6_1_Респіраторна система (1). Вади розвитку респіратоної системи актуальність теми

• Название: Вади розвитку респіратоної системи актуальність теми
• Дата: 22.12.2022
• Размер: 377.28 Kb.
• Имя файла: 6_1_Респіраторна система (1).docx
• Тип: Документы; #859805
• страница: 3 из 5

Діагностика базується на ретельному аналізі скарг та анамнезу захворювання і застосуванні інструментальних методів дослідження. Оглядова рентгенографія грудної клітки виявляє обструктивну емфізему та вторинні запальні зміни в легенях. У дітей старшого віку інформативною є рентгеноскопія в боковій проекції, коли під час кашлю візуалізується звуження повітряного стовпчика трахеї. Езофагографію доцільно виконати для виключення компресійного стенозу трахеї та гастроезофагеального рефлексу. Найбільш інформативним методом діагностики ТМ є трахеобронхоскопія. Ендоскопічними ознаками ТМ є розширення мембранозної стінки, відсутність або погана візуалізація хрящів трахеї, сплощення дуги напівкілець, широко розставлені їх вільні кінці, щілиноподібний просвіт трахеї. Специфічна ендоскопічна картина ТМ проявляється після закінчення дії м’язових релаксантів, коли під час форсованого дихання або провокованого кашлю видно пролабацію стінок у просвіт з його звуженням.

Диференційну діагностику проводять з інфекційними та алергічними респіраторними захворюваннями (рецидивуючий обструктивний бронхіт, рецидивна пневмонія, бронхіальна астма). Слід пам’ятати, що ці захворювання можуть бути «масками» ТМ. Тому, у таких дітей слід в першу чергу виключити морфологічні причини обструкції. У дітей після корекції атрезії стравоходу ТМ може поєднуватись з гастроезофагеальним рефлюксом та рецидивом трахеостравохідної нориці.

Лікування. В разі звуження просвіту трахеї до ½ та легкої респіраторної симптоматики можлива консервативна терапія. Рекомендують обмеження фізичного навантаження і перебування на вулиці в холодну пору року, профілактику простудних захворювань, своєчасно призначають протизапальне лікування. Зі зростанням дитини можлива стабілізація трахеї, зупинка прогресування хвороби та навіть одужання.

Показаннями до хірургічного втручання є стридор, колапс трахеї на 2/3 та більше, апное (навіть єдиний епізод), рецидивуючі пневмонії і трахеобронхіт, неможливість екстубації трахеї. Вибір способу операції визначається механізмом обструкції. Якщо провідним чинником експіраторного стенозу є пролабація задньої стінки трахеї, виконують трахеопластику (укріплення мембранозної стінки шляхом підшивання трансплантатів з різних матеріалів: аутоперикард, фасція, штучні матеріали). Звуження просвіту за рахунок передньої стінки є показом до аортопексії. Ця операція полягає в підтягненні дуги аорти до грудини і фіксації її в новому положенні. Ефективність її зумовлена наявністю аорто-трахеальної зв’язки. Таким чином, аортопексія дозволяє опосередковано розширити просвіт трахеї та стабілізувати його, не травмуючи уражені дихальні шляхи. Поєднання обох чинників обструкції та значний ступінь стенозу потребують комбінації аортопексії з трахеопластикою.

Прогноз хірургічного лікування ТМ при правильно визначених показах та способу операції сприятливий, позитивних результатів досягають у близько 95% випадків.
АТРЕЗІЯ СТРАВОХОДУ

Атрезія стравоходу (АС) - це вада розвитку, пов'язана з порушенням розділення первинної кишки. Вона є однією з найпоширеніших вад передньої кишки, має частоту 1 на 3000-5000 живонароджених. У 80% випадків атрезія стравоходу супроводжується трахеостравохідною норицею (ТСН) між нижньою трахеєю або кариною та дистальним відділом стравоходу.
Робоча класифікація, заснована на частоті кожної аномалії, має найбільшу практичну цінність для неонатальних хірургів.


