Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187-medznate.. Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187 ббк 56. 12
 Скачать 1.05 Mb.
|
14.7.5. АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМААтонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, динамической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и, как правило, сохраненном или негрубо нарушенном интеллекте. Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых нарушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии постепенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5-3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста - вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ребенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гиперметрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое развитие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной степени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия. В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преимущественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак - глубокая задержка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбецильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15-20% детей. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути - неблагоприятный. ^ 14.7.6. ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМАГиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в некоторых случаях они являются клинически ведущими и тогда говорят о гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием гиперкинезов (хореоатетоза, хореических, торсионной дистонии и др.), экстрапирамидной (гиперкинетической или спастико-гиперкинетической) дизартрии, при сохраненном, как правило, интеллекте. Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе, причиной которых могут быть - несовместимость крови матери и плода по факторам Rh или ABO, внутричерепная родовая травма и др. Клиническая картина складывается из гиперкинезов и нарушения мышечного тонуса, чаще в сторону его диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или даже снижен, однако он резко повышается во время активных движений. У детей в начальной резидуальной стадии болезни уже в первые месяцы жизни можно наблюдать гипотонию мышц туловища и конечностей, позже дистонию. В мышцах языка гиперкинезы обычно появляются на 4-5-м месяце жизни. После 6-12 месяцев непроизвольные движения возникают и в других мышцах лица, туловища и конечностях. Наиболее частой формой детских церебральных гиперкинезов является двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного (червеобразного) характера локализуются в области мимической мускулатуры лица, верхних и нижних конечностей, преимущественно в дистальных отделах, захватывая нередко и туловище. Хореический или хореоатетоидный гиперкинез проявляется в форме более быстрых, распространенных, проксимальных, высокоамплитудных, нестереотипных движений. Торсионная дистония - гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, повороту головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. В 60-70% случаев выявляется псевдобульбарная симптоматика (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% судороги. Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и неполноценно. Со стороны интеллекта изменения обнаруживаются значительно реже (5-8%), чем при других формах детских церебральных параличей. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависят от тяжести поражения нервной системы. В 60-70% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушена. При умеренных двигательных нарушениях дети могут научиться писать и рисовать. Больные с охранным интеллектом заканчивают общеобразовательные школы, средние специальные а иногда и высшие учебные заведения. 14.7.7. ЛЕЧЕНИЕ. При детских церебральных параличах поражается незрелый, развивающийся мозг, который имеет большие компенсаторные возможности. Детские церебральные параличи - это фактически остаточные явления уже перенесенного патологического процесса, при этом двигательные и другие нарушения имеют тенденцию к обратному развитию. ^ Цель врача - направить этот спонтанный регресс симптомов по правильному пути, управлять им, не дать развиться контрактурам, различным порочным позам и движениям. Основные направления коррекционной работы по формированию двигательных функций предполагают комплексное, системное воздействие, включающее медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое лечение, различные массажи, лечебную физкультуру, непосредственно связанную с проведением уроков физической культуры, труда, с развитием и коррекцией движений во все режимные моменты. Наряду с проведением необходимого лечения для больных детскими церебральными параличами не менее важна правильная организация воспитательной работы. Нужно учитывать, что у 70-80% этих больных имеются нарушения психики. Дети с умеренно выраженной умственной отсталостью должны заниматься в специальных детских садах и школах. При сохранности интеллекта или небольшой задержке умственного развития больные могут посещать общие школы или (лучше) специализированные детские сады и школы - интернаты, где создаются необходимые условия для учебно-воспитательной работа. Логопедическая работа при всех формах речевых нарушений строится на основе учета данных патогенетического анализа структуры речевого дефекта. 