ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ.. Учебнометодическое пособие для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров
 Скачать 1.83 Mb.
|
|
МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ Кафедра педиатрии Учебно-методическое пособие для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ И НЕОНАТАЛЬНАЯ НЕФРОЛОГИЯ: ДИАГНОСТИКА, ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ПОЧЕК У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ Введение Поражения органов мочевой системы /ОМС/ у детей не только распространены (в среднем 29 : 1000), но и имеют тенденцию к росту, причем нередко в раннем возрасте. Ухудшение экологического фона, токсико-аллергическое воздействие лекарственных препаратов ведут к поражению в первую очередь почек, которые являются элиминирующим органом. Подавляющее большинство заболеваний почек в старшем возрасте, а иногда и у взрослых, представляют собой пролонгированную патологию плода и новорожденного. Нарастание нефропатий у новорожденных детей связывают также с увеличением частоты врожденных и наследственно-обусловленных форм, возрастанием заболеваемости матерей и перинатальной патологии, расширением реанимационной помощи новорожденным и направленным исследованием данной проблемы. Последние эпидемиологические исследования указывают, что частота заболеваний ОМС среди детского населения колеблется от 5,4 до 34,2 %, причем она значительно варьирует среди различных групп детей и максимальна /до 74 %/ у детей, родившихся в семьях с нефропатиями. Особенностью заболеваний почек у новорожденных и грудных детей является своеобразный фон - морфологическая незрелость почечной ткани и недифференцированность нефронов в функциональном отношении, а также наличие у них дисфункции иммуногенеза, дисбактериоза и своеобразия течения перинатального периода. У новорожденных детей стали чаще встречаться латентные формы нефропатий, поздно диагностируемые и рано приводящие к развитию хронических заболеваний почек и даже к формированию хронической почечной недостаточности (ХПН) уже в младенчестве. Отсутствие, нередко, заметных клинических признаков нефропатий у новорожденных вследствие их неспецифичности, требует поиска новых информативных диагностических тестов, указывающих на развитие патологического процесса в почечной ткани. Последствия поражения почек в раннем детском возрасте настолько значимы, что своевременное их выявление является проблемой не только медицинского, но и социального характера. Своеобразие течения многих заболеваний, в частности, почек, у детей неонатального периода связано с морфологической и функциональной незавершенностью всех органов и систем ребенка к моменту рождения. Особенности организма новорожденного способствуют быстрому прогрессированию воспалительного процесса с развитием некротических и склеротических изменений в ткани почки. Однако, по мне нию большинства исследователей, при этом у них наблюда ется и высокая пластичность, позволяющая при ранней диагностике и своевременном вмешательстве предотвратить неблагоприятные последствия, если они не определяются генетическими факторами. Факторы риска развития нефропатий у новорожденных детей Основными патогенетическими механизмами развития заболеваний почек у детей перинатального периода являются гипоксия и массивная инфекция. Повреждающее воздействие на ОМС у новорожденных детей оказывают также синдром ДВС, гипербилирубинемия, метаболический ацидоз, шок, токсическое влияние лекарственных препаратов. Высокая вероятность дебюта нефропатий у новорожденных определяется наличием у них признаков морфо-функциональной незрелости почек, дисфункции иммуногенеза, дисбактериоза, своеобразия течения перинатального периода, генетических факторов, неадекватной терапией соматических заболеваний. У каждого ребенка перинатального периода, перенесшего реанимационные мероприятия, возможно развитие патологии ОМС. Наши исследования подтверждают неблагоприятное влияние осложненного течения беременности и родов, а также соматических заболеваний у матери и родственников на возникновение нефропатий у новорожденных. Однако, отягощенный акушерский анамнез является фактором риска и других патологических состояний. У новорожденных детей в постреанимационном периоде заболевания ОМС редко бывают изолированными. Яркая их клиническая картина возникает обычно только вследствие грубых пороков развития почек. На первый план выступают симптомы поражения ЦНС, явления дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Учитывая вышеизложенное необходима настороженность педиатров в плане возможности развития у новорожденных, особенно перенесших реанимационные мероприятия, почечной патологии, и в связи с этим обязательного проведения нефрологического обследования с использованием новых скрининг-тестов. Диагностика заболеваний почек у новорожденных детей Диагностика заболеваний почек у новорожденных в настоящее время должна основываться на данных изучения семейного анамнеза, учета особенностей течения беременности и послеродового периода, комплексного объективного обследования и лабораторно-биохимического контроля. Врожденные и наследственные нефропатии, как правило, выявляются случайно, нередко на фоне тяжелой соматической патологии и имеют латентное и торпидное течение. А такие нозологические формы, как инфекция мочевой системы, токсические нефропатии, острая почечная недостаточность и другие, в развитии которых велика роль экзогенных факторов, в дебюте имеют определенную клинику. Ранней и дифференциальной диагностике поражения почек у новорожденных способствуют:
