Вади розвитку сечостатевої системи у дітей. Актуальність теми
 Скачать 244 Kb.
|
|
Міхуро-сечовідний рефлюкс (МСР) Вади розвитку, які обумовлюють зворотну течію сечі, спостерігаються у 60% дітей. Міхурово-сечовідний рефлюкс буває двобічним: тоді у 60 – 70% хворих порівняно рано він проявляється ренальною гіпертензією та хронічною нирковою недостатністю. Своєчасне діагностування та лікування дітей із даною патологією є достатньо відповідальна проблема, при своєчасному вирішенні якої можливі органозберігаючі операції. Первинні МСР виникають внаслідок недостатності замикаючого механізму міхурово- сечовідного сполучення. Порушення, які виникають у плода на останніх місяцях вагітності, призводять до порушення внутрішньоутробного розвитку з подальшою дисплазією нефрону. Вторинний МСР, який виникає внаслідок підвищення внутришньоміхурового та внутришньомискового тиску, призводить до порушення венозного та лімфатичного дренажу паренхіми. Закидання інфікованої сечі по сечоводу в мисково-чашкову систему нирки призводить до запалення паренхіми нирки. Виникає набряк паренхіми, розростання сполучної тканини в параваскулярному просторі, посилюється ішемія нефронів та розвивається рубцювання паренхіми. Клінічна картина без наявності пієлонефриту може бути безсимптомною. При наявності клінічних ознак із періодичним загостренням виділяють рефлюксогенну нефропатію. Зміни сечі – лейкоцитурія, еритроцитурія інколи являються також ознакою МСР. Найбільше достовірний метод діагностики, який підтверджує МСР – це проста та мікційна цистограми, цистоскопія. Екскреторна урографія, радіонуклідна ренографія підтверджують тяжкість порушень даної вади розвитку. Тактика лікування визначається на основі даних про генез МСР, ступінь порушень функції нирок, наявність активності пієлонефріту. При МСР І – ІІ ступеня без порушення функції нирок, при розташуванні устів сечоводів в типовому місці – проводиться консервативне лікування. Неефективність консервативного лікування МСР ІІІ ступеню на протязі 6 – 8 місяців потребує перегляду тактики ведення та визначення необхідності проведення оперативної корекції. Застосовуються методики цистонеоуретеростомії за Коеном, Боарі. При мегауретері, уретерогідронефрозі ІV – V ступеню проводиться неоцистуретеростомія за Політано-Леатбеттером. Одним із методів вибору лікування дітей із МСР І – ІІІ ступеню – ендоскопічне підведення гелю, тефлонової пасти – в стінку сечового міхура вище устя сечоводу. Вади розвитку сечівника та сечового міхура. Частість вад розвитку сечостатевої системи та ускладнення, які виникають внаслідок цієї патології, визначають необхідність своєчасного виявлення та лікування цієї патології. Аномалії розвитку сечового міхура призводять до порушення уродинаміки та навіть обструкції. За класифікацією А. Є. Соловйова: Аномалії кількості: а) агенезія сечового міхура; б) подвоєння сечового міхура. Аномалії структури: а) гіпоплазія сечового міхура; б) дивертикул сечового міхура; в) екстрофія сечового міхура. Аномалії із норицями: а) повна пупково-сечова нориця; б) міхурово-прямокишечна нориця; в) міхурово-піхвова нориця. Аномалії будови сечівника, його часткова або повна відсутність стінки сечівника, викривлення статевого члену, меатостеноз спочатку викликають порушення акту сечовипускання, в послідуючому призводять до порушень уродинаміки. Частість таких вад розвитку, як клапан задньої уретри, епіспадія, гіпоспадія, фімоз, парафімоз дуже різноманітна, але своєчасна його діагностика та визначення тактики лікування – важлива діагностична та відповідальна проблема. Допоміжні методи діагностики (екскреторна урографія, цистографія, уретероцистоскопія) допомагають в постановці діагнозу. При обстеженні дітей із розладом акта сечовипускання дуже важливо провести цистометрію, уретеротонометрію, урофлометрію та дати їм оцінку. Ускладнення: 1. Інфравезикальна обструкція призводить до підвищення внутрішньомискового тиску та порушенню роботи нирки; венозного та лімфатичного обігу, загибелі паренхіми нирки. 2. Розлади акту сечовипускання призводять до інфікування сечі, яка висхідним шляхом надходить до миски нирки, викликає її запалення, а в подальшому рубцювання ниркової тканини. 