Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187-medznate.. Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187 ббк 56. 12
 Скачать 1.05 Mb.
|
|
^ 13.2. СЕМЕЙНАЯ АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА. Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. КЛИНИКА. Начало заболевания относится к 6 - 15-летнему возрасту. ^ Первым симптомом болезни является неустойчивая походка. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на руки и лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Нарушается почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередко патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10 - 15 лет с момента его развития. Диагностика. Заболевание распознается на основании характерных симптомов - деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы, флексия концевых фаланг), позвоночника, поражения миокарда, эндокринных расстройств. ЛЕЧЕНИЕ. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие препараты, ЛФК, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп. ^ 13.3. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА. Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Частота болезни от 2 до 7 случаев на 100000 населения. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества - повышение содержания железа, а в эритроцитах - уровня магния. Не исключаются нарушения допаминового обмена. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов. КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. ^ Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов. Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. ^ 13.4. ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ. Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Этиопатогенез. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церуллоплазмина, входящего в состав L2-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке. КЛИНИКА. Складывается из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, изменения со стороны печени и радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных нарушений: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого нарушения походки, глотания и речи. Параллельно возникают гиперкинкзы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Выделяют 4 формы гепатоцеребральной дистрофии: ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма - наиболее злокачественная по течению. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы; дрожательно-ригидная и дрожательная форма, проявляющаяся в более позднем возрасте (17 - 20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания. Часто отмечаются выраженные изменения психики; экстрапирамидно-корковая форма - отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпиприпадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности; абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни. Течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диагностика. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина, гипопротеинемия, гиперкупрурия и гипераминоацидурия. Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоцитопения. Патогномоничным признаком является роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии роговой оболочки. ЛЕЧЕНИЕ. Основным методом лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и Д-пеницилламин (купренил, артамин). Дозы подбираются индивидуально. Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функцию печени и специальной диетой с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков. 13.5. МИАСТЕНИЯ. Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 - 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 - 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически. В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении. ^ Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 - 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев - затруднения дыхания. ^ Локальная форма миастении встречается редко (2 - 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX - XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма). Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника. ^ Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд. ^ 13.6. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС). Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. КЛИНИКА. Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов. ^ Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается. В зависимости от локализации патологического процесса различают формы: шейно-грудную; пояснично-крестцовую; бульбарную. ДИАГНОСТИКА. Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания. ЛЕЧЕНИЕ. Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства. ПРОГНОЗ. Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии. ^ ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ. Классификация ПМД. Что такое миопатии? Какие формы Вы знаете? Что такое амиотрофии? Какие формы Вы знаете? Назвать клинические проявления хореи Гентингтона. Дать клиническую характеристику семейной атаксии Фридрейха. Этиопатогенез гепатолентикулярной дегенерации. Клиника и лечение гепатолентикулярной дегенерации. Миастения: основные формы. Миастенический и холинергический криз: клинические проявления, экстренная помощь. Боковой амиотрофический склероз: основные формы, диагностика, лечение, прогноз. ЗАДАЧИ. 1.Больной Д., 14 лет. Заболевание началось пять лет назад с пошатывания и падений при быстрой ходьбе и беге. Затем родители заметили ухудшение речи и письма. Постепенно нарушения походки, речи и письма нарастали. Из анамнеза установлено, что больной единственный ребенок у родителей. Родился в срок и в дошкольном периоде рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. У родственников по линии отца и матери подобных заболеваний не было. Однако родители больного - двоюродные брат и сестра. Объективно: Выраженный сколиоз. Отмечаются так называемые «стопы Фридрейха»: высокий свод, большие пальцы крючкообразной формы (резко разогнуты основные и согнуты конечные фаланги). Интеллект существенно не изменен. Горизонтальный нистагм. Речь замедленная, прерывистая. Сила рук и ног достаточная. Тонус мышц конечностей понижен. Сухожильные рефлексы низкие, симметричные. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Патологический рефлекс Бабинского вызывается с обеих сторон. В позе Ромберга неустойчив. Спокойно стоять не может, переступает с одной ноги на другую. Походка шаткая, неуклюжая. При ходьбе больной широко расставляет ноги, с силой ударяет подошвами о пол, отклоняется от прямого направления то в одну, то в другую сторону. Промахивание с элементами интенционного дрожания при пальценосовой и указательной пробах, гиперметрия и адиадохокинез с обеих сторон. Не может выполнить пяточно-коленную пробу. Почерк плохой, буквы неровные. Снижена суставно-мышечная и вибрационная чувствительность в дистальных отделах ног. Определить, что и где поражено. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы. Больной Т., 20 лет. Болен около 7 лет. Заболевание началось со слабости ног. При беге часто падал. Постепенно слабость ног нарастала. Стало трудно ходить, нередко падал даже на ровном месте. Спустя три года к слабости ног присоединилась слабость рук. Объективно: Сила снижена в проксимальных отделах рук и ног. Не может поднять руки вверх. Атрофия мышц в проксимальных отделах конечностей, плечевого и тазового поясов. Надплечья опущены и наклонены кпереди. Лопатки далеко отстоят от позвоночника («крыловидные лопатки»). Отмечается так называемый симптом «свободных надплечий»: при попытке поднять больного, держа его под мышки, сначала поднимаются плечи и надплечья, так что голова оказывается между ними, а туловище остается неподвижным. Резко усилен поясничный лордоз. «Осиная» талия. Ходит на носках с выпяченным вперед животом и откинутой назад грудной клеткой, переваливаясь с одной ноги на другую («утиная» походка). Сухожильные рефлексы низкие, но равномерные. Патологических рефлексов нет. Чувствительность сохранена. Характерен способ, которым пользуется больной при переходе из горизонтального положения в вертикальное: сначала становится на четвереньки, опираясь на колени и кисти рук, разгибает в коленном суставе ногу, упирается руками в бедра и толчком выпрямляется. Сделав приседание , не может подняться без помощи рук. При электродиагностике определяются количественные изменения возбудимости. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы. Больной Т., 42 лет, два года назад заметил подергивания в мышцах рук. Спустя год появились исхудание и слабость вначале правой, а затем и левой руки. Возникло затруднение во время глотания, особенно жидкой пищи. Речь стала нечеткой, смазанной. Объективно: Речь гнусавая, дизартричная, возможен письменный контакт. Движения языка ограничены, отмечаются фибриллярные подергивания его мышц. Снижены глоточные рефлексы и рефлексы с мягкого неба. Снижена сила рук и ног. Атония и атрофия мышц верхних конечностей. Наблюдаются фибриллярные подергивания мышц плечевого пояса, рук и грудной клетки. Повышен тонус разгибателей голеней. Биципитальный рефлекс справа снижен, триципитальные, карпорадиальные, коленные и аххиловы рефлексы повышены, клонус надколенников и стоп. Брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Чувствительность сохранена. Анализ крови и мочи без особенностей. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника отмечаются умеренные явления остеохондроза. Определить и обосновать топический и клинический диагноз. ГЛАВА 14.^ ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Церебральные повреждения у детей часто своими корнями уходят в период эмбриогенеза, а также нередко связаны с тяжелым течением родового акта у матерей. Как правило, уже в первые часы и дни жизни у новорожденного ребенка может быть обнаружен комплекс симптомов, свидетельствующих о повреждении нервной системы. Гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являются ведущими причинами перинатальной смерти, а в случаях, совместимых с жизнью, нередко приводят к развитию детского церебрального паралича со слабоумием, к эпилептическим припадкам и другим симптомам органического поражения центральной нервной системы. Раннее выявление неврологических симптомов и синдромов, назначение патогенетической терапии может препятствовать формированию патологических изменений и способствовать более благоприятному физическому и нервно-психическому развитию детей, а в некоторых случаях полному восстановлению нарушенных функций. ^ 14.1. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ГИПОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Гипоксия плода и новорожденного - сложный патологический процесс, обусловленный острым прекращением поступления кислорода (асфиксия) или повторными, различной продолжительности, ограничениями его, избыточным накоплениям в организме углекислоты и других недоокисленных продуктов обмена (хроническая гипоксия). Гипоксия, возникающая внутриутробно или в процессе родов, чаще является следствием заболеваний материнского организма, организма плода, аномалий плаценты и пуповины, а также многих видов акушерской патологии. Асфиксия новорожденного – отсутствие газообмена в легких после рождения ребенка, т.е. удушье – неспособность дышать при наличии других признаков живорожденности. Выделяют 5 ведущих механизмов, приводящих к острой асфиксии новорожденного: прерывание кровотока через пуповину (истинные узлы пуповины, сдавление её, тугое обвитие пуповины вокруг шеи или других частей тела ребенка); нарушение обмена газов через плаценту (преждевременная полная или неполная отслойка плаценты, предлежание плаценты и др.); неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты (чрезмерно активные схватки, артериальная гипотензия или гипертензия любой этиологии у матери); ухудшение оксигенации крови матери (анемия, сердечно-сосудистые заболевания, дыхательная недостаточность); недостаточность дыхательных усилий новорожденного (иатрогенная – влияние медикаментозной терапии матери, антенатальные поражения мозга плода, врожденные пороки развития легких и др.). Согласно международной классификации болезней (МКБ) Х пересмотра, в зависимости от тяжести состояния ребенка при рождении выделяют средней тяжести, или умеренную и тяжелую асфиксию при рождении. Умеренная (средней тяжести) асфиксия при рождении по МКБ Х пересмотра выставляется при нормальном дыхании, не установившемся в течение 1-й минуты после рождения, но частоте сердцебиений 100 и более в 1 мин; имеющем место незначительном мышечном тонусе, слабой реакции на раздражение. Оценка по шкале Апгар через 1 мин – 4-6 баллов. Это “синяя асфиксия”. Тяжелая первичная асфиксия – пульс при рождении менее 100 ударов в 1 мин, замедляющийся или установившийся, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Оценка по шкале Апгар 0-3 балла. Это «белая асфиксия». ^ Гипоксическая энцефалопатия – является самым грозным клиническим проявлением тяжелой асфиксии, возникает прежде всего, вследствие ишемии ткани головного мозга (артериальная гипотензия при АД менее 50 мм. рт. ст., тромбозы венул и артериол, нарушение венозного оттока из-за отека головного мозга), дисэлектролитемии, мелких кровоизлияний в ткань мозга и субарахноидальное пространство. По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы гипоксической энцефалопатии: легкую, среднетяжелую и тяжелую. Легкая форма поражения центральной нервной системы. У новорожденных с легкой формой поражения центральной нервной системы антенатальный период развития протекает, обычно, благоприятно. В процессе рождения отмечается кратковременное воздействие асфиксии (до 5 минут), оценка по шкале Апгар 7-6 баллов. При этой форме наблюдаются функциональные расстройства нервной деятельности (синдром повышения нервно-рефлекторной возбудимости), которые чаще связаны с преходящим нарушением гемоликвородинамики и исчезают к 2 неделям - 1 месяцу жизни ребенка. В основе этих нарушений обычно лежат кратковременные гипоксические воздействия, сочетающиеся с влиянием родового стресса. Исходя из современных представлений, можно считать, что у этих больных наступает ослабление и без того нестойких морфо-функциональных связей коры с нижележащими отделами мозга, происходит усиление деятельности подкорковых образований