Учебнометодическое пособие для врачей и студентов Утверждено на заседании кафедры
 Скачать 207 Kb.
|
|
Метастатические поражения костей Кости занимают 3-е место по частоте поражения метастазами рака. Первичный очаг злокачественной опухоли, как правило, локализуется в молочной железе, легком, предстательной и щитовидной железе, а также в почке. Метастазы локализуются преимущественно в осевых отделах скелета, чаще в телах позвонков, что связано с особенностями их кровоснабжения, несколько реже в ребрах и костях таза. Клинические проявления Основные признаки метастатического поражения скелета — боль, патологические переломы и гиперкальциемия. Боль как первый симптом отмечают 70% больных с метастазами в костях. Возникновение болей связано главным образом с растяжением надкостницы опухолью. Патологические переломы более характерны для метастазов рака молочной железы и почки в связи с преимущественно литическим характером поражения костей. При раке легкого патологические переломы наблюдают реже в связи с быстрым течением заболевания и малой продолжительностью жизни, недостаточной для полного развития очага деструкции. Гиперкальциемию отмечают у 10% больных. Диагностика Обнаружение метастазов в костях при рентгенологическом исследовании возможно, если литический очаг превышает 1 см в диаметре (рис. 7). Обнаружить метастатическое поражение костей скелета помогает остеосцинтиграфия (рис. 8, 9). При данном методе иногда используют меченые бифосфонаты, которые поглощаются здоровой костью, но не злокачественной опухолью. КТ отличается большей специфичностью, чем изотопное исследование и позволяет выявлять остеобластические и литические метастазы. Раннее выявление метастатических узлов возможно с помощью МРТ (рис. 10). Лечение При солитарных (одиночных) метастазах показано хирургическое лечение, которое проводят так же, как и при первичных злокачественных новобразованиях скелета. При множественных метастазах с патологическими переломами кости (или угрозой таковых) и/или выраженным болевым синдромом показана паллиативная операция, направленная только на улучшение качества жизни пациента (резекция с эндопротезированием, внедрение штифтов и пластин, вплоть до ампутации конечности). Одним из важных моментов лечения костных метастазов является поддержание адекватного уровня кальция и витамина D. Хотя это и не является лечением метастазов, такая терапия позволяет укрепить состояние костной ткани и уменьшить риск развития перелома. Лучевая терапия – это основной метод лечения метастазов костной ткани. При этом обычно радиация направлена непосредственно на область метастаза. Радиация убивает раковые клетки метастаза и тем самым облегчает боль. Стоит отметить, что лучевая терапия при метастазах в костной ткани отличается от лучевой терапии на ранних стадиях лечения рака. Другим методом лечения метастазов костной ткани является применение бифосфонатов с целью укрепления костной ткани и профилактики переломов. К этим препаратам относится, в частности, золедроновая кислота, которая назначается внутривенно один раз в три недели. Основной эффект бифосфонатов заключается в том, что они замедляют вымывание из костной ткани кальция и фосфора. Лечение пациентов с метастатическими поражениями костей относится к паллиативной медицинской помощи. Возможности терапии, направленной на облегчение страданий и улучшение качества жизни пациентов, расширяются в последние время с внедрением в практику радионуклидной терапии (лечение открытыми радиоизотопами). Радионуклидная терапия является особым видом лучевой терапии. Она заключается в использовании вводимых непосредственно в организм пациента (перорально, внутривенно, внутриполостным или внутритканевым способом) радиофармпрепаратов (РФП), которые воздействуют непосредственно на патологические очаги. Селективное и целенаправленное воздействие является основным преимуществом радионуклидной терапии. Адресная доставка РФП позволяет формировать в очагах очень высокие поглощенные дозы (до нескольких сотен Гр) при минимальном повреждении нормальных тканей и незначительных побочных эффектах. Самым известным и распространенным методом радионуклидной терапии в онкологической практике является радиойодтерапия, она применяется для лечения больных дифференцированным раком щитовидной железы. Для паллиативной терапии костных метастазов применяют остеотропные соединения целого ряда радионуклидов: фосфор-32, стронций-89, самарий-153, иттрий-90, рений-136 и др. Показана их высокая эффективность даже в случаях прогрессирования болевого синдрома на фоне ранее проводимого лечения. На рис. 11 представлены сцинтиграммы больного раком предстательной железы с множественными метастазами в кости после введения самария-153. Препарат накопился в очагах поражения (позвонках, ребрах, костях таза, левой бедренной кости) и обеспечил хороший паллиативный терапевтический эффект. Прогноз После паллиативного лечения метастазов в костях, особенно при синхронном поражении внутренних органов, неблагоприятный. После радикального лечения солитарных метастазов иногда больные живут многие годы. Опухоли мягких тканей Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы. Под опухолями мягких тканей, согласно определению комитета ВОЗ, понимают все неэпителиальные опухоли, за исключением новообразований ретикулоэндотелиальной системы. Эпидемиология Злокачественные опухоли мягких тканей составляют около 1% всех злокачественных новообразований. В 2013 г. в России число больных с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественных новообразований соединительной и других мягких тканей составило 3144 человек: 1605 мужчин и 1539 женщин. Заболеваемость злокачественными новообразованиями соединительной и других мягких тканей в России в 2013 г. была 2,3 на 100 тыс. населения (среди мужчин - 2,3, среди женщин - 2,3). Треть заболевших - лица моложе 30 лет. Классификация
В России применяется классификация опухолей мягких тканей, предложенная экспертами ВОЗ (2002 г.):
-промежуточные: атипичный липоматоз/высокодифф. липосаркома; -злокачественные: недифф. липосаркома, миксоидная липосаркома, круглоклеточная липосаркома, полиморфная липосаркома, липосаркома смешанного типа, липосаркома без признаков дифференцировки.
