Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187-medznate.. Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187 ббк 56. 12

• Название: Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187 ббк 56. 12
• Дата: 15.07.2020
• Размер: 1.05 Mb.
• Имя файла: Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187-medznate..doc
• Тип: Учебное пособие; #134405
• страница: 17 из 25

14.5. ЛЕЧЕНИЕ перинатальных поражений цнс

Лечение новорожденных с гипоксическим и травматическим повреждением центральной нервной системы делится на два периода: острый и восстановительный.

14.5.1. Лечение в остром периоде. В остром периоде проводится с учетом этиологии поражения нервной системы и ведущих неврологических расстройств. Применяется патогенетическая терапия (гемостатическая, дегидратационная, дезинтоксикационная, устранение дефицита калия, метаболического ацидоза, гипофункции надпочечников, дыхательных расстройств, проведение краниоцеребральной гипотермии), симптоматическая терапия (устранение сердечно-сосудистой недостаточности, гипертермии, дыхательной недостаточности, повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, судорог). Лечение проводится в палате интенсивной терапии или в специализированном отделении для новорожденных. При необходимости сразу после рождения следует проводить комплекс реанимационных мероприятий. Лечение должно сочетаться с соответствующими охранительным (щадящим), пищевым, питьевым и температурным режимами.
14.5.2. Лечение в восстановительном периоде. В восстановительном периоде новорожденные продолжают получать патогенетическую терапию (гемостатическая, дегидратационная, дезинтоксикацинонная, устранение ацидоза, гипофункции надпочечников, коррекция электролитного баланса, активация окислительно-восстановительных процессов, воздействие на энергетический, фосфолипидный обмен, на трофические функции), стимулирующую (стимуляция обменных процессов центральной нервной системы, общей сопротивляемости, восстановление трофических функций, восстановление проведения нервного импульса) и симптоматическую (борьба с сердечно-сосудистыми и дыхательными нарушениями, с повышенным мышечным тонусом, с судорогами, с повышением нервно-рефлекторной возбудимости, с двигательными нарушениями).


^ 14.6. РОДОВАЯ ТРАВМА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ


Среди повреждений в родах периферической нервной системы наиболее часто встречается травма плечевого сплетения (так называемые акушерские параличи), значительно реже – лицевого и диафрагмального, в единичных случаях - лучевого, седалищного и других нервов.


^ 14.6.1. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ.


Травматические повреждения плечевого сплетения (акушерские параличи новорожденных) - это вялые параличи или парезы рук (чаще односторонние), возникающие вследствие травматического повреждения в родах плечевого сплетения и его корешков, изредка - спинного мозга. Частота акушерских параличей, по данным большинства авторов, колеблется в пределах 2-3 случая на 1000 новорожденных.

^ Классификация и клиника. Клинические проявления акушерских параличей зависят от локализации поражения в сплетении. С учетом этого выделяют три основных типа паралича: верхний, или проксимальный (Эрба— Дюшенна), нижний, или дистальный (Дежерин-Клюмпке), и тотальный (полный, Керера). Чаще всего наблюдается верхний, несколько реже тотальный, еще реже — нижний типы параличей.

Тип акушерского паралича можно установить лишь через 1-4 недели после рождения или спустя несколько месяцев.

Акушерские параличи чаще встречаются у мальчиков вследствие того, что у них больше масса тела. Преобладают правосторонние повреждения, что объясняется превалированием родов в первой позиции. В этих случаях при тракциях и поворотах плода сильнее травмируется правое плечевое сплетение за счет прижатия правой ручки к лонному сочленению.

При верхнем типе акушерского паралича нарушаются функции в основном проксимального отдела руки: отсутствуют или ограничены отведение и наружная ротация плеча, сгибание и супинация предплечья, ослаблено разгибание кисти. У новорожденных с таким типом паралича рука обычно бывает приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, плечо ротировано внутрь, предплечье пронировано, кисть согнута и отклонена в локтевую сторону, иногда обращена ладонной поверхностью кнаружи; мышечный тонус в проксимальных отделах паретичной руки снижен; развивается гипотрофия указанных мышц, снижены или отсутствуют рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы, а также рефлексы периода новорожденности на стороне поражения (ладонно-ротовой Бабкина, Моро, хватательный).

