Каманец В.В. тема 4. Відмінності гострого та хронічного лейкозів. Чи можливий перехід гострого лейкозу у хронічну форму, та навпаки
Скачать 32.59 Kb.
|
Типи лейкемоїдниї реакцій. лимфоцитарный; моноцитарный; нейтрофильный; эозинофильный Відмінності гострого та хронічного лейкозів. Чи можливий перехід гострого лейкозу у хронічну форму, та навпаки. При острых лейкозах опухолевой трансформации подвергаются недифференцированные или малодифференцированные клетки крови. В связи с резким угнетением дифференцировки клеток крови и преобладанием бластных форм для всех острых лейкозов характерны выраженная анемия и тромбоцитопения, значительное снижение количества лейкоцитов в единице объема крови. При хронических лейкозах класс созревающих клеточных элементов подвергается опухолевой трансформации. Дифференциация клеток в значительной мере сохранена. Острый лейкоз не может переходить в хроническую, а хронический в острый. FAB-класифікація гострих лейкозів. Мієлоїдні лейкози: М1-ГМЛ без ознак визрівання бластів М2-ГМЛ з ознаками визрівання бластів М3-промієлоцитарний М4-мієломоноцитарний М5—монобластичний (моноцитарний) М5а-недиференційований, клітини типу монобластів М5b—з ознаками диференціювання клітин моноцитарного ряду М6—еритролейкоз М7-егакаріобластичний М0—з мінімальними ознаками диференціювання Лімфобластичні лейкози L1—з малими розмірами клітин, переважно у дітей L2—з великими клітинами, переважно у дорослих L3—з бластичними клітинами типу клітин при лімфомі Беркітта Діагностика гострого лейкозу. Острый миелобластный лейкоз Жалобы и анамнез – в ряде случаев у пациентов в течение нескольких месяцев до обращения может наблюдаться немотивированная слабость. Геморрагический синдром в виде петехий, кровоточивости десен, рецидивирующих носовых кровотечений, гиперполименорреи. При остром миеломонобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе характерна гиперплазия десен и пациенты могут первоначально обращаться к стоматологу. Физикальное обследование – признаки пролиферативного синдрома (спленомегалия, увеличение лимфатических узлов), кожные лейкемиды. Исследование костного мозга: миелоидная направленность бластов подтверждается на основании следующих признаков: палочки Ауэра по данным световой микроскопии; по данным цитохимического исследования позитивная реакция на Судан черный В, миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу или неспецифическую эстеразу; ОАК с лейкоцитарной формулой Иммунофенотипирование КМ (экспрессия миелоидных антигенов) Стандартное цитогенетическое исследование КМ – FISH исследование КМ по показаниям Исследование спинномозговой жидкости у пациентов с клиническими симптомами поражения ЦНС, при лейкоцитозе более 30*109/л Гистологическое исследование биоптата (гребень подвздошной кости) – при получении «сухих» пунктатов КТ и/или ЯМРТ грудного сегмента, брюшного сегмента, головы, малого таза (по показаниям) – оценка размеров, структуры инфильтрированных органов, наличие образований и свободной жидкости. БиоХ анализ крови (глюкоза, натрий, калий, кальций, креатинин, аспартат аминотрансфераза, аланин аминотрансфераза, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогеназа, билирубина, мочевины, общий белок, мочевая кислота, креатинин). Коагуляционные тесты: протромбиновое время, международное нормализованное отношение, активированное частичное тромбопластиновое время.) ОАМ (может наблюдаться гематурия) ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster) ВИЧ Острый лимфобластный лейкоз Жалобы: слабость; потливость; утомляемость; лихорадка; познабливание; боли в костях или суставах; снижение массы тела; петехии на коже и слизистых; повышенная кровоточивость; Физикальное обследование: бледность кожных покровов; петехии на коже, слизистых оболочках; одышка; тахикардия; лимфаденопатия; Гепатоспленомегалия УЗИ органов брюшной полости и селезенки: увеличение размеров печени, селезенки. УЗИ периферичесих и внутрибрюшных л/у – увеличение размеров и изменение структуры лимфоузлов. КТ грудного сегмента: инфильтративные изменения легочной ткани, увеличение размеров внутригрудных лимфоузлов, органов средостения. ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце. ЭхоКГ: признаки сердечной недостаточности (ФВ<60%), снижение сократимости, диастолическая дисфункция, легочная гипертензия, пороки и регургитации клапанов. ФГДС: признаки эзофагита, гастрита, бульбита, дуоденита (поверхностный, катаральный, эрозивный, язвенный). ОАК: проводится подсчет лейкоцитов, эритоцитов и тромбоцитов. Данный анализ проводится одним из первых у пациентов с подозрением на заболевание крови. Морфологическое исследование КМ: острый лимфобластный лейкоз, характеризуется наличием более 20% лимфобластов в мазке. Иммунофенотипирование клеток КМ: данный анализ позволяет установить вариант заболевания, в зависимости от наличия и выраженности экспрессии определенных антигенов: Антигены, специфичные для В-лимфобластов – CD10+, CD19+, CD79а+, сCD22+, sCD22+, CD24+, РАХ+, TdT+, возможна экспрессия CD34+, CD20+; Антигены, специфичные для Т-лимфобластов – CD1а+, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7+, CD8+, CD34+. Цитологический анализ спинномозговой жидкости: при обнаруужении более 5% бластов в маке спинномозговой жидкости констатируется нейролейкемия. Молекулярно-генетическое исследование: при остром лимфобластном лейкозе возможно обнаружение следующих, характерных генетических нарушений: гиперплоидия – 5 – 65 хромосом без структурных аномалий; гипоплоидия – менее 46 хромосом; транслокация t(9;22) (q34;q11.2) – ген BCR/ABL1; транслокация t(v;11q23) – реаранжировка гена MLL; транслокация t(12;22) (p13;q22) – ген TEL-AML1; транслокация t(1;19) (q23;p13.3) – ген Е2А-РВХ1; транслокация t(5;14) (q31;q32) – ген IL3-IGH [1 Що таке «мінімальна резидуальна хвороба»? Состояние, при котором после достижения клинико-гематологической ремиссии остается минимальное количество опухолевых клеток. |