-промежуточные (местно-агрессивные): поверхностный фиброматоз, фиброматоз десмоидного типа, липофиброматоз; -промежуточные (редко метастазирующие): солитарная фиброзная опухоль, воспалительная миофибропластическая опухоль, миофибропластическая саркома низкой степени, миксоидная фибропластическая саркома,инфантильная фибросаркома. -злокачественные: зрелая фибросаркома, миксофибросаркома, медленнорастущая фибромиксоидная саркома,гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль, склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.
-промежуточные (местно-агрессивные): плеоморфная фиброгистиоцитарная опухоль, гигантоклеточная опухоль мягких тканей. -злокачественные: плеоморфная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома, гигантоклеточная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками, воспалительная «MFH»/недифференцированная плеоморфная саркома с преобладанием воспаления.
- промежуточные: ретиформная гемангиоэндотелиома. -злокачественные: эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома мягких тканей.
-промежуточные (редко метастазирующие): ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома, осифицирующая фибромиксоидная опухоль (атипичная/злокачественная), смешанная опухоль/миоэпителиома/парахондрома. -злокачественные: синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, альвеолярная мягкотканая саркома, светлоклеточная саркома мягких тканей, внескелетная миксоидная хондросаркома, примитивная нейроэктодермальная опухоль, внескелетная саркома Юинга, десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, внепочечная рабдоидная опухоль, злокачественная мезенхимома,новообразования с периваскулярной эпителиоидно-клеточной дифференцировкой (PEComa). Правила классификации: в каждом случае необходимы гистологическое подтверждение диагноза, выделение гистологического типа опухоли и степени ее дифференцировки. Анатомические области и виды тканей: 1. Соединительная ткань, подкожная жировая клетчатка и другие мягкие ткани, периферические нервы. 2. Забрюшинное пространство. 3. Средостение: переднее, заднее; средостение без дополнительных уточнений. Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.
Т1 - опухоль размером до 5 см в наибольшем измерении: Т1а - поверхностная опухоль; Т1б - глубокая опухоль. Т2 - опухоль размером более 5 см в наибольшем измерении: Т2а - поверхностная опухоль; Т2б - глубокая опухоль. Поверхностная опухоль расположена выше поверхностной фасции, а глубокая - под указанной фасцией либо над ней, с поражением данной фасции. Кроме того, все саркомы органов брюшной полости и забрюшинного пространства относят к глубоким. N - регионарные лимфатические узлы Nх - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно. N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет. N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются. М - отдаленные метастазы Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно. М0 - отдаленных метастазов нет. M1 - наличие отдаленных метастазов. Патологическая классификация pTNM: Критерии выделения категории рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категории Т, N и М. G - гистопатологическая дифференцировка: Gх - степень дифференцировки не может быть установлена. G1 - высокая степень дифференцировки. G2 - средняя степень дифференцировки. G3 - низкая степень дифференцировки. G4 - недифференцированные опухоли. Группировка по стадиям:
Клиника Злокачественные новообразования мягких тканей чаще возникают на фоне доброкачественных опухолей. Почти в половине случаев началу заболевания предшествует травма. Основным клиническим проявлением заболевания служит наличие опухоли в мягких тканях. Болевой синдром обусловлен тканевой принадлежностью, локализацией и размерами опухоли.
Более половины пациентов обращаются к специалистам с большими по размерам опухолями, которые нередко уже прорастают в кость или нервные стволы. Кожные покровы чаще вовлекаются в опухолевый процесс при больших, а иногда - огромных размерах опухоли, вызывая в некоторых случаях нарушение целостности (изъязвление). Консистенция опухоли чаще плотноэластическая, возможно, с участками размягчения, последние свидетельствуют о наличии распада опухолевой ткани в отдельных участках. Большинство сарком мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию после радикальных операций. Метастазирование чаще всего происходит гематогенным путем. Лимфогенное метастазирование в регионарные и отдаленные лимфатические узлы встречается в 5% случаев. Лимфогенно метастазируют в основном синовиальная, круглоклеточная и светлоклеточная саркомы. Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) - одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у людей любого возраста (редко у людей старше 50 лет) из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ, фасций, нижних и верхних конечностей. Синовиальная саркома (рис. 12) – одна из наиболее злокачественных опухолей мягких тканей. Выявлению опухоли могут предшествовать боли, которые отличают синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. В опухоли могут образовываться кистозные полости - и тогда она эластична; если в опухоли откладываются соли кальция, она становится плотной. Правильной постановке диагноза помогает локализация опухоли вблизи суставов или костей конечностей. Липосаркома - мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей. Некоторые авторы относят первично-множественный вариант опухоли к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.
Липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще возникает на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области; «излюбленной» локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липомы, как правило, озлокачествляются очень редко. Основной симптом - пальпируемая опухоль. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются. Опухоль редко прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, когда и обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства (рис. 13). Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, а также в печень, головной мозг. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается редко. Окончательный диагноз устанавливают после биопсии и морфологического изучения удаленной опухоли. Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов поперечно-полосатой мускулатуры. По частоте возникновения занимает 3-4-е место среди всех злокачественных опухолей мягких тканей. Развивается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин, в любом возрасте, но чаще у людей старше 40 лет. Является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у детей. Характерная локализация опухоли: конечности, голова и шея, малый таз. Растет в толще мышц в виде узла различной консистенции - от мягкой до плотной. Как и при других мягкотканых опухолях, основной признак рабдомиосаркомы - пальпируемая опухоль, локализующаяся в мышцах, с нечеткими границами, плотноэластической консистенции, безболезненная, малоподвижная. Рост опухоли быстрый, не сопровождается болями и изъязвлением, распадом. Сеть подкожных вен расширена. Опухоль метастазирует в легкие, редко - в регионарные лимфатические узлы.
Фибросаркома - одна из частых злокачественных опухолей мягких тканей, которая формируется из незрелой волокнистой соединительной ткани. Может возникать на фоне нейрофиброматоза. Чаще всего локализуется в мышцах конечностей (бедро, плечо) или туловища. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, пальпируется в виде плотного, бугристого, малоболезненного и относительно подвижного узла округлой или овальной формы. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, заболевание наблюдается у людей среднего возраста, но возможно в любом возрасте. Опухоль растет сравнительно медленно, почти никогда не поражает кожу; может расти очень долго, иногда в течение нескольких лет, и достигать больших размеров. Началу заболевания может предшествовать травма. Опухоль отличается склонностью к частому рецидивированию. Каждый последующий рецидив сопровождается снижением дифференцировки опухолевых клеток и увеличением злокачественного потенциала опухоли. Метастазирует гематогенно, главным образом в легкие, редко - в регионарные лимфатические узлы. Лейомиосаркома - редкая злокачественная опухоль гладкой мускулатуры, чаще возникающая в матке, изредка - в конечностях. Нередко локализуется вблизи сосудистого пучка. Растет опухоль в виде бугристого опухолевого узла плотной или плотноэластической консистенции, с нечеткими границами. Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Чаще локализуется в мягких тканях конечностей, туловища, реже - в забрюшинном пространстве. Развивается из межмышечных фасциальных образований. Как и другие опухоли мягких тканей, проявляется в виде пальпируемой опухоли, плотноэластической консистенции. При больших размерах отмечаются участки размягчения, что указывает на наличие некроза. Чаще встречается у мужчин (60-65%), заболевают, как правило, люди среднего возраста (25-55 лет). Растет опухоль сравнительно медленно, но отличается скачкообразным ростом, что редко связывают с наличием в анамнезе травм или проведенного ошибочного лечения (физиотерапевтические процедуры).
Ангиосаркома - это общее название относительно редких злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов. В группу включаются, в зависимости от особенностей гистологического строения, гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, лимфангиосаркома и саркома Капоши. Заболевание возникает одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте 40-50 лет, наиболее частая локализация - на конечностях. Клинически выявляется опухоль мягкоэластической консистенции, болезненная при пальпации, малоподвижная, локализуется в глубине мягких тканей. Опухоль растет быстрее, чем другие саркомы мягких тканей; склонна к изъязвлению и распаду. Наблюдается раннее гематогенное метастазирование в легкие. Злокачественная невринома (нейрогенная саркома, злокачественная шваннома) - редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток шванновской оболочки периферических нервов (нейроэктодермального происхождения); встречается преимущественно у людей среднего возраста, чаще на бедре, голени, предплечье, очень редко на шее, голове. Поражение опухолью периферических нервов не всегда сопровождается выраженным болевым синдромом и другими неврологическими расстройствами. Они возникают приблизительно у половины больных. При дифференцированных формах рост опухоли медленный. Быстрый рост опухоли обычно связан с ее выраженной анаплазией. К редким формам также относятся эктопированные в мягкие ткани остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. |