятно, почему территорией, поражение которой вызывает амнестическую афазию, одни исследователи считали задний отдел нижней височной извилины, другие — основание нижней теменной дольки (угловой извилины). И та, и другая области составляют поле 37, связующее области зрительного и слухового гнозиса. Можно предположить, что у детей с церебральным параличом задержано формирование этого поля за счет слабости зрительно-слуховой интеграции, что находит свое проявление в специфических лексических нарушениях. Теменно-затылочные отделы коры обеспечивают анализ и синтез наглядной информации. Поэтому больные с поражением этих отделов не могут одновременно воспринимать комплекс предъявляемых фигур, они оказываются не в состоянии ориентироваться в пространстве, теряют возможность четко различать правую и левую стороны, не справляются с заданиями по конструированию. Эти нарушения составляют основу синдромов пространственной агнозии и апраксии. Необходимо иметь в виду, что эти дефекты приводят к нарушениям, выходящим далеко за пределы зрительного восприятия и пространственно организованного действия. Они проявляются прежде всего в нарушении специальных форм речевого мышления. Больной не понимает фраз сложной грамматической конструкции. Его собственная речь не нарушена, он понимает обращенную речь, улавливает смысл длинных, но грамматически просто построенных фраз. Но он совершенно не понимает смысла фраз, в которых отношения между словами могут быть поняты только при учете окончаний, предлогов. Больной не может уловить разницы в словосочетаниях типа: брат отца и отец брата, дочь матери и мать дочери. Он правильно понимает простые словесные инструкции, например: «Покажи мяч». Но ребенок не в состоянии понять конструкцию «Положи мяч около стула». Он также не справляется с заданиями изобразить отношения между двумя предметами, выраженными словами: под, над, после и т.д. Больной не может выбрать предмет из ряда и определить его отношение к началу или концу ряда, например расположить предметы по восходящей или нисходящей величине. Больной не воспринимает последовательности событий. Не понимает он и смысла предложений, если слова написаны вертикально или в ином необычном стиле. Эти нарушения речи носят название семантической афазии. Семантическая афазия обычно сочетается с амнестической афазией, флексией (нарушениями чтения) и акалькулией. Алексия (иногда в сочетании с аграфией) наблюдается при поражении ангулярной извилины в левой теменной доле. Очаги в этой области приводят к распаду восприятия оптических образов, т.е. сигнального значения начертанных букв. Больной не узнает буквы, слова, фразы, не понимает пантомиму. Алексия является одним из видов зрительной агнозии. Одновременно расстраивается и навык письма. Больной обычно не обнаруживает полной аграфии, как при поражении второй лобной извилины, но делает ряд ошибок: неправильно пишет слова, а часто и буквы. Иногда написанное им носит бессмысленный характер. При поражении левой затылочно-теменной области возникают специфические нарушения счета — акалькулия, которая часто сочетается с семантической афазией. Больные путаются в разрядах при чтении многозначных чисел, неправильно их пишут, затрудняются в различении цифр с обратным изображением, например путают числа 66 и 99. Кроме того, при поражении области задней центральной извилины и зоны, расположенной кзади от нее, наблюдается астереогноз. Больной не может узнать предмет на ощупь. Одним из расстройств, возникающих при поражении коры левой теменной доли, является апраксия. Больной апраксией теряет способность производить сложные целенаправленные действия при отсутствии паралича и сохранности элементарных движений. Недостаточность указанных высших корковых функций характерна для детей с церебральным параличом. Однако механизм этих функций определяется не столько локальным повреждением отдельных участков коры головного мозга, что характерно для взрослых больных, сколько задержкой их созревания. Поэтому необходимо определить их первичную или вторичную обусловленность. Структура двигательного дефекта при детском церебральном параличе определяется следующими основными факторами. |