Вади розвитку сечостатевої системи у дітей. Актуальність теми
 Скачать 244 Kb.
|
|
Симетричне зрощення: Підковоподібна нирка - нирки зростаються нижніми або верхніми полюсами (порушення сходження і ротації нирок). Розташовані нижче звичайного, миски спрямовані допереди або латерально, судини розсипні. В 90% випадків - зрощення нижніми полюсами. Сечоводи зазвичай короткі, спрямовані вперед і в сторони. Нерідко поєднується з іншими аномаліями. Нерідко розвивається гідронефроз, пієлонефрит, літіаз і пухлинний процес. Клініка: Основна ознака-симптом Ровзінга (болі при розгинанні тулуба). Це пов'язано зі здавленням судин і аортального сплетення перешийком нирки. Визначається також при глибокій пальпації. На рентгенографії виглядає у вигляді підкови, особливо на тлі повітря, введеного за очеревину. Лікування: Операція проводитиметься лише при розвитку ускладнень. Галетоподібна нирка – локалізується на рівні промонторіума. Утворюється результаті зрощення нирок обома полюсами до початку ротації. Кровопостачання множинними судинами від біфуркації аорти. Лоханки розташовані допереду, сечоводи вкорочені. Зустрічається 1 на 26000. Діагностика: за даними пальпації і ректального пальцевого дослідження, екскреторної урографії, ниркової ангіографії. Асиметричні форми зрощення. Складають 4% від всіх аномалій. S - подібна нирка. Чашечки звернені в протилежні сторони, частіше в бік хребта. I - подібна нирка. Утворюється в результаті дістопіії однієї нирки, частіше правої, в протилежну сторону. При цьому нирки зростаються, утворюючи єдиний стовп паренхіми. Можуть здавлювати сусідні органи. Може відзначатися літіаз і пієлонефрит. Діагностика: ниркова ангіографія, екскреторна орографія Лікування потребує в разі ускладнень. 4. Аномалії величини і структури нирок. Аплазія нирки. Важкий ступінь недорозвинення паренхіми, нерідко поєднує з відсутністю сечоводу. Порок формується в ранньому ембріональному періоді. . велика форма - нирка представлена часткою фіброліпоматозної тканини і кістами. . мала форма - фіброкістозні маси з невеликою кількістю функціонуючих нефронів. Клініка: Виявляється при захворюваннях контрлатеральної нирки. Може бути причиною артеріальної гіпертонії (при великій формі). Діагностика: рентгенологічні та експериментальні методи дослідження. Гіпоплазія нирки. Вроджене зменшення нирки у зв'язку з порушенням розвитку метанефрогенної бластеми в результаті недостатнього кровопостачання. Гістологічно виділяють три форми: проста - зменшення числа чашок і нефронів гіпоплазія з олігонефроніей - зменшення кількості клубочків поєднується зі збільшенням їх діаметра, фіброзом інтерстиціальної тканини, розширенням канальців. гіпоплазія з дисплазією - розвиток сполучнотканинних або м'язових муфт навколо первинних канальців. Можуть бути кісти (клубочкові, канальцеві) і включення лімфоїдної, хрящової тканини. Розрізняють: 1. Однобічна гіпоплазія - може не виявитися все життя. Гіпоплазована нирка нерідко ускладнюється пієлонефритом і служить джерелом нефрогенної гіпертензії. 2. Двобічна гіпоплазія - виявляється в перші роки життя. Нерідко ускладнюється піелонефрітом. Більшість дітей помирають у перші роки життя від уремії. Діагностика: рентгенографічні дослідження (екскреторна урографія)- зменшення розмірів нирки з контрастуванням збиральної системи, без деформації чашечок, компенсаторна гіпертрофія контрлатеральної нирки. Ниркова ангіографія - артерії та вени рівномірно потоншені на всьому протязі. Лікування: нефректомія. Ентеропексія. Ентероренопексія. 5. Кістозні аномалії нирок. Поликистоз нирок Розвиток пов'язують з порушенням ембріогенезу в перші тижні. Кісти бувають: гломерулярні - не мають зв'язку з канальцевої системою. тубулярні - утворюються з звивистих канальців. екскреторні - із збірних трубочок. Кісти нерівномірно, але постійно збільшуються в зв'язку з ускладненим випорожненням. Клініка. Чим раніше виявляються ознаки, тим більш злоякісний перебіг. Спостерігаються тупий біль у попереку, періодична гематурія, артеріальна гіпертензія, поліурія, гіпоізостенурія, ніктурія. Пальпаторно – збільшені горбисті нирки. Діагноз: екскреторна урографія, сканування, ниркова ангіографія. Прогноз як правило несприятливий. Лікування. Мета лікування - боротьба з супутнім пієлонефритом, гіпертензією, корекція водно - електролітного балансу. Оперативне втручання необхідне при