|
|
1 аномалии развития мочевыделительной системы у детей. (Отредакт. Врожденные пороки развития верхних (почек, мочеточников) мочевыводящих путей у детей. Клинические признаки, диагностика и лечение
 Рис.4 Мегацистис
Клиника задержка мочеиспускания.
Диагностика. Цистография (увеличение мочевого пузыря), цистоскопия.
Лечение консервативное при отсутствии эффекта резекция участка треугольника.
Избыточность слизистой оболочки мочевого треугольника, слизистая оболочка нависает над шейкой мочевого пузыря в виде фартука или клапана, нарушая отток мочи.
Клиника частая задержка мочеиспускания и прерывистость струи мочи.
Диагностика. Цистоскопия, восходящая цистография.
Лечение. Бужирование уретры на фоне антибактериальной терапии. При неэффективности резекция центральной части межмочеточниковой связки.
Контрактура шейки мочевого пузыря.
Врождённый порок с развитием в подслизистых и мышечных слоях шейки пузыря фиброзной ткани (болезнь Мариона).
Клиническая картина. Первые клинические симптомы проявляются при декомпенсации мышц, выталкивающих мочу, и наблюдаются у детей в старшем возрасте. Затруднённое мочеиспускание с наличием остаточной мочи в мочевом пузыре, присоединяются симптомы инфицирования мочевого пузыря и ПМР, уретерогидронефроз, пиелонефрит и хроническая почечная недостаточность.
Диагностика. Бужирование (наличие препятствия при входе в мочевой пузырь), урофлоуметрия, цистометрия, цистоскопия, цистография.
Лечение. Бужирование уретры, антибактериальные препараты, физиопроцедуры. При отсутствии эффекта проводится оперативное вмешательство (U- образную пластику шейки мочевого пузыря).
Незаращение урахуса (мочевой проток).
Урахус – остаток аллантоиса, обеспечивающий выделительную функцию плода и его снабжение кислородом. Различают полное и неполное незаращение урахуса, незаращение одного из его участков (пупочный, срединный, пузырный). При полном незаращении урахуса из пупка выделяется моча при мочеиспускании. При воспалительном процессе выделение мочи прекращается. Неполное незаращение урахуса в его средней части, пальпаторно между пупком и мочевым пузырём выявляется подвижное эластичное образование.
Рис.5. Варианты незаращения мочевого протока: а — полный мочевой свищ пупка; б — неполный мочевой свищ пупка; в — киста урахуса; г — ложный дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся за счет необлитерированного урахуса.
Диагностика. Хромоцистография, рертроградная цистография.
Лечение хирургическое. При полном незаращении урахуса, иссечение свища от верхушки мочевого пузыря. При неполном незаращении урахуса – вскрытие кисты, её опорожнение от гноя.
Эписпадия.
Порок развития уретры, характеризующийся незаращением передней стенки мочеиспускательного канала и девиацией полового члена дорсально под углом превышающим 50°. Кавернозные тела могут быть расщеплены, но кровоснабжение и иннервация не нарушены.
 Рис.6. Эписпадия
Распространённость составляет 1: 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков.
Классификация. У мальчиков различают:
- эписпадия головки (epispadia glandis) отсутствие передней стенки уретры в области головки полового члена;
- эписпадия полового члена (epispadia penis) передняя стенка расщеплена вплоть до основания полового члена;
- тотальная эписпадия (epispadia totalis) отсутствие передней стенки всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря.
 Рис.7
У девочек – клиторная, подлобковая, тотальная эписпадия.
Клиническая картина во многом зависит от формы порока развития. При головчатой форме эписпадии анатомические изменения полового члена выражены незначительно. При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует на протяжении. Отмечается расхождение лонных костей и прямых мышц живота. Слабость сфинктера мочевого пузыря, сопровождается самопроизвольным выделением мочи, отмечается мацерация мочой кожи бедра, промежности. При тотальной эписпадии передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие из которого постоянно выделяется моча. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении, отмечается «утиная « походка, распластанный живот. В 30% случаев диагностируются сочетанные пороки (крипторхизм, гипоплазия яичек и др). У девочек анатомические изменения уретры менее выражены.
