Врожденные и наследственные заболевания почек. МельникПВ.502леч.. Врожденные и наследственные заболевания почек Выполнила студентка Красгму
 Скачать 0.81 Mb.
|
|
Врожденные и наследственные заболевания почек Выполнила студентка КрасГМУ Группы 502, лечебного факультета Мельник Полина Владимировна ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава РФ Красноярск - 2020
К анатомическим дефектам мочевой системы относятся аномалии почек (агенезия, аплазия, гипоплазия, кистоз и др.), мочеточников (сужения, изменение числа и формы), мочевого пузыря, уретры, сосудов почек и др. Возникновение заболеваний этой группы чаще связано с эмбриопатиями, реже — с генными мутациями. Из врожденных аномалий почек хорошо изучены
Олигонефрония двусторонняя гипоплазия почек, проявляющаяся полиурией и гипостенурией. При этой патологии отмечается меньшее число нефронов. В развитии заболевания придается значение тубуло-интерстициальному воспалению, ведущему к деструкции клубочков и канальцев, и хронической почечной недостаточности. По мере прогрессирования процесса у больного отмечаются явления диспепсии, симптомы дегидратации, лихорадка, задержка в физическом развитии, протеинурия, ограничения функции концентрирования почек с последующим развитием хронической почечной недостаточности. поликистозная болезнь Поликистозная болезнь является следствием нарушения развития почек в эмбриональный период: в результате неправильного и неполного соединения собирательных трубок с нефронами изменяется пассаж мочи и образуются кисты. Кисты образуются из канальцев или собирательных трубок и содержат прозрачное содержимое. Последнее при инфицировании может иметь мутную или темную окраску. В паренхиме почек на фоне недоразвитой клубочково-канальцевой системы обнаруживается соединительная ткань. Ведущие симптомы: у новорожденных—опухолевидные образования в области почек; у детей трудного возраста — признаки нарастающей хронической почечной недостаточности, лейкоцитурия, гематурия, протеинурия, пониженные функции гомеостазиса, концентрации и фильтрации с частым наслоением пиелонефрита. Лечение Терапия указанных аномалий сводится к назначению антибактериальных препаратов и средств, устраняющих расстройства гомеостатических функций почек. В последние годы практикуется раннее применение гемодиализа и пересадки почек. нефритоподобные заболевания Из группы нефритоподобных заболеваний лучше других изучены гематурический и нефротический варианты наследственного нефрита. Механизм развития этой патологии выяснен недостаточно. Придается значение накоплению в почках продуктов метаболизма и их токсическому воздействию, а также ферментативным дефектам в биосинтезе коллагена. Доказательством служит наличие антигенного и структурного сходства базальной мембраны гломерул, канальцев и капсулы хрусталика. Лечение Лечение наследственного нефрита и нефритоподобных заболеваний сводится к организации режима с использованием лечебной физкультуры, назначению рационального питания с исключением из пищи экстрактивных и острых блюд, широкому использованию витаминов группы В и средств, стимулирующих ферментативную активность и внутриклеточный обмен (АТФ, кокарбоксилаза, липотропные препараты и др.) Торможение процессов нефросклероза достигается препаратами 4-аминохинолинового ряда. Антибактериальная терапия назначается при инфицировании мочи и наличии вторичных воспалительных очагов. Иммуносупрессивные препараты оказались неэффективными. В случаях развития хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек. почечные тубулопатии Тубулопатии, или почечные канальцевые энзимопатии, — заболевания, в основе которых лежат энзиматические дефекты. Повреждения ферментативных систем проявляются нарушением гомеостатических функций почечных канальцев. По мнению ряда исследователей, причинами первичных канальцевых энзимопатий могут быть генные мутации, вторичных — гломеруло- и пиелонефрит, токсические и воспалительные повреждения почек, наследственные аномалии обмена и др. почечные тубулопатии Выделяют тубулопатии с преимущественным поражением проксимальных канальцев — почечную глюкозурию, фосфат-диабет, почечный тубулярный ацидоз и др. Поражение дистальной части канальцев наблюдается при нефрогенном несахарном диабете, неполном ренальном тубулярном ацидозе, нефрите с соль- и калийтеряющим синдромами. Встречаются и смешанные формы тубулопатии, когда повреждаются проксимальные и дистальные канальцы (синдром Де Тони-Дебре-Фанкони). СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! |