Нижний, дистальный тип акушерского паралича сопровождается нарушением функции преимущественно дистального отдела. При этом отсутствуют или ограничены движения в пальцах и сгибание в лучезапястном суставе, а также разгибание предплечья; функция плечевого сустава сохранена. У больного ребенка рука лежит вдоль туловища, слегка пронирована в предплечье, кисть может свисать и напоминать «когтистую» либо «обезьянью» лапу в зависимости от преимущественного поражения лучевого, локтевого, срединного нервов. При этом мышечный тонус руки снижен, особенно в ее дистальном отделе; развивается гипотрофия мышц. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы Бабкина отсутствуют или снижены на стороне поражения. Здесь же менее выражен и рефлекс Моро. Выявлется синдром Бернара - Горнера (частичный птоз, миоз, энофталъм). Кроме того, может нарушиться пигментация радужки. В области кисти вследствие нарушения функции срединного нерва возможны вегетативные сосудистые и трофические изменения - гиперемия или бледность, отек, шелушение кожи.

Тотальный, или полный тип акушерского паралича характеризуется развитием вялого паралича руки, отсутствием активных движений. Рука пассивно свисает вдоль туловища (ее можно обвить вокруг шеи - «симптом шарфа»), мышечный тонус диффузно снижен. У детей с данной патологией рано атрофируются мышцы руки, реже формируются мышечные контрактуры, отсутствуют или снижены все рефлексы, в плечевом суставе проявляются симптомы «свисающей ручки» и щелканья; отмечаются вегетативные нарушения, в том числе и синдром Бернара-Горнера.

При смешанном типе акушерского паралича сочетаются симптомы верхнего и нижнего типов (с преобладанием первого или второго).

Акушерский паралич (верхний, тотальный) может сочетаться с парезом диафрагмы, который развивается в результате травмы диафрагмального нерва, С₃-С₄ корешков или сегментов спинного мозга. При этом наблюдаются одышка, приступы цианоза, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и выпячивание ее на выдохе). На стороне пареза грудная клетка становится выпуклой. В таких случаях с помощью рентгеноскопии обнаруживается высокое стояние купола диафрагмы. На этом фоне часто развивается пневмония.

Акушерский паралич иногда комбинируется с внутричерепной родовой травмой или перинатальной энцефалопатией, и тогда у больных выявляются характерные для данной патологии церебральные симптомы.

Нередко при акушерском параличе наблюдаются переломы ключицы, реже - диафиза плечевой кости (следствие родовой травмы).

^ Течение и прогноз. При легкой травме восстановление функции руки начинается с первой недели и заканчивается через несколько месяцев (исчезает вся симптоматика). При тяжелом повреждении восстановительные процессы длятся годами и никогда не приводят к полному выздоровлению (всегда остается тот или иной дефект пораженной конечности.)

Паретичная рука отстает в развитии, укорачивается и утоньшается. Плечевой пояс - надплечье на больной стороне становится более покатым и коротким, иногда приподнимается. Лопатка уменьшается, несколько выступает и подтягивается кверху. Часто развивается сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника. В результате нарушений функции руки формируются контрактуры. Их признаки появляются уже у 1-2-месячных детей и особенно выражены в более старшем возрасте. При верхнем типе паралича они бывают значительно чаще и грубее. Это приводящая и внутриротационная контрактура плечевого сустава; сгибательная и пронаторная контрактура локтевого и лучезапястного суставов. Обычно у одного больного одновременно развивается несколько контрактур, что осложняет лечение. При нижнем типе паралича возникают контрактуры лучезапястного сустава и пальцев кисти.

У детей в возрасте старше 2-3 лет иногда выявляется нарушение чувствительности в зонах иннервации плечевого сплетения. При этом выраженный болевой синдром обычно отсутствует, но преобладают двигательные расстройства.

Следует отметить, что прогностически наиболее благоприятна форма Эрба-Дюшенна. При форме Дежерин-Клюмпке функция руки восстанавливается далеко не полностью. Плохо поддаются лечению и тотальные параличи, развивающиеся в результате отрыва корешков и травмы шейного утолщения.

ДИАГНОСТИКА. Уточнить локализацию процесса в ряде случаев помогает рентгенограмма шейного отдела позвоночника (подвывих в суставах первого и второго шейных позвонков, дислокации, трещины и переломы позвонков, сколиоз в шейном отделе), электромиографическое исследование (регистрируются всплески фибрилляций и фасцикуляций), реоэнцефалография с функциональными пробами (поворот головы, компрессия сонных артерий) для выявления нарушения кровообращения в системе позвоночных артерий.

^ Лечение и профилактика. Лечение акушерских параличей необходимо проводить своевременно, непрерывно, длительно. Оно должно быть комплексным и включать ортопедические укладки, лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию, медикаментозное лечение, по особым показаниям - операции.