Лечение. Оперативное. Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клиторная у девочек не требует лечения. Оперативная коррекция выполняется с 4 лет, в два этапа (первый – восстановление сфинктера мочевого пузыря, второй - пластика уретры). Наиболее распространенные операции Юнга, Дисса и их модификации (выкраивается лоскут треугольной формы и ушивается на катетере) и с целью восстановления мочеиспускательного канала чаще используют пластику по Duplay S., Tirersh J и др. Осложнения составляют до 50% проводимых пластических операций при эписпадии у детей: расхождение швов и образование мочевых затеков.
Гипоспадия.
Сочетанная аномалия развития наружных половых органов и уретры, характеризуется отсутствием вентральной стенки мочеиспускательного канала и искривлением полового члена в сторону мошонки. Описан Галеном (131г., до н.э.). Частота встречаемости 1:150 - 1:300 новорожденных.
Этиология гипоспадии изучена недостаточно. Рост заболеваемости связан с неблагоприятными факторами внешней среды, широкое использование эстрогенов, “старение” первородящих женщин. Существует мнение, что гипоспадия как полиэтиологическое заболевание, может быть обусловлена как генными мутациями, хромосомными аберрациями, гаметопатиями, так и гормональным дисбалансом организма матери и плода, вызванный нервно-психическим стрессом, заболеванием матери и внутриутробной инфекцией плода.
Классификация.
Ведущим признаком гипоспадии является дистопия наружного отверстия уретры, за основу и был принят уровень дистопии.
Классификация предложенная Савченко Н.Е.,1974г.
І. Гипоспадия полового члена
1.Гипоспадия венечной борозды; 2. Окологоловчатая (околовенечная) гипоспадия а) с искривлением головки полового члена; б) без искривления головки полового члена; в) с сужением наружного отверстия уретры; г) без сужения наружного отверстия уретры. 3. Гипоспадия дистальной трети полового члена; 4. Гипоспадия средней трети полового члена; 5. Гипоспадия проксимальной трети полового члена; 6. Членомошоночная гипоспадия.
ІІ. Мошоночная гипоспадия
1. Гипоспадия дистальной трети мошонки; 2. Гипоспадия средней трети мошонки.
ІІІ. Мошоночно-промежуточная гипоспадия.
ІV. Промежуточная гипоспадия.
V. Гипоспадия без гипоспадии (гипоспадия типа хорда).
Переверзев А.С и соавт. (2000г)., предлагает упрощенную классификацию и выделяет 6 форм гипоспадии: головчатая, стволовая, пенально-мошоночная, мошоночную, промежностную, гипоспадия по типу хорда.
Рудин Ю.Э. (2000г) предложил рабочую классификацию в которой выделяет только две формы: дистальную и проксимальную.  Рис.8
 Рис.9
Клиническая картина.
При внимательном внешнем осмотре наружных половых органов новорожденного, вполне достаточно информации для постановки диагноза гипоспадии дифференциации мужского и женского пола. При тяжелых формах гипоспадии основываются на типичных особенностях строения наружных половых органов у мальчиков и девочек. У всех пациентов с гипоспадией крайняя плоть расположена на тыльной поверхности полового члена в виде избытка кожи, не отмечается наличие развитых малых половых губ и выраженного входа в рудиментарное влагалище. При ложном женском гермафродитизме крайняя плоть гипертрофированного клитора переходит с тыльной поверхности на волярную и сливается с малыми половыми губами, вход во влагалище не изменен, имеются малые половые губы, формирующие преддверие влагалища. У новорожденного сомнительного пола, необходимо провести исследования генетического пола по половому хроматину и хромосомному набору. У больных с гипоспадией всегда мужской, а при ложном гермафродитизме – женский.
Лечение.
До начала XІX в, оперативное лечение считалось не показанным, только к концу XІX в работами Тирша, Дюплея, Омбредена была доказана необходимость коррекции гипоспадии оперативным способом. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению детей с гипоспадией, являются: а) сужение дистопированного наружного отверстия уретры; б) искривление полового члена. Сроки оперативного лечения основываются на особенностях анатомического и нервно-психического развития больного, завершение коррекции гипоспадии до поступления ребенка в школу. Первый этап лечения с 2-4 лет, второй до 7 лет. Хирургическое лечение гипоспадии представляет определенные трудности, обусловленные необходимостью индивидуального подхода в каждом конкретном случае, и разработки разнообразных схем коррекции. В настоящее время существует более 300 методов лечения.
