симптомы и синдромы в гематологии. Симптомы и синдромы в гематологии. Учебнометодическое пособие для студентов, интернов, ординаторов Ульяновск, 2012 ббк 54. 11 Удк 61600 616. 411 Печатается по решению Ученого совета Института медицины, экологии и физической культуры Ульяновского государственного университета
 Скачать 5.89 Mb.
|
|
Увеличение лимфатического узла более 1х1 см.  И меется регионарный воспалительный очаг ДА НЕТЛимфатический узел Лимфатический узел теплый, мягкоэластической консистенции, плотноэластической консистенции, болезненный, кожа над ним может быть нередко спаян с окружающими тканями, гиперемирована безболезненный, кожа над ним не изменена ДА ДА Доброкачественная лимфаденопатия Злокачественная лимфаденопатия острый лимфаденит (паранеопластический синдром) острый лимфаденит с первичным аффектом регионарная воспалительная лимфоаденопатия с бубонами (лимфоузлы более 3-5 см. в диаметре) хронический лимфаденит Учитывая, что ряд симптомов, встречающихся в рамках паранеопластического синдрома, являются универсальными и могут наблюдаться не только при гематологических заболеваниях, в задачи врача терапевтической практики входит установление истинной причины этого состояния. Выявление изменений со стороны внутренних органов, которые могут рассматриваться в рамках гиперпластического синдрома (например, лимфоаденопатия, спленомегалия и т.д.) в сочетании с любыми изменениями в гемограмме требуют консультации гематолога. Интоксикационный синдром Интоксикационный синдром характеризует группу онкогематологических заболеваний и возникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухолевых клеток на организм. Наиболее частыми признаками интоксикационного синдрома являются: снижение аппетита, быстрая потеря массы тела вплоть до кахексии (в среднем 3-5 кг. в течение месяца), тошнота, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, повышение температуры тела, потливость. Лихорадка часто носит неправильный характер – регистрируется в разное время суток (к вечеру, ночью, в течение дня), при этом температурная кривая способна достигать как субфебрильных, так и фебрильных цифр. Это состояние часто сопровождается ознобами, сменяется проливными потами. Патогенез приведенных симптомов в рамках интоксикационного синдрома связан, во-первых, с прямым токсическим воздействием недоокисленных продуктов обмена (молочная кислота, кетоны) и продуктов распада опухоли на головной мозг (пищевой центр, центр терморегуляции и т.д.). С другой стороны, в условиях интоксикационного синдрома развиваются серьезные дисметаболические нарушения, способные привести к ацидозу, электролитным нарушениям, почечной, печеночной недостаточности. Эти явления возникают на фоне гиперурекемии (повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови), гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гипокальцемии, которые формируются как следствие патологического метаболизма опухолевой ткани. В результате нарастает эндогенная интоксикация – в крови увеличивается содержание аммония, трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы. В то же время, в связи с угнетением синтеза альбуминов в печени, снижается их концентрация в крови. При рассмотрении группы онкогематологических заболеваний следует отметить, что степень выраженности эндогенной интоксикации находится в прямой зависимости от таких клинических характеристик больного, как наличие органомегалии, экстрамедуллярных очагов кроветворения, высокого уровня периферического цитоза и/или патологических клеток (бластоза). Одновременно с этим, выраженность интоксикационного синдрома всегда усиливается при проведении цитостатической терапии, при этом может развиться так называемый «синдром лизиса опухоли», что является частным случаем интоксикационного синдрома на фоне лечения. При обнаружении интоксикационного синдрома у больного в первую очередь следует оценить соответствие выраженности наблюдаемых симптомов и предполагаемого генеза этого состояния. Отсутствие объективной причины для наблюдаемой интоксикации (инфекционные заболевания, эндогенная интоксикация при хронической патологии внутренних