Шалимов_клиника инт наруш. Теоретические вопросы клиники интеллектуальных нарушений. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях
 Скачать 1.25 Mb.
|
|
2.3.3. Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении. Микроцефалия. Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была опи- сана в XIX веке (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов, 1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является гетерогенным. Различают истинную (на- следственную) и вторичную (экзогенную, церебропатиче- скую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возни- кать при облучении плода рентгеновскими лучами (G. Рlum- mer). Среди умственно отсталых детей микроцефалия составляет около 10% (М. П. Князева, Е. К. Раимова). Наследственная форма микроцефалии гене- тически неоднородна и может наследоваться по доминантно- му, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу (G. Koch, Р. Paine). Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный ха- рактер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее - возникновения могут быть внутриутробно перенесенные ин- фекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления при вторичной микроцефалии име- ют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, кото- рое нередко сочетается с судорожными припадками и други- ми дополнительными, в том числе с очаговыми неврологиче- скими, симптомами. Эти больные могут отста- вать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение (М. П. Князева). Гипотиреоидные формы олигофрении (кретинизм). Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндо- кринными расстройствами, при которых обнаруживается пси- хическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов многообразны. Принято выделять наследственные (семейные и спорадические) формы заболевания, наследующиеся по ре- цессивному типу, а также экзогенные, причиной которых яв- ляются различные внешние вредности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефи- цит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, ауто- иммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще (Н. А. Шерешевский, Д. Д. Соколов, Ч. В. Stan bury, L. Wilkins). еза и недостаточное поступление в организм гормонов щи- товидной железы, что клинически проявляется в развитии зо- ба, отставании физического и психического развития, нару- шении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие ги- перкомпенсаторной гипертрофии. Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахи- цефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипер- телоризм, деформация ушных раковин,. утолщение губ, уве- личение языка, задержка развития зубов. В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще вы- является общая мышечная гипотония и вегетативная дисто- ния. Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до идиотии (Г. Е. Сухарева). Особенностью психического недораз- вития является наличие психоэндокринного синдрома ( Е. Вleuler). У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотон- ность речи, расстройства настроения. Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемо- го бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян и др.). В ряде случаев применение тиреоидина пред- упреждает развитие тяжелых дефектов психического и фи- зического развития. 2.3.4. Экзогенно обусловленные формы олигофрении. Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением. 1. Рубеолярная олигофрения. Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg в 1940 г. у детей, мастери которых перенесли во время бере- менности коревую краснуху, относится к числу наиболее ча- сто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирус- ного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечает- ся только у 17 — 25% матерей, перенесших на 3 — 4-м месяце беременности коревую краснуху (Г. Фламм,- Н. Нагbаuer и др.). Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены. Для клиники рубеолярной олигофрении характерно соче- тание глубокого олигофреническога слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. Преимущественное поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион. Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на особенностях клинических проявлений — сочетании слабо- умия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечно- сосудистой системы и слухового аппарата. Решающее зна- чение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания матери коревой краснухой во время беременности. Профилактика заболевания сводится к предупреждению заболевания беременных крас- нухой. 2. Олигофрения при врожденном сифилисе. Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин фи- зического и психического недоразвития ребенка. Передача возбудителя заболевания происходит плацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременно- сти. Бледные трепонемы интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертво рождениям. При пороках развития, совместимых с жизнью, остаточные явления могут носить непрогредиентный харак- тер и рассматриваться в рамках олигофрении. Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфны- ми проявлениями. Для физического состояния этих детей характерны дис- плазия и более грубые аномалии развития: общее недораз- витие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также пе- риостит, утолщение и искривление костей (саблевидные го- лени). В неврологическом статусе часто встречаются харак- терные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла-Робертсона), параличи, и парезы, снижение или от- сутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформ- ные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут от- мечаться эпизодические судорожные припадки. Степень пси- хического недоразвития при врожденном сифилисе различна, з начительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особен- ностей можно отметить эмоциональную возбудимость и ла- бильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружаю- щее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, бы- страя утомляемость и истощаемость, нарушение работоспо- собности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам. Диагноз ставится на основании относительно специфических неврологических и соматических симптомов, положительной реакции Вассермана и серологических проб. 3. Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом. Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным за- болеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных ор- ганов и физиологических систем, особенно центральной нерв- ной системы. Клинические проявления токсоплазмоза чрез- вычайно разнообразны в зависимости от времени начала заболевания, типа течения, активности и локализации патоло- гического процесса. Олигофрения и пороки развития цент- ральной нервной системы обычно являются следствием врож- денного токсоплазмоза. Согласно статистическим данным, частота врожденного токсоплазмоза в европейских странах составляет 2 — 8 на 1000 новорожденных (О. Thalhammer ) . Возбудитель токсоплазмоза Toxoplasma gondi относится к типу простейших и является внутриклеточным паразитом. Заражение человека чаще происходит алиментарным путем при недостаточной термической обработке инфицированных токсоплазмами пищевых продуктов. Передача инфекции воз- можна также через поврежденные кожные покровы и кон- генитальным путем. Врожденный токсоплазмоз является следствием трансплацентарной передачи инфекции от бере- менной матери плоду в острой стадии токсоплазмозного про- цесса у матери. Признаки психического недоразвития проявляются с пер- вых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильно- сти и идиотии (А. М. Халецкий, Г. Е. Сухарева, Х. Kozar, Р. Muller и др.). В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности. Диагностика основывается на совокупности клиническихи лабораторных данных, а также на данных эпидемиологического и акушерского анамнеза (контакт с животными, самопроизвольные аборты, мертворождения, рождение детей с по- роками развития центральной нервной системы). Важное значение для диагностики заболевания имеет офтальмологи- ческое обследование, позволяющее выявить наиболее харак- терные нарушения глаз: анофтальмию, микрофтальмию, хо- риоретинит, увеиты, иридоциклиты, катаракту, колобому желтого пятна и др. Для окон- чательной диагностики решающее значение имеют паразито- логические и иммунологические методы исследования (обна- ружение возбудителя в ликворе и крови, специфические се- рологические реакции и внутрикожная аллергическая проба). Формы олигофрении, связанные с перинатальной патологией. 1. Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз пло- да) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще-всего по резус-фактору, и является од- ной из причин олигофрении. Частота гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, со- ставляет 1 на 250 — 300 родов (Л. О. Бадалян, Ю. Е. Вельти- щев, В. А. Таболин). Заболевание развивается у «резус-- положительного» ребенка, наследующего резус-фактор от «резус-положительного» отца, если мать «резус-отрицатель- ная». Резус-фактор плода проникает через плаценту в орга- низм «резус-отрицательной» матери, который иммунизирует- ся и начинает вырабатывать антирезус-антитела. Последние в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ве- дут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемоли- зе эритроцитов плода. Продукты распада эритроцитов, воз- действуя на гемопоэтическую систему (костный мозг, селе- зенку и печень), вызывают гемолитическую болезнь новорож- денных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врож- денную анемию. Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизи- руется только одна из 25 — 30, «резус-отрицательных» жен- щин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на по- вторные беременности (частота «резус-отрицательного» насе- ления составляет 15%). Чаще «резус-конфликтная» беремен- ность возникает у «резус-отрицательных» женщин, матери которых также были «резус-отрицательными». Для появле- ния конфликта имеет значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состоя- ние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосу- дов и в особенности сосудов плаценты. Вероятность возник- новения и появления более тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных увеличивается с каждой последую- щей беременностью вследствие сенсибилизации организма матери. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате разрушения эритроцитов под влиянием антител, что ведет к нарушению билирубинового обмена и накопле- нию непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В связи со способно- стью непрямого билирубина растворяться в липоидах в пер- вую очередь поражаются ткани, богатые липоидосодержащи- ми соединениями: базальные ганглии и кора головного моз- га, печень, надпочечники и др. По- следствия токсико-аноксического поражения мозга при гемо- литической болезни принято называть билирубиновой энц- ефалопатией (С. Э. Ганзбург, В. А. Таболин). Для клинических проявлений билирубиновой энцефало- патии, обусловленной гемолитической болезнью новорожден- ных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные дви- гательные расстройства, дефекты слуха и умственная отста- лость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жиз- ни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, пло- хо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий разви- тия и диспластических признаков, как правило, не отмечает- ся. Однако нередко наблюдается нарушение формирования зубов, их неправильный рост и предрасположенность к ка- риесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косогла- зие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца», а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха. Клинические проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются степенью ор- ганического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от - легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется: своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций (Г. Е. Сухарева, С. С. Калиж- нюк). В структуре олигофреничвского дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдро- ма. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отме- чаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость ак- тивного внимания и нарушения деятельности. Для речи боль- ных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость зву- копроизношения и элементы сенсорной афазии. Черты органической психики проявляются также в повы- шенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком на- строение легко сменяется раздражительностью, обидчиво- стью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритич- ны к своим возможностям. Выраженные нарушения критики, проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадек- ватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаружи- вают недостаточное чувство дистанции. Более сложная струк- тура олигофренического дефекта обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый план выступает недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с ре- чевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии. наглядно-действенного мышления. У больных, особенно стра- дающих парезами и параличами, могут наблюдаться также расстройства пространственного анализа и синтеза. Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное переливание кро- ви, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120— 150 мл на 1 кг массы тела. 2. Олигофрения, обусловленная асфиксией при рождении и механической родовой травмой. К числу наиболее частых перинатальных вредностей, вызы- вающих поражение центральной нервной системы и наруша- ющих психическое развитие, относятся родовая травма и ас- фиксия новорожденных. Данные о частоте умственной отсталости среди детей, перенесших асфиксию и родовую травму, колеблются в широком диапазоне — от 1,9 до 60% (Б. В. Лебедев, Ю. И. Барашнев, Е, М. Мастюкова и др.). Г. Е. Сухарева отмечает, что асфиксия и родовая травма редко являются единственным фактором, вы- зывающим возникновение олигофрении. Г. Е. Сухарева, Е. М. Мастюкова и др. от- мечают особенности клинической картины