3. Визначення показань до консервативного чи оперативного лікування проводиться на основі загальних принципів лікування дітей із вадами розвитку сечо-статевої системи. Метод оперативного втручання обґрунтовується вадою розвитку, віком дитини та змінами, які наступили внаслідок захворювання. При розладах сечовиділення, затримці сечі - неможливість самостійного спорожнювання сечового міхура, сильні і марні позиви до сечовипускання, переповнення, розтягання сечового міхура, сильні болі внизу живота, рефлекторне загальмування діяльності кишечнику необхідно провести диференціальну діагностику затримки сечі та анурії. Зміст і ціль першої допомоги при затримці сечі складається в спорожнюванні сечового міхура шляхом катетеризації, яку потрібно завжди починати з застосування м'якого гумового катетера. Калібр уретральних катетерів характеризується особливими номерами (шкала Шарьера). Номер катетера - це довжина його окружності (у міліметрах 2 Пг). Види катетерів: катетер Нелатона, катетер Тімана, катетер Фолея, металевий катетер. Техніка катетеризації. Якщо ввести металевий катетер неможливо, безпечніше відмовитися від подальших старань і зробити надлонну пункцію сечового міхура ("капілярна пункція"). Виконують її в положенні хворого на спині. Після обробки надлобкової ділянки стерильною голкою в строго перпендикулярному чи напрямку під кутом 450 , відкритим донизу, проколюють передню черевну стінку по середній лінії на 2 см вище лобка. Екстрофія сечового міхура характеризується наявністю дефекту передньої черевної стінки, відсутністю передньої стінки сечового міхура та його порожнини, тотальною гіпоспадією, незрощенням лонних кісток. Частість цієї патології у дітей 1 із 40000-50000 новонароджених. У хлопчиків ця патологія зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Дана вада розвитку часто сполучається із незарощенням та недорозвиненням статевих губ та піхви у дівчаток, недорозвиненим статевим членом, крипторхізмом чи пахвинною грижею, випадінням прямої кишки - у хлопчиків. Клінічна картина специфічна: в нижній частині живота над лобком через округлий дефект передньої черевної стінки вибухає слизова оболонка сечового міхура, його задня стінка, яка збільшується під час крику та при натужуванні. Пупок відсутній або розташовується над верхнім краєм дефекту. Слизова оболонка болісна і кровоточить. Розміри сечоміхурної пластинки 3-7 см в діаметрі, на ній знаходиться трикутник л’єто та вустя сечоводів. Сеча витікає постійно, викликає мацерацію шкіри стегон та промежини. Наявність контакту сечоводів із зовнішньою середою призводить до розвитку висхідного пієлонефриту. Лікування хворих із екстрофією сечового міхура дуже проблематичне, пов'язане із великими труднощами. Оптимальний термін для оперативного втручання вік після 1 року. Епіспадія - це вроджена вада розвитку, яка характеризується частковою чи повною відсутністю передньої стінки сечовипускного каналу. Часткість цієї патології - 1 із 50000 новонароджених, у хлопчиків в 5 разів частіше. При епіспадії статевий член недорозвинений, деформований, голівка його сплющена та роздвоєна. Крайня плоть його розвинена надмірно і розташована тільки на вентральній поверхні. В залежності від ступеня розщеплення уретри виділяють три форми епіспадії у хлопчиків: а) епіспадію голівки; б) епіспадію статевого члену, в) повну (тотальну) епіспадію. У дівчаток виділяють кліторну субсімфізну та повну (тотальну) епіспадію. Тотальна епіспадія зустрічається в 3 рази частіше, чим інші форми. Епіспадія голівки характеризується сплющенням голівки, розщепленням крайньої плоті зверху, зміщенням отвору уретри до рівня вінуевої борозди. При епіспадії статевого члена спостерігається викривлення статевого члена, голівка розщеплена, від неї по спинці члена тягнеться полоска смугової оболонки до дистопованого отвору уретри. Отвір уретри має форму лійки. Сфінктер сечового міхура, як правило, слабкий та частково розщеплений, тому при кашлю, сміхові та фізичному навантаженні відмічається неутримання сечі. Акт сечовипускання порушений. Хворий може помочитися сидячи, відтягуючи крайню плоть статевого члена дозаду, сеча розбризкується. Статевий член скорочений та підтягнутий до живота внаслідок розходження ніжок прямих м'язів живота, які кріпляться до лонних кісток. Лонні кістки незрощені. Повна епіспадія характеризується недорозвиненим статевим членом, який має вигляд крючка, підтягнутий доверху. Кавернозні тіла розщеплені, вхід в сечовий міхур має форму лійки. Сфінктерне кільце розщеплене, тому відмічається повне неутримування сечі. Великий діастаз між лонними кістками призводить до "качиної ходи". При