с одновременной активизацией восходящих влияний ретикулярной формации стволовых отделов мозга. Клинические симптомы, наблюдаемые в остром периоде при легкой форме поражения центральной нервной системы, обычно исчезают на 2-3 недели жизни, лабораторные показатели нормализуются к 3-4 неделе. ^ Среднетяжелая форма поражения центральной нервной системы новорожденных. У большинства новорожденных этой группы асфиксия при рождении более длительная (5-10 мин.). Тяжесть состояния по шкале Апгар оценивается в 5 баллов. Анализ анте - и интранатального периодов развития обычно указывает на наличие ряда вредных факторов с частыми осложнениями беременности и родов у матери. Некоторые дети рождаются с помощью акушерских пособий (щипцы, вакуум-экстрактор). При этой форме поражения у новорожденных может наблюдаться синдром общего угнетения и гипертензионно-гидроцефальный. В клинической картине на первый план выступают отечно-геморрагические явления мозговой ткани, сопровождающиеся чаще угнетением центральной нервной системы, появлением локальной неврологической симптоматики и судорог. ^ Тяжелая форма нарушения центральной нервной системы новорожденных. Эта форма очень часто характеризуется наличием синдрома прекоматозного или коматозного состояния. Тяжесть поражения центральной нервной системы обусловлена длительной анте- , интра- и постнатальной гипоксией с развитием генерализованного отека мозга. Гипоксическое влияние часто сочетается с резким механическим воздействием в процессе родов, что приводит к массивным внутричерепным кровоизлияниям. Нередко у этих детей наблюдается пренатальная отягощенность токсико-инфекционными и другими факторами. Оценка по шкале Апгар при рождении у больных этой группы - 4-1 балла. Тяжелое состояние у таких детей отмечается с первых часов жизни и часто значительно нарастает в ближайшие дни. 14.2. ТравматиЧеские поражениЯ ^ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Перинатальная гипоксия и асфиксия в родах часто сопутствуют родовым травмам, но могут быть и одним из патогенетических звеньев их возникновения. Родовая травма центральной нервной системы, при использовании современных методов обследования (ультразвуковые, реография, компьютерная и магниторезонансная томография, и др.) выявляется у 6-8% новорожденных. 14.2.1. Внутричерепная родовая травма Внутричерепная родовая травма – это разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов в основном вследствие механического повреждения черепа и его содержимого. Она составляет часть родовой травмы вообще, к которой относятся повреждения тканей и органов плода, наступающие во время родового акта. По данным различных авторов, частота встречаемости родовой травмы колеблется от 3 до 8% от всех родившихся детей. ^ Этиология и патогенез. В процессе родов на плод и его центральную нервную систему оказывает влияние комплекс вредных воздействий, в результате которых наступают значительные нарушения кровообращения и циркуляции ликвора. При этом нередко создаются условия для кровоизлияний в мозг и его оболочки. Среди причин внутричерепной травмы следует выделять главные, или разрешающие, и предрасполагающие. К первым следует относить механические воздействия, оказывающие повреждающее влияние на мозг плода в период его изгнания, ко вторым –патологию внутриутробного развития плода, недоношенную или переношенную беременность, ведущие к развитию внутриутробной гипоксии. ^ Внутричерепная родовая травма подразделяется на две группы: 1. Травматические повреждения головного мозга без внутричерепных кровоизлияний; 2. Внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые (в том числе и внутримозжечковые), внутрижелудочковые, множественные внутричерепные различной локализации. ^ По степени тяжести выделяют внутричерепную родовую травму легкой, средней и тяжелой степени тяжести. Легкая степень черепно-мозговой травмы наблюдается у новорожденных, обычно имевших благоприятное пренатальное развитие, но весьма часто рожденных стремительно, и характеризуется в первые минуты «оглушенностью», сменяющейся далее повышением возбудимости центральной нервной системы с появлением мелкоамплитудного тремора подбородка, конечностей, непостоянного горизонтального нистагма, усилением рефлексов орального автоматизма, мышечной дистонией, учащением пульса и дыхания. Отмечаемые вначале у некоторых больных вялость, сонливость, урежение дыхания и пульса, снижение рефлекторной деятельности вскоре исчезают, уступая место фазе повышенной возбудимости с нормализацией функций на 2-3-й неделе жизни. ^ Средней тяжести черепно-мозговая травма или переход к ней характеризуется большей глубиной общемозговых расстройств, преобладанием синдрома угнетения функций центральной нервной системы, на фоне которого часто наблюдаются