Класифікація АС та / або ТСН (зліва направо): атрезія стравоходу з дистальною ТСН (82,8%); Атрезія стравоходу без нориці (8,4%); Атрезія стравоходу з проксимальною норицею (2,1%); Атрезія стравоходу з проксимальною та дистальною норицею (3,4%); Трахео-стравохідна нориця (H-тип) без атрезії (3,3%).
Спорадичні повідомлення про сімейні випадки АС та ТСН свідчать про полігенні спадковість. Вертикальний ризик передачі становить 3-4%. Встановлено 10% випадків неспецифічних хромосомних аномалій (транслокацій, делецій та дублювання).

Асоційовані аномалії спостерігаються у понад половині всіх новонароджених, що мають АС та ТСН. Вроджені вади серця (27%) є найпоширенішим супутнім станом і найбільшою мірою впливають на виживання. Останнім часом часто спостерігаються аномалії дуги аорти, пов'язані з АС-ТСН з великим діастазом. Інші поширені асоційовані аномалії включають урогенітальні (18%), скелетні (12%), аноректальні (12%) та інші захворювання шлунково-кишкового тракту (9%), особливо атрезію дванадцятипалої кишки. Є повідомлення про кілька фенотипічних варіантів, пов'язаних з АС та ТСН. Перше, що було описано, - це асоціація VATER, яка зараз охоплюється акронімом VACTERL. Наявність трьох або більше функцій є важливою для визначення асоціації. Асоціація CHARGE (коломома, хвороби серця, атрезія чоана, затримка розвитку, статеві гіпоплазії та деформації вуха з глухотою) є ще однією констеляцією фенотипів, пов'язаних з АС та ТСН. АС та ТСН також визнаються в асоціації SCHISIS (омфалоцеле, дефекти нервової трубки, розщеплення губи та піднебіння, а також гіпоплазія статевих органів).

Клінічне прояви та діагностика. У новонародженого з АС відмічається накопичення слини в сліпому верхньому сегменті стравоходу. У дитини з'являються рясні пінисті виділення з рота. Частина слизу немовля аспірує, виникають епізоди кашлю, задухи, ціанозу, що може спостерігатися незабаром після народження. Ці ознаки часто не враховуються, і спроби годування груддю призводять до негайного респіраторного дистресу. Діагноз легко підтверджується зондування стравоходу – відзначається неможливість проведення назогастральної трубки. Характерний опір відчувається при сліпому кінці верхньої частини стравоходу, і трубка не може бути введена в шлунок. Повітря, введенне у сліпий кінець стравоходу, із шумом виділяється з носоглотки (позитивний симптом Елефанта). Рентгенограма, яка має включати грудну клітку і черевну порожнину, демонструє зонд, що згорнувся у верхньому сегменті стравоходу. Наявність ТСН підтверджується пневматизацією шлунка та петель кишечника під діафрагмою. В разі ізольованої АС спостерігається відсутність повітря у шлунку та кишечнику. Наявність подвійного пузиря на черевній рентгенограмі припускає пов'язану атрезію дванадцятипалої кишки. Обережний пошук відповідних аномалій є обов'язковим, особливо перевірка прохідність заднього проходу. Серцево-судинна система повинна бути обстежена, щоб виключити вроджену ваду серця, лікування якої може мати пріоритет над корекцією АС.
Антенатальна діагностика тепер є можливою у випадках АС та ТСН. Класичними ультрасонографічними особливостями АС та ТСН у плода є відсутність шлунку або зменшення його «пузиря», а також збільшення кількості навколоплідних вод (полігідрамніон). Проте рівень пренатального виявлення АС залишається низьким (9-24%), і існує висока частота помилково-позитивних результатів, які в більше, ніж половині випадків не підтверджуються після народження.

Лікування. Встановивши діагноз, розпочинають внутрішньовенне введення рідини, проводять ендотрахеальну інтубацію, а в оральний сегмент стравоходу встановлюють катетер для постійної аспірації секрету. Вводять антибіотики широкого спектра та вітамін К. Дитина переводиться в неонатальний хірургічний центр. Обов’язковою є передопераційна ехокардіографія, яка дозволяє діагностувати або виключити ваду серця, яка може негативно вплинути на прогноз та дозволяє визначити розташування дуги аорти і визначити сторону хірургічного доступу. Операцію виконують в перші 24-48 годин після народження.