цій ваді розвитку можуть спостерігатися вади розвитку нирок та сечоводів, крипторхізм, ектопія яєчок та передміхурової залози. Епіспадія у дівчаток. Ця вада розвитку характеризується меншими анатомічними порушеннями, тому її тяжче діагностувати. При тотальній епіспадії верхня стінка уретри відсутня на всьому протязі і сечовипускний канал має вигляд жолоба. Шийка сечового міхура та симфіз розщеплені. Сеча витікає постійно назовні, викликаючи мацерацію. При субсимфізарній епіспадії виявляється повне розщеплення клітора, зовнішній отвір уретри відкривається над ним в вигляді лійки. Для цієї патології характерне повне чи часткове нетримання сечі. Кліторна форма характеризується розщепленням клітора, зміщенням зовнішнього отвору уретри допереду та доверху. Сечовипускання не порушене. Лікування заключається в тому, щоб добитися утримання сечі та сформувати недостаючу частину уретри. Головчата форма епіспадії та кліторна у дівчат лікування не потребує. Інші оперативні втручання проводяться не раніше 4-5 років. Гіпоспадія - це вада розвитку передньої уретри, при якій відсутня її задня стінка, а зовнішній отвір уретри звужений та зміщений проксимально і відкривається на вентральній поверхні голівки статевого члена (голівчата гіпоспадія) чи промежини (промежинна форма гіпоспадії). Статевий член деформований, зігнутий донизу в вигляді "крючка". Ця вада розвитку зустрічається у одного на 300-1200 новонароджених. Гіпоспадія частіше зустрічається у хлопчиків, чим у дівчаток. Зовнішній отвір уретри у дівчаток відкривається в піхву. Може спостерігатися неутримання сечі при розщепленні сфінктера сечового міхура. Гіпоспадія у 40% випадків сполучується з другими аномаліями розвитку, серед яких перше місце посідає крипторхізм. Необхідно проводити повне клінічне обстеження таких дітей. А.Є. Соловйов виділяє 3 форми гіпоспадії у дівчат: вестибулярна (часткова), вестибулопіхвинна (субтотальна), пахвинна (тотальна). Оперативні втручання виконуються в один та більше етапів. При меатостенозі -меатопластика виконується незалежно від віку. Показанням має бути запобігання вторинних змін. Розтинання звуженого зовнішнього отвору уретри може бути виконане і амбулаторно. Лікування гіпоспадії залежить від форми і виконується в декілька етапів. Оптимальний термін виконання першого етапу 1,5-2 роки, уретропластику виконують в віці 6-7 років. Фімоз. Звуження отвору крайньої плоті, при якому голівка статевого члена не виводиться у дітей зустрічається часто і називається фімозом. У немовлят та дітей раннього віку спостерігається злипання зовнішнього листка крайньої плоті та голівки статевого члена, що не дозволяє відкрити крайню плоть. На протязі перших 3-х років життя це явище називається "фізіологічним" і не потребує лікування. Вродженим фімозом називають неможливість ретракції крайньої плоті та виведення голівки статевого члена в віці старше 3х років. Набутий фімоз розвивається внаслідок інфікування препуціального мішка та запалення по краям отвору (рубцевий фімоз). При фімозі діти скаржаться на біль при сечовипусканні та зуд в ділянці статевого члена. При огляді отвір шкіри дуже вузький, через нього видний тільки зовнішній отвір сечовипускного каналу, відтягти крайню плоть доверху та відкрити голівку неможливо. При сечовипусканні відмічається роздування препуціального мішка. Ця патологія може призвести до розширення верхніх сечових шляхів, ускладнюватися парафімозом, баланітом. У дітей раннього віку при скаргах на зуд та біль при сечовипусканні назначається консервативне лікування: сидячи теплі ванни, змазування вазеліновим маслом крайньої плоті. При відсутності ефекту проводять роз'єднання синехій крайньої плоті пуговичним зондом, голівку змазують вазеліновим маслом, продовжують ванночки з ромашкою. В випадках природженого чи набутого фімозу у дітей старшого віку при наявності баланиту та затримці сечовипускання проводиться оперативне втручання - кругове обрізання крайньої плоті. Баланит (баланопастит) - запалення крайньої плоті та голівки статевого члена. Це захворювання частіше всього виникає при вродженому фімозі. Скупчення смегми та сечі в препуціальному мішці, ссаднення призводять до розвитку запального процесу. Хворий скаржиться на зуд та різі при сечовипусканні. При об'єктивному огляді визначається локально подразнення слизової оболонки, легка гіперемія та набряк. Такі характерні симптоми катарального баланиту. При проведеному