Учебнометодическое пособие для врачей и студентов Утверждено на заседании кафедры
 Скачать 207 Kb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «УЛЬЯНОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ» ИНСТИТУТ МЕДИЦИНЫ, ЭКОЛОГИИ И ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ Медицинский факультет им. Т.З. Биктимирова Кафедра онкологии и лучевой диагностики М. Г. Шарафутдинов, В. В. Родионов, С.В. Панченко, В.С. Морозов ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ КОСТЕЙ. Электронное учебно-методическое пособие для врачей и студентов Утверждено на заседании кафедры онкологии и лучевой диагностики Протокол № от 2014г. Ульяновск 2014 Шарафутдинов М.Г. Опухоли костей и мягких тканей. Метастатические поражения костей: электронное учебно-методическое пособие для врачей и студентов / М. Г. Шарафутдинов, В. В. Родионов, С.В. Панченко, В.С. Морозов – Ульяновск : УлГУ, 2014. В электронном учебно-методическом пособии представлена современная информация об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике, лечении и профилактике онкологических заболеваний костей и мягких тканей. Представлены разделы по эпидемиологии, клинике, диагностике, хирургическому, лучевому лечению, химиотерапии, реабилитации. Электронное пособие предназначено для студентов 5-го и 6-го курсов медицинских вузов, может быть использовано врачами-интернами, клиническими ординаторами всех специальностей, а также врачами общей практики, участковыми врачами, онкологами, хирургами, терапевтами и другими специалистами, которые в своей работе сталкиваются с вопросами диагностики, лечения и оказанием медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями. Содержание.
ВВЕДЕНИЕ Проблема онкологических заболеваний остается приоритетной для современного общества. На протяжении 90-х гг. ежегодно от рака в мире умирало 8 млн. человек. По прогнозам ВОЗ с 1999 по 2020 г. заболеваемость онкологическими заболеваниями и смертность возрастут в 2 раза: с 10 до 20 млн. новых случаев и с 6 до 12 млн. регистрируемых смертей. Учитывая, что в развитых странах наблюдается тенденция к замедлению роста заболеваемости и снижение смертности от злокачественных опухолей (как за счет профилактики (в первую очередь это борьба с курением), так и за счет улучшения ранней диагностики и лечения), становится понятным, что основной прирост придется на развивающиеся страны, к которым сегодня следует отнести и Россию. К сожалению, в России следует ожидать серьезное увеличение как заболеваемости, так и смертности от рака. В 2013 г. в России впервые выявлено более 480 тыс. онкобольных (более 530 тыс. новых опухолей), умерло от злокачественных новообразований более 280 тыс. больных (каждые 2 минуты умирает один онкологический больной), что составляет 14,9% в общей структуре смертности (вторая причина после сердечнососудистых заболеваний). Более 40% впервые выявленных злокачественных новообразований имеют III-IV стадию заболевания, что обуславливает достаточно высокие показатели одногодичной летальности (25,3%). Основные проблемы отечественной онкологии – это высокая смертность, выявляемость злокачественных новообразований в поздней стадии, ошибки в диагностике и лечении, отсутствие «онкологической настороженности» и слабые знания и умения врачей. Опухоли опорно-двигательного аппарата наблюдаются относительно редко. Но, в отличие от большинства других распространенных злокачественных новообразований (рак молочной железы, легкого, желудка и др.), злокачественные опухоли костей и мягких тканей чаще возникают у лиц молодого возраста, и в этом социальная, психологическая особенность данных заболеваний. Отдельной крайне важной проблемой в онкологии является особенность метастатического поражения костей. В связи с этим авторы настоящего учебно-методического пособия сочли необходимым рассмотреть вопросы эпидемиологии, классификации, принципы диагностики и лечения пациентов со злокачественными новообразованиями костей и мягких тканей, представили наиболее актуальные проблемы при оказании помощи пациентам с метастатическим поражением костей. Цель изучения темы: усвоить основные принципы диагностики, лечения и реабилитации пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями костей и мягких тканей. По окончании изучения данной темы студент должен уметь: -объяснить целесообразность первичной профилактики рака, наблюдения и лечения пациентов с предопухолевыми заболеваниями; -анализировать и обосновать необходимость соблюдения принципа преемственности в деятельности врачей различных специальностей, оказывающих медицинскую помощь онкологическим больным; -обосновывать необходимость качественной диагностики и своевременного лечения пациентов, проведения диспансерного наблюдения и реабилитации больных. Для этого студент должен знать: -этиологию и патогенез злокачественных опухолей костей и мягких тканей; - факторы, способствующие возникновению опухолей костей