профузній кровотечі, нефролітіазі, злоякісній пухлині нирки. У термінальному стані - хронічний гемодіаліз і трансплантація нирки. Губчаста нирка (хвороба Каччі - Річчі). Рідкісна вроджена спадкова аномалія - кістозно розширені збірні трубки пірамід. Нирки збільшені, на їх гладкій поверхні - множинні дрібні з просяне зерно кісти. Зазвичай клінічно не виявляється, якщо не розвивається нефрокальцинозу, калькулез, пієлонефрит. У 50% відзначається постійна помірна протеїнурія, мікрогематурія або лейкоцитурія. Діагностика: екскреторна урографія - "букет квітів" в зоні пірамід. Лікування. При відсутності ускладнень не потребує. Мультікістозна дисплазія. Аномалія, коли одна або (рідше) обидві нирки (що не сумісно з життям) заміщені кістозними порожнинами і повністю позбавлені паренхіми, сечовід відсутній або рудіментарний. Лікування: при зростанні кіст (однобічне ураження) із здавленням органів --нефректомія. Мультіокулярна кіста. Рідкісна аномалія - заміщення ділянки нирки багатокамерною кістою, що не сполучається з лоханкою. Решта паренхіма не змінена і нормально функціонує. Велика кіста визначається пальпаторно. На урограмме - дефект паренхіми з розсовуванням чашок. На ангіограмі - дефект наповнення. Лікувальні заходи потрібні у випадку ускладнення (літіаз, пієлонефрит) --сегментарна резекція або нефректомія. Солітарна кіста. Поодиноке кістозне утворення, що виходить із паренхіми та виступає над її поверхнею, діаметром не більше 10 см. Вміст серозний, зрідка геморагічне, дуже рідко - дермоїдна кіста з дериватами ектодерми: волосся, зуби. Виявляється тупим болем в області нирки, пальпується пухлина, має місце транзиторна гематурія. При нагноєнні – запальні зміни в лабораторних показниках. Ускладнюється пієлонефритом, артеріальною гіпертензією. Діагностика: екскреторна урографія - дефект коханки або чашечки, розсовування шийок чашок. Лікування - вилущування кісти або розкриття та тампонування її порожнини принирковою жирової клітковиною. Подвоєння нирки та сечоводів. Наявність двох мисок в одному масиві ниркової паренхіми. Зустрічається 1 : 150 . У 2 рази частіше у дівчаток. Може бути одно і двобічние. Пов'язано з озщепленням зачатку сечоводу передчасним вростанням його в нейрогенну бластому. У 50% випадків кожен сегмент (піелон) подвоєної нирки має ізольований кровообіг з аорти. Сечоводи, що відходять від подвоєної нирки, проходять поруч та в сечовий міхур впадають роздільно або зливаються в один ствол (неповне подвоєння), що призводить до виникнення уретро --уретрального рефлюксу, що сприяє розвитку пієлонефриту. Аномалія виявляється найчастіше при обстеженні з приводу піелонефриту. Лікування. Оперативне лікування показане при повній анатомічній та функціональній деструкції одного або обох сегментів – гемінефруретректомія нефректомія; при рефлюксі в один з сечоводів - накладають уретеро --уретеро - або пієло – піелоанастомоз, при наявності уретроцеле – його висічення з неоімплантаціей сечоводів. Ектопія устя сечоводу Аномалія, коли гирла сечоводу відкриваються трикутником сечового міхура або впадають в сусідні органи. Найчастіше зустрічається при повному подвоєння лоханки чи сечоводу, при чому ектопованим виявляється сечовід, що дренує верхню лоханку. Рідше має місце ектопія основного або солітарного сечоводу. Ектопія гирла при подвоєнні має місце в 10%, у дівчаток у 4 рази частіше. У дівчаток можлива ектопія гирла сечоводу в шийку сечового міхура, уретру,присінок піхви, матку. У хлопчиків - в похідні вольфових проток, задню уретру, сіменні пухирці, сем’явиносні протоки, придаток яєчка. Вкрай рідко сечовід відкривається в пряму кишку. Клініка. Залежить від виду ектопії. При шеектопіїї в шицку міхура, уретральній ектопії - нетримання сечі з нормальним сечовипусканням. Діагноз: екскреторна урографія з відстроченими знімками (подвоєння миски), цістоуретрографія (рефлюкс в ектопований сечовід), цистоуретроскопія. Діагностика вагінальної і маткової ектопії складна - визначаються симптоми пієлонефриту без характерних змін сечі. Лікування - оперативне - видалення ектопованого сечоводу разом з сегментом нирки. Можливо накладення межлоханочного і межсечоводного анастомозу. Гідронефроз – вада розвитку, яка характеризується наявністю обструкції мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки, супроводжується різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та зниження її функції. Серед обструктивних уропатій в дитячому віці гідронефроз посідає І місце. Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в примисковому сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми. Швидкість цього ускладнення залежить від рівня обструкції та форми миски. Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склерозування клітковини в ділянці воріт нирки. При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієло-ниркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на кордоні мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого. Особливості кровообігу, що призводить до перешкоди в прилоханочному сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводить до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми та форми миски. Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента S. Bauer (1998): А. Звуження сечоводу за рахунок зменшення внутрішнього просвіту (Intrinsic). Сегментарна дисплазія стінки сечоводу, вроджений стеноз. Hanna (1976) проводив дослідження хибної ділянки сечоводу під електронною мікроскопією. М’язові клітини були правильно орієнтовані, однак спостерігалася надлишкова кількість колагенових волокон і основної субстанції навколо м’язових клітин. В результаті м’язові волокна були широко розділені від місць їхнього прикріплення і погано скорочувалися (Мал. 1). Багато клітин були атрофовані. Дані знахідки пояснюють неефективне скорочення сечоводу в пієлоуретеральному сегменті і як наслідок порушення спорожнювання мисок та чашечок нирки. Stephens (1980) виявив клапаноутворюючі поперечні складки слизової оболонки сечоводу, що перешкоджають пасажу сечі. Описано поліпи слизової оболонки сечоводу, як причина обструкції Kruger (1980). Мал. 1 Ембріологічні передумови в розвитку сечовідних складок, перегинів, скручування і стриктур. А – зріз сечоводу та миски немовлят. Фізіологічне звуження верхньої третини сечоводу, нижче якого нормальний за структурою сечовід, без складок і вигинів. В – зріз сечоводу та миски немовлят. Є протяжні складки і вигини сечоводу з протилежних сторін. С – скручування, перегини сечоводу спостерігаються як у м’язових шарах, так і на верхівках неприкріпленої адвентиції (Campbell MF 1970). Б. Передавлювання просвіту сечоводу ззовні (Ехtrinsіс) судиною нирки, що перетинає, запальним процесом (абсцес, інфільтрат), пухлиною. Найбільш частою причиною перешкоди виявляється судина нижнього полюсу нирки, її називають абберантною (відхиленою), додатковою (ассеssогу), що перетинає При ретроградній урографії відмічається двійний перегин в верхньому відділі сечоводу. На операції виявлено здавлення сечоводунижнєполярною судиною. (Stephens F.D.1982). Ці судини проходять попереду від мисково-сечовідного сегмента і здавлюють його просвіт, викликаючи обструкцію. Дана причина гідронефрозу частіше спостерігається в дорослих пацієнтів і складає від 14% до 52% випадків Маrshall (1984). При судинних перешкодах сечовід може мати кілька вигинів і перешкоджає струму сечі може спостерігатися одночасно в двох місцях. Stephens (1982) провів дослідження стінки сечоводув місцях тиску на нього судин, однак не виявивши доказів чи фіброзу порушення нормальної анатомії стінки сечоводу на цих ділянках. На підставі цих висновків стає ясно, що при пієлоуретеропластиці з приводу гідронефрозу викликаного абберантною судиною, відсутні необхідність резекції сечоводу (висіченні ділянки сечоводу), досить перемістити сечовід під судиною для відновлення руху потоку сечі. В. Варіант обструкції пієлоуретерального сегмента виникає по вторинних причинах. Тривалий вплив каменю на ділянку прилоханочного відділу сечоводу при сечокам’яній хворобі; травматичні ушкодження – надрив слизової чи м’язової стінки сечоводу призводить до порушення прохідності в цій зоні. Існує думка, міхурово-сечовідний рефлюкс великих ступенів у 10% випадків може стати причиною локального запального процесу на тлі вродженого вигину сечоводу в пієлоуретеральному сегменті, що надалі призводить до його звуження і порушення пасажу сечі Blickman (1983). Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склерозування клітковини в ділянці воріт нирки. При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гострозастійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реабсорбції води в дистальних канальцях, включаються пієлониркові рефлюкси та припиняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на межі мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого. Клінічна класифікація гідронефрозу. Слід розрізняти три ступені гідронефрозу: І ступень. ІІ та ІІІ ступень. І ступень – гідронефроз характеризується розширенням ниркової миски, відсутністю анатомічних змін паренхіми; ІІ ступень – розширення чашок і ниркової миски, зменшенням товщини паренхіми, зниженням інтенсивності контрастування порожнинної системи нирки, нефрофази, зниження канальцевої секреції і не перевищує 70-80%. ІІІ ступень – характеризується розширенням чашок і миски за рахунок значного потоншення ниркової тканини, місцями до повної її відсутності, відсутністю контрастування, зниженям канальцевої секреції більш за 80%. Діагностичні критерії синдрому пієлоуретерального сегменту: Обов’язкові симптоми: Пальпуєма пухлина в бічних відділах живота Зміни в аналізі сечі Повторний біль у животі Додаткові критерії: Дизуричні розлади (затримка сечовипускання, нетримання сечі, імперативні позиви, ослаблення струменя сечі чи її переривання) Гематурія Непояснені зміни з боку ШКТ (нудота, блювота, болі в животі) Набряки Затримка фізичного розвитку Ніктурія Спрага Основні методи діагностики, які використовуються при підозрі на гідронефроз – це ультразвукове та рентгенологічне обстеження. Для уточнення діагнозу застосовують радіоізотопні та лабораторні методи діагностики. Одержані дані допомагають в виявленні запального процесу та встановленні тяжкості порушень функції нирок. Враховуючи великі регенеративні можливості дитячого організму, навіть при частковому гнійному розплавленні паренхіми чи частковій втраті функції необхідно намагатися зберегти гідронефротичну нирку. При зниженні функції нирки на 4/5 (за даними радіонуклідних досліджень) виконують нефректомію. В інших випадках проводять резекцію мисково-сечовідного сегменту з накладанням анастомозу між мискою та сечоводом. При гідронефрозі, виникнення якого пов’язано з наявністю додаткової судини, останній переміщають так, щоб він не здавлював анастомоз. Методи операції. 1. При лікуванні гідронефрозу операцією вибору (золотий стандарт) залишається пластика мискового відділу сечоводу за Хайнсом Андерсеном 2. Пієлопластика вертикальним шматком. 3. Пієлопластика Y-V подібна (Foley) 4. Уретерокалікоз анастомоз. Варіант з’єднання сечоводу з нижньою чашечкою (при внутрішньонирковій лоханці). Важливим в лікуванні при клініці ниркової коліки вміти надати медичну допомогу, яка може виникнути при гострому, раптовому розладі відтоку сечі з ниркових чашок та лоханки (закупорка каменем, слизом і гноєм, кров'яним згустком, здавлення сечоводу, нефроптоз). Безпосередня причина болю при нирковій коліці - гостре порушення кровообігу в нирці (застій венозної крові, набряк, розтягування фіброзної капсули). Синдром ниркової коліки можна уточнити дослідженням загального аналізу сечі, крові, проведенням оглядової рентгенограми сечовивідних шляхів, виключенням гострих запальних захворювань органів черевної порожнини. При встановленні синдрому ниркової кольки показано: а) теплові процедури (грілка, ванна); б) ін'єкції атропіну (0,1% розчин 1 моль на рік життя), спазмолітик, введення знеболюючих - наркотиків (промедол 2%- 0,05 моль на рік життя), анальгетиків (анальгін 50% - 0,1 моль на рік життя, баралгін); в) новокаїнова блокада сім’янного канатика чи круглої зв’язки матки. Техніка блокади: великим і вказівним пальцями лівої руки беруть сім’янний канатик у його пахово-мошонковій ділянці (біля кореня мошонки) чи утворюють шкірну складку в паху в дівчаток. Правою рукою вводять за допомогою шприця від 5 до 20 моль 1%- розчину новокаїну в залежності від віку; г) рекомендується посилене вживання рідини; посилений діурез активізує скорочувальну діяльність сечоводу, збільшується можливість вигнання каменю, піску, кров'яного і гнійного згустку. Успіх лікування залежить від своєчасності виявлення гідронефрозуі збереження функції нирки. Через 6-12 міс. після операції в залежності від загального стану хворого і протікання супутнього пієлонефриту проводять контрольне обстеження (ехосканування чи екскреторну урографію). Дітей, які перенесли операцію з приводу гідронефрозу, доцільно направляти на санаторно-курортне лікування (Трускавець чи Желєзноводськ спеціалізовані місцеві санаторії). |