6_1_Респіраторна система (1). Вади розвитку респіратоної системи актуальність теми

• Название: Вади розвитку респіратоної системи актуальність теми
• Дата: 22.12.2022
• Размер: 377.28 Kb.
• Имя файла: 6_1_Респіраторна система (1).docx
• Тип: Документы; #859805
• страница: 2 из 5

Подвійна дуга аорти (ПДА) є найчастішим варіантом судинного кільця і зустрічається у близько 50% випадків. Вада характеризується роздвоєнням висхідної аорти поза перикардом на праву (задню) та ліву (передню) дуги, які утворюють навколо трахеї та стравоходу повне судинне кільце, а потім з’єднуються у низхідну аорту, яка може знаходитись ліворуч, праворуч від хребта або по середній лінії. За функціональною спроможністю дуг аорти ваду розподіляють на ПДА з рівноцінними дугами, з домінуючою лівою (частіше) та домінуючою правою дугою. Можлива атрезія однієї з дуг аорти (найчастіше лівої). Характерним для ПДА є окреме відгалуження плечоголовних судин без утворення плечоголовного стовбура.

Вперше ПДА була описана анатомом Hommel в 1737 році, в 1932 – Maude Abbott описала 5 випадків ПДА на секційному матеріалі з обговоренням можливості хірургічної корекції, а перша операція була виконана тільки в 1945 році відомим американським хірургом R.Gross. В Україні вада була вперше діагностовано та успішно прооперована у 1-річної дівчинки професором Д.Ю. Кривченею.

Правобічна дуга аорти в поєднанні з лівобічною артеріальною зв’язкою (ПрДА) за поширеністю посідає друге місце після ПДА. Характерні риси вади наступні: висхідна аорта лежить в нормальній позиції, дуга аорти розташована праворуч від трахеї та стравоходу, огинає правий головний бронх; низхідна аорта може мати як правобічне, так і лівобічне розташування; артеріальна зв’язка, що з’єднує ліву легеневу артерію та перешийок аорти, замикає повне судинне кільце, яке стискає трахею та стравохід. В зоні аортальної фіксації артеріальної зв’язки можлива наявність аортального дивертикулу (Коммереля), який частіше зустрічається у випадку правобічної низхідної аорти. Дивертикул посилює задню компресію стравоходу та трахеї.

Виділяють два основні варіанти вади: ПрДА з аберантною лівою підключичною артерією та ПрДА із дзеркальним відгалуженням плечоголовних судин. В останньому варіанті ліві загальна сонна та підключична артерії утворюють лівий плечоголовний стовбур.

Таким чином, повне судинне кільце утворене праворуч і позаду дугою аорти (та дивертикулом Коммереля), ліворуч артеріальною зв’язкою, спереду – легеневою артерією.

ПДА та ПрДА найчастіше зустрічаються в ізольованому вигляді, можлива комбінація з відкритою артеріальною протокою, описані рідкісні випадки поєднання з коарктацією аорти та петлею легеневої артерії. ПрДА з дзеркальним відгалуженням судин, за даними A. Hastreiter et al (1966), завжди поєднується з вродженими вадами серця.

Аберантна права підключична артерія (АППА) є досить частою вадою і зустрічається у 0,5% населення. При цьому варіанті вади судинне кільце неповне (півкільце, або петля). Від дуги аорти окремими стовбурами послідовно відходять права загальна сонна артерія, ліва загальна сонна артерія, ліва підключична артерія, а від дистальної частини дуги аорти – права підключична артерія. Напівкільце навколо трахеї та стравоходу утворюється спереду дугою аорти, ззаду – АППА, яка на своєму шляху до правої руки огинає трахею та стравохід, спричиняючи задню стравохідно-трахеальну компресію. У дітей грудного віку ця „судинна петля” досить вузька й туга, розташована майже горизонтально по відношенню до поздовжньої вісі трахеї та стравоходу. Зі збільшенням віку дітей, зростанням і видовженням грудної клітки та плечоголовних судин АППА набуває косо-вертикального ходу.