олигофрении, об- условленной асфиксией и родовой травмой, в зависимости от того, какой из этих двух факторов является ведущим. Если заболевание вызвано только асфиксией, клиническая карти- на более однотипна: преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быст- рой утомляемостью и истощаемостью. При последствиях механической родовой травмы мозга чаще наблюдаются состояния резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение влечений, а также очаговые неврологи- ческие симптомы и судорожные припадки. Олигофрения, обусловленная ранними постнатальными экзогенно-органическими (инфекционными, инфекционно-аллергическими и травматическими) поражениями головного мозга. Среди постнаталь- ных церебральных заболеваний, которые могут вести к раз- витию олигофрении, основное значение имеют энцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты, реже менингиты (Н. И. Озерецкий, С. С. Мнухин, Г. Е. Сухарева, С. Веndа, Н. Наrbauer и др.). Энцефалиты принято делить на первичные, возникающие при воздействии специфического нейротропного возбудителя, и вторичные, развивающиеся как осложнение при других ин- фекционных заболеваниях (вакцинальные, при кори, ветря- ной оспе, коклюше, гриппе, скарлатине, туберкулезе, воспа- лении среднего уха и др.). При постинфекционных пораже- ниях центральной нервной системы характер резидуальных клинических проявлений зависит в большей степени не от особенностей этиологического фактора, а от реактивности нервной ткани, обусловленной индивидуальными и главным образом возрастными особенностями. Клинически сходные синдромы могут являться следствием самых различных в этиологическом отношении заболеваний головного мозга. Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у де- тей, перенесших заболевание в первые два года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механиз- мов процесс чаще принимает диффузный характер и приво- дит к обширным поражениям мозговой ткани. В генезе постинфекционных и посттравматических нару- шений психического развития играет роль не только выпадение определенных мозговых элементов, но и образование кист, рубцов, разрастание соединительной ткани. Затрудне- ние циркуляции ликвора и крови может вести к застойным явлениям и вследствие кислородной недостаточности к вто- ричным склеротическим изменениям мозговой ткани. Степень глубины и структура интеллектуального дефекта при данных олигофрениях чрезвычайно разнообразны. В од- них случаях преобладают симптомы недоразвития, характер- ные для типичных форм олигофрении, в других — интеллек- туальная недостаточность имеет неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической демен- ции (Н. И. Озерецкий, И. А. Юркова, Г. Е. Су- харева и др.). Характерно наличие в структуре дефек- та признаков психоорганического синдрома, психопатоподоб- ного поведения и других психопатологических симптомов. Олигофрения, обусловленная гидроцефалией. Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет увеличения количе- ства цереброспинальной жидкости в вентрикулярной систе- ме — представляет собой симптомокомплекс, наблюдающийся при различных формах олигофрении. В отдельных случаях она является основным фактором, определяющим патогенез, клинику и динамику заболевания, что и дает основание вы- делить ее в относительно самостоятельную форму олигофре- нии. Принято различать следующие формы гидроцефа- лии: наружную и внутреннюю, открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), а по течению — острую и хро- ническую, компенсированную и декомпенсированную. Клинические проявления гидроцефалии имеют характер- ные особенности. Обращает внимание увеличение размеров мозговой части черепа, имеющего шарообразную форму с вы- пуклым лбом, напряженными родничками, иногда выбухаю- щими и пульсирующими, истонченной кожей, просвечиваю- щей венозной сетью. В отдельных случаях окружность чере- па достигает 90 см и более. Лицевая часть по сравнению с мозговой кажется маленькой. У некоторых больных наблю- даются вегетативно-эндокринные расстройства, связанные с давлением ликвора на область гипофиза и межуточный мозг. Неврологические расстройства при гидроцефалии разнооб- разны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса, расстройствами координации и патологическими рефлексами. Психическое состояние больных гидроцефалией характе- ризуется особенностями, описанными Т. П. Симсон, Г. Е. Сухаревой, В. В. Ковалевым и др. Сте- пень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Больные обладают большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается склонность к рассуждательству. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброже- лательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; ре- же отмечается раздражительность, склонность к аффектив- ным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха. Дина- мика клинических проявлений зависит от характера ликво- родинамических нарушений. У части больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субком- пенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявляться, несмотря на значительную внутрен- нюю гипертензию. При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологи- ческие симптомы, сопровождающиеся ухудшением психиче- ского состояния больных. Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании данных клиники и рентгенологического обследования. 2.4. Клиника семейных форм олигофрении. Для решения вопроса о соотносительной роли наследственности и среды в этиологии олигофрении исследователи часто обращаются к изучению близнецов и семей олигофренов. Существенный вклад в исследования о наследственности слабоумия внесло изучение близнецов. Из 6700 зарегистрированных в Дании слабоумных Smith отобрал 122 группы близнецов, из которых пригодными для исследования оказались 66 пар. Обследование этих близнецовых пар позволило установить, что в 80% случаев у однояйцевых пар оба близнеца были слабоумными, в то время как среди двуяйцевых пар только 8% близнецов оказались слабоумными. Это свидетельствует о значительной роли наследственных факторов в возникновении олигофрении у близнецов. Другие исследователи при решении сложной проблемы взаимоотношения эндогенных и экзогенных факторов в этиологии олигофрении обращались к изучению семей олигофренов (K. Kochler, G. M. Robert, M. M. Roche, E. W. Reed, S. E. Reed, C. B. Brugger, В. М. Явкин, Б. А. Леденев). Эти авторы под семейными формами олигофрении понимали случаи рождения в одной семьи сибсов, страдающих олигофренией, и установили их частоту: до 10% среди общей популяции олигофренов. Многие авторы отмечают, что олигофрения может наследоваться в качестве одного из проявлений более общих наследственных синдромов. В. П. Эфроимсон описал большое количество форм наследственного слабоумия, сочетающегося с другими дефектами: нарушение моторики, спастический синдром, миатрофия, катаракта, микрофтальм и анофтальм, аниридия, пигментный ретинит с врожденной глухотой и спино-церебелярной атаксией, ихтноз, недоразвитие волос и зубов и т.д. R. E. Cook, F. Mickelson, C. R. Courvilli, Stein, E.W. Reed, S. C. Reed, G. Lesson, H. B. Newcombe, L. S. Penrose, D. Bazinga, H. Zellveger, R. E. Backer, В. М. Явкин, В. Ф. Шалимов нередко наблюдали повторные случаи легких степеней умственной отсталости в одной семье, что побудило их исследовать уровень интеллектуального развития у других родственников. Чаще всего это были родные или двоюродные братья и сестры, у которых интеллект оказался на уровне легкой степени дебильности. В этих семьях были выявлены родственники с низкой социальной адаптацией. Представляют интерес данные E.W. Reed, S.C. Reed по изучению так называемой «неотобранной» популяции умственно отсталых. После исключения из общего числа обследованных: самих родителей, дедов – бабок и их родственников, - остались умственно отсталые дети, которых автор условно называет «неотобранными». Необходимо подчеркнуть, что в «неотобранной» группе умственно отсталых у 36,1% пациентов один или оба родителя оказались умственно отсталыми. Обращает на себя внимание высокая частота браков двух умственно отсталых (не менее 10%). На основе полученных данных эти авторы приходят к выводу, что умственная отсталость нередко прямо передается от родителей к детям. Практическую важность представляют данные об эмпирическом риске умственно отсталых в потомстве, который составляет по данным E.W. Reed, S.C. Reed: · в браке между двумя умственно отсталыми – 42,1%; · в браке с умственно отсталым с нормальным – 19,9%. Если в любом из перечисленных типов уже имеется один пораженный ребенок, то эмпирический риск для каждого последующего ребенка повышен. K. Adachi обследовал 2396 детей школьного возраста. Умственно отсталые дети среди учащихся начальных школ составляют по его данным 5,06%, среди средних школ – 9,23%. Среди общего числа умственно отсталых детей (161 человек), у 111 (69%) он установил процесс эндогенного происхождения, а у 50 (31%) – экзогенного. K. Adachi утверждает, что у умственно отсталых родителей в 90% случаев рождаются дети с психическими дефектами; в семьях же, где один из родителей страдает олигофренией – в 40,5%. C.B. Brugger приводит следующие данные о значении наследственного предрасположения для проявления олигофрении, которые представлены в таблице. Таблица. Частота случаев олигофрении у сибсов при различных браках среди родителей.  