Вади розвитку сечостатевої системи у дітей. Актуальність теми
 Скачать 244 Kb.
|
|
4.2. Теоретичні питання до заняття. Дати визначення понять гідронефроз, уретерогідронефроз, МСР. Визначити поняття на назвати класифікацію аномалії сечового міхура та сечівника. Надати пояснення патогенезу порушень уродинаміки внаслідок вад розвитку нирки, сечоводу, сечового міхура. Дати характеристику клінічних проявів нозологій теми. Обґрунтувати необхідність вибору діагностичних заходів при різних формах патології. Визначити показання до застосування УЗД, цистоскопії, цистографії, видільної урографії, комп’ютерної томографії, МРТ, лапароскопії. Визначити строки і об’єм оперативних втручань при різних формах патології сечовидільної системи. Призначити антибактеріальну терапію при інфекції сечовидільної системи. Алгоритм дії лікаря при визначенні вроджених вад розвитку та тактика ведення хворого перших місяців життя. Алгоритм дії дитячого хірурга при визначенні вродженої вади розвитку сечового міхура та сечівника та тактика ведення хворого. 4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті: 1. Зібрати скарги, анамнез життя та захворювання, диференціювати ваду розвитку в залежності від рівня перешкоди виявити: а) наявність синдрому ниркової коліки – біль, його характер (гострий, тупий, тривалість, локалізація, поширення іррадіації, поведінка і положення хворого; б) розлади сечовипускання: часте, болісне, утруднене; затримка сечі: гостра, хронічна, з наявністю залишкової сечі, повна, часткова; поєднання затримки і нетримання – ixhuria paradoxa, нетримання і невтримання; в) зміни кількості (анурія, олігурія, поліурія, ніктурія) і якості сечі (гематурія – мікро- і макро, піурія або лейкоцитурія – справжня і хибна, тотальна, ініціальна, термінальна; протеїнурія, циліндрурія, оксалурія, уратурія, фосфатурія; г) гіпертензивний синдром (гіпоплазія нирок, полікістоз, звуження ниркових артерій). 2. Продемонструвати огляд, обстеження дитини с формуванням попереднього діагнозу, та розробити план обстеження хворої дитини. 3. Оволодіти додатковими методами дослідження та інтерпретувати дані лабораторних та допоміжних методів діагностики. Рентгенологічне дослідження нирок його описання а) оглядова урографія — дає знання про присутність або відсутність рентгенконтрастних конкрементів; б) екскреторна урографія свідчить про функцію та анатомічну будову нирок і сечовивідних шляхів. Вводять внутрівенно рентгеноконтрастні речовини (урографін, верографін, кардіотраст, тріомбраст, тразограф) з розрахунку 50% - розчину: від 1 місяця до 1 року — 2 мл/кг маси тіла, від 1 до 3 років — 1,5 мл/кг маси тіла, старше 3 років — 1 мл/кг маси тіла, але не більше 60 мл. Знімки у дітей молодшого віку здійснюють на 7, 20 та 40 хв; у дітей старшого віку — на 10, 30 та 60 хв. Патологія нирок вимагає здійснення відстрочених урограм у строки від 1,5 до 24 годин. При необхідності діфдиагностики функціональних чи органічних змін проводиться проба з навантаженням (лазікс); в) інфузійна урографія — 2 мл/кг маси тіла контрастної речовини вводять в однакові кількості 5% - розчин глюкози крапельно внутрівенно. Швидкість інфузії у дітей :до 3 років — 120—150 крапель за 1 хв., у старшому віці — 100 крапель за 1 хв протягом 7—10 хв. При різкому зниженні концентраційної здатності нирок ці показники знижуються до 60—80 крапель за 1 хв протягом 20—30 хв. Показання для застосування інфузійної урографії вік дітей — до 2 років, зниження концентраційної функції нирок, тривалий рецидивуючий перебіг захворювання, відсутність інформації при одномоментному введенні контрастної речовини; г) ретроградна уретропієлографія запропонована у 1905 році Voelcker i Lichtenderg — 15%-ний розчин контрастної речовини, розчиненої фурациліном, вводять у ниркову миску через сечовивідний катетер, попередньо введений за допомогою катетеризаційного цистоскопа- до 1 року — 3 мл, у 4-5 років — 5-6 мл і т. д. до появи легких неприємних відчуттів навколо досліджуваної нирки; д) пневмоперитонеум. У 1948 році Rivas запропонував метод введення газу в позаочеревний простір пресакральним шляхом. Кисень вводять у кількості від 100 до 800 мл в залежності від віку; е) цистографія — проста або мікційна — дає уявлення про форму та контури сечового міхура, міхурово-сечовідно-мисковий рефлюкс, уретру. 