Методичка по анемиям. Учебное пособие по гематологии для студентов 5 6 курсов лечебного факультета. Москва, 2002
 Скачать 217 Kb.
|
|
РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ сТОРОЖАКОВ г.и., кИСЛЯК о.а., КОСЮРА с.д., эТТИНГЕР о.а. А Н Е М И И. Учебное пособие по гематологиидля студентов 5 – 6 курсов лечебного факультета.Москва, 2002. Анемия, или малокровие, представляет собой клинический синдром, связанный с уменьшением общего количества гемоглобина или эритроцитарной массы. Анемия может быть результатом как первичного нарушения продукции эритроцитов, так и их ускоренного разрушения или потери крови. Клинические проявления зависят от степени анемизации и быстроты развития заболевания. У пациентов со слабо выраженной анемией клиническая симптоматика часто отсутствует. При быстром развитии анемии из-за недостаточной адекватности компенсаторных механизмов клинические проявления более выраженные, чем при заболевании той же степени тяжести, но развившемся постепенно. Классификация анемий включает оценку диаметра (размера) эритроцитов и содержания гемоглобина в них, а также регенераторной способности костного мозга. В периферической крови, помимо содержания эритроцитов, гемоглобина, величины гематокрита и цветового показателя, оценивают следующие параметры эритроцитов:
В зависимости от размеров эритроцитов анемии делят на микроцитарные (средний объем эритроцита менее 75 мкм3), нормоцитарные (средний объем эритроцита от 75 до 95 мкм3), макроцитарные (средний объем эритроцита более 100 мкм3), мегалоцитарные (средний объем эритроцита более 125 мкм3 ). В зависимости от содержания ретикулоцитов, отражающего реакцию костного мозга на стимуляцию эритропоэтином, анемии подразделяют на гипо-, нормо- и гиперрегенераторные. В зависимости от величины цветового показателя (содержания, концентрации гемоглобина в эритроцитах) анемии делят на гипо-, нормо- и гиперхромные. Классификация анемий представлена в таблицах 1 и 2 приложения. В данном пособии будут рассмотрены железодефицитная анемия, В12 – и фолиеводефицитные анемии, апластические и аутоиммунные гемолитические анемии. Железодефицитная анемия. Железодефицитная анемия (ЖДА) – это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге, депо и характеризующаяся микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Обмен железа. Почти все железо в организме человека, входит в состав белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое и негемовое. Гем входит в состав гемоголобина, миоглобина, цитохромов, ферментов каталазы и лактопероксидазы. В негемовой форме железо содержится в ферритине, гемосидерине, трансферрине, в ферментах акотиназе, ксантиноксидазе и др. Среднее содержание железа в организме взрослого человека – 3-4 грамма (40-50 мг железа на кг массы тела). Железо в виде свободного иона очень токсично для клеток, поэтому оно всегда находится в связанном состоянии и/или защищено белковой оболочкой. Большая часть общего количества железа входит в состав эритроцитов в связанном с гемоглобином виде (около 2000 мг). Еще 400 мг железа находится в активном состоянии в миоглобине и различных ферментах. Это функциональное железо составляет примерно 75% от всего запаса железа в организме. Всего за сутки из пищи всасывается 1,5 – 2,5 мг железа. Процесс всасывания железа происходит в проксимальном отделе тонкого кишечника, причем наиболее интенсивно – в энтероцитах двенадцатиперстной кишки. Эти клетки дифференцируются из полипотентных клеток – предшественников, которые находятся внутри крипт тонкого кишечника и в последующем мигрируют на ворсинки. Мембрана энтероцита осуществляет транспорт гемового и закисного (двухвалентного) железа в клетки. Закисное железо из пищи всасывается при низком рН желудочного сока с помощью двухвалентного транспортера металла (ДТМ-1), который транспортирует и другие двухвалентные металлы (марганец, кобальт, медь, цинк, кадмий, свинец) из просвета кишечника в клетку. Гемовое железо всасывается другим путем, однако механизмы его транспорта внутрь энтероцита до конца не изучены. Внутри энтероцита железо депонируется в форме ферритина или переносится через базолатеральную мембрану и достигает плазмы, где вступает в связь с транспортным белком – трансферрином (ТФ). Сывороточный ТФ является источником железа для всех соматических клеток. Так как связь железа с ТФ прочная и этот комплекс не входит в клетку пассивно, для доставки железа в клетку используется трансмембранный белок – ТФ-Р. Его содержание отражает потребности клетки в поглощении железа. Повышенный синтез ТФ-Р эритроидными клетками наблюдается в условиях усиленного эритропоэза, а также если костный мозг недостаточно снабжается железом. Ферритин энтероцитов удаляется (отшелушивается) из ЖКТ вместе со старыми клетками. Ферритин – это водорастворимое соединение, служащее резервуаром для железа. Любое количество железа, которое является излишним для немедленной утилизации, депонируется в молекулах ферритина или в его агрегированной форме – гемосидерине. Большая часть резерва железа содержится в клетках макрофагально-моноцитарной системы, особенно в печени, селезенки, костном мозге, скелетных мышцах. Железо может быть мобилизовано из депо и распределено через плазменный ТФ повсюду, где это необходимо. Циркулирующее количество сывороточного ферритина (СФ) находится в прямой корреляции с общим резервом железа в организме. Нормальный диапазон СФ у здоровых людей составляет от 15 до 300 мкг/л. У пациентов с дефицитом железа концентрация СФ становится меньше 12 мкг/л. Распределение железа в организме представлено в таблице 3 приложения. Всасывание железа регулируется несколькими путями:
Причины дефицита железа:
Фазы дефицита железа.
Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в снижении уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уровня плазменного трансферрина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. 2. Железодефицитный эритропоэз, который характеризуется насыщением трансферрином менее 16%, содержанием СФ менее 12 мкг/л и повышением уровня ТФ-Р, но без признаков явной анемии. 3. ЖДА с ее характерными клиническими и лабораторными признаками. При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина. В результате наблюдаются дистрофические поражения эпителиальных тканей и мускулатуры. Снижение активности железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции. |