органов и др.), а также достаточно длительно протекающий по времени интоксикационный синдром, в особенности без значимой положительной динамики, требуют исключения паранеопластического синдрома. При этом поиск онкогематологического заболевания целесообразен в случае обнаружения в гемограмме изменений более, чем одного кроветворного ростка. Синдром иммунологической недостаточности Синдром иммунологической недостаточности возникает на фоне снижения количества лейкоцитов и/или их отдельных фракций, что сочетается с нарушением функции иммунокомпетентных клеток. У гематологических больных подобные изменения наблюдаются преимущественно при лейкозах, миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваниях, что сопровождается признаками вторичного иммунодефицита. Прежде всего, вторичный иммунодефицит проявляется следующим: рецидивирующие инфекции кожи и слизистых, а также дыхательной системы и мочеполового тракта более 4 раз в год; отмечается особый спектр возбудителей инфекционных процессов – условнопатогенная бактериальная флора, вирусные инфекции (герпес, цитомегаловирус и др.), грибковые, протозойные инфекции. атипичная температурная реакция при инфекционных заболеваниях («беспричинные» лихорадка, субфебрилитет более 10 дней, возможно отсутствие температурной реакции на фоне текущего инфекционного процесса). Появление признаков вторичного иммунодефицита у больных с любыми изменениями в гемограмме требуют исключения гематологической патологии. Трансформации лейкоцитарной формулы и количественные изменения лейкоцитов Количество лейкоцитов и структура лейкоцитарной формулы являются базовыми характеристиками гемограммы. Отличный от нормы качественный и количественный состав лейкоцитов формируется в случае значимых изменений внутренней среды организма и направлен на их устранение. Таким образом, по характеру изменений в картине лейкоцитов периферической крови можно судить о генезе текущих в организме патологических процессов, их стадии, динамике. В норме лейкоцитарная формула периферической крови включает в себя только зрелые элементы – гранулоциты (палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) и агранулоциты (лимфоциты и моноциты). Особенностью большинства клеток лейкоцитарного ряда является их способность к фагоцитозу, при этом нейтрофильные гранулоциты способны поглощать микробные тела, агранулоциты – продукты распада клеток и инородные вещества. Выделение эозинофилами и базофилами специфических хемотаксических факторов, влияющих на запуск процесса фагоцитоза, является неотъемлемой частью любой иммунологической реакции. Эти клетки выделяют также ряд веществ, оказывающих непосредственное токсическое действие на чужеродный агент, реализуя антипаразитарную защиту, реакцию гиперчувствительности немедленного типа и др. Обнаружение в периферической крови незрелых форм лейкоцитарного ряда не может рассматриваться как вариант нормы и требует выявления причины этого состояния. Ниже мы рассмотрим классические нарушения лейкоцитарной формулы и количественных изменений лейкоцитов, встречающиеся в практике наиболее часто. Лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево (палочкоядерный сдвиг) характеризуется увеличением общего числа лейкоцитов и количества молодых и незрелых форм нейтрофилов в лейкоцитарной формуле. Выделяют следующие варианты сдвига лейкоцитарной формулы влево: Гипорегенераторный сдвиг влево характеризуется увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов выше нормы (более 6%) и умеренным лейкоцитозом. Гипорегенераторный сдвиг лейкоцитарной формулы влево встречается наиболее часто на фоне хронических инфекционных процессов бактериального генеза, при аутоиммунных заболеваниях, а также на фоне спленэктомии. Пример: Количество лейкоцитов 10,5*109/л Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 10% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 62% Базофилы (норма 0-1%) 0% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 1% Лимфоциты (норма 18-37%) 23% Моноциты (норма 3-11%) 4% Регенераторный сдвиг влево характеризуется увеличением процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов, появлением