Из родильного дома больного ребенка переводят в отделение или палаты патологии новорожденных, затем в детские неврологические отделения. Первый курс стационарного лечения в зависимости от тяжести заболевания продолжается 1-3 месяца. В течение года курсы повторяют 3-4 раза; в промежутках между ними лечение ведут амбулаторно. После трех лет возможно санаторно-курортное лечение.

Кроме консервативных методов лечения, определенный эффект дает оперативная терапия. В настоящее время проводят операции двух типов: 1) операции на нервах (ревизия плечевого сплетения с последующим невролизом, швом, ауто- и гомопластикой); 2) операции с целью устранения контрактур на мышцах, сухожилиях и костях.

Следует подчеркнуть, что правильное лечение детей с акушерскими параличами имеет не только медицинское, но и социальное значение. Ведь эти дети составляют немалый процент. Психика у них сохранена, и насколько они смогут в будущем приобщиться к трудовой деятельности, зависит от эффективности лечения.

Профилактика акушерских параличей сводится к совершенствованию техники родовспоможения и повышению квалификации акушеров. Большое значение также имеют ранняя диагностика и лечение с применением современных методов.


^ 14.7. ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ

14.7.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ.


Детские церебральные параличи - это ряд клинических синдромов, преимущественно со стороны двигательной сферы, которые возникают вследствие поражения головного мозга до родов (антенатально), во время родов (интранатально) или на первом месяце жизни (постнатально).

По сводным статистическим данным отечественных и зарубежных авторов, ДЦП встречается с частотой в среднем 2 -4 случая на 1000 детей.

^ ЭТИОЛОГИЯ. В антенатальном периоде основной причиной заболевания являются токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, психотравма, механическая травма живота, острые и хронические инфекции, а также декомпенсированные заболевания сердечно-сосудистой, эндокринной системы у матери. К интранатальным причинам относится асфиксия, внутричерепная родовая травма. В постнатальном периоде причиной детских церебральных параличей могут быть травматические и инфекционные заболевания нервной системы, различные интоксикации, лучевая болезнь.

ПАТОГЕНЕЗ. Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, развивающейся в анте-, интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг непосредственно или приводить к отеку и вторичным циркуляторным изменениям.

Сложные двигательные нарушения у детей с церебральными параличами возникают в результате освобождения структур ствола от субординационных влияний полушарий большого мозга и мозжечка, задержанных в своем развитии и пораженных тем или иным патологическим процессом (воспаление, гипоксия, травма и др.). Следствием нарастания патологической активности структур ствола является характерная для всех форм заболевания и определяющая их нозологическое единство активность нередуцировавшихся тонических рефлексов (шейных, лабиринтных, хватательного и пр.) и нарушения тонуса мышц. На основе этого в суставах плечевого и тазового поясов формируются патологические синергии и установки, а позже - контрактуры.

В зависимости от места локализации в мозге тех или иных патологических процессов могут развиваться парезы, гиперкинезы, атаксия, гиперметрия и другие формы недостаточности моторики.
^

КЛИНИКА В настоящее время, согласно классификации К.А. Семеновой (1978), различают следующие формы детского церебрального паралича:

1. 
   
   Спастическая диплегия
   
2. 
   
   Двойная гемиплегия
   
3. 
   
   Гиперкинетическая форма
   
4. 
   
   Атонически-астатическая форма
   
5. 
   
   Гемиплегическая форма
   

^ 14.7.2. СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ (СИНДРОМ ЛИТТЛЯ)


Основным клиническим проявлением данного заболевания, впервые описанного английским акушером Литтлем в 1853г., является нижний спастический парапарез, или тетрапарез, преобладающий в ногах.

Наиболее частой причиной болезни является внутричерепная родовая травма и асфиксия. При этом наступает поражение верхних отделов передних центральных, извилин и парацентральных долек.

Клинически выявляются спастический нижний парапарез или тетрапарез, преобладающий в ногах. Наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы вогнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в руках, как правило сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на нижних конечностях, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Примерно у 20-30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне.

В отличие от других форм детских церебральных параличей, при синдроме Литтля психика страдает редко и в меньшей степени, у 20-25% выявляется олигофрения в степени дебильности. Эпилептические припадки наблюдаются только у отдельных больных.

У 30-40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный паралич.

Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70-80% больных.

При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4-6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.

Тяжелые формы болезни проявляются уже в первые дни после родов. Такие дети малоподвижны при пеленании и купаниях, при попытке согнуть или разогнуть конечности отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций, больные начинают ходить к 3-4 годам. При ходьбе ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев стоп.

При преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях мозга может наступить резкое снижение мышечного тонуса, из-за чего наблюдается переразгибание в коленных и локтевых суставах, конечности принимают различные неестественные позы.

Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

^