симптомы и синдромы в гематологии. Симптомы и синдромы в гематологии. Учебнометодическое пособие для студентов, интернов, ординаторов Ульяновск, 2012 ббк 54. 11 Удк 61600 616. 411 Печатается по решению Ученого совета Института медицины, экологии и физической культуры Ульяновского государственного университета
 Скачать 5.89 Mb.
|
|
Пример абсолютного лимфоцитоза: Количество лейкоцитов 14,7*109/л Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 1% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 47% Базофилы (норма 0-1%) 1% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 1% Лимфоциты (норма 18-37%) 47% Моноциты (норма 3-11%) 3% Пример относительного лимфоцитоза: Количество лейкоцитов 6,7*109/л Палочкоядерные нейтрофилы (норма 1-6%) 1% Сегментоядерные нейтрофилы (норма 47-72%) 47% Базофилы (норма 0-1%) 1% Эозинофилы (норма 0,5-5%) 1% Лимфоциты (норма 18-37%) 47% Моноциты (норма 3-11%) 3% Лимфопения. При снижении общего количества лимфоцитов менее 1,5*109/л говорят о лимфопении. Причинами этого состояния являются: Онкогематологические состояния (множественная миелома, острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз и др.) Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка) Первичные иммунодефициты и СПИД Ионизирующее излучение Прием ГКС, антилимфоцитарного глобулина Дренаж грудного молока Кишечный дренаж Моноцитоз характеризуется увеличением количества моноцитов более 0,8*109/л. В норме в лейкоцитарной формуле количество моноцитов определяется в промежутке 3-11% (0,2-0,8*109/л). Среди причин этого состояния выделяют: Инфекционные заболевания (краснуха, скарлатина, эпидемический паротит, септические и туберкулезные процессы, инфекционный мононуклеоз, инфекционный эндокардит, малярия) Лимфома Ходжкина Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Алкогольный цирроз печени Лейкозы (хронический моноцитарный лейкоз, острый монобластный лейкоз) Миелодиспластический синдром (ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз). При снижении количества моноцитов менее 0,2*109/л говорят о моноцитопении. Приводить к этому состоянию способны: Волосатоклеточный лейкоз Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) Частые инфекции Циклическая нейтропения Модификации морфологии лейкоцитов В практической работе врача встречаются ситуации, когда при морфологическом исследовании клеток крови обнаруживаются разнообразные нарушения в структуре лейкоцитов: нейтрофилы с ядром в виде пенсне, гири, земляного ореха, токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы нейтрофилов, их полисегментоядерность и т.д. При бессимптомном течении наблюдаемые структурные особенности лейкоцитов чаще всего бывают связаны с наследуемыми мутациями и не требуют какого-либо терапевтического вмешательства (наследственная гиперсегментированность нейтрофилов, наследственные гигантские нейтрофилы и др.). Ряд специфических аномалий лейкоцитов может сопровождать инфекционную патологию, доброкачественные анемии (токсическая зернистость, гиперсегменитрованность ядер). Наличие соответствующей клинической картины позволяет интерпретировать подобные находки в рамках основного заболевания. В случае сочетания структурных аномалий лейкоцитов с клиническими гематологическими синдромами, а также при патологических изменениях других ростков крови по гемограмме, вероятность гематологического заболевания возрастает, и такая ситуация требует консультации гематолога. Наиболее часто встречающиеся комбинации морфологических аномалий лейкоцитов и характерные для этого нозологии приведены в таблице 3. Таблица 3. Основные причины морфологических аномалий лейкоцитов