правильному лікуванні ці всі явища проходять, але можуть повторюватися. При недостатньому догляді за дитиною та невиконанні правил особистої гігієни гнояка може попасти до препуціального мішка. Розвивається гнійна інфекція голівки статевого члену. Гній скупчується в препуціальному мішці, визиває сильне подразнення, біль, і навіть затримку сечовипускання. При гнійному процесі розвивається набряк крайньої плоті та статевого члену, який стає булавовидно потовщеним. На шкірі можна побачити ділянки гіпереміїї, які чередувалися із нормальною окраскою (лімфангіт). Голівка покрита крайньою плоттю, визначається флюктуація. Лікування. При катаральному баланиті проводяться сидячі ванни із антисептиками 2 рази на добу до стихання запалення. При гнійному запаленні необхідно провести хірургічне втручання. Отвір крайньої плоті необхідно розширити зажимом чи пінцетом, останню змістити доверху і відкрити голівку. За допомогою пуговчатого зонду злуки роз'єднуються. Виділяється гнійна маса, голівку очищають та змазують вазеліновим маслом, крайню плоть насувають. Проводяться ванни до повного стихання запального процесу. Якщо баланит повторюється, то необхідно провести кругове обрізання крайньої плоті в холодному періоді. Парафімоз - це стан, коли виникає защемлення голівки статевого члена в отворі крайньої плоті. Це явище частіше зустрічається при фімозі, а також як результат опанування чи неправильної поведінки дитини, коли відведена крайня плоть не може опуститися із-за вузькості отвору. Кільце отвору попадає в венечну борозду і здавлює, защемляє голівку статевого члену. Венозний застій розвивається дуже швидко, вона набрякає та збільшується в розмірах. В подальшому набрякає весь статевий член. Клінічна картина характеризується ярко вираженими локальними змінами. Дитина скаржиться на сильну біль, стоїть із розставленими ногами та накліном тулуба допереду. Статевий член збільшений та деформований, голівка синюшна. Над венечною бороздою розташована різко набрякла та гіперемована крайня плоть, яка має вигляд двох циркулярних валиків, розділених глибокою бороздою. При пальпації - різка біль, можливе затруднене сечовипускання. При несвоєчасному наданні допомоги через 3-4 доби із моменту защемлення можливий некроз шкіри в ділянці защемленого кільця, в тяжких випадках - омертвіння голівки. Лікування. Необхідно провести одномоментне вправлення голівки через защемляюче кільце та переміщення крайньої плоті на звичайне місце. В дуже запущених випадках та в неспокійних дітей ця маніпуляція проводиться під наркозом. Аномалії розвитку яєчка Гіпоплазія яєчка. Результат порушення кровопостачання, найчастіше при крипторхізмі. При двобічній локалізації - ендокринні порушення, адіпозогенітальное ожиріння, затримкастатевого розвитку. Лікування - компетенція ендокринолога. Монорхізм Наявність одного яєчка, пов'язане з порушенням ембріогенезу, нерідко поєднується з солітарною ниркою. Відповідна половина калитки гіпоплазірована. Лікування. При монархізму - імплантація протеза із силікону. При гіпоплазії єдиного яєчка - замісна гормональна терапія. Анорхізм Відсутність обох яічек. Обумовлено відсутністю закладки статевої залози. Лікування. Призначення гормонів. Поліорхізм Наявність додаткового яєчка. Зазвичай воно гіпоплаоване та позбавлене придатка. Аномалії положення яєчка При наявності коротких судин або перешкоди по ходу пахового каналу яєчкозатримується біля входу або в його просвіті - істинний крипторхізм. Якщо затримка сталася в черевній порожнині - абдомінальна ретенція. Затримка в паховому каналі - інвагінальная ретенція. Ектопія - відхилення яєчка від шляху прямування в калитку - лонная, пахова, стегнова, промежинна. Діагностика: за даними огляду та пальпації (при ектопії пальпується в підшкірній клітковині, малорухливий, відповідна половина калитки недорозвинена; при крипторхізмі - або не вдається про пальпувати або виявляється в паховому каналі). Дослідження проводять в горизонтальному положенні. Лікар однією рукою знизу захоплює калитку, а долонею іншої проводить уздовж пахового каналу та від кореня калитки донизу. Дапомагає в діагностиці УЗД дослідження, МРТ, лапароскопія (показання до її застосування є двобічний абдомінальний крипторхізм, що потребує диференціації з анорхізмом та монорхізмом). Лікування. Операція зведення яєчка після 1 року (Торека - Герцена, Щюллера, лапароскопічна орхіпексія за Фовлером-Стефансонсом. |