Петля легеневої артерії (ПЛА) характеризується патологічним розвитком біфуркації стовбура легеневої артерії. Аномальна ліва легенева артерія бере початок від правої легеневої артерії, проходить ззаду над правим головним бронхом, повертає ліворуч, йде між трахеєю та стравоходом до кореня лівої легені. Судинне кільце є повним і замикається артеріальною зв’язкою. Таким чином формується компресійний стеноз надбіфуркаційної ділянки трахеї.

Виділяють дві форми ПЛА – з нормальною трахеобронхіальною анатомією та з мальформацією дихальних шляхів (аномальне розгалуження бронхів в ділянці біфуркації, трахеомаляція, повні хрящові кільця). Поєднання ПЛА з повними хрящовими кільцями отримало назву „комплекс кільце-петля” (ring-sling complex). Складні анатомо-морфологічні особливості вади доповнюються патологією судин легень. Патофізіологічні порушення вентиляції посилюються порушенням кровообігу в легенях.

Опис першого випадку ПЛА був зроблений Glaevecke та Doehle у 1897 року, як посмертна знахідка під час аутопсії у 7-ми місячної дитини з тяжкою респіраторною недостатністю. Вада є рідкісною та високолетальною. Без лікування близько 90% дітей помирають протягом перших місяців життя; післяопераційна летальність до цих пір сягає 50%. З часу першого повідомлення в літературі описано біля 150 випадків цієї вади причому близько половини становлять клінічні спостереження, іншу половину – аутопсії. Супутні тяжкі серцево-судинні вади – спостерігаються в 30% випадків.

Аномальний плечоголовний стовбур (ПГС) є найбільш частою причиною компресії трахеї судинною петлею. Вперше синдром компресії трахеї аномальним ПГС був описаний R.E. Gross та E.B.D. Neuhauser в 1948 році. Анатомічно аномалія характеризується більш дистальним, ніж у нормі відгалуженням ПГС від дуги аорти, який потім в косому напрямку зліва праворуч перетинає трахею та тисне на неї спереду. Іншим анатомічним варіантом аномалії є трифуркація ПГС, коли він розгалужується на три судини: праву підключичну, праву та ліву загальні сонні артерії. В такому випадку ПГС має більший діаметр і також відходить дистальніше за ходом дуги аорти, спричиняючи передню компресію трахеї. Чітких даних про поширеність цієї патології немає. Тривалий зовнішній тиск на стінку трахеї призводить до порушення структури хрящового каркасу дихальних шляхів в зоні компресії – вторинної трахеомаляції. Спостерігається гіпопластичний ріст хрящових структур або дегенерація первісно нормально сформованого хряща.

Клінічна картина компресійних стенозів трахеї залежить від ступеня звуження трахеї та стравоходу і проявляється респіраторною та стравохідною групою симптомів. Респіраторні симптоми включають стридор, задишку, напади апное з брадикардією та ціанозом, рецидивуючу інфекцію дихальних шляхів та легень, трахеобронхіт, пневмонію. Езофагеальні симптоми проявляються дисфагією та аспірацією. Клінічна маніфестація спостерігається з перших днів або місяців життя. У випадках повного судинного кільця симптоми є більш вираженими, маніфестують раніше. У більшості дітей спостерігається вимушене положення (закидання голови назад або сон у колінно-ліктьовій позі), яке полегшує дихання за рахунок натягу трахеї, стабілізації її просвіту за рахунок протидії компресії. Симптоми посилюються під час годування та збільшення фізичної активності дитини. Наслідком є виражена гіпотрофія. У випадках вираженої компресії маніфестація рання, переважає обструктивний синдром. За умови звуження трахеї наполовину та менше маніфестація відбувається у більш старшому віці, переважають симптоми хронічного бронхолегеневого запалення та порушення прохідності стравоходу. У випадках аномалій ПГС езофагеальні симптоми відсутні, а при АППА, навпаки, виступають на перший план (загадкова дисфагія – dysphagia lusoria).

