6_1_Респіраторна система (1). Вади розвитку респіратоної системи актуальність теми
 Скачать 377.28 Kb.
|
|
ВАДИ РОЗВИТКУ РЕСПІРАТОНОЇ СИСТЕМИ Актуальність теми Вади розвитку респіраторної системи об’єднують низку нозологій, які є потенційно летальними, загрожують життю дитини або супроводжуються тяжкою інвалідизацією вже у перші роки життя. Ця група вад є досить різнорідною, проте об’єднується розвитком респіраторного дистрес-синдрому зі складним та не до кінця вивченим патогенезом. Сюди відносяться вроджені та набуті стенози трахеї: повні хрящові кільця, мембрани трахеї, постінтубаційні та компресійні стенози судинними кільцями, трахеомаляція, пухлини та кісти трахеї; трахео-стравохідні нориці та атрезія стравоходу; вроджені вади розвитку паренхіми легень: аплазія та агенезія, вроджена емфізема, кістозні ураження легень в тому числі в поєднанні з вадами розвитку інших систем. Точної статистики щодо поширеності вад розвитку респіраторної системи у дітей немає, що пов’язане з різнорідністю групи, рідкісністю окремих вад, недосконалим обліком причин смерті новонароджених та дітей раннього віку. Загальна поширеність хронічних та рецидивуючих захворювань легень у дітей становить 0,85 – 1,45%. Поширеність вроджених вад розвитку легень варіює між 30 та 42 випадками на кожні 100000 жителів на рік – тобто від 0,06 до 2,2% пацієнтів, госпіталізованих в лікарні загального профілю. За іншими даними питома вага вроджених та спадкових бронхо-легеневих уражень становить 1,4 – 14,6%, а при морфологічних дослідженнях вади розвитку виявлялись в 48,1% легень або їх ділянок, видалених у дітей в зв’язку з хронічним запальним процесом. Така амплітуда варіації даних пояснюється протиріччями поглядів на ґенез вад та розбіжностями у термінології. Відмінності між вадами розвитку та набутими захворюваннями часто-густо є досить примарними. Вади розвитку дихальної системи реєструються у 1 – 3% померлих новонароджених, а серед дітей раннього віку вади розвитку та аномалії бронхолегеневої системи зустрічаються в 16 – 17% випадків респіраторної патології. В структурі захворюваності населення України хвороби органів дихання у дітей традиційно посідають 1-е місце, дитячої смертності – 3-е і становлять близько 12%, а в структурі інвалідності – 4-е місце. Аномалії трахеобронхіального дерева та легень виявляють у близько 10% дітей з синдромом обструкції дихальних шляхів. Базові знання, вміння, навички, які необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)
Перелік основних термінів, які необхідні для засвоєння теми заняття
Теоретичні питання до теми Які вади розвитку трахеї ви знаєте? Які варіанти трахеомаляції вам відомі? Назвіть можливі варіанти компресійних стенозів трахеї? Які операції застосовують при вроджених стенозах трахеї? Які операції застосовують при компресійних стенозах трахеї? Які операції застосовують при трахеомаляції? Які вади розвитку трахеї ви знаєте? Які варіанти трахеомаляції вам відомі? Назвіть можливі варіанти компресійних стенозів трахеї? Які операції застосовують при вроджених стенозах трахеї? Які операції застосовують при компресійних стенозах трахеї? Які операції застосовують при трахеомаляції? Класифікуйте вади розвитку легень. Назвіть анатомічні та патофізіологічні відмінності аплазії та агенезії легені. Дайте визначення гіпоплазії легені та назвіть її варіанти. Які операції можна застосовувати для корекції респіраторного дистрес-синдрому при аплазії легені? Дайте визначення вродженої емфіземи легень Патогенез дихальних розладів при вродженій емфіземі легень Діагностика та варіанти хірургічного лікування вродженої емфіземи легень Вроджені кісти легень. Класифікація, діагностика Ускладнення кіст легень у дітей Хірургічне лікування кістозних уражень легень у дітей Практичні завдання, які виконуються на занятті 1. Зібрати скарги, анамнез у пацієнтів з вадами респіраторної системи та їхніх батьків. 