Тромбоцитоз Повышение уровня тромбоцитов в периферической крови более 400*109/л называется тромбоцитозом. Часто подобное состояние сопровождает ряд патологических процессов, среди которых наиболее часто выделяют следующие: Воспалительный процесс любого генеза, в том числе аутоиммунные состояния, туберкулез, хронические воспалительные заболевания кишечника и легких Железодефицитная и гемолитическая анемии на фоне лечения Паранеопластический синдром Острая кровопотеря Тяжелая физическая нагрузка Состояние после спленэктомии (аспления) Лечение цитостатиками (в частности – винкристином) Восстановление числа тромбоцитов после тромбоцитопении Существуют случаи так называемого семейного тромбоцитоза, связанные, по-видимому, с рядом мутаций, приводящих к раздражению мегакариоцитарного ростка костного мозга. При этом тромбоцитоз наблюдается с детства и расценивается в этом случае как вариант нормы. Тромбоцитоз как самостоятельное заболевание рассматривается в рамках эссенциальной тромбоцитемии – клональном заболевании с гиперплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге из группы миелопролиферативных заболеваний. Для постановки указанного диагноза в качестве предварительного требуется с максимально высокой вероятностью исключить причины развития реактивных тромбоцитозов уже на этапе первичной врачебной помощи, и лишь после этого направлять пациента на консультацию к гематологу. Следует также отметить, что «беспричинное» стойкое повышение количества тромбоцитов более 400**109/л требует постоянного наблюдения гематолога даже в отсутствие жалоб и клинических проявлений заболевания. Клиническая картина тромбоцитоза любой этиологии может протекать бессимптомно, либо проявляться сменяющими друг друга эпизодами кровотечений и тромбозов. Интенсивность указанных симптомов находится в прямой зависимости от количества тромбоцитов в периферической крови. Количество тромбоцитов при реактивных тромбоцитозах существенно ниже такового при эссенциальной тромбоцитемии. В связи с этим, клинические проявления при симптоматическом тромбоцитозе чаще всего отсутствуют, либо минимальны. Наиболее существенные признаки, характерные для реактивных тромбоцитозов и эссенциальной тромбоцитемии представлены в таблице 4. Пользуясь представленной таблицей в типичных случаях можно достаточно успешно провести дифференциальную диагностику между эссенциальной тромбоцитемией и реактивными тромбоцитозами в условиях терапевтической практики, что позволит выстроить адекватную диагностическую и лечебную тактику пациента. Таблица 4. Дифференциальная диагностика реактивных тромбоцитозов и эссенциальной тромбоцитемии
Изменение параметров СОЭ Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – неспецифический лабораторный показатель, основанный на способности эритроцитов оседать под действием силы тяжести в крови, смешанной с цитратом натрия (т.е. лишённой возможности свёртываться). В норме СОЭ составляет 2 – 10 мм/час у мужчин, и 2 – 15 мм/час у женщин. Феномен СОЭ базируется на превышении удельной массы эритроцитов над удельной массой плазмы. В результате, эритроциты медленно оседают на дно пробирки при постановке исследования СОЭ. Скорость, с которой происходит оседание эритроцитов, определяется степенью их агрегации. При образовании агрегатов уменьшается отношение площади поверхности частиц к их объёму, сопротивление агрегатов эритроцитов трению оказывается меньше, чем суммарное сопротивление отдельных эритроцитов, поэтому скорость их оседания увеличивается. В свою очередь агрегация эритроцитов определяется их электрическими свойствами и белковым составом плазмы крови. В норме эритроциты несут отрицательный заряд и отталкиваются друг от друга. Степень агрегации (а значит и СОЭ) повышается при снижении отрицательного заряда эритроцитов, а также при патологическом составе белковых фракций плазмы крови, что наиболее часто можно наблюдать при: Увеличении в крови фибриногена, а-глобулинов, g-глобулинов (острое или хроническое воспаление, инсульты, инфаркты, операционные вмешательства и др.) Парапротеинемия (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема и др.) Гиперлипидемии (сахарный диабет, атеросклероз, хронические заболевания почек, алкоголизм, гипотиреоз и др.) Злокачественных новообразованиях Аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, ревматизм и др.) Беременности, особенно на поздних сроках Приеме ряда лекарственных средств (салицилаты, оральные контрацептивы) Гипоальбуминемии (нарушение функции печени, нефритический синдром, ожоговая болезнь, энтеропатия с потерей белка, истощение, паранеопластический синдром) Уменьшении вязкости крови, т.е. при разжижении крови, в том числе при снижении количества эритроцитов (анемии) Увеличении рН крови, т.