в периферической крови более молодых форм (метамиелоцитов), а также лейкоцитозом. Регенераторный сдвиг лейкоцитарной формулы влево типичен для острых инфекционных процессов бактериального генеза, также может встречаться при инфаркте миокарда, терапии глюкокортикостероидными средствами и гемопоэтическими ростовыми факторами, стрессе, на фоне солидных опухолей, после гемолитических кризов, острых кровотечений. Пример: Количество лейкоцитов 17,5*109/л Метамиелоциты (норма - ) 5% Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 10% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 62% Базофилы (норма 0-1%) 0% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 1% Лимфоциты (норма 18-37%) 18% Моноциты (норма 3-11%) 4% Гиперрегенераторный сдвиг влево характеризуется существенным увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов, наличием в периферической крови незрелых форм лейкоцитов, нередко вплоть до бластов, при этом общее количество лейкоцитов может быть увеличенным, нормальным или сниженным. Гиперегенераторный сдвиг лейкоцитарной формулы влево встречается при лейкемоидных реакциях миелоидного типа, а также при ряде онкогематологических состояний (острые и хронические лейкозы, миелофиброз). Пример: Количество лейкоцитов 35,2*109/л Бласты (норма - ) 1% Миелоциты( норма - ) 5% Метамиелоциты (норма - ) 7% Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 12% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 48% Базофилы (норма 0-1%) 1% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 2% Лимфоциты (норма 18-37%) 20% Моноциты (норма 3-11%) 4% Регенераторно-дегенераторный сдвиг влево характеризуется более или менее выраженным увеличением уровня палочкоядерных нейтрофилов, появлением молодых форм (метамиелоцитов и миелоцитов). При этом, как правило, снижается число сегментоядерных нейтрофилов, появляются признаки дегенеративных изменений их цитолеммы, цитоплазмы и ядра. Общее количество лейкоцитовувеличивается. Регенераторно-дегенераторный сдвиг лейкоцитарной формулы влево возникает на фоне хронических гнойных процессов, протекающих со значительной интоксикацией. Пример: Количество лейкоцитов 16,7*109/л Миелоциты( норма - ) 3% Метамиелоциты (норма - ) 6% Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 7% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 35% Базофилы (норма 0-1%) 1% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 3% Лимфоциты (норма 18-37%) 36% Моноциты (норма 3-11%) 9% Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо характеризуется уменьшением количества палочкоядерных нейтрофилов в сочетании с увеличением числа гиперсегментированных сегментоядерных форм (дегенеративный сдвиг вправо). Это состояние может протекать при различном количестве лейкоцитов (лейкоцитоз, лейкопения, нормальное количество лейкоцитов). В случае лейкопении, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо свидетельствует о подавлении гранулопоэза и возможно при лучевой болезни, В12-дефицитной анемии, фолиеводефицитной анемии, при лейкоцитозе и нормальном количестве лейкоцитов – может сопровождать хронические заболевания печени, почек, возникать после гемотрансфузий. Пример: Количество лейкоцитов 11,7*109/л Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 0% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 77% Базофилы (норма 0-1%) 1% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 1% Лимфоциты (норма 18-37%) 18% Моноциты (норма 3-11%) 3% Указанные изменения в рамках сдвига лейкоцитарной формулы влево и вправо могут быть оценены количественно — путём расчёта индекса ядерного сдвига. ОЭтот параметр отражает отношение процентного содержания суммы всех молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов) к их зрелым формам. У взрослых людей в норме индекс ядерного сдвига колеблется в диапазоне от 0,05 до 0,10. При увеличении индекс ядерного сдвига более 0,1 говорят о ядерном сдвиге нейтрофилов влево, при уменьшении менее 0,05 — о сдвиге вправо. Перераспределительные и гемоконцентрационные (ложные) лейкоцитозы не сопровождаются изменением лейкоцитарной