2. Визначати клінічні ознаки дихальної недостатності 3. Призначити лабораторні та інструментальні обстеження у пацієнтів з ознаками дихальних розладів. 4. Оцінити результати оглядової рентгенографії у пацієнтів з вадами розвитку респіраторної системи. 5. Описати техніку виконання езофагографії, визначити показання до її застосування та оцінити її результати. 6. Оцінити результати комп’ютерної томографії у пацієнтів з вадами респіраторної системи, визначити показання до її застосування. 7. Описати техніку виконання трахеобронхоскопії та її особливості і значення у пацієнтів з вадами респіраторної системи. 8. Оцінити результати пренатальної ультразвукової діагностики при вадах респіраторної системи плоду. Зміст теми ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ До групи вад розвитку, що проявляються дихальною недостатністю, входить велика група нозологічних форм: атрезія хоан, ларингомаляція, мембрана, стеноз та атрезія гортані, пухлиноподібні утворення гортані (ларингоцеле, гемангіома, папілома, гамартома, тощо), атрезії, стенози трахеї, дивертикули і кісти трахеї, аномалії відгалуження головних бронхів. Більшість з них призводить до звуження дихальних шляхів і супроводжується обструктивним синдромом з дихальною недостатністю навіть з перших днів життя. Традиційно вади верхніх дихальних шляхів (до рівня початку трахеї) належать до компетенції лікарів-оториноларингологів, проте з точки зору діагностики, диференційної діагностики та своєчасності надання допомоги всі вони, безумовно, є цікавими для лікаря будь-якої спеціальності. Атрезія хоан – вроджена обструкція задніх носових ходів, може бути мембранозною або кістковою, одно- або двобічною. Однобічна атрезія є малосимптомною і проявляється слизовими виділеннями з ураженого носового ходу. За наявності двобічної атрезії носове дихання неможливе, адекватне дихання забезпечується через рот. Під час сну або годування виникають напади асфіксії. Діагноз встановлюють за допомогою спроби проведення катетера через ніс у носоглотку, виконують також контрастне дослідження та назофарингоскопію. Годування проводиться через зонд. Лікування хірургічне. Рекомендується рання корекція вади, а у випадках неадекватної вентиляції – в перші дні життя. Відтин перегородки проводиться через піднебінний доступ або носовий хід в залежності від віку дитини. Ларингомаляція є найбільш поширеною причиною дихальних розладів у дітей і становить 60% від загальної кількості вад розвитку верхніх дихальних шляхів. Вада також відома під назвою «вроджений стридор». Найбільш вірогідною причиною виникнення ларингомаляції вважають дизембріогенез гортанних структур. Дихальні розлади виникають внаслідок западання у просвіт гортані «м’яких» надгортанника, черпакуватих хрящів або цих структур разом. Ларингомаляція проявляється інспіраторним стридором при збільшенні фізичної активності дитини, а іноді – і у спокої. Стридор високотональний. В тяжких випадках виникають втягування грудини, ознаки дихальної недостатності та труднощі під час годування дитини. Примусове положення дитини з витягнутою шиєю може полегшити стридор. Клінічний перебіг вади, як правило, є сприятливим. В перші кілька місяців життя стридор може посилюватись, а потім зазвичай самостійно зникає до віку 12 – 18 місяців. В 5 – 10% випадків ларингомаляція може призводити до апное, утрудненого годування та легеневого серця. Такі пацієнти потребують хірургічної корекції. Діагноз вади встановлюють за допомогою ларингоскопії на самостійному диханні без м’язових релаксантів. В більшості випадків спеціального лікування такі пацієнти не потребують. Проводиться симптоматична терапія. Призначають преднізолон (2 мг/кг) протягом 10 – 14 днів. У пацієнтів з тяжким перебігом і прогресуючою дихальною недостатністю виникає потреба в інтубації трахеї або трахеостомії. Вроджений стеноз гортані зустрічається дуже рідко і характеризується зменшенням просвіту підголосового відділу гортані (менше 3,5 мм для новонародженого) за умови відсутності в анамнезі ендотрахеальної інтубації, травми шиї або інших причин, що можуть бути причиною рубцевого стенозу гортані. Діагностика вади становить значні труднощі, бо клінічні прояви є неспецифічними і, зазвичай, виявляються випадково, в основному при респіраторній вірусній інфекції за умови розвитку вираженого обструктивного синдрому. Вроджений характер звуження гортані може бути запідозрений у випадку утрудненої інтубації трахеї трубкою вікового або меншого діаметру. Діагноз встановлюють під час ларингоскопії. У випадку виражених дихальних розладів пацієнт може потребувати трахеостомії з наступним проведенням реконструктивної операції. Мембрани гортані – тонкі перегородки на рівні голосової щілини, інколи вище або нижче неї. Вони є результатом неповного розділення зародкової мезенхіми між стінками гортані, що формується. Проявляється обструктивним синдромом і слабким криком. Діагноз встановлюється під час прямої ларингоскопії. Вада усувається ЛОР-спеціалістом ендоскопічно (лазерне висічення), інколи після попередньої трахеостомії. Повна атрезія гортані несумісна з життям, якщо немає комбінованої трахеостравохідної нориці або розщілини гортані. Потрібна термінова хірургічна корекція. Гемангіома гортані та трахеї зустрічається найчастіше серед судинних аномалій. Гемангіоми виявляють у 1,5% дітей з вродженими аномаліями гортані. У дівчат патологія зустрічається втричі частіше за хлопчиків. Тяжкість захворювання залежить від розмірів пухлини. Під час ГРВІ та неспокої дитини дихальні розлади можуть посилюватись. Знання стадійності перебігу цієї патології є визначальним у виборі правильної лікувальної тактики. Еволюція гемангіома має фазу швидкої проліферації, що продовжується кілька місяців, період стабілізації та фаза повільної інволюції впродовж кількох років. За даними Bruckner A.L. (2006) повне розрішення відбувається у 50% до віку 5 років, у 70% - до віку 7 років та у 100% до віку 10 – 12 років. Така еволюційна модель зумовлює стереотипний перебіг гемангіоми гортані та трахеї навіть при різних варіантах патології. Протягом перших тижнів симптомів немає, інспіратор ний, а потім двофазний стридор з гавкаючим кашлем починається у віці 2 – 4 місяці, маніфестуючи у всіх дітей до 6 місячного віку. Спостерігаються симптоми дихальних розладів, втягування грудної клітки, розлади харчування та рецидиви обструктивного бронхіту і пневмонії. Прогресування симптомів досягає плато у віці 1 – 12 місяців з наступним повільним зменшенням симптомів та їх повним зникненням до 2 років. В окремих випадках розрішення симптомів може тривати до 5 – 10 років. Для лікування використовують системну гормонотерапію (преднізолон за інтермітуючою схемою із розрахунку 4 – 5 мг/кг на добу. Проте її ефективність за останніми даними становить близько 25%. Новим та ефективним методом медикаментозного лікування гемангіом, зокрема дихальних шляхів, є призначення пропанололу (анаприліну) в добовій дозі 2 мг/кг протягом 6 місяців. Механізми дії пропанололу на тканину гемангіоми не до кінця вивчені, проте відзначають кілька напрямків дії препарату: звуження судин, пригнічення ангіогенезу та індукція апоптозу. Ендоскопічне лікування: ін’єкція стероїдів у пухлину (потребує продовженої інтубації трахеї та серії інтубацій-екстубацій), клінічна ефективність – 75%; СО2 лазерна резекція (застосовується для лікування гемангіом, що повільно ростуть та поширюються на 30 – 50% кола підзв’язкового простору). Для гемангіом, що швидко ростуть, розташованих білатерально або циркулярно, показане відкрите хірургічне втручання – висічення через трахеотомію. Оперативне лікування має найбільшу ефективність (до 90%), проте є більш інвазивним. Трахеостомія, що раніше вважалася стандартом лікування, є показаною лише в екстрених випадках або у центрах, в яких немає можливості для застосування інших більш складних методів. Набуті