С целью установления числа умственно отсталых детей и выявления особенностей структуры их интеллектуального дефекта в семьях, где один или оба родителя больны олигофренией, В. Ф. Шалимов катамнестечески исследовал 92 бывших ученика одной из вспомогательных школ. Исследование выявило 62 семьи, в которых клиническому обследованию были подвергнуты 98 детей. На основании изучения семей были составлены родословные, в которых давалась подробная характеристика каждого члена семьи независимо от наличия у него какой-либо патологии. Генеалогия изучаемой семьи охватывала не менее трех поколений. В зависимости от предполагаемой этиологии заболевания у родителя (пробанда) дети распределились на 3 группы. 1-югруппу составили дети из семей пробандов, в этиологии олигофрении которых большую роль играли экзогенные факторы (23 ребенка); 2-ю группу составили дети из семей пробандов, в этиологии олигофрении которых имели место либо только наследственные факторы, либо последние в сочетании с экзогенными вредностями (49 детей); 3-я группа состояла из детей, этиологию олигофрении родителей которых установить не удалось (26 детей). В процессе обследования пробандов и их семей была проведена оценка влияния различных вариантов браков (больной олигофренией — здоровый супруг; больной олигофренией — больной другим психическим заболеванием; больной олигофренией — больной олигофренией) на степень компенсации или декомпенсации дефекта у потомков. Принимались во внимание влияние микросреды прочность каждой семьи, наличие родственников с какими-либо отклонениями в психическом развитии. Результаты обследования детей 1-й группы показали, что при олигофрении экзогенного происхождения в случаях, когда в брак вступают больной олигофренией и здоровый, рождаются преимущественно здоровые дети (из 13 детей 12 здоровых). Генеалогия такой семьи представлена на рис. 12. Здоровые дети были и при других вариантах брака. Однако если второй родитель страдает либо олигофренией, либо каким-нибудь еще психическим заболеванием, то в этих семьях чаще появлялись дети с различными отклонениями в психическом развитии, в том числе и с олигофренией. В семье пробандов, в этиологии олигофрении которых преобладают наследственные факторы, при варианте брака олигофрен — здоровый относительно часто рождаются дети, больные олигофренией (из 20 детей 6). Но наибольшим число таких детей было в семьях, где оба родители страдали олигофренией (из 12 детей 11). По структуре дефекта все выявленные дети с олигофренией были распределены на 2 подгруппы: 1-я подгруппа — дети, страдающие неосложненными формами олигофрении (11 человек) и 2-я — осложненными (14 детей). У детей 1-й подгруппы была выявлена структура дефекта, сходная со структурой дефекта пробандов-родителей, страдающих неосложненной формой олигофрении. У этих детей отчетливо выявляется недоразвитие сложных форм познавательной деятельности, которое не сопровождается грубым поражением того или иного анализатора и первичным изменением со стороны эмоционально-волевой сферы. Отклонения биоэлектрической активности мозга у этих лиц выражены незначительно и проявляются в виде неустойчивости и неравномерности α-ритма. Анализ анамнестических данных и лабораторных исследований не выявил каких-либо экзогенных вредностей вo время беременности, родов и в раннем постнатальном периоде. Значительная наследственная отягощенность психическими заболеваниями, установленная при генеалогическом обследовании, позволяет высказать предположение о генотипической обусловленности возникновения этой формы олигофрении. В структуре дефекта детей 2-й подгруппы (осложненные формы олигофрении) отмечается большой полиморфизм симптоматики. Наряду с симптомами, характерными для олигофренического слабоумия (нарушение процессов осмысления, бедность суждении, отсутствие любознательности, инертность и конкретность мышления и т. д.), у этих детей выявлены нетипичные для олигофрении симптомы, которые резко изменяют структуру олигофренического дефекта. У одних детей на фоне общего недоразвития познавательной деятельности выступает крайняя заторможенность, замедленность, вялость и пассивность, у других — цереброастенический синдром. В этой же подгруппе имеются дети, у которых недоразвитие познавательной деятельности сочетается с психопатоподобным поведением. При осложненных формах олигофрении отклонения биоэлектрической активности мозга носит более грубый характер и проявляются в дезорганизованности α-ритма, наличии θ-ритмов и билатеральных вспышек медленных колебаний, усилении вторичных ответов, иррадиации усвоения ритма световых мельканий в передние отделы коры. Анализ анамнестических данных и лабораторных исследований показывает, что в большинстве случаев (у П детей из 14) имели место различные экзогенные вредности во время беременности, в родах или в раннем постнатальном периоде. Значительная наследственная психопатологическая