симптомы фокального повреждения. Отмечаемое у новорожденного в первые часы и сутки сопорозное состояние сменяется резкой вялостью, адинамией. Наблюдаются общемышечная гипотония, подавление сферы безусловных рефлексов. Часто имеет место нестойкий псевдобульбарный синдром с нарушением сосания и глотания. В первые 5-7 дней отмечаются вздрагивания, кратковременные полиморфные судороги. Возникновение на этом фоне поражений отдельных черепных нервов с проявлениями косоглазия, птоза, анизокории, асимметрии мимической мускулатуры сочетается с анизорефлексией, асимметрией мышечного тонуса или выраженными проявлениями гемипареза, а также клоническими подергиваниями глазных яблок в сторону, стереотипными конвульсиями в кисти, предплечье, мышцах лица. Подобные и другие очаговые проявления наблюдаются иногда у детей, родившихся с помощью акушерских пособий, в частности при применении щипцов, вакуум-экстрактора. Другим вариантом среднетяжелой формы может быть клиническая картина, при которой уже в ближайшие часы, а иногда сразу же после рождения, начинают проявляться симптомы явного беспокойства, болезненный крик, все более громкий, тревожный и пронзительный. В неврологическом статусе отмечаются гиперестезия, усиление рефлексов орального автоматизма: облизывание, высовывание языка, глотательные движения, которые иногда приобретают форму насильственных стереотипных движений; наряду с этим имеется повышение флексорного тонуса в руках, экстензорного - в ногах, иногда более выраженного в одной из конечностей или двух с одной стороны, по гемитипу. На этом фоне могут возникать конвульсии отдельных конечностей с последующей генерализацией или адверсивный характер припадка, характеризующийся судорогой взора с насильственным отведением глаз и головы в сторону, противоположную очагу раздражения. В основе подобного травматического синдрома обычно лежит фокальное повреждение с преобладанием раздражающего эффекта геморрагического компонента. Уже в ближайшие дни вследствие нарушения гемо- и ликвороциркуляции возможно нарастание внутричерепной гипертензии: появляется симптом Грефе, выражено напряжение большого родничка, расходятся черепные швы. Таким образом, для среднетяжелой формы характерны частое сочетание синдрома адинамии с фокальной симптоматикой. ^ Тяжелая форма черепно-мозговой родовой травмы характеризуется развитием прекоматозного или коматозного состояния, которое выявляется сразу после рождения или спустя несколько часов, а иногда через 2-3 дня. В клинической картине присутствует отсутствие реакций на окружающее. Новорожденный не сосет, не глотает. Периодически отмечается усиливающийся или ослабевающий стон. Выражена общая мышечная гипотония. Из врожденных рефлексов иногда сохранен хватательный, который может оказаться асимметричным (усиление на стороне поражения). Лишь на болевые раздражители отмечается слабая реакция тихим, почти беззвучным плачем. Нарастает сонливость, хотя сон остается поверхностным, тревожным. На этом фоне отмечаются горизонтальный нистагм, повторные судороги, часто фокальные, преимущественно клонические. Позже могут присоединиться тонические судороги с переходом в опистотонус. Выявляются лабильность пульса с переходами в брадикардию, сосудистые пятна на коже лица, груди, аритмия дыхания. Подобные клинические проявления могут быть связаны с кровоизлиянием в области передней черепной ямки с вовлечением лобного полюса, других зон переднего мозга, распространением геморрагических явлений на основание лобной доли. Следствием этого в дальнейшем могут быть нарушения обоняния. Возникновение на этом фоне тонических судорог, вазомоторных и дыхательных расстройств бывает связано с дислокацией и компрессией стволовых отделов мозга. Одним из вариантов тяжелой внутричерепной травмы является быстрый переход новорожденного в сопорозное состояние, на фоне которого отмечаются «плавающие» движения и расхождение глазных яблок, приступы тонических судорог, частое апноэ, сменяющееся короткими углубленными вздохами типа «гаспинг» свидетельствует о нарушении функций ядерных образований ретикулярной формации нижних отделов ствола, с развивающейся блокадой дыхательного центра. При глубокой коме у новорожденного наряду с угнетением физиологических рефлексов отсутствуют реакции на болевые раздражители, угасает реакция зрачков на свет. Выражена мышечная гипотония, хотя возможна и децеребрационная ригидность. Углубляются расстройства дыхания и сердечной деятельности, отмечается нарушение терморегуляции в сторону гипотермии, которая вскоре сменяется гипертермией. В любом случае внутричерепной родовой травмы чрезвычайно важно помнить о том, что динамика клинической картины может меняться очень быстро. Очаговые симптомы у новорожденных детей в большинстве случаев