лейкозы. Тема занятия острые лейкозы острые

• Название: Тема занятия острые лейкозы острые
• Дата: 08.01.2023
• Размер: 186.06 Kb.
• Имя файла: лейкозы.docx
• Тип: Документы; #877095
• страница: 6 из 6

Определение стадии ХЛЛ

Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации по J. Binet.

Классификация стадий по J. Binet

Стадия А – содержание Hb более 100 г/л, тромбоцитов более 100 х 10⁹/л, поражение < 3 лимфатических областей (продолжительность жизни > 120 мес).

Стадия В – Hb более 100 г/л, тромбоцитов более 100х10⁹/л, поражение >3 лимфатических областей (медиана выживаемости 61 мес).

Стадия С – Hb менее 100 г/л или уровень тромбоцитов менее 100х10⁹/л (медиана выживаемости 32 мес).

Примечание:под лимфатическими областями понимают: шейные лимфоузлы, подмышечные, паховые л/у (с одной или двух сторон); печень, селезенку.

Клиническая картина

ХЛЛ чаще всего начинается исподволь. Обычно компенсированные больные обнаруживаются случайно. С течением времени появляются жалобы на повышенную утомляемость, слабость, потливость, снижение работоспособности, снижение веса. Размеры лимфатических узлов у больных ХЛЛ варьируют в широких пределах от 1,5-2 см до 10-15 см в диаметре. Узлы мягкие, подвижные, тестоватой консистенции, не спаянные между собой и окружающими тканями (чаще всего это шейные, над- и подключичные, подмышечные лимфатические узлы) (рис. 1При прогрессировании заболевания наблюдается генерализованное увеличение лимфатических узлов, при этом они не спаяны между собой, плотные, подвижные, безболезненные.

У большинства больных селезенка, а затем и печень увеличиваются позже, чем появляется увеличение лимфатических узлов .

В терминальнойстадииХЛЛпреобладают выраженный анемический, геморрагический, интоксикационный синдромы, синдром инфекционных осложнений. Увеличенные лимфатические узлы приобретают каменистую плотность (рис. 3), инфильтрируют и сдавливают соседние ткани, вызывая отек и болевой синдром (саркомный рост)

Возможно развитие нейролейкемии. Может быть появление бластов в периферической крови, бластный криз или саркоматизация лимфатических узлов.

Критерии диагноза

Для постановки диагноза ХЛЛ требуется анализкровиииммунофенотипическоеисследование. Диагноз устанавливается при выявлении более5000/мклВ-лимфоцитоввпериферическойкрови,которые морфологически должны быть представлены зрелыми формами. Клетки ХЛЛ экспрессируют В-клеточные маркеры CD19 , CD20 и CD23 и антиген CD5 в отсутствии других пан-Т-клеточных маркеров. Клональность лимфоцитов должна быть подтверждена методом проточной цитометрии.

Вспомогательныйдиагностическийпризнаклимфатической опухолевой пролиферации – клеткиБоткина-Гумпрехтавмазкекрови(клетки лейколиза представляют собой артефакт: в жидкой крови их нет, они образуются в процессе приготовления мазка).

Стернальная пункция – в миелограмме должно быть не менее 30%лимфоцитов.

При наличии клинико-лабораторных диагностических признаков хронического лимфолейкоза больной должен быть направлен на консультативный прием к гематологу.

Истиннаяполицитемия(болезньВакеза,эритремия)–клональноемиелопролиферативноезаболевание,котороехарактеризуетсяпролиферациейэритроидного,гранулоцитарного,мегакариоцитарногоростковмиелопоэзаспреимущественнойпролиферациейэритроидногоросткакроветворения,увеличениемчислаэритроцитовиповышениемконцентрациигемоглобина;тромбоцитозом,лейкоцитозомвпериферическойкрови(панцитоз),независимостьюэритропоэзаотнормальныхмеханизмоврегуляции.

Этиология и патогенез (вероятен).

Наиболее частой (> 95%) генетической аномалией при ИП является

соматическаямутацияJanus2Kinasegene(JAK 2 V 617 F).

Молекулярно-генетические нарушения при Ph-отрицательных миелопролиферативных заболеваниях приводят к активацииJAK-STAT-сигнальногопути, проявляющейся повышенной пролиферацией и увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов при ИП, результатом этого является повышение пролиферации и увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови.

Клиническая картина

Для ИП характерно наличие двухосновныхсиндромов– плеторического и миелопролиферативного.
Заболевание начинается постепенно. Нарастают покраснение кожных покровов, характерна эритроцианотическая окраска кожи кистей рук и лица, видимых слизистых оболочек, особенно мягкого неба, резко контрастирующая с обычной окраской твердого неба (симптомКупермана). Конечности горячие на ощупь. Больные испытывают чувство жара, плохо переносят жару. Кожные покровы обычно чистые, но нередко возникает трудно квалифицируемый дерматит лица пустулезного типа. Также появляется слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных – мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев нижних конечностей, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, носовые кровотечения, тромбофлебит, инфаркт миокарда или легкого и, особенно, эритромелалгия– острые жгучие боли в кончиках пальцев.

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов и показателя гематокрита приводит к повышению вязкости крови, замедлению тока крови, стазам крови на уровне микроциркуляции, повышению периферического сосудистого сопротивления, что обусловливает высокую частоту сосудистых, преимущественно церебральных жалоб. Иногда они носят характер мучительной мигрени с нарушением зрения.

В анамнезе у многих больных задолго до установления диагноза имеются указания на кровотечения после экстракции зубов.

Артериальнаягипертензиянаблюдается у 35-40% больных ИП. Наряду с плеторическим синдромом у больных ИП имеют место проявления миелопролиферативного синдрома (обусловлен гиперплазией трех ростков кроветворения): потливость, слабость, повышение температуры тела, боли в костях, кожный зуд.

Диагноз ИП может быть установлен при наличии соответствующей клинической картины (плетора, спленомегалия), данных лабораторного обследования (панцитоз в периферической крови, выявление мутации гена JAK2) и морфологического исследования трепанобиоптата костного мозга (гиперплазия трех ростков кроветворения).

Лечение

При выявлении клинико-лабораторных признаков эритремии тактика врача-стоматолога заключается в направлении пациента на лечение к врачу-гематологу.

Патогенетическаятерапияпредусматривает уменьшение массы циркулирующей крови (кровопускания) и подавление повышенной активности костного мозга (циторедуктивнаятерапия–гидроксимочевина).

Для профилактики тромботических осложнений антиагреганты (аспирин, клопидогрел).