и мягких тканей; -классификацию опухолей костей и мягких тканей; -заболеваемость и смертность при злокачественных новообразованиях костей и мягких тканей; -принципы организации медицинской помощи пациентам с опухолевыми заболеваниями костей и мягких тканей, метастатическим поражением костей; -общие принципы диагностики злокачественных новообразований костей и мягких тканей, метастатических поражений костей; -принципы лечения злокачественных новообразований костей и мягких тканей, метастатических поражений костей; - диспансеризация пациентов, перенесших лечение по поводу злокачественных новообразований костей и мягких тканей; -способы и методы реабилитации онкологических пациентов; -деонтологические подходы при общении с онкологическим больным и его близкими. Учебное пособие предназначается студентам 5-ого и 6-ого курсов медицинских ВУЗов. Пособие рекомендуется также врачам-интернам, клиническим ординаторам всех специальностей, а также онкологам, врачам общей практики, терапевтам, хирургам и другими специалистам, которые в своей работе сталкиваются с вопросами оказания помощи пациентам с онкологическими заболеваниями. Опухоли костей Эпидемиология Опухоли костей известны давно - они описывались в трактатах Гиппократа, Авиценны. Среди злокачественных новообразований человека удельный вес опухолей костей незначителен. Причина возникновения первичных опухолей костей остается невыясненной. В настоящее время большинство авторов указывают на роль травмы в возникновении первичных опухолей костей. Больше половины пациентов со злокачественными опухолями костей в анамнезе отмечают ушибы костей и мягких тканей. Не последняя роль в возникновении злокачественных новообразований костей отводится наследственным факторам. Имеются литературные данные, указывающие на возникновение костных опухолей у членов одной семьи. Заболеваемость злокачественными новообразованиями костей в России в 2007 г. была 1,4 на 100 тыс. населения, в 2012 г. - 1,18. Первичные опухоли костей в большинстве случаев встречаются у людей молодого и среднего возраста (в среднем 28-32 года). Чаще всего поражаются длинные трубчатые кости и кости таза. Каждый пятый первичный больной обращается с IV стадией процесса Классификация Широко распространена и рекомендована к практическому применению классификация онкологических заболеваний скелета клиники Мэйо (1978 г.) – она компактна, отражает гистогенез новообразований и дает представление о частоте отдельных опухолей (табл.1) Табл. 1. Классификация онкологических заболеваний скелета клиники Мэйо (1978 г.)
Существует также морфологическая классификация злокачественных новообразований костей ВОЗ (2002 г.), по которой выделяют хрящевые, остеогенные, фибробластические, фиброгистиоцитарные опухоли, саркому Юинга, опухоли гематопоэтической системы, гигантоклеточную опухоль, прочие опухоли и поражения. Клиническая классификация TNM (2002) Т - первичная опухоль Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена. Т1 - опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении. Т2 - опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении. Т3 - множественные опухоли в кости первичного очага. N - регионарные лимфатические узлы Nx - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно. N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет. N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются. М - отдаленные метастазы Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно. М0 - отдаленных метастазов нет. M1 - наличие отдаленных метастазов: М1а - метастазы в легкие; M1b - метастазы иной локализации. Патоморфологическая классификация pTNM: Критерии выделения категории рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категории Т, N и М. G - гистопатологическая дифференцировка: Gх - степень дифференцировки не может быть установлена; G1 - высокая степень дифференцировки; G2 - средняя степень дифференцировки; G3 - низкая степень дифференцировки; G4 - недифференцированные опухоли. Примечание. Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G4. Основные разновидности злокачественных опухолей костей Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным разных авторов, остеогенная саркома составляет около 60% всех злокачественных опухолей костей. Наиболее часто заболевание возникает во 2-м, реже - 3-м десятилетии жизни, редко - в более старшем возрасте. У мужчин встречается несколько чаще, чем у женщин. Выраженный болевой синдром появляется на самых ранних стадиях заболевания. Боли усиливаются по ночам с неизменной тенденцией к усилению. Локализуется опухоль чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (около 80% остеогенных сарком), реже - в костях таза и других костях. При осмотре выявляются увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, локальная гипертермия, атрофия мышц ниже уровня поражения. Часто ограничены движения в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы.