14.7.8. ПРОГНОЗ Прогноз двигательных, психических и речевых нарушений зависит от времени установления диагноза, начала лечения и его преемственности в различные возрастные периоды. Прогноз социальной адаптации более благоприятный при спастической геми- и диплегии, и неблагоприятен при двусторонней гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП. Для профилактики пре- и перинатальных поражений мозга необходимо комплексное решение широкого круга вопросов, касающихся предупреждения как непосредственных влияний вредных факторов на плод, так и опосредованного организмом матери, усовершенствования методов диагностики патологических состояний плода и новорожденного, коррегируюшей и восстановительной терапии, санитарного просвещения. ГЛАВА 15.^ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Нарушение эмбрионального развития в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы - дефектам смыкания нервной трубки, нарушению роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы мозга. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к нарушению миелинизации структур нервной системы и т.д. Аномалии и пороки развития мозга часто сопровождаются множественными малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами). Наиболее часто встречаются стигмы в области головы, лица: асимметрия черепа, аномалии неба (высокое "готическое" небо, уплощенное небо), дефекты развития верхней челюсти, аплазия нижней челюсти и т.д. Аномалии ушных раковин, их асимметрия. Дети с аномалиями лицевого скелета часто страдают головными болями, которые особенно усиливаются в период интенсивного роста ребенка. Укорочение шеи, диспропорция туловища и конечностей, деформация кистей и стоп (широкая ладонь, аномалия кожных рисунков, низкое расположение большого пальца и трезубец на ногах) - пороки развития. Общая частота врожденных пороков развития составляет 15 - 42 на 1000 родившихся. Из них на долю пороков нервной системы приходится 26 - 28%. ^ 15.1. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ. Это сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Обычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Они имеют разные размеры. Грыжевое выпячивание обычно покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликвореей и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофарингеальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. В зависимости от содержания грыжевого мешка различают: менингоцеле (выбухание в костный дефект оболочек), энцефаломенингоцеле (выбухание вещества мозга и оболочек), энцефалоцистоцеле (выбухание вещества и желудочков мозга). ^ 15.2. СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ. Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно. Spina bifida - синоним термина "спинномозговая грыжа". Наиболее частая локализация грыж - пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60%). Самая редкая локализация - в шейном отделе (7,5%). Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания грыжи подразделяются: менингоцеле - выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга; менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга; миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг; миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом. При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. 15.3. МИКРОЦЕФАЛИЯ Это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. На долю микроцефалии приходится до 20% всех случаев олигофрении. Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, а высота его мало меняется в течение жизни. Основное место занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги. 15.4. АНЭНЦЕФАЛИЯ Это отсутствие большого мозга, костей свода и мягких тканей черепа. Часто нарушено развитие заднего мозга, реже спинного мозга и позвоночника. Частота случаев 0,5 - 5 на 10000 рождений. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций. Хорошо диагностируется с 12 - 13 недельной беременности. 15.5. ГИДРОЦЕФАЛИЯ Это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. Развитие водянки головного мозга может быть связано как с увеличением ее продукции, так и с нарушением ее обратного всасывания - так называемая гиперсекреторная и арезорбтивная гидроцефалия. Нарушения ликвородинамики могут являться следствием пороков развития центральной нервной системы, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм. Частота врожденной гидроцефалии составляет 0,2 - 4 случая на 1000 новорожденных. Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сообщающуюся); закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению: острую, хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма гидроцефалии характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для тока ликвора по всей ликворной системе. При закрытой форме гидроцефалии нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями. При наружной форме гидроцефалии жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней - в мозговых желудочках. КЛИНИКА хронической открытой формы гидроцефалии: увеличение размеров головы, расхождение швов и родничков, истончение костей черепа. Неврологические расстройства проявляются спастическими парезами, нарушением координации, у маленьких детей тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне явления застоя, ликвор вытекает под давлением, количество белка уменьшено ("разведенный ликвор"). Для острой окклюзионной формы гидроцефалии типичны пароксизмальные кризы с сильнейшей головной болью, вынужденным положением головы, рвотой. Наблюдаются выраженные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, брадикардия. В тяжелых случаях возможны судороги, нарушение дыхания, глазодвигательные расстройства. ^ Врожденная форма гидроцефалии характеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорции головы и тела, расхождением швов и увеличением размеров родничков. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты, выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущаются баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук "треснувшего горшка"). Череп может достигать огромных размеров - 80 - 100 см в окружности. При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно удержать голову. В неврологическом статусе: нистагм, слепота, спастические парезы и параличи, могут быть пролежни, медленно увеличивается масса тела. Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность. ЛЕЧЕНИЕ комплексное. При развитии окклюзионного синдрома показано хирургическое лечение. ^ ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ. 1. Понятие гипоксии плода и новорожденных. Понятие асфиксии новорожденных. Виды асфиксии в зависимости от тяжести состояния ребенка. Понятие гипоксический энцефалопатии. Характеристика клинических форм поражения центральной нервной системы у новорожденных. Внутричерепная родовая травма: этиопатогенез, группы, степень тяжести. Виды кровоизлияний, их клиническая характеристика, диагностика. Клиника восстановительного периода перинатального поражения центральной нервной системы. Лечение перинатального поражения центральной нервной системы в остром и в восстановительном периодах, прогноз. ДЦП: этиология, патогенез, основные клинические формы. ДЦП: лечение, прогноз. Понятие об аномалиях развития нервной системы: черепно- и спинномозговые грыжы, микроцефалия, анэнцефалия, варианты гидроцефалии. ЗАДАЧИ. Ребенок Ш., 2 лет. Родители обратили внимание на слишком большой объем его головы. Из анамнеза установлено, что семейной большеголовости нет. Роды были затяжными. Ребенок родился в срок, но в состоянии асфиксии, был в реанимации. Отстает в развитии. Поздно стал сидеть, стоять, ходить. Не разговаривает. Объективно: отмечается резкое несоответствие между размерами лица и объемом головы. Голова большая (окружность 72 см, норма - 50 см). Лицо относительно маленькое. Лоб высокий. Нависает на глаза. Выражены лобные и теменные бугры. Роднички не закрыты, напряжены. На голове в большом количестве видны расширенные кожные вены. При перкуссии головы четко слышен звук «треснувшего горшка». За игрушкой водит глазами. На глазном дне определяются застойные соски зрительных нервов. Экзофтальм. Сходящееся косоглазие. Опущен правый угол рта. Горизонтальный нистагм. Явное снижение силы в конечностях установить трудно. Тонус мышц не изменен. Сухожильные рефлексы высокие, справа несколько выше, чем слева. Кожные брюшные рефлексы отсутствуют. Симптом Бабинского вызывается с обеих сторон. Стоит и ходит уверенно. На уколы реагирует адекватно, как слева, так и справа. Спинномозговая жидкость вытекает под давлением: белок - 0, 25, цитоз - 6/3. На рентгенограмме черепа отмечается истончение и расхождение костей черепа, а также расширение входа в турецкое седло. При диафаноскопии различных областей головы определяется увеличение зон свечения. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы. Ребенок К., 3 лет. Родители отметили, что мальчик плохо ходит, говорит лишь «ма», «па», «ба». Из анамнеза установлено, что роды были затяжными. Ребенок родился в срок, однако в состоянии асфиксии. Сидеть начал в год, стоять - в два, а ходить - с трудом в три. Объективно: опущен левый угол рта. Сила рук и ног снижена. Руки слегка приведены к туловищу и согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы сжаты в кулак. Ноги приведены одна к другой. Тонус мышц повышен в сгибателях предплечий, особенно в разгибателях голеней. Сухожильные рефлексы высокие, вызываются патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Походка спастическая, при ходьбе одна нога заходит за другую в виде ножниц, колени соприкасаются между собой. На глазном дне и на рентгенограмме черепа патологии не выявлено. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы. Больной П., 12 лет, от первых родов. Период беременности у матери протекал нормально, роды своевременные, но стремительные. Ребенок родился в состоянии асфиксии. На 5-е сутки после рождения у него развился судорожный припадок. В последующем приступы стали повторяться 2 - 3 раза в год. Появились признаки задержки умственного развития. Со слов матери приступ начинается с беспорядочных движений правой руки или с поворота головы и глаз вправо. Затем ребенок синеет. Изо рта выделяется кровянистая пена, появляются судороги рук и ног. Объективно: глазное дно в норме, сходящееся косоглазие. Опущен правый угол рта. Сила правой руки снижена. Тонус мышц повышен в сгибателях правого предплечья. Сухожильные рефлексы справа выше, чем слева. Брюшные рефлексы справа снижены. Вызывается патологический рефлекс Бабинского справа. Чувствительность сохранена. Анализы мочи и крови в норме. На ЭЭГ регистрируется дезорганизация основных биоритмов, на фоне которой выявляются острые волны, преимущественно в левой лобной области. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы. ГЛАВА 16.^ ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ. Эпилепсия - (от греческого слова epilembano - схватываю) - в буквальном переводе приступ, припадок. Заболевание сопровождается приступами судорог (священная болезнь, падучая болезнь), известно с древних времен. Долгое время понятие "эпилепсия" объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Распространенность эпилепсии достигает 3 - 5 случаев на 1000 населения. В детском возрасте она встречается чаще - у 5 - 7% детей. |