Хірургічним доступом є зазвичай правобічна задньо-бічна торакотомія. Деякі хірурги обирають доступ на боці протилежному дузі аорти. Грудна клітка розкривається по 4 міжреберному проміжку, плевра ретельно відшаровується від грудної стінки для забезпечення екстраплеврального підходу до стравоходу і нориці. Непарна вена мобілізується. Ідентифікується дистальний сегмент стравоходу та ТСН. Нориця розділяється, а дефект стінки трахеї зашивається. Верхній сегмент стравоходу ідентифікується і мобілізується для зменшення діастазу. На цьому етапі моживе виявлення проксимальної нориці, яка має бути скоригована. В більшості випадків АС з дистальною ТСН можливий первинний анастомоз, хоча іноді для цього потрібен значний натяг кінців стравоходу. До місця анастомозу встановлюється дренаж, кінець якого занурюється під воду.

В разі асоційованих вад розвитку, таких як дуоденальна атрезія, аноректальна атрезія, хірургічні втручання можна продовжити під тим же наркозом при стабільному стані пацієнта.

Хірургічне лікування новонароджених з «чистою» АС є складним і протиречивим. Діастаз, зазвичай, є дуже великим, що унеможливлює первинний анастомоз. Більшість дитячих хірургів вважають оптимальним відтермінований первинний анастомоз на нативному стравоході. Першою операцією є гастростомія для надання можливості годувати дитину. Потрібна постійна аспірація слини з верхнього сегменту стравоходу. Через 3 тижні проводиться оцінка діастазу на рентгеноскопії. Якщо дистанція між сегментами стравоходу є меншою, ніж 2 хребця, є можливість спроби первинного відтермінованого анастомозу. Спіральна, циркулярна міотомія або викроювання клаптя з верхнього сегменту стравоходу можуть допомогти сформувати анастомоз. Додаткову довжину нижнього сегменту можна отримати за допомогою лапаротомії і виконання міотомії малої кривизни шлунку за Scharli або гастропластики за Collis. Якщо первинний анастомоз є неможливим, обирають пластику стравоходу товстою кишкою (езофагоколопластику) у віці 10-12 місяців.
ВРОДЖЕНА ТРАХЕОСТРАВОХІДНА НОРИЦЯ (Н-ФІСТУЛА)

Ізольована вроджена трахеостравохідна нориця відноситься до рідкісних вад розвитку. Частота становить 1:100000 новонароджених і складає 3 – 4% всіх аномалій стравоходу. Н-фістула з повною прохідністю стравоходу (без його атрезії) є наслідком зупинки розвитку перетинки між трахеєю та стравоходом з невідомих причин на ранній стадії внутрішньоутробного розвитку. Вперше вада була описана американськими дослідником D.S. Lamb в 1873 році.

Нориця, зазвичай, має діаметр 2 – 4 мм та йде у косому напрямку від передньої стінки стравоходу наверх до мембранозної стінки трахеї. Локалізація можлива на будь-якому рівні – від персневидного хряща до Карини, але найчастіше відходить від нижньошийної або верхньогрудної частини трахеї. Прохідність стравоходу не порушена. Дуже рідко зустрічаються дві або три нориці.

Клініка і діагностика. Вираженість симптомів залежить від діаметру та кута впадіння нориці в трахею. Провідними клінічними симптомами є напади кашлю та ціанозу під час годування дитини, що найбільш виражено при застосуванні рідкої їжі; рецидиви аспіраційної пневмонії (за умови широкої нориці – з ателектазами); здуття живота за рахунок роздуття шлунку та кишечнику повітрям – клінічна тріада симптомів. Також відмічають задишку, зригування та блювання, гіпотрофію. Клінічна маніфестація відбувається в періоді новонародженості, проте симптоми часто невірно трактуються.

Діагностика вади складна, особливо за умови вузької нориці. Комплекс обстеження включає застосування фізикальних, рентгенологічних та інструментальних методів. Використовують діагностичні тести S. Cohen та M. Kodja, які засновані на об’єктивній констатації феномену проходження повітря із трахеї до стравоходу по нориці. Для проведення цих тестів встановлюють назогастральний зонд, який потім поступово підтягують. Коли кінець зонду досягаю рівня нориці, відмічають проходження повітря по ньому, що реєструється появою бульбашок повітря з зовнішнього кінця зонду, зануреного в рідину (Cohen) або за допомогою фонендоскопа (Kodja).

Оглядова рентгенографія органів грудної клітки та черевної порожнини виявляє ознаки пневмонії з ділянками порушення вентиляції легеневої тканини, перерозтягнуті повітрям шлунок та кишкові петлі. Під час контрастного дослідження стравоходу (езофагографії) застосовують водорозчинний контраст. Виявляють затікання контрастної речовини у трахею, можлива візуалізація норицевого ходу.

Трахеоскопія є провідним ендоскопічним метод діагностики Н-фістули, дозволяє визначити її розміри та розташування, встановити наявність супутньої трахеомаляції. Верифікації нориці сприяє кольоровий тест – введений у стравохід фарбник (метиленовий синій) виділяється через норицю.

Ендоскопічною ознакою нориці, яку виявляють під час езофагоскопії, є виділення пухирців повітря з гирла фістули (непряма ознака).

Достовірним способом верифікації нориці під час ендоскопії є проведення через неї рентгенконтрастного катетера або струни з наступною реєстрацію положення катетера у шлунку. Якщо вивести проведений у шлунок кінець катетера через стравохід назовні, утворена петля дозволяє чітко визначити рівень нориці.

Диференційну діагностику проводять з парезом глотки та м’якого піднебіння, ахалазією кардії, шлунково-стравохідним рефлюксом, стенозом стравоходу, дисфагією центрального ґенезу.

Лікування. Показання до операції при вродженій ізольованій трахеостравохідній нориці абсолютні. За наявності гострих явищ аспіраційної пневмонії проводять передопераційну підготовку, яка включає обов’язкове забезпечення зондового та частково парентерального харчування, призначення антибактеріальної терапії. Іноді з метою виключення стравоходу із харчування накладають гастростому з катетеризацією порожньої кишки.

Оперативний доступ обирають в залежності від рівня нориці. Найчастіше використовують лівобічний косопоперечний наключичний розріз. Норицю виділяють, пересікають, дефекти трахеї та стравоходу зашивають з дислокацією ліній швів та використання прокладки з аутотканини. Під час операції обов’язково контролюють розташування поворотних нервів.

В післяопераційному періоді проводять парентеральне харчування, а в подальшому – дозоване харчування через назогастральний зонд. Харчування через рот починають після проведення контрольної езофагографії на 10 – 12 добу після операції. Для профілактики розвитку гнійно-септичних ускладнень призначають антибактеріальну терапію.

ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНЬ

Вроджені вади легень – наслідок порушень ембріонального розвитку. Причинами їх є спадкові та тератогенні фактори. Множинні вади зумовлені мутаціями хромосом.

Вік плоду в момент впливу тератогенного фактору визначає ступінь порушення розвитку легені. Чим раніше відбулось ураження, тим більша ймовірність появи тяжких (великих) вад легень. Вади легень виникають, коли ураження відбувається на одній з двох стадій: (1) між 3 та 6-м тижнем ембріогенезу, коли з’являється трахеальний дивертикул на вентральній поверхні передньої кишки та (2) між 6 і 16-м тижнем, коли відбувається швидке ділення бронхів дистальніше субсегментарних генерацій.

Частота вад розвитку легень серед контингенту дітей з легеневою патологією варіює в межах 8 – 20%. Серед усіх захворювань дітей перших років життя патологія органів дихання займає лідируюче місце, а серед причин дитячої смертності – друге місце після перинатальної патології. Найбільш поширеними нозологічними формами є пневмонія, бронхіт, астма, муковісцидоз та ін. важливо пам’ятати, що в їхній основі часто знаходяться вроджені вади легень і дихальних шляхів, компресійні або органічні стенози, які закономірно ускладнюються нагнійними процесами і дихальною недостатністю. Першопричина цих патологічних станів не завжди очевидна і не завжди розпізнається навіть у спеціалізованих стаціонарах та у пат анатомічних дослідженнях.

Слід підкреслити специфічність ембріональної структури трахеобронхолегеневої системи, її непідготовленість до постнатального функціонування, трансформації анатомічних структур в перші тижні життя і дозрівання їх в наступні роки. Хоча формування легень плоду, респіраторного і судинного компонентів в основному завершується протягом 22 – 26 тижнів, лише на 30-му тижні легені підготовлені до постнатального функціонування. На відміну від інших систем респіраторна система у плоду не функціонує. Просвіт легеневих артеріол вузький, стінки їх потовщені, опір кровоточу високий. Лише після 10 днів постнатального розвитку стінки судин стоншуються, діаметр їх збільшується за рахунок регресії м’язових структур та збільшення еластичних волокон. Опір кровотоку зменшується, тиск в легеневій артерії знижується, поліпшується газообмін в легенях. Відхилення в структурі легень в межах фізіологічного розвитку можуть множитись при помилках ембріональної закладки і формуванні вад розвитку.

Причини вад невідомі. Апріорно їх поділяють на екзогенні та ендогенні. До перших відносять фізичні (механічні, магнітні, радіаційні0, хімічні (гіпоксія, гормональні здвиги, дефекти живлення) і біологічні (віруси, бактерії та ін.). до ендогенних причин відносять спадковість, вік батьків.

Класифікація. Перша класифікація вад розвитку легень була розроблена Schneider та Schwalbe в 1912 році, які розрізняли три основні типи недорозвитку легеневої тканини: агенезія (повна відсутність однієї чи двох легень), аплазія (відсутність легені з наявністю рудиментарного головного бронха), гіпоплазія (абортивний розвиток однієї чи двох легень). Серед багатьох класифікацій заслуговує на увагу розподіл вад на чотири групи з урахуванням ембріологічних, морфологічних та клінічних ознак (А.М. Сазонов, В.Г. Цуман, Г.А. Романов, 1981).

І. першу групу аномалій становлять зміни легень, які виникають в результаті порушення ембріогенезу всіх структур, що утворюють легені («великі вади»): (1) агенезія, (2) аплазія, (3) гіпоплазія, в тому числі полікістоз, (4) додаткові легені.

ІІ. Другу групу аномалій становлять зміни бронхоепітеліального розгалуження на різних стадіях ембріогенезу: (1) трахеобронхомегалія, (2) стенози трахеї і бронхів, (3) дивертикули трахеї і бронхів, (4) бронхостравохідна нориця, (5) сепарація і транспозиція бронхів, (6) варіанти числа бронхів, (7) бронхолегеневі кісти, (8) дизонтогенетичні бронхоектази, (9) гамартохондроми.

ІІІ. В третій групі об’єднані аномалії розвитку судин: (1) малого кола кровообігу, (2) великого кола кровообігу, (3) гіпоплазія судин, аневризми, нориці, частка непарної вени, (4) аномалії лімфатичних судин.

ІV. Аномалії інших органів і тканин ембріонального періоду, що уражують легені: дермоідні кісти, тератоми, муковісцидоз.
АПЛАЗІЯ ЛЕГЕНІ

Аплазія характеризується відсутністю паренхіми легень та легеневої артерії при збереженій куксі головних бронхів. Існує біфуркація трахеї, головний бронх на боці вади має сліпе закінчення. У випадку агенезії повністю відсутні легені та головні бронхи, біфуркації трахеї немає. Двобічне ураження несумісне з життям. Клінічне значення мають однобічні аплазія та агенезія. Вада відома давно, перше описання належить G.B. Morgagni (1762). Агенезія і аплазія легені є рідкісними вадами, зустрічаються частіше у осіб жіночої статі, в основному зліва. Прогноз при лівобічній ваді більш сприятливий, проте летальність на першому році життя становить 33%, а в перші 5 років – 50%. Діти помирають від респіраторних інфекційних захворювань єдиної легені, розладів дихання від зміщення середостіння і супутніх вад серця, діафрагми та інших, які зустрічаються в комбінаціях досить часто. Відсутність правої легені перебігає більш тяжко в результаті великого зміщення серця вправо. З точки зору анатомії, патофізіології та прогнозу аплазія та агенезія легені є різними вадами розвитку.