перекрываются общемозговыми нарушениями. Вместе с тем, последние играют весьма важную роль в оценке состояния больного. В частности, появление внезапного беспокойства, возбуждения, вскрикивания у «спокойного» новорожденного, характеризовавшегося некоторой вялостью, адинамией, может быть связано с неожиданным внутричерепным кровоизлиянием, при небольшой физической нагрузке во время кормления, пеленания. Возможно обратное соотношение, когда на фоне некоторого беспокойства, повышенной возбудимости новорожденный вдруг «затихает», становится вялым, адинамичным, повторно срыгивает, впадает в сопор. У него замедляется пульс, нарушается ритм дыхания, отмечаются частые зевоты, возникают пароксизмы тонического напряжения конечностей, туловища, меняется окраска лица, появляется нистагм. Подобное внезапное ухудшение может быть обусловлено внутричерепным кровоизлиянием, нарастанием гематомы, развитием компрессии мозгового ствола. ^ Субдуральные кровоизлияния возникают в результате повреждений вен, впадающих в верхний сагитальный и поперечный синусы, а также сосудов мозжечкового намета. Данные кровоизлияния чаще всего локализуются в области передних центральных извилин. Весьма часто одновременно имеется кровоизлияние в мягкую мозговую оболочку и вещество мозга, вызывая те или иные локальные симптомы. Субдуральные гематомы нередко являются причиной смерти. Весьма важно, что при своевременном нейрохиругическом вмешательстве жизнь новорожденного может быть сохранена. Основной причиной смерти при субдуральных кровоизлияниях являются не очаговые поражения мозга, а сдавление жизненно важных центров в продолговатом мозге (дыхательного, сосудодвигательного) и в подкорковых образованиях, приводящих к нарушению мозгового кровообращения, гипоксии мозга и рефлекторной остановке сердечной деятельности. Субдуральная гематома и отек прилегающих к ней тканей ведут к различным дислокациям мозга, смещению его желудочков, ликворных путей и повышению внутричерепного давления. Для субдуральных гематом характерна белая асфиксия (сосудистый шок), крупноразмашистый тремор, который может быть фокальным, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судороги, горизонтальный нистагм, усиливающийся при поворотах головы, гомолатеральный мидриаз, изменение мышечного тонуса по гемитипу, асимметрия врожденных и сухожильных рефлексов. В спинномозговой жидкости при субдуральных кровоизлияниях отмечается ксантохромия, белково-клеточная диссоциация. ^ Субарахноидальное кровоизлияние особенно часто встречается у недоношенных детей (65%). У доношенных новорожденных субарахноидальное кровоизлияние наступает при длительных родах, осложненных преждевременным отхождением вод, длительным стоянием головы плода в родовых путях, сопровождающихся акушерскими вмешательствами, а также при гипоксическом воздействии. Кровоизлияния, как правило, бывают множественными и наступают в результате разрыва мелких менингеальных сосудов. Очаги субарахноидальных кровоизлияний чаще располагаются в теменно-височных областях больших полушарий мозга. У недоношенных детей наиболее частая локализация - полушария мозжечка. Клиническая картина при субарахноидальном кровоизлиянии характризуется синдромом общего возбуждения, генерализованными тонико-клоническими судорогами, вегетативно-висцеральными нарушениями (тахикардия, тахипное, нарушение сна, сосудистые пятна, частые срыгивания), повышением мышечного тонуса, иногда до опистотонуса, усилением врожденных и сухожильных рефлексов, выбуханием родничков, мидриазом, косоглазием (чаще сходящимся), горизонтальным нистагмом, менингеальными симптомами. При субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии могут наблюдаться симптомы раздражения и повреждения вещества мозга в виде парезов и фокальных судорог (адверсивных, оперкулярных, джексоновских) с переходом в общие клонико-тонические припадки. ^ Внутримозговые (паренхиматозные) кровоизлияния. При этой локализации кровоизлияний гибель новорожденного наступает в 10-20% случаев. Этот вид кровоизлияний чаще встречается у недоношенных детей. Массивные внутримозговые кровоизлияния обычно наступают в результате разрыва синуса, большой вены Галена. ^ Внутрижелудочковые кровоизлияния наступают при разрыве кровеносных сосудов хореоидального сплетения или при разрыве вен, относящихся к системе вен Галена и бывают массивными. При внутрижелудочковых кровоизлияниях новорожденные, как правило, находятся в состоянии шока и чаще всего погибают. При этих кровоизлияниях наблюдается белая асфиксия, резкая адинамия, тонические судороги, крупно размашистый тремор, вегетативно-висцеральные симптомы (нарушение терморегуляции, ритма дыхания и сердечной деятельности, выраженная асимметричная потливость), угнетение врожденных и сухожильных рефлексов, гипертензионно-гидроцефальный синдром, косоглазие, нистагм, (вертикальный, горизонтальный, ротаторный), нарушение сосания, глотания. Спинномозговая жидкость геморрагическая или ксантохромная, возможна белково-клеточная диссоциация. 