Саркома Юинга - злокачественная опухоль костномозгового происхождения. Впервые описана Д. Юингом в 1921 г. как диффузная эндотелиома кости. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Довольно часто встречается в детском возрасте (от 10 до 14 лет). Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может также локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Чаще, чем при остеогенной саркоме, в процесс вовлекаются плоские кости (кости таза, лопатка, ребра и др.). Характерно быстрое начало. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком саркомы Юинга служит выявление опухоли, что удается уже при первичном осмотре. Ретикулоклеточная саркома сходна с саркомой Юинга, но при этом имеет и существенные отличия. Она встречается реже, обычно в возрасте от 30 до 40 лет. Практически не наблюдается в детском возрасте. Мужчины болеют в 2 с лишним раза чаще женщин. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко рассасывается самостоятельно. Хондросаркома составляет около 10% всех первичных злокачественных опухолей костей; она встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40-50 лет). Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин. У детей встречается крайне редко. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо; к редким ее локализациям можно отнести пальцы кисти, стопы.
Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома встречается редко. Заболевание начинается с опухолевидного образования в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 года и даже через 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Фибросаркома кости - опухоль, встречающаяся крайне редко (1-4 % всех случаев костных опухолей). Наиболее часто она развивается в возрасте от 20 до 40 лет. До 70% случаев составляет локализация в костях, формирующих коленный сустав. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет менее 1 % всех злокачественных костных опухолей. Значительно чаще злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. Основными ее симптомами являются боли, опухолевидное образование. Клиника злокачественных опухолей костей Основным клиническим признаком опухолей костей является триада симптомов: боль, опухолевидное образование и нарушение функции в ближайшем суставе. Для первичных злокачественных опухолей костей характерны упорные, прогрессирующие, усиливающиеся по ночам боли, которые плохо и лишь на короткое время купируются анальгетиками (нейропатический тип хронической боли). Боль служит, как правило, первым признаком большинства первичных опухолей костей. Затем появляется опухолевидное образование (пальпируемая опухоль), нарушается функция в ближайшем суставе. При некоторых злокачественных новообразованиях (саркома Юинга) вначале возникает опухоль, а позже присоединяется болевой синдром.
