лейкозы. Тема занятия острые лейкозы острые

• Название: Тема занятия острые лейкозы острые
• Дата: 08.01.2023
• Размер: 186.06 Kb.
• Имя файла: лейкозы.docx
• Тип: Документы; #877095
• страница: 4 из 6

Патогенетические аспекты ХМЛ

ХМЛ – это клональное заболевание, в основе которого лежит возникновение транслокации t (9:22), (q34; q11), так называемой филадельфийскойхромосомы(Ph-хромосомы),и соответственно химерногогенаBCR-ABL. Повышенная тирозинкиназная активность аномального белка BCR-ABL определяет не только повышенное размножение клеток, но и их преимущества для независомого от сигналов роста, блокирование апоптоза как механизма клеточного самоуничтожения, в результате чего опухолевое кроветворение получает преимущество перед нормальным и постепенно вытесняет его.

Клинические проявления ХМЛ не имеют патогномоничных симптомов и складываются из нескольких синдромов:

• 
  синдром опухолевой интоксикации: слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, потливость, субфебрильная температура;
  
• 
  синдромопухолевойпролиферации:боли и чувство тяжести в левом боку, связанное с увеличением селезенки;
  
• 
  анемическийсиндром: общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, выраженная тахикардия;
  
• 
  тромботическиеосложнения:тромбозы и тромбоэмболии сосудов различных органов и тканей могут возникать при гипертромбоцитозе и служить поводом к обследованию и установлению диагноза после тромбофлебитов периферических сосудов, инфарктов миокарда и нарушений мозгового кровообращения;
  
• 
  геморрагическийсиндром:кровоточивость при минимальных травмах или спонтанные петихиальные или синячковые высыпания, чаще всего возникает в фазе акселерации и бластного криза, и обусловлен тромбоцитопенией.
  

ВтеченииХМЛвыделяют3фазы:хроническую, акселерации (переходную), терминальную или фазу бластной трансформации (бластный криз).

Диагноз хронической фазы устанавливают при отсутствиипризнаковфазыакселерации ибластногокриза.

Признакипрогрессированиязаболевания(фазаакселерации):

• 
  наличие в периферической крови, костном мозге бластных клеток до 15- 29%;
  
• 
  сумма бластов и промиелоцитов ≥ 30% в периферической крови и/или костном мозге (при этом бластов < 30%);
  
• 
  количество базофилов в крови ≥ 20%;
  
• 
  персистирующая тромбоцитопения <100х10⁹/л, не связанная с терапией;
  

• 
  клональные цитогенетические аномалии в Ph положительных клетках на фоне терапии (трисомия по 8, 19 хромосоме, удвоение Ph-хромосомы
  

(der (22) t (9; 22) (q34, q11) и др.).

Диагнозбластногокризаустанавливается при наличии в периферической крови или в костном мозге бластных клеток ≥ 30% или появление экстрамедуллярных инфильтратов бластных бластных клеток.