Первый этап хирургического лечения гипоспадии – выпрямление полового члена и создание необходимого запаса пластического материала для последующего формирования уретры. Второй этап – формирование недостающей части уретры. Основные методы создания мочеиспускательного канала: а) пластика уретры из кожи, расположенной в зоне операции т.е местными тканями; б) стебельчатая кожная пластика уретры с перемещением кожи крайней плоти, мошонки; в) пластикауретры с использованием мобильных кожных лоскутов на питающей ножке, перемещенных из зоны крайней плоти и мошонки; г) пластика уретры свободными транплантатами (аллопластика) слизистой оболочки губы и влагалища, амниотической оболочкой, слизистой оболочкой мочевого пузыря и др.
Осложнения: составляют до 50% случаев оперативной коррекции гипоспадии (расхождение швов, формирование свища, некроз участка кожного лоскута и др).
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала – результат неполной редукции мочеполовой мембраны. Встречается 1:50 000 новорожденных. Клапаны представляют собой перепонку, покрытую с обеих сторон слизистой оболочкой, чаще обнаруживается в задней части уретры.
 Рис.10
Клиническая картина. Заболевание проявляется затрудненным мочеиспусканием вплоть до полной задержки мочи с парадоксальной ишурией, не редко сразу после рождения.
Диагностика. Уретроцистоскопия, урофлоуметрия.
Лечение только оперативное: иссечение клапана (эндоскопическим методом).
Врожденное сужение мочеиспускательного канала.
Частота встречаемости 1:50 000
Клиническая картина. При мочеиспускании дети беспокойны, мочеиспускание продолжительное, тонкой вялой струёй, а при выраженном стенозе каплями. Сужение имеет кольцевидно-цилиндрическое строение.
Диагностика. Нисходящая уретрография, калибровка уретры головчатым бужем, урофлоуметрия.
Лечение оперативное, рассечение суженного наружного отверстия по направлению к уздечке.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала – характеризуется мешковидным выпячиванием задней стенки уретры, соединяющимся с ней узким ходом, величина от 0,5 до 6 см.
Этиология связано с нарушением развития в зоне эктодермального замыкания уретральной борозды. Частота встречаемости 1:300 000 новорожденных.
Клиническая картина. Расстройство мочеиспускания, после микции моча капельками выделяется из уретры, мутная с большим количеством хлопьев.
Диагностика. Микционная цистоуретрография.
Лечение только оперативное, иссечение мешка.
Удвоение мочеиспускательного канала.
Этиология. Отделение части уретральной борозды в эмбриональном периоде. Это крайне редкий порок развития.
Диагностика. Уретрография.
Лечение. При одном половом члене без инфицирования добавочного мочеиспускательного канала, показано консервативное лечение.
ЛИТЕРАТУРА.
Ахунзянов А.А. и соавт. Некоторые проблемы хирургического лечения экстрофии мочевого пузыря. – Детская урология. Материалы конференции. – Москва, 1999. – С. 147-148.
Джавад-Заде В.Г., Рудин Ю.Э., Алексеев Е.Б. Пластика передней брюшной стенки при экстрофии мочевого пузыря. – Урология.1997. 3. - С. 34-36.
Джавад-Заде М.Д., Гусейнов Э.Я. Реконструктивно-пластические операции на мочевых путях у детей. – Баку, Чашыоглу. 2005. – С. 244-245.
Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия. Национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1168 с.
Лопаткин Н.А., Пугачёв А.Г. Детская урология. Руководство. – М.: Медицина, 1986. – С. 207-242.
Пугачев А.Г. Детская урология. Руководство для врачей. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 832 с.
Продеус П.П., Староверов О.В. Опыт лечения гипоспадии у детей. – М., 2003. – С. 212-213.
Рудин Ю.Э., Алексеев Е.Б. Лечение дистальной гипоспадии у детей // Урология. – 2003. - № 5. – С. 41-43.
Разин М.П., Галкин В.Н., Сухин Н.К. Детская урология-андрология: Учебное пособие. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 128 с.
Щеплев П.А. и др. Заместительная уретропластика трансплантата слизистой щеки и лечение больных со стриктурой передней уретры. – Врачебное сословие. – 2005. - №1-2. – С.24-28, 126-128.
Andras J. Modiffed Snodgrass and Matheve technigus for reatment of hilpospadis. – Eur. Urol. Suppl/ - 2006. – 5(2). -256 р.
|
|
|
Скачать 1.51 Mb.