Клиническая картина саркомы Юинга напоминает остеомиелит. Отмечаются повышение температуры тела (почти у половины больных), иногда до 38-39°С, местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Нередки патологические переломы. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда бывает волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (в течение нескольких лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основными клиническими проявлениями заболевания служат боли, опухолевидное образование. Боли постоянные, с прогрессирующим нарастанием интенсивности. Наблюдаются расширение сети подкожных вен, локальная гипертермия, нарушение функции близлежащего сустава. Больные с фибросаркомой кости (рис. 1 Приложения) жалуются на боли средней интенсивности, медленно прогрессирующие, усиливающиеся к ночи. Боли имеют локальный характер, иногда плохо купируются опиоидными анальгетиками. Длительность заболевания до обращения больного к врачу - более 6 мес. (медленное течение). Часто определяются изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Могут наблюдаться патологические переломы. Диагностика злокачественных опухолей костей Диагностика опухолей костей представляет определенные трудности из-за схожести клинических симптомов при доброкачественных новообразованиях, воспалительных процессах. Травма в анамнезе у пациентов со злокачественными новообразованиями костей также может вести к неправильной трактовке клинических симптомов. Поэтому для правильной постановки диагноза необходимо учитывать не только клинические данные (локализацию опухоли, темп роста, плотность, подвижность, нарушение функции в ближайшем суставе), но и результаты рентгенологического и морфологического методов исследования. «Сигналы тревоги» Один из ведущих симптомов злокачественных новообразований костей - боль. Характер боли - постоянная тенденция к усилению болевого синдрома - один из важных признаков, который должен насторожить врача. Наличие опухоли (мягкотканого компонента) - второй ведущий симптом опухолей костей. Следует обратить внимание на размеры опухоли, ее плотность, подвижность. Для злокачественных опухолей скелета характерно наличие плотного, неподвижного, безболезненного новообразования, увеличивающегося в размерах. Злокачественные опухоли отличаются быстрыми темпами роста. Доброкачественные опухоли растут медленно, иногда в течение нескольких лет. Следует обратить внимание на то, что больные часто указывают на наличие травмы в анамнезе, что может обусловить неправильный диагноз. Третий симптом, который почти всегда встречается у пациентов с первичными опухолями костей, - нарушение функции в ближайшем суставе. Основные рентгенологические симптомы Важнейшим методом диагностики опухолей костей является рентгенологическое исследование, которое начинается с рентгенографии в двух стандартных проекциях. Важными признаками служат локализация очага деструкции в пределах кости, истончение или разрушение кортикального слоя, наличие зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. Некоторым больным проводят дополнительные и специальные методы исследования (ангиографию, томографию, КТ). Для остеогенной саркомы (рис. 2, 3) характерно наличие очага деструкции кости без четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. По характеру деструкции различаются 3 формы остеогенной саркомы: остеолитическая - бесструктурный очаг разрушения кости; остеобластическая - очаг деструкции с участками склероза и уплотнения; смешанная - сочетание участков остеолитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмана (треугольника Кодмана) или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает, и уже через 2-3 нед определяются описанные выше типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.
Рентгенологическая картина саркомы Юинга характеризуется мелкоочаговой деструкцией диафизарного и метадиафизарного отделов кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерны разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция «луковичного» периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров. У ретикулосаркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной саркомы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны остеопластические очаги деструкции. В динамике - увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разволокнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможны истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением экстраоссального компонента опухоли.
Хондросаркома рентгенологически характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров центрально расположенной хондросаркомы наблюдаются истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости) хондросаркому, врастающую в окружающие мягкие ткани. У больных фиброзной гистиоцитомой (рис. 4) на рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя. Радионуклидная диагностика Радионуклидная (радиоизотопная) диагностика достаточно широко используется у больных с первичными опухолями костей. Сцинтиграфия костей скелета (рис. 5) - высокочувствительный диагностический метод, он позволяет уточнить не только расположение первичного очага, но, что более важно, и распространенность опухолевого процесса. Принцип диагностики состоит в том, что в очаге поражения изменяется фиксация препарата (в зависимости от выраженности реактивного костеобразования). Чаще наблюдается повышенная фиксация РФП в участке кости, пораженном опухолью. Важной биологической особенностью саркомы Юинга, ретикулосаркомы является их раннее метастазирование в легкие, а также в другие кости скелета. Поэтому для уточнения распространенности опухолевого процесса обязательно выполняют сцинтиграфию скелета (89Sr,m99Tc). Применение сцинтиграфического метода у больных с первичными опухолями костей позволяет намного раньше рентгенологического метода выявить очаги метастатического поражения костей, до появления болевого синдрома.
