симптомы и синдромы в гематологии. Симптомы и синдромы в гематологии. Учебнометодическое пособие для студентов, интернов, ординаторов Ульяновск, 2012 ббк 54. 11 Удк 61600 616. 411 Печатается по решению Ученого совета Института медицины, экологии и физической культуры Ульяновского государственного университета
 Скачать 5.89 Mb.
|
|
ДЕФИЦИТНАЯ + или N  АНЕМИЯ снижен  Ферритин повышен исключить + или N интоксикацию  Общая железосвязывающая свинцом повышена с пособность сыворотки снижена  или N ЖЕЛЕЗО-ПЕРЕРАСПРЕДЕЛИТЕЛЬНАЯ АНЕМИЯ  Выявить фактор риска ЖДА Повышенный расход железа исключить (  хронические кровопотери) ФГДС анемию воспаления кал на скрытую кровь (острые и консультации: хронические инфекции, гастроэнтеролога в т.ч. с преобладанием хирурга/проктолога иммунокомплексного гинеколога механизма)  урологаПовышенная потребность железа (беременность, лактация, активный рост) Нехватка железа в пище (вегетарианство, плохое питание) Изначально низкий уровень железа при рождении    Причина анемии найдена Причина анемии не найдена  У  странение причины железодефицита Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126)Диета с повышенным содержанием железа Применение железосодержащих препаратов Отрицательный результат  Консультация гематолога Схема 2. Алгоритм диагностического поиска при выявлении нормохромной норморегенераторной анемии   Исключить хронические заболевания внутренних органов: з  аболевания печени исследовать АЛТ, АСТ, фракции билирубина, ГГТП, ЩФ, общий белок, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ органов брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям з аболевания почек исследовать креатинин, мочевину, эритропоэтин, УЗИ почек, КТ, МРТ по показаниям э ндокринопатии прежде всего исследовать сахар крови, а также гормональный профиль и консультация эндокринолога по показаниямр евматические заболевания консультация ревматологаз аболевания бронхолегочной системы флюорографическое исследование давностью не более 1 года; рентгенологическое исследование органов грудной клетки в 2 проекциях, КТ, МРТ по показаниямх роническая сердечная недостаточность часто при длительном анамнезе кардиологической патологиио стрые и хронические инфекции специфические изменения со стороны лейкоцитарной формулы, лейкоцитоз, СОЭ выше нормы Исключить паранеопластический процесс (опухоль любой локализации с поражением костного мозга и без этого) помимо поиска локализации опухоли следует исследовать общий белок и белковые фракции, могут быть повышены уровень ЛДГ, мочевой кислоты, а также СОЭ, часто наблюдается тромбоцитоз Исключить длительный прием ряда лекарственных средств: антибактериальные, противотуберкулёзные, противогрибковые, противопротозойные, противовирусные химиопрепараты, нестероидный противовоспалительные средства, барбитураты, иммуносупрессоры, цитостатики и др.Исключить острую постгеморрагическую анемию – появляется после купирования гиповолемического шока и стабилизации гемодинамики на 2 -3 день после острой кровопотери и часто сочетается с тромбоцитопенией, лейкоцитозом. Исключить беременность как возможную причину анемии Исключить глистные инвазии Исключить истощение – может быть связано как с патологией желудочно-кишечного тракта, так и с иными причинами – психопатологическими, алиментарными и т.д. Исключить возможные профессиональные вредности Исключить привычные интоксикации, прежде всего – наркотические средства Причина анемии не установлена   Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126)Отрицательный результат  Консультация гематолога Алгоритм диагностического поиска при выявлении нормохромной норморегенераторной анемии представлен на схеме 2. Сложность дифференциальной диагностики анемии этой группы обусловлена достаточно объемным перечнем причин, способных приводит к изменениям подобного рода в гемограмме. Следует подчеркнуть, что практически всегда нормохромная норморегенераторная анемия является вторичной, поэтому при ее обнаружении у больного прежде всего следует исключить хроническую патологию внутренних органов (так называемая анемия хронических заболеваний). Анемия может быть связана как с собственно соматической патологией, так и с миелотоксическим эффектом ряда лекарственных средств, длительно принимаемых пациентом по этому поводу. Также необходимо произвести прицельный онкопоиск и твердо удостовериться в том, что имеющийся анемический синдром не может рассматриваться в рамках паранеопластического процесса. При исключении всех наиболее часто встречающихся причин нормохромной норморегенераторной анемии, которые могут быть выявлены врачом-терапевтом (схема 2), необходимо исследовать кровь на ВИЧ-инфекцию (ш-113\126). В случае, если результат этого исследования отрицательный, больной должен быть направлен на консультацию к гематологу, который продолжит диагностический поиск. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гиперхромной гипорегенераторной анемии представлен на схеме 3 и сводится в большинстве случаев к дифференциальной диагностике между В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемией. Следует отметить, что большая часть выявляемых гиперхромных гипорегенераторных анемий возникают вследствие дефицита витамина В12, поэтому в случаях, когда доказать этот диагноз с помощью биохимических параметров не представляется возможным, следует ориентироваться на клиническую картину заболевания. Сочетание гиперхромной гипорегенераторной анемии с фуникулярным миелозом не оставляет сомнений в диагнозе В12-дефицитной анемии. Необходимо, однако, помнить, что неврологическая симптоматика в этом случае появляется при анемии средней, либо тяжелой степени. Если у больного имеется гиперхромная гипорегенераторная анемия легкой степени, и нет возможности доказать этот диагноз лабораторно, после выделения соответствующего фактора риска (см. схему 3), лечение ex juvantibus целесообразно начинать с применения препаратов витамина В12. Приведенные алгоритмы диагностического поиска при анемическом синдроме позволяют в условиях терапевтической практики выявить нозологии, лечение которых, в большинстве случаев, является прерогативой врача-терапевта. Если сделать этого не удается, больного следует направить на консультацию к гематологу. Наряду с этим, необходимо особо выделить состояния, требующие консультации гематолога в максимально быстрые сроки. К ним относятся: Все гемолитические анемии Гипохромные норморегенераторные анемии Анемия, сочетающаяся с количественными изменениями других ростков крови (тромбоцитоз, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лейкопения), которым трудно дать объяснение в рамках клинического состояния больного Анемия, сочетающаяся с изменениями в лейкоформуле, которым трудно дать объяснение в рамках клинического состояния больного Анемия, сочетающаяся со спленомегалией/гепатоспленомегалией Анемия, резистентная к терапии препаратами железа, витамина В 12 и фолиевой кислоты, назначенным по показаниям. Схема 3. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гиперхромной гипорегенераторной анемии г   иперхромная гипорегенераторная анемияВыделить фактор риска В12-дефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия - резекция желудка, гастрэктомия - алкоголизм - атрофический гастрит - прием антиметаболитов фолиевой - беременность и лактация кислоты (метотрексат, - хронические заболевания печени противоэпилептические препараты) - алиментарная недостаточность - алиментарная недостаточность - конкурентное потребление - беременность, лактация, активный рост (инвазия широкого лентеца, - патология ферментных систем дисбиоз кишечника) утилизации фолиевой кислоты -  врожденной патологии ферментных систем утилизации витамина В12 Получить подтверждение минимум 1 из следующих параметров - признаки фуникулярного миелоза клинически - снижение уровня фолатов - снижение уровня вит. В12 в сыворотке в сыворотке крови - повышение уровня метилмалоновой кислоты - снижение уровня фолиевой в сыворотке крови или в моче кислоты в эритроцитах -   положительная проба Шиллинга-  наличие антител к внутреннему фактору Касла Диагноз доказан Диагноз не доказан Диагноз доказан  Л  ечение препаратами Исследование крови на ВИЧ (ш-113\126) Лечение препаратами витамина В 12 фолиевой кислотыОтрицательный результат  Консультация гематолога Сидеропенический синдром Сидеропенический синдром отражает дефицит железа в тканях организма. Железо, как известно, является структурным элементом не только гемоглобина, но также клеток ороговевающего эпителия, миоглобина, ряда ферментов (цитохромы, каталаза, пероксидаза и др.). Как следствие этого, при недостатке железа, нарушаются структурно-функциональные параметры кожи и ее производных, мышечного аппарата, обонятельных и вкусовых рецепторов. Эти нарушения манифестируют признаки сидеропении, к которым относят: сухость кожи; ангулярный стоматит; выпадение, сухость волос; койлонихии (ложкообразная деформация ногтевых пластин, их поперечная исчерченность, ломкость); миастения; дисфагия (затруднение глотания, особенно твердой пищи) изменение вкусовых и обонятельных ощущений (патофагия – склонность к употреблению в пищу несъедобного – мел, глина, земля; патоосмия – пристрастие к неприятным запахам – краска, ацетон, ощущение псевдозапахов). Следует отметить, что по уровню снижения запасов железа в организме существует следующая классификация: прелатентный дефицит железа – регистрируется при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов в периферической крови, однако уровень сывороточного железа и показатели, отражающие запасы железа в организме – ферритин, трансферрин стремятся к