е. при алкалозе СОЭ может уменьшаться в случае: Гиперальбуминемии (обезвоживание, прием высоких доз витамина А) Увеличения желчных пигментов и желчных кислот в крови (патология желчевыводящих путей, низкокалорийная диета, голодание, гемолитические анемии) Снижения рН крови, т.е. при ацидозе Увеличения вязкости крови (плеторический синдром) Изменения формы эритроцитов (врожденные гемолитические анемии). Таким образом, определение СОЭ остается до настоящего времени доступным, выскоинформативным, неспецифическим показателем нарушений гомеостаза организма. Наличие у больного патологического СОЭ требует от врача первичного звена прицельного диагностического поиска. Подобная ситуация не должна оставаться без внимания, поскольку позволяет диагностировать ряд серьезных патологий в ранние сроки. Список литературы Павлов, А.Д. Эритропоэз, эритропоэтин, железо. Молекулярные и клинические аспекты / А.Д. Павлов, Е.Ф. Морщакова, А.Г. Румянце. – М.: Гэотар-медиа, 2011.- 304 с. :ил. Рэфтэри, Т.Э. Дифференциальный диагноз / Т.Э. Рэфтэри, Эрик Лим. Перевод с англ. - 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2008. - 512 с. Хили, П.М. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. Алгоритмический подход / П.М. Хили, Э.Дж. Джекобсон. – М.: Бином, 2010.- 280 с. Болезни крови в амбулаторной практике / И.Л. Давыдкин, И.В. Куртов, Р.К. Хайретдинов [и др.]; под ред. И.Л. Давыдкина. – М.: Гэотар-Медиа, 2011. – 192 с. Кровь и экология / Г.И. Козинец, В.В. Высоцкий, В.В. Захаров, С.А. Оприщенко [и др.]. – М.: Практическая медицина, 2007. - 432 с. Наглядная гематология: учебное пособие. Перевод с англ. / Под ред. В.И. Ершова, Хоффбрэнд А. 2-е изд. – М.: Гэотар-медиа, 2008. - 116 с. Практическая и лабораторная гематология: руководство / С.М. Льюис, Б. Бэйн, И. Бэйтс. Перевод с англ.; под ред. А.Г. Румянцева. – М.: Гэотар –Медиа, 2009. – 672 с.: ил. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови: руководство для практикующих врачей / А.И. Воробьев, Л.С. Аль-Ради, Н.Е. Андреева, Т.В. Балакирева [и др.]; под общ. ред. А.И. Воробьева. – М.: Литтера, 2009. - 688 с. Уроки дифференциального диагноза / Эрик Р. Бек [и др.] / пер. с англ. под ред. Л.В. Козловской. – М.: Гэотар-Медиа, 2008. - 304 с. 1 Цветовой показатель (ЦП) - параметр, выражающий относительное содержание гемоглобина в одном эритроците, выраженное во внесистемных единицах. Рассчитывается по формуле:  , где Hb – содержание гемоглобина в г/л2МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците, пг (пикограмм). Рассчитывается по формуле:  , где Hb – содержание гемоглобина в г/л, В – число эритроцитов в 1 л . MCH можно получить при умножении параметра цветового показателя на коэффициент 33,3.3 МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Рассчитывается по формуле:  , где Hb – содержание гемоглобина в г/л, Ht – гематокрит в %.4 MCV – средний объем эритроцита, фл (фентолитр). Рассчитывается по формуле:  , где Ht – гематокрит в %, эритроциты - х*1012/л .5 Прямая проба Кумбса - антиглобулиновый тест (агглютинация в геле, позволяет выявить полные двухвалентные антитела), с помощью которого определяют антитела класса IgG и С3-компонент комплемента на поверхности эритроцитов. Проба Кумбса проводится с сывороткой Кумбса, для приготовления которой сенсибилизируют кролика сывороткой человека, против которой в сыворотке кролика образуются антитела. При действии такой сенсибилизированной сыворотки на эритроциты человека наступает их агглютинация, если рецепторы эритроцитов заняты блокирующими антителами. 6 Гематома – отграниченное скопление излившейся крови в мягких тканях организма - в мышцах, субфасциально, во внутренних органах, либо в естественных полостях – в суставах, забрюшинном пространстве, брюшной полости и т.д. 7 Петехии – мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые размером не более 2 мм., морфологически обусловленные пропотеванием эритроцитов сквозь стенку капилляров. 8 Экхимоз – кровоизлияние в кожу, реже - в слизистые оболочки, неправильной формы, размером от 10 мм. 9 Пурпура – геморрагические высыпания на коже размером от 2 мм до 10 мм. | ||||||||||||||||||||||||||||||||