По результатам многолетнего наблюдения за детьми, поступающими в неонатальный центр (отделение реанимации), а затем переводимых в отделение патологии новорожденных с различными соматическими заболеваниями, более чем у трети (34%) пациентов выявляется, по результатам обследования, нефрологическая патология. Показанием к обязательному проведению УЗИ почек у новорожденных детей является наличие: 1) отягощенной наследственности в плане почечной патологии; 2) отечного синдрома любого генеза; 3) пальпируемого образования в брюшной полости; 4) мочевого синдрома любой степени выраженности; 5) азотемии; 6) множественных (более 6) стигм дисэмбриогенеза. Методы ультразвуковой диагностики позволяют провести морфологическую оценку почек у детей различных возрастных групп, в том числе и у новорожденных. Однако ряд состояний имеют неспецифические и схожие морфологические проявления. Только комплексная оценка, включающая анализ клинического материала и результаты других методов исследования, позволяют поставить точный диагноз. В качестве скрининг-теста для исключения тяжелой нефрологической патологии (гидронефроза, поликистоза почек, мультикистоза и др.) рекомендуется всем новорожденным, перенесшим реанимационные мероприятия, проведение УЗИ почек на первом месяце жизни, начиная с 3-5 суток, остальным детям – в первые 6 месяцев жизни в поликлинических условиях. Одну из важнейших сторон перинатальной нефрологии составляет стремление к ранней диагностике с тем, чтобы предпринять адекватные меры лечения. В этом отношении мы настоятельно рекомендуем шире использовать при обследовании детей неонатального периода современные микрометоды - исследование ферментурии и уровня бета-2-микроглобулина в крови и моче у новорожденных детей. Определение активности различных ферментов мочи перспективно для диагностики преимущественно заболеваний почек, так как основным источником ферментурии являются клетки нефротелия, влияние же других причин крайне незначительно. При повреждении различных структур канальцев и клубочков почек увеливается проницаемость клеточных мембран и разрушаются клетки, что в свою очередь индуцирует экскрецию разных ферментов или их групп из клеток в мочу. Определение активности ферментов в моче позволяет оценить степень повреждения структурно-функциональных элементов нефрона, уточнить преимущественную локализацию процесса и судить о прогнозе заболевания. Щелочная фосфатаза (ЩФ) в почках практически полностью находится в корковом слое и прочно фиксирована на матриксе мембран “щетинистой” каемки нефротелия. Активность ЩФ в моче возрастает при поражении проксимальных извитых канальцев почек. Y-глутамилтрансфераза (Y-ГТ) обнаруживается преимущественно в клетках проксимальных извитых канальцев и в нисходящей части петли Генле. Увеличение активности Y-ГТ в моче выявлено на ранних стадиях повреждения почек. Для пациентов, резистентных к проводимой терапии, характерна медленная нормализация активности Y-ГТ в моче в процессе лечения. Арилсульфатаза-А (АС-А) относится к лизосомальным гидролазам, ее основным источником являются дистальные канальцы. Сульфатазная активность мочи может быть использована для оценки глубины повреждения почечной ткани. В-глюкуронидаза (В-ГЛ) также является лизосомальным ферментом, преимущественно отражает функцию дистальных канальцев. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) находится в цитоплазме клеток. В корковом веществе почек преобладают изоферменты ЛДГ1 и ЛДГ2 , в мозговом слое и сосочках – ЛДГ4 и ЛДГ5. Повышение активности только цитоплазматических ферментов указывает на легкое и обратимое повреждение клеток. Холинэстераза (ХЭ) - единственный фермент, отражающий поражение клубочкового аппарата. Для правильной интерпретации показателей ферментурии у детей с различной патологией, особенно почечной, нами были обследованы 42 практически здоровых ребенка в возрасте от 7 суток до 1 года и разработаны нормативы. Активность ферментов в моче определяли кинетическими и колориметрическими методами при 37°С с использованием анализатора скорости реакции “Spectronic-710” (США). Для оценки ферментурии исследовали только свежесобранную мочу (утренняя порция - с 6 до 9 часов). Активность энзимов выражали в международных единицах. За одну международную единицу активности фермента (Е) принимают количество энзима, которое при оптимальном рН и субстратной концентрации вызывает превращение 1 мкмоль субстрата за 1 минуту при 30°С. Наиболее оптимальным является соотнесение активности ферментов на 1 мг выделенного с мочой креатинина (мЕ/мг креатинина), что позволяет при использовании разовой порции мочи нивелировать колебания суточного диуреза. Результаты представлены в табл. 1. Таблица 1. Активность ферментов в моче (мЕ/мг креатинина) у практически здоровых новорожденных и грудных детей (М±м)
|