нижней границе нормы, тогда как общая железосвязывающая способность сыворотки стремится к верхней границе нормы; латентный дефицит железа – уровень гемоглобина, эритроцитов и сывороточного железа в норме, тогда как показатели трансферрина и ферритина снижены, а общая железосвязывающая способность сыворотки повышена; собственно дефицит железа – при этом выражена гипохромная гипорегенераторная анемия, снижены показатели сывороточного железа, трансферрина, ферритина, общая железосвязывающая способность сыворотки повышена. Исходя из представленного выше видно, что на стадии прелатентного дефицита железа клинических проявлений сидеропенического синдрома, как и анемического, увидеть не удается, поскольку на этой стадии тканевые запасы железа еще находятся в пределах нормы, на нижней ее границе. Сидеропенический синдром манифестирует себя при латентном и собственно дефиците железа, что отражает истощение тканевых запасов этого элемента. По результатам исследований феномена дефицита железа без анемического синдрома установлено, что это состояние связано с нарушением когнитивных функций, снижением памяти, количества и чувствительности D2-рецепторов в аксонах, что может способствовать развитию болезни Паркинсона и Альцгеймера, снижать активность лимфоцитов и уровень синтеза интерлейкина 2. Последнее способно привести к иммунодефициту, а также развитию миокардиодистрофии с диастолической дисфункцией миокарда левого желудочка. При латентном дефиците железа наблюдается задержка роста и развития у детей. Все это указывает на необходимость лечения железодефицита даже в отсутствие анемического синдрома. Подобный подход позволяет осуществлять профилактику железодефицитной анемии. Фуникулярный миелоз Фуникулярный миелоз – неврологический симптомокомплекс, развивающийся при дефиците витамина В12 в организме, т.е. на фоне В12-дефицитной анемии. Клиническими проявлениями фуникулярного миелоза являются: признаки периферической полинейропатии – парастезии, ватные ноги, ощущение зябкости, онемения конечностей, могут присоединяться парезы и параличи, нарушение глубокой чувствительности, нарушение функции тазовых органов, появляется атаксическая походка; трансформация слизистой оболочки языка – язык становится малинового цвета, а в случае атрофии сосочков – приобретает «лакированную» поверхность (глоссит), возникает нарушение вкуса; признаки психических нарушений – эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, ориентации в пространстве, возможно возникновение органических психозов с галлюцинациями. Патогенез развития фуникулярного миелоза связан с токсичеким воздействием на нервные клетки метилмалоновой кислоты. Последняя в повышенном количестве образуется при несовершенном процессе метаболизма жирных кислот с нечетным количеством углеродных атомов, где необходим кофермент витамина В 12 – дезоксиаденозилкобаламин. При дефиците этого вещества не происходит перехода метилмалоновой кислоты, являющейся промежуточным соединением процесса распада указанных жирных кислот, в янтарную. В результате, метилмалоновая кислота накапливается и оказывает токсическое действие на нервные клетки. Одновременно с процессом распада страдает и синтез жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов. Поскольку эти соединения входят в состав миелина, то при их нехватке нарушается его структура – происходит демиелинизация нервного волокна. Указанные процессы в совокупности объясняют возникновение периферической неврологической симптоматики в рамках фуникулярного миелоза. Что касается нарушений высшей нервной деятельности при недостатке витамина В 12, то патогенез этих состояний принято связывать не с патологическим обменом жирных кислот, а скорее с глубокой гипоксией головного мозга на этом фоне. Как известно, присоединение признаков фуникулярного миелоза происходит, как правило, при В12-дефицитной анемии средней или тяжелой степени, поэтому следует особо внимательно относиться к жалобам со стороны нервной системы у больных с подозрением на В12-дефицитную анемию. Зачастую, узнать об имеющихся признаках фуникулярного миелоза можно только при тщательном, целенаправленном опросе. Это связано с тем, что В12-дефицитная анемия и фуникулярный миелоз развиваются наиболее часто у пациентов пожилого возраста, когда полинейропатия может являться следствием ряда причин, и истинный ее генез бывает трудно выявить. Между тем, верификация фуникулярного миелоза у больных с гиперхромной гипорегенераторной анемией необходима для проведения дифференциальной диагностики В12- и фолиеводефицитной анемии, особенно в тех случаях, когда доказать то или иное заболевание биохимическими методами не представляется возможным. Сочетание гиперхромной гипорегенераторной анемии с фуникулярным миелозом не оставляет сомнений в диагнозе В12-дефицитной анемии. |