Природний перебіг судинного кільця. Симптоматика може бути вираженою з перших днів життя і стати критичною в перші місяці. Слідом за порушенням вентиляції від компресії трахеї розвиваються запальні зміни в трахеобронхіальному дереві, пневмонія, порушення евакуації мокротиння та емфізематозне роздуття легень. В міру збільшення об’єму харчування та збільшенням густини їжі з порушенням прохідності стравоходу розвивається аспіраційний синдром. При такому хибному колі пацієнту вижити без хірургічного втручання немає жодної надії. Консервативна терапія, як правило, неефективна, дає тимчасове полегшення симптомів. В більшості випадків летальний кінець настає у віці 1 – 2 роки від легеневих ускладнень.

Діагностика. Обстеження починають з оглядової рентгенографії грудної клітки, хоча метод не виявляє прямих ознак компресії. Непрямими ознаками обструкції є емфізема (одно- або двобічна), ателектаз та вторинні запальні зміни у легенях.

Провідним методом є езофагографія – контрастна рентгенографія стравоходу в передньо-задній та боковій проекціях. Це – високоінформативне, просте у виконанні та безпечне дослідження, яке не травмує респіраторний тракт в умовах вичерпаної компенсації. Наявність характерних дефектів наповнення стравоходу вказує і на компресію трахеї. При ПДА та ПрДА в прямій проекції виявляють компресійні деформації бокових стінок стравоходу, що відповідають діаметру судини, що тисне. Стравохід S-подібно деформований, поздовжня вісь його перервана. В боковій проекції виявляють дефект наповнення задньої стінки стравоходу на рівні дуги аорти, який відповідає її діаметру.

У випадку АППА, особливо у дітей грудного віку дані езофагографії подібні до таких при ПДА. Дефект наповнення стравоходу в боковій проекції також розташований по задній стінці стравоходу, однак має трикутну форму і менші розміри, відповідно до меншого діаметру підключичної артерії.

Специфічною ознакою ПЛА на езофагограмі в боковій проекції є компресійна деформація передньої стінки стравоходу, бо ліва легенева артерія на своєму шляху до кореня легені проходить між трахеєю та стравоходом.

Аномалії ПГС не призводять до компресії стравоходу, тому на езофагограмах не виявляються, проте проведення дослідження є доцільним для виключення інших варіантів судинного кільця.

Хоч езофагографії надається дуже велике діагностичне значення, діагностика вади потребує ангіографічного обстеження з метою уточнення анатомії кільця. Оптимальною за інформативністю є аортографіяв аксіальній проекції у випадках ПДА, ПрДА, АППА та аномалій ПГС, а при ПЛА – селективна легенева артеріографія.

Трахеобронхоскопія дозволяє оцінити стан дихальних шляхів, ступінь звуження, його локалізацію та протяжність, наявність запальних змін та вторинної трахеомаляції. При компресійних стенозах тубус бронхоскопа легко проходить через зону звуження, протяжність його зазвичай відповідає розмірам судини, що тисне. Зона стенозу виглядає як випинання однієї або двох стінок трахеї у просвіт з передаточною пульсацією. В ділянці стенозу хрящі трахеї часто не візуалізуються, каркасність порушена (вторинна трахеомаляція). Дослідження може призвести до посилення обструкції внаслідок травмування та набряку слизової оболонки, тому його слід виконувати безпосередньо перед операцією.

В останній час в діагностиці судинного кільця набувають поширення різні варіанти комп’ютерної томографії (КТ з внутрішньовенним контрастуванням, спіральна КТ) та магнітно-резонансне дослідження. Методи дають точну інформацію в оцінці судинної компресії дихальних шляхів, демонструючи рівень, ступінь та точну причину компресії, а також виявляє додаткові анатомічні деталі несудинних структур та їх взаємовідносини з судинною анатомією. В складних випадках цінну інформацію дають коронарні та сагітальні зрізи.