14.3. Клиника восстановительного периода перинатальных поражений ЦНС В восстановительном периоде наблюдаются следующее неврологические синдромы: церебрастенический, вегетативно-висцеральных дисфункций, двигательных нарушений, судорожный синдром, гидроцефальный, задержки психомоторного и предречевого развития. Церебрастенический синдром. Этот синдром преимущественно наблюдается у детей, имевших легкую форму поражения центральной нервной системы. На фоне нормального психофизического развития появляется эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство при незначительных изменениях в окружающей среде, при воздействии на зрительный, слуховой, тактильный анализаторы. У этих детей отмечается усиление врожденных рефлексов, периодический мелкоамплитудный тремор, вздрагивание, трудность засыпания, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон. Клинические проявления этого синдрома усиливаются под влиянием интеркуррентных заболеваний, травмы, вакцинации и различных стрессовых ситуации, что указывает на снижение адаптационных возможностей у этих детей. ^ Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций. Этот синдром свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно- висцеральных функций. Для него характерно появление вегетативно-сосудистых пятен, преходящего цианоза, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запоров, срыгивания, рвоты, лабильности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмии, тахикардии, тахипноэ, сменяющимися приступами брадикардии и брадипноэ, апноэ). ^ Синдром двигательных нарушений. Этот синдром может проявляться повышением или снижением двигательной активности, гипо- или гипертонией, моно- и гемипарезом, реже тетрапарезом, подкорковыми гиперкинезами. Наиболее неблагоприятными прогностическими признаками являются следующие: длительная адинамия, мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, раннее выявление и длительная задержка шейно-тонического рефлекса. ^ Судорожный синдром. Этот синдром характеризуется наличием судорог полиморфного характера от приступов типа абсансов, парциальных, пропульсивных с их разновидностями, ретропульсивных, до развернутых генерализованных судорог тонико-клонического характера. Судороги могут носить пароксизмальный, серийный характер и сопровождаться нарушением сознания, послеприпадочным оглушением. Иногда отмечается появление пены у рта, упускание мочи. Прогностически наиболее неблагоприятно наличие частых полиморфных судорог. ^ Гидроцефальный синдром. Он может быть в виде открытой наружной гидроцефалии, при которой отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головы, превышающее норму по возрасту, симптом Грефе, протрузия глазных яблок, возможен нистагм, косоглазие, пирамидная симптоматика. При внутренней гидроцефалии, которая часто сопровождается микроцефалией, гипертензионный синдром отсутствует. Прогностически неблагоприятно быстрое значительное увеличение окружности головки, гидроанэнцефалия, а также сочетание гидроцефалии с микроцефалией. ^ Синдром задержки психомоторного и предречевого развития. Ребенок начинает позднее, чем в норме держать голову, поворачиваться, сидеть, стоять и ходить. При задержке психического развития ребенок позднее фиксирует взгляд, прослеживает за игрушкой, берет ее в руки и играет, позднее выделяет мать и ориентируется в окружающей обстановке. При нарушении предречевого и речевого развития наблюдается слабый крик или его отсутствие, нарушение этапов и темпов развития речи (задержка формирования артикуляции, выявление алалии, дизартрии и т.д.). 14.4. Прогноз Особенности развития детей, перенесших перинатальную энцефалопатию, зависят от времени возникновения церебральной патологии, характера, распространенности и выраженности поражения головного мозга, своевременности и адекватности проведения восстановительной терапии. Если головной мозг был поражен в дородовом периоде и во время родов, прогноз всегда будет довольно тяжелый. На основании анализа особенностей течения раннего периода новорожденности трудно судить о последующем развитии ребенка. При перинатальных энцефалопатиях возможно выздоровление (или полная компенсация), субкомпенсация и декомпенсация. Последняя может проявляться в виде детских церебральных параличей, эпилепсии, гидроцефалии, олигофрении, нарушений речи и т.д. Иногда наблюдается задержка темпов психофизического развития. В таком случае дети позже начинают ходить и разговаривать, но обычно к началу дошкольного возраста это нивелируется. ^ |