отягощенность, установленная при генеалогическом исследовании, позволяет высказать предположение о сочетании экзогенных и эндогенных вредностей в генезе олигофрении (рис. 14). Во 2-й группе пробандов было 4 семьи (из 34), в которых олигофрения прослеживалась в нескольких поколениях: у детей, родителей, дедов и бабок. В этих случаях олигофрения была отмечена у детей, родившихся от нескольких (2 или 3) браков умственно отсталого родителя. В этом случае имелось особенно отчетливое разграничение здоровых и больных родственников. Дефект у большинства детей из названных 4 семей по своей структуре относится к неосложненной (генотипической) форме олигофрении (по классификации М. С. Певзнер). Генеалогия такой семьи предсталена на рис. 13. Результаты обследования детей из семей пробандов, у которых этиология олигофрении остается неясной (3-я группа), показывают, что и в этих семьях имеются дети с различными отклонениями в психическом развитии, в том числе и страдающие олигофренией. Число больных детей в этих семьях значительно увеличивается, если второй родитель страдает либо олигофренией, либо каким-то другим психическим заболеванием. Таким образом, имеется большая группа больных олигофренией, у которых интеллектуальный дефект не очень грубо выражен, чаще всего это легкие степени дебильности, наследственную обусловленность которой подчеркивают многие авторы (C.R. Courvill, C.W. Reed, S.C. Reed, P.E. Backer, L.S. Penrose, C.W. Reed, S.C. Reed, В.М. Явкин, В. Ф. Шалимов). Выделяя этот особый вид слабоумия, исследователи называют его «идиопатическим», «эссенциальным», «генотипическим». 2.5. Осложненные формы олигофрении. При осложненных формах олигофрении легкой и средней степени в структуре психического недоразвития наблюдаются дополнительные психопатологические синдромы, неспецифические для олигофрении. По О. Е. Фрейерову, для этих больных типичны эмоциональные расстройства: бедность и невыразительность эмоций, их однообразие, отсутствие нюансировки. Наиболее часто встречаются такие синдромы, как эйфорический, апатико-абулический и дисфорический. При эйфорическом синдроме отмечается стойко повышенное настроение с оттенком всеблаженства, беспечностью, беззаботностью, безразличием к окружающему, иногда — с сюжетно-однообразными фантазиями, касающимися узкого круга интересов больного, которые отражают его интеллектуальный дефект. В отличие от лиц с гипоманиями здесь отсутствует стремление к деятельности. Близок к этим состояниям мориоподобный синдром («мория» с греч. - нелепость, ребячество): нелепая дурашливость, двигательная расторможенность, показное стремление подшутить над окружающими, устроить им неожиданный сюрприз и т. п. Но этот синдром в судебно-психиатрической клинике при олигофрениях встречается редко, он более характерен для церебральных опухолей с лобной локализацией, для интоксикационных психозов, травматических поражений мозга. При апатико-абулическом синдроме в рамках олигофрений отмечаются эмоциональная бедность, общая вялость, бездеятельность, медлительность, скованность, замедленная реакция на все окружающее, низкая способность к психическому напряжению, психомоторная заторможенность, слабость побуждений, аспонтанность, астрессовость. Для дисфорического синдрома характерна триада: а) тоскливо-злобная окраска настроения; б) истероформные включения; в) преобладание депрессивного аффекта, нередко с ипохондрическими компонентами. В целом для олигофренических дисфорий при их возникновении характерно недостаточно четкое восприятие окружающего мира. В некоторых случаях на высоте эмоционального напряжения встречаются истерические припадки или сужение сознания, склонность к сверхценным образованием и даже рудиментарным бредовым построениям — обычно непродолжительным, исчезающим по мере уменьшения аффективного напряжения. Гурьева В. А. выделяет 3 варианта психопатоподобного синдрома: возбудимый, тормозимый и неустойчивый. Для возбудимого варианта характерны почти постоянная злобно-негативистическая установка по отношению к окружающим, периодическая гневливая возбудимость, вспыльчивость и несдержанность, готовность к аффективным разрядам с неадекватной по отношению к раздражителю яростью, внешне немотивированным двигательным возбуждением, с тенденцией к разрушительным действиям и аутоагресии. Больные обнаруживают гиперестезию по отношению к себе и анестезию по отношению к окружающим, они повышенно обидчивы, эгоистичны, отличаются лабильностью настроения, порой некоторой вязкостью и назойливостью в поведении. Аффективные состояния злобы, ярости, негодования, реакции «короткого замыкания» с внезапным изменением моторики протекают с утрированными мимическими и пантомимическими компонентами, с характерными неестественными выкриками, демонстративными угрозами и т.