Диференційна діагностика. Діагностика судинного кільця часто запізнюється, бо первинно діагностуються більш відомі та поширені захворювання: обструктивний бронхіт, рецидивуючий трахеобронхіт та пневмонія. Ці захворювання закономірно супроводжують та ускладнюють перебіг компресій трахеї. Проведення відповідної антибактеріальної терапії, часто із застосуванням гормонів, дійсно пом’якшує респіраторні симптоми, але стридор при цьому не зникає.

Подібні симптоми можуть бути і при вадах розвитку глотки, гортані та самої трахеї. Верифікація проводиться за допомогою прямої ларингоскопії та езофагографії, причому остання не виявляє типових деформацій стравоходу.

Слід проводити диференційну діагностику з компресійним синдромом, спричиненим пухлинами та кістами середостіння, зокрема паратрахеальною кістою, дивертикулами стравоходу. Діагноз на користь подвійної дуги аорти або названих утворень вирішується езофагографією, аортографією та комплексом додаткових обстежень (ендоскопія, ультрасонографія та ін).

Диференційна діагностика між варіантами судинного кільця має значення для вибору оптимального методу хірургічного втручання.

Лікування компресійних стенозів трахеї судинного ґенезу тільки хірургічне. Сутність операції полягає в роз’єднанні судинного кільця, спосіб залежить від анатомічного варіанту вади. При ПДА пересікають менш функціонально значиму дугу аорти (при рівнозначних дугах – передню) та артеріальну зв’язку або відкриту артеріальну протоку. У випадку вторинної трахеомаляції операцію доповнюють передньою або задньою аортопексію з метою стабілізації розм’якшеної трахеї.

Корекція ПрДА полягає у пересіченні артеріальної зв’язки або протоки, при необхідності, - з аортопексією.

Компресію, спричинену АППА, ліквідують за допомогою пересічення правої підключичної артерії в ділянці її відгалуження від дуги аорти. Кровообіг верхньої кінцівки зберігається за рахунок наявності природних колатералей.

Корекція ПЛА є складною реконструктивною операцією, яка може потребувати підключення апарату штучного кровообігу. Аномальну ліву легеневу артерію відсікають від правої, виводять з-під трахеї та ре імплантують в ділянку нормальної біфуркації легеневого стовбура. Артеріальну зв’язку також пересікають. Значно ускладнити операцію може наявність повних хрящових трахеальних кілець, що потребує резекції трахеї з накладанням міжтраеального анастомозу.

Передня компресія трахеї аномальним ПГС коригується за допомогою передньої аортопексію після резекції частки вилочкової залози. при цій операції дуга аорти та ПГС підтягуються до грудини швами за адвентицію (лігатурна аортопексія) або за штучно сформовану зв’язку з клаптя перикарду (лігаментна аортопексія).

Хірургічна корекція всіх варіантів судинних кілець вперше в Україні розроблена і виконана проф.. Д.Ю. Кривченею протягом 1982 – 1989 рр.
БРОНХОГЕННІ КІСТИ

Бронхогенні кісти – це вроджені кістозні утвори, які виникають в зв’язку з порушенням диференціювання первинної кишки під час її розподілення на травний та дихальний відділи, мають тонку капсулу вкриту зсередини бронхіальним епітелієм та заповнені густою в’язкою рідиною – бронхіальним секретом. Вони можуть локалізуватись як в корені легені, так і в середостінні. В останньому випадку кіста розташована між трахеєю та стравоходом і спричиняє задню компресію трахеї. Можливий безсимптомний перебіг, але в разі компресії трахеї або головного бронха виникає респіраторний обструктивний синдром з симптомами, подібними до компресійних стенозів дихальних шляхів судинного ґенезу. Діагноз встановлюють на основі рентгенографії грудної клітки в двох проекціях (обструктивна емфізема або ателектаз, об’ємний утвір середостіння в разі великих кіст), езофагографії та КТ. Єдиним радикальним методом лікування є хірургічне видалення навіть при безсимптомному перебігу (вірогідність приєднання симптомів компресії та інфекції дихальних шляхів).