стенози гортані. Провідними етіологічними факторами є травма слизової оболонки гортані, зовнішня травма, інфекція, опіки, новоутворення. У 90% випадків причиною рубцевих стенозіва гортані є ендотрахеальна інтубація трубкою неадекватного розміру, а також багаторазові спроби видалення сторонніх тіл під час бронхоскопії завеликими тубусами, грубі інструментальні втручання. Пошкодження дихальних шляхів зазвичай відбувається на рівні перснеподібного хряща – єдиного, що в нормальних умовах утворює замкнене кільце і є найбільш вузьким місцем. Клінічна картина та тяжкість стану пацієнта напряму залежить від ступеню звуження гортані. Діагноз встановлюють під час ларингоскопії за допомогою ригідних оптичних систем або волоконної оптики. В діагностиці можуть бути застосовані МРТ або спіральна КТ. Лікування починають з консервативно-інструментальних втручань – бужування, бужування з інтубацією, ендоскопічна електро- або лазерна ексцизія, кріодеструкція. Хірургічне лікування полягає в ларинопластиці або резекції гортані з накладанням прямого ларинготрахеального анастомозу. СТЕНОЗИ ТРАХЕЇ Звуження трахеї розподіляють на вроджені та набуті. Вроджені стенози трахеї мають різні морфологічні причини і розподіляються на стенози власне трахеї (повні хрящові кільця), компресійні стенози (тиск на трахею з боку аномальних магістральних судин – судинне кільце або вроджених пухлин та кіст середостіння) і трахеомаляцію. Набуті стенози можуть мати компресійну (пухлини середостіння) або рубцеву природу. Останні виникають внаслідок тривалої інтубації трахеї, трахеостомії, сторонніх тіл, опіків та травматичних розривів дихальних шляхів. Повні хрящові кільця є морфологічною основою вроджених стенозів власне трахеї, будова якої характеризується звуженим просвітом та відсутністю мембранозної стінки на ділянці різної протяжності – від одного кільця до всієї довжини трахеї. Перший опис патології був зроблений Грегором в ХІХ сторіччі. Cantrell J.R. та Guild H.G. (1964) на основі 24 спостережень виділили три морфологічних варіанти вади: 1 – генералізована гіпоплазія (30%) – трахея звужена на всьому протязі; 2 – лійкоподібний стеноз (20%), при якому одразу нижче перснеподібного хряща трахея має нормальний просвіт, але потім прогресивно звужується до рівня біфуркації; 3 – сегментарний стеноз (50%), при якому ділянка звуження різної довжини (від 1 до 5 см) локалізується в будь-якій частині трахеї. Клінічно вада проявляється обструктивним респіраторним синдромом, інспіраторним та експіраторним стридором, які, зазвичай, виникають з народження, а також рецидивами трахеобронхіту та пневмонії. Дещо рідше зустрічаються ціаноз, задишка, втягування грудної клітки. Симптоми наростають під час збільшення активності дитини, посилюється гіпоксія та гіперкапнія. Клініка виникає при звуженні просвіту на 50% та більше і залежить від його ступеня. В залежності від ступеню стенозу вада може бути сумісна з тривалим життям. Проте, з часом приєднуються запальні ускладнення в легенях, бронхоектази, пневмофіброз та легенева гіпертензія. Прогресує дихальна та серцево-судинна недостатність. Діагноз вродженого стенозу трахеї встановлюється за допомогою трахеобронхоскопії, трахеобронхографії, КТ та МРТ. Трахеоскопія дозволяє виявити повні хрящові кільця , оцінити ступінь звуження та проксимальний рівень звуження. Через зону стенозу тубус бронхоскопа не проходить, оцінити довжину стенозу, дистальний його рівень неможливо. У випадку компресійного стенозу, навпаки, трахея прохідна для бронхоскопа, в зоні стенозу відмічається передаточна пульсація. Трахеобронхографія водорозчинним контрастом високоінформативна і дозволяє визначити ступінь і протяжність стенозу. Метод є небезпечним, може призвести до загострення запалення, набряку та ще більшого звуження дихальних шляхів з посиленням обструкції. Спіральна КТ та МРТ є дуже інформативними і неінвазивними дослідженнями у таких