10%- розчин контрастної речовини вводиться у сечовий міхур до появи позиву до сечовиділення: 2-річній дитині — 25—50 мл, 6-річній — 75—100 мл, 10—15-річній — 100—150 мл. Знімки виконуються в момент тугого наповнення та при сечовиділенні; є) уретрографія (висхідна та низхідна). Методи радіоізотопної діагностики (ренографія, дисторенографія, урофлоуметрія, сканування). Інструментальні методи дослідження: а) цистоскопія; б) хромоцистоскопія, основана на виділенні нирками індигокарміну (0,4% — 1 мл до року, далі — 0,5 мл на кожні три роки життя дитини). У нормі індигокармін виділяється на 3-5-й хвилині; в) сфінктероцистометрія — вимірювання підсумкової сили сфінктерів сечового міхура та вимірювання тиску в сечовому міхурі (Rose, 1927). Дає можливість динамічного нагляду за змінами функції детрузора; г) урефлоуметрія — визначення об'ємної швидкості сечовиділення (Rehfisch, 1897). Враховуються такі показники: час сечовиділення, швидкість сечовиділення. Небезпека інструментальних методів: травма, інфікування, гострий уросепсис. 4. Трактувати загальні принципи лікування: консервативна та оперативна тактика ведення хворих із вадами розвитку сечо-статевої системи. 5. Обґрунтування консервативного лікування хворого із МСР. 6. Використовуючи допоміжні методи діагностики, сформулювати показання до проведення оперативного лікування. 7. Характеризувати склад сечі при вадах розвитку сечо-статевої системи. Дослідження сечі за методом А. Ф. Каковського (1910) / — підраховуються формені елементи крові у сечі, яку збирають за 8 годин після сну; за методом Аддіса (1925) — те ж саме у сечі за добу. В нормі здорові діти задобу з сечею виводять не більше 2-2,5 млн. лейкоцитів (Л), до 1 млн. еритроцитів (Е) та до 5 тис, циліндрів. Метод Амбурже — кількість Л і Е у хвилинному діурезі. У здорових дітей за 1 хв. Л виводиться не більше 2-2,5 тис, Е—не більше 1,8 тис. Проба за А. З. Нечипоренко (1961) — дослідження осаду у довільно взятій порції сечі. Занотовується число Л і Е в 1 мл сечі, що складає в нормі відповідно 4 тис. та 1 тис. Кількісні проби дуже цінні для контролю за ходом лікування вже після нормалізації загальних аналізів сечі, бо виявляють приховані зміни в ній. Вони свідчать про те, що процес ще не ліквідовано і потрібне подальше лікування. Проби на приховану піурію та пієлонефріти, що протікають латентно, будуть переконливішими при проведенні їх разом із преднізолоновим тестом (Katz, 1962), основаним на тому, що преднізолон сприяє виходу лейкоцитів у сечу з прихованих вогнищ запалення у нирках. Внутрівенно вводять 10—15 мг (в залежності від віку дитини) преднізолону, розведеного у 5—10 мл фізіологічного розчину. Збирають три порції сечі з інтервалом 1 година. Преднізолоновий тест вважають позитивним при збільшенні числа Л та ступені загальної піурії не менше як у 3 рази. Засів сечі на стерильність, визначення ступеня бактеріурії. Наявність 50—100 тис. мікробів в 1 мл сечі треба оцінювати як ознаку запалення в сечовивідних шляхах. Якщо в сечі переважають стафілококи, реакція сечі здебільшого лужна; різко лужна — при наявності протею. Якщо переважає кишкова паличка, реакція сечі кисла. У нормі реакція сечі у дітей кисла з рН від 4,8 до 7. Добовий діурез. Метод Зимницького визначає стан канальцевого апарату і резервних можливостей нирок. Вжита дитиною вода в процесі обміну виводиться з організму нирками на59%, шкірою і легенями — 34% та з калом — 6%. В організмі затримується близько 1% вжитої води (А, Ф, Тур, 1960). В кінці першого місяця життя добовий діурез складає 200—300 мл, а в 12 місяців — 600 мл. Для визначення добового діурезу у дітей віком старше 1 року використовують формулу: 600+100 (n— 1), де 600 — діурез однорічної дитини, n — число років. Діурез за день повинен складати 2/3 від загального. Відносна густина сечі у дітей першого року життя в нормі складає 1002— 1008 (в перші дні життя — 1018—1020), у 2-3роки — 1000— 1017, в 10—12-років — 1012—1025. При поліурії сеча менш концентрована (гіпостенурія). При олігурії навпаки — гіперстенурія. 