формулы. Лейкемический провал (hiatus leucemicus) – отсутствие переходных созревающих форм лейкоцитов гранулоцитарного ряда в лейкоцитарной формуле при наличии в ней молодых клеток (например, бласты) и зрелых клеток (например, сегментоядерные нейтрофилы). Наличие лейкемического провала является признаком острого лейкоза. Что касается общего числа лейкоцитов, то может отмечаться лейкоцитоз, лейкопения, либо нормальное количество лейкоцитов. Пример: Количество лейкоцитов 15,2*109/л Бласты (норма - ) 10% Миелоциты( норма - ) - Метамиелоциты (норма - ) - Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 6% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 48% Базофилы (норма 0-1%) 1% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 2% Лимфоциты (норма 18-37%) 29% Моноциты (норма 3-11%) 4% Нейтропения. В случае снижения количества нейтрофилов менее 2,0*109/л говорят о нейтропении. Выделяют легкую степень нейтропении (уровень нейтрофилов 1-2*109/л); среднетяжелую (уровень нейтрофилов 0,5-1*109/л ) и тяжелую (уровень нейтрофилов менее 0,5*109/л). Среди причин нейтропении выделяют: Прием ряда лекарственных средств (цитостатики, противосудорожные препараты, антитиреоидные средства, антибиотики, сульфаниламиды) Сепсис Вирусные инфекции (грипп, ВИЧ, гепатит и др.) Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Фелти, аутоиммунная нейтропения) В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии Терминальные стадии онокогематологических заболеваний Апластическая анемия Хронические интоксикации Гематогенно-диссеминированный туберкулез Малярия Эозинофилия характеризуется увеличением количества эозинофилов более 0,35*109/л. Выделяют незначительную эозинофилию (15-20% эозинофилов в лейкоцитарной формуле), умеренную эозинофилию (20-50% эозинофилов в лейкоцитарной формуле), и выраженную эозинофилию (более 50% эозинофилов в лейкоцитарной формуле). Среди причин эозинофилии выделяют: Аллергические заболевания Паразитарные инвазии Инфекционные состояния (скарлатина, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, аспаргиллез) Лимфомы Лейкозы Заболевания коди (эксфолиативный дерматит, псориаз, пузырчатка) Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, саркоидоз) Реакция «трансплантант против хозяина», врожденные иммунодефициты Идиопатический гиперэозинофильный синдром Синдром эозинофильных инфильтратов в легких Цирроз печени Ионизирующее излучение Патология эндокринной системы Эозинопения характеризуется снижением количества эозинофилов менее 0,02*109/л. Подобное состояние может наблюдаться при апластической анемии, В12-дефицитная анемия, в остром периоде инфекционных заболеваний. Базофилия характеризуется увеличением количества базофилов более 0,065*109/л. В норме в лейкоцитарной формуле количество базофилов определяется в промежутке 0-1% (0,0-0,065*109/л). Среди причин базофилии выделяют: Миелопролиферативные заболевания – хронический миелолейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, эссенциальная тромбоцитемия. Базофильный лейкоз Ионизирующее излучение Неспецифический язвенный колит Прием эстрогенов Железодефицит Гиперлипидемия Аллергические реакции Лимфоцитоз. В случае преобладания в лейкоцитарной формуле лимфоцитов, говорят о лимфоцитозе. Выделяют абсолютный лимфоцитоз (наблюдается на фоне нормального, либо повышенного количества лейкоцитов, при этом общее количество лимфоцитов определяется более 4,5*109/л) и относительный лимфоцитоз (наблюдается при сниженном количестве общего числа лейкоцитов). Среди причин лимфоцитоза выделяют: Вирусные инфекции, в т.ч. лейкемоидные реакции лимфоидного типа Повреждение мышечных волокон (инфаркт миокарда, травмы, физическое перенапряжение) Спленэктомия Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, саркоидоз) Хронические интоксикации, в частности курение, прием наркотических средств Онкогематологические состояния (хронический лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы) Гематогенно-диссеминированный туберкулез В12-дефицитная анемия Голодание и алиментарная дистрофия Хроническая лучевая болезнь Патология эндокринной системы (тиреотоксикоз, микседема) |