ТРАХЕОМАЛЯЦІЯ

Під трахеомаляцію (ТМ) розуміють генералізовану або локальну структурну аномалію стінки трахеї, яка проявляється втратою каркасності її хрящових напівкілець та розширенням і гіпотонією мембранозної частини, внаслідок чого відбувається надмірне звуження просвіту трахеї під час видиху, або при будь-якому підвищенні внутрішньогрудного тиску. В літературі зустрічаються наступні синоніми ТМ: експіраторний стеноз трахеї, дискінезія трахеї, експіраторний пролапс, колапс, експіраторна інвагінація.

ТМ як хвороба вперше була описана Лемуаном в 1949 році і до цих пір залишається маловивченою патологією. Морфологічною основою вади є дефект еластичних волокон та гладенької мускулатури стінок трахеї і бронхів, укорочення і дегенерація хрящових напівкілець, розширення мембранозної стінки. Такі структурні зміни призводять до нестабільності трахеї під час акту дихання, особливо форсованого, та кашлю. під час видиху підвищується внутрішньогрудний тиск, стінки трахеї пролабують у просвіт, звужуючи його аж по повного колапсу. Звуження просвіту шийної ділянки трахеї відбувається, навпаки, під час форсованого вдиху. Крім пролабації стінок трахеї у просвіт відбувається ще й зближення вільних кінців хрящових напівкілец, що посилює стеноз. Такий «функціональний» стеноз трахеї призводить до порушення вентиляції легень та перешкоджає нормальній експекторації (виділенню секрету). Наслідком є дихальна недостатність та приєднання інфекції дихальних шляхів та легень.

ТМ за походженням класифікують на первинну (ідіопатичну та асоційовану з атрезією стравоходу) та вторинну (внаслідок тривалої компресії або інфекції). Вторинна ТМ може бути вродженою і набутою. За поширенням виділяють локальну (ураження до 1/3 трахеї) і дифузну ТМ, а також трахеобронхомаляцію. Морфологічні ознаки ТМ у дітей, оперованих з приводу атрезії стравоходу з трахеостравохідною норицею, зустрічаються майже у всіх випадках, причому до 25% з них можуть потребувати хірургічної корекції. Вторинна ТМ зазвичай зустрічається поряд з компресією трахеї судинним кільцем або кістами та пухлинами середостіння. За звуженням просвіту виділяють три ступені ТМ: І – до ½, ІІ – до 2/3, ІІІ – від 2/3 до повної обструкції.

Клінічна картина залежить від ступеню звуження і характеризується симптомами обструкції дихальних шляхів: стридором (експіраторним, інспіраторним або двофазним в залежності від локалізації та протяжності зони ураження), нападами задишки, кашлем (гучний, грубий, з «металічним» відтінком), обмеженням фізичної активності. Можливі напади апное з ціанозом та брадикардією, які можуть закінчитись летально. Виражена (більше 50% просвіту) обструкція супроводжується вимушеним положенням у вигляді закидання голови назад, що приводить до полегшення дихання за рахунок натягу та певної стабілізації трахеї. Стридор спостерігається в разі обструкції на 2/3 просвіту і більше, може бути непостійним, посилюватись в разі приєднання респіраторної інфекції. У новонароджених з після корекції атрезії стравоходу симптомом вираженої ТМ може бути неможливість екстубації трахеї, коли самостійне дихання через інтубаційну трубку є адекватним, а будь-які спроби дезінтубації призводять до вираженої дихальної недостатності. Інтубаційна трубка в таких випадках виступає в ролі трахеального стенту (штучного каркасу). Більш типовим є поява респіраторної симптоматики зі збільшенням фізичної активності немовлят через 2 – 3 місяці після корекції атрезії стравоходу. В подальшому інвалідизація зумовлена морфологічними змінами в дихальній системі (емфізема легень, рецидивуюча бронхопневмонія).