8. Продемонструвати техніку проведення цистографії. 9. Розв’язання ситуаційних задач. Зміст теми
Широкий діапазон вад розвитку і захворювань сечо-статевої системи визначають необхідність індивідуального підходу при діагностиці аномалій розвитку та при визначенні показань до проведення консервативного чи оперативного лікування. Діагностичні критерії вад розвитку сечостатевої системи: Обов'язкові симптоми характерні для різних форм патології: Дізурічні явища, зміни кольору сечі, наявність лейкоцитурії, протеїнурії. Больовий синдром (постійні болі при запальному ускладненні, переймоподібні – при обструкції), позитивний симптом Пастернацького. Гіпертермія при ускладненні запальним процесом. Пальпація пухлини черевної порожнини. Додаткові критерії Зміни розмірів, розташування, деформація нирок, сечоводів, сечового міхура, затримка евакуації контрасту, виявлені при УЗД, контрастних дослідженнях, сцинтіграфії КТ, МРТ, цистоскопії, лапароскопії, являються вирішальними критеріями для уточнення діагнозу; Комплексне біохімічне дослідження крові дозволяє визначити ступінь ниркової недостатності; Дослідження мікрофлори сечі необхідне для вияснення характеру інфікування сечовидільної системи та антибактеріальної терапії. Аномалії сечостатевої системи складають 35-40% всіх вроджених аномалій розвитку. Аномаліі нирок і сечоводів. 1. Аномалії кількості нирок. Агенезія. Відсутність закладки нирки. Зустрічається з частотою 1 на 1000 новонароджених. Частіше зустрічається у плодів чоловічої статі (1:3). Діти з агенезією обох нирок нежиттєздатні і зазвичай народжуються мертвими. Часто поєднується з агенезією сечового міхура, дисплазією статевих органів. Єдина нирка гіпертрофована та компенсує відсутність другої нирки. Однак підвищене на неї навантаження сприяє розвитку пієлонефриту, літіаза. Вона може бути вроджено дефектною. Діагноз ставиться на підставі рентгенологічного дослідження, хромоцистоскопії, ниркової ангіографії. Додаткова нирка. Рідкісна аномалія. Додаткова нирка менше звичайної, має нормальну анатомічну будова. Артерії її відходять від аорти. Сечовід впадає в сечовий міхур окремо, може єднатись з сечоводом основний нирки. Клінічне значення додаткова нирка має лише при ектопії сечоводу, при ураженні пухлинним або запальним процесом. Діагноз грунтується на рентгенографії: . видільна урографія . ретроградна пієлографію . аортографії Лікування: нефректомія. 2. Аномалії положення нирок. Дистопія (ектопія) нирок - незвичайне розташування нирки у зв'язку з порушенням в ембріогенезі їх сходження. Частота 1: 800 частіше у хлопчиків. Така нирка часто має розсипний тип кровопостачання, часточкову будову, різну форму. Розрізняють дістопію: 1. високу (внутрішньогрудну): Торакальна дістопія. Нирка входить до складу діафрагмальної грижі, сечовід подовжений, артерія відходить від грудної аорти. 2. низьку: -Поперекова -Клубова -Тазова -Перехрестна - зміщення нирки контрлатеральне. Нирки зростаються, утворюючи S або L- подібну нирку. Клініка: обумовлена видом дистонії. Провідний симптом - біль у клубової області при зміні положення тіла, метеоризмі. При перехресній дистопії – біль в клубовій діляці з іррадіацією в пах на протилежній стороні. Діагностика : . видільна урографія . ретроградна пієлографія 3. Аномалії взаємин нирок. 13% від всіх аномалій. |