п. Нередко в структуру возбудимого варианта психопатоподобного синдрома входят истероподобные реакции, носящие примитивно-банальный, наивный характер. При психогениях возникают состояния ажитации и истероформное поведение. Для тормозимого варианта типичны формы реагирования с явлениями нерешительности, робости, страха, пугливости, смущения, растерянности при изменении привычной ситуации. Характерен отрицательный эмоциональный фон. Помимо дистимических эпизодов, нередко наблюдаются депрессивные состояния с подавленностью, тоской, элементами двигательной заторможенности, иногда с рудиментарными идеями отверженности со стороны конкретного круга лиц. Возможны и суицидальные тенденции. При психогениях отмечается формирование тревожно-депрессивного синдрома. Для неустойчивого варианта характерна повышенная внушаемость, возможно попадание под влияние криминальных структур: «их воля без энергии». В некоторых классификациях эту группу рассматривают как один из типов психопатий («конституционально глупые» по П. Б. Ганнушкину и «конформные» по А. Е. Личко), что подчеркивает размытость границ между названными категориями. В процессе социальной адаптации больных олигофренией возможна их декомпенсация, которая может проявиться в следующих вариантах (по В. А. Гурьевой): · реакция тоски по дому (ностальгия) с нарастанием чувства тоски и тревоги, внутренним беспокойством, стремлением к разрядке; возможно недостаточно четкое и дифференцированное восприятие окружающего; · реактивные состояния, на высоте которых появляются быстро преходящие идеи отношения и преследования: состояния острой растерянности, немотивированного панического страха, ипохондрический синдром (возможна трансформация сверхценных идей в нигилистический бред), параноидные эпизоды (идеи отношения и преследования, для которых характерны элементарность, чувственный характер, отсутствие тенденции к систематизации), состояния измененного сознания (истерические, иногда эпилептические сумерки); для них характерны бедность психопатологической симптоматики, медленное течение, преобладание в клинической картине явлений заторможенности на фоне страха, тревоги и растерянности; возможны депрессия, истерические проявления, суженое сознание; · стереотипная синдромальная характеристика с тенденцией к повторению: 1) тревожно-депрессивный синдром (растерянность, тревожность, тоскливость, нестойкие идеи отношения); 2) кататоноподобный синдром (негативизм, стереотипии, персеверации, элементы восковой гибкости); 3) псевдодементный синдром (наиболее характерен) — с утрированной нелепостью и крайним однообразием; 4) пуэрильный — с ограниченностью и бедностью демонстрируемой детскости при отсутствии фантазии и творчества на фоне страха и тревоги; · под влиянием алкогольной интоксикации наблюдается усугубление свойств, характерных для той или иной группы олигофрений и определяющих их синдромальные характеристики; нередко возникает хаотичное психомоторное возбуждение с внешне безмотивными агрессивно-разрушительными действиями, иногда с грубым расторможением сексуального влечения, гневливой эффективности с агрессивными проявлениями. Особенности клиники интеллектуальных нарушений, ее динамики в процессе социальной адаптации больных с осложненными формами олигофрении обусловливают риск совершения ими процессуальных действий. Знание дополнительных психопатологических синдромов и вариантов декомпенсации больных олигофренией в процессе их социальной адаптации имеет большое значение для судебной психолого-психиатрической экспертизы. Литература. 1. Азбукин Д. И. Клиника олигофрении. М., 1936. 2. Выготский Л. С. Умственно отсталый ребенок. М., 1935. 3. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., 1979. 4. Лубовский В. И. Некоторые особенности высшей нервной деятельности детей-олигофренов. – В кн.: Проблемы высшей нервной деятельности нормального и аномального ребенка. В 2 т. М., 1956. Т. 1. 5. Маринчева Г. С., Гаврилов В. И. Умственная отсталость при наследственных болезнях. М., 1988. 6. Новикова Л. А. Исследование электрической активности мозга олигофренов. – В кн.: Проблемы высшей нервной деятельности нормального и аномального ребенка. В 2 т. М., 1956. Т. 1. 7. Певнер М. С. Дети-олигофрены. М., 1959. 8. Петрова В. Г., Белякова И. Кто они, дети с отклонениями в развитии? М., 1998. 9. Подростковая психиатрия. П/р В. А. Гурьевой. М., 2001. 10. Рубинштейн С. Я. Психология умственно отсталого школьника. М., 1979. 11. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста (клиника олигофрении), т. 3. М., 1965. 12. Шаимов В. Ф. Клиническое изучение потомства больных олигофренией. – Ж. Невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1972, № 2. 13. Эфроимсон В. П. Введение в медицинскую генетику. М., 1968. |