Значение морфологического метода исследования Клинико-рентгенологический диагноз обязательно должен быть подтвержден данными морфологического исследования. Морфологическая диагностика является определяющей при постановке диагноза, выборе метода лечения у больных со злокачественными новообразованиями костей. Производятся аспирационная биопсия, трепанобиопсия или открытая биопсия опухоли. Лечение злокачественных опухолей костей Основной метод лечения злокачественных опухолей костей - хирургический. В последние годы многие специалисты отдают предпочтение органосохраняющим оперативным вмешательствам при начальных стадиях заболевания. Специалисты отмечают, что до 75% пациентов возможно применение реконструктивно-пластических операций (рис. 6). Однако при больших размерах опухоли применение калечащих операций (ампутации, экзартикуляции) - это порой единственный способ радикального удаления опухоли. Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное, с использованием химио- и (или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии, и для них единственным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. Напротив, опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и ПХТ, что делает эти методы основными в лечении пациентов с подобными заболеваниями, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям у части больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.
Применяются как калечащие (ампутации, экзартикуляции), так и сохранные (резекции) операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должен быть выполнен радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, операция производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности. При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляют со значительным слоем окружающих ее мышц. Сохранная операция по радикальности и абластичности выполнения должна быть адекватна соответствующей ампутации (экзартикуляции). На плечевом поясе конечностей такой сохранной операцией является межлопаточногрудная резекция; на тазовом - межподвздошно-брюшная резекция, на конечности - резекция целого ее сегмента, при этом удаляют не только пораженный отдел кости, но и все мягкие ткани сегмента. При резекции кости линия ее пересечения должна отстоять от проксимального полюса опухоли на расстояние не менее ее длины и только при некоторых ограниченных формах хондросарком, параоссальной саркоме - на расстояние, равное половине длины опухоли (эндопротезирование). Лучевую терапию проводят при ретикулосаркоме кости, саркоме Юинга. При остеогенной саркоме, хондросаркоме, ангиосаркоме лучевое лечение в последние годы не применяется. Лучевые методы используют в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозе до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли, характера планируемого оперативного вмешательства.
В настоящее время лечение остеогенной саркомы начинается с предоперационной (неоадъювантной) химиотерапии. Далее следует операция. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканым компонентом показана ампутация (экзартикуляция) на уровне расположенного выше сегмента конечности. Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (III-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции, при меньшем повреждении клеток его заменяют другим. Лечение больных саркомой Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии: 1). На 1-м этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД 55-60 Гр в течение 5-6 нед. На 2-м этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2 лет): на протяжении 1-го года с интервалом 3 мес, в течение 2-го года - с интервалом 6 мес. 2). На 1-м этапе - ПХТ (4-5 курсов с интервалом 3 нед), на 2-м этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии. На 3-м этапе - ПХТ (4-5 курсов), идентичная таковой на 1-м этапе. К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).
При IV стадии заболевания, плохом прогнозе возможно проведение высокодозной ПХТ с трансплантацией костного мозга. Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом терапия ретикулоклеточной саркомы идентична таковой при саркоме Юинга. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При отсутствии большого мягкотканого компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации опухоли в лопатке и костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли - ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятный. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения параоссальной саркомы. Фибросаркома не чувствительна к лучевой и химиотерапии; лечение - хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндопротезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекция и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции. При злокачественной фиброзной гистиоцитоме показаны органосохраняющие операции - различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта. Химиотерапию в качестве самостоятельного лечения проводят при множественных метастазах.
5-летняя выживаемость больных остеогенной саркомой, которым проводилось современное лечение, достигает 50%, а по данным некоторых зарубежных авторов - 70-80%. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, по данным разных авторов, достигает более 60%. 5-летняя выживаемость при хондросаркоме составляет около 70%, при фибросаркоме - около 75%. Диспансеризация пациентов со злокачественными опухолями костей Больные, пролеченные по поводу злокачественных новообразований костей, должны активно наблюдаться у онколога на протяжении 5 лет. В течение 1-го года после окончания лечения проводится полное медицинское обследование с обязательной рентгенографией грудной клетки в двух проекциях (1 раз в 3 мес). В течение 2-го года проводится обследование один раз в 6 мес. В последующие 3 года выполняют контрольные обследования 1 раз в год с обязательным рентгенологическим исследованием легких. |