пацієнтів, дозволяють чітко візуалізувати анатомію дихальних шляхів. Езофагографію та кардіоангіопульмонографію використовують з метою диференційної діагностики з компресійними стенозами трахеї при вадах групи судинного кільця або пухлинах та кістах середостіння. Лікування вроджених стенозів трахеї, утворених повними хрящовими кільцями, хірургічне. За наявності сегментарного стенозу протяжністю до 30% довжини трахеї (до 5 кілець) можливе виконання резекції трахеї з накладанням анастомозу «кінець в кінець». Довгі стенози потребують виконання різних варіантів трахеопластики: ковзна трахеопластика (slide tracheoplasty) з накладанням косого анастомозу; перикардіальна трахеопластика з поздовжнім розсіченням звуженої ділянки і формуванням мембранозної стінки. Резекція трахеї є складною і відповідальною пластичною операцією, що потребує пунктуального виконання всіх етапів, високої кваліфікації хірурга та анестезіолога, спеціального забезпечення. Результати лікування залежать від правильного вибору методу лікування та перебігу післяопераційного періоду. Прогноз зазвичай сприятливий. Набуті стенози трахеї найчастіше (до 90%) мають рубцеву природу і є результатом інтубації трахеї та тривалої ШВЛ, а також трахеостомії. Іншими причинами рубцювання можуть бути травматичне ушкодження дихальних шляхів, тривале знаходження сторонніх тіл, особливо органічних, хімічних або термічний опік. Новоутвори трахеї у дітей зустрічаються досить рідко і зазвичай бувають доброякісними: поліпи, папіломи, фібриноми, аденоми. Клінічно патологія проявляється порушенням трахеальної прохідності – стридором, дихальною недостатністю, емфіземою, кашлем, рецидивами трахеоброхіту та пневмонії. Діагноз встановлюють за допомогою трахеобронхоскопії, яку у випадках новоутворів доповнюють біопсією, спіральної КТ. Лікування рубцевих стенозів трахеї доцільно починати з консервативно-інструментальних методів (бужування, бужування з інкубацією, стентування трахеї), а при їх неефективності показане виконання резекції трахеї з накладанням анастомозу. Компресійні стенози трахеї можуть бути вродженими та набутими. До першої групи належать компресії трахеї зумовлені вадами розвитку дуги аорти і її судин, легеневої артерії (судинні кільця та петлі), а також вродженими кістами та пухлинами середостіння (тератома, гемангіома, бронхогенні кісти). СУДИННЕ КІЛЬЦЕ Аномально розвинені дуга аорти, її гілки, легенева артерія утворюють навколо трахеї та стравоходу повне або неповне судинне кільце та стискають їх, спричиняючи тяжку обструкцію дихальних шляхів і дихальні розлади, що загрожують життю. Вади не супроводжуються геодинамічними порушеннями, тому, зазвичай, випадають з поля зору кардіохірургів. Тривале неадекватне лікування таких дітей в соматичних стаціонарах без своєчасної хірургічної допомоги загрожує смертю від асфіксії або хронізацією запального процесу в дихальних шляхах та легенях з інвалідизацією пацієнтів. Аномалії розвитку дуги аорти та її гілок становлять 0,5 – 3,5% всіх вроджених вад серцево-судинної системи. Найчастіше судинне кільце зустрічається в ізольованому вигляді. Можливе його поєднання з відкритою артеріальною протокою та дефектами перетинки серця. Формування цих вад пов’язане порушенням регресії ембріональних аортальних дуг. В ембріональному періоді існують дві аорти – вентральна та дорсальна, які з’єднані між собою вісьмома парами дуг. З них формуються аорта, плечоголовні судини та легенева артерія. Частина дуг в процесі ембріогенезу регресує. Анатомічні варіанти судинних кілець та петель наступні: 1 – подвійна дуга аорти; 2 – правобічна дуга аорти в поєднанні з лівобічною артеріальною зв’язкою; 3 – аберантна права підключична артерія; 4 – петля легеневої артерії (pulmonary sling); 5 – аномалії відгалуження та розгалуження плечоголовного стовбура. Різноманітні вади цієї групи об’